POEMS综合征17例分析

POEMS综合征是一组罕见的以多系统损害为特征的临床综合征,涉及多个科室,临床表现复杂,极易误诊,为提高大家对此病的认识,现将长征医院1996年至2006年2月收治的17例POEMS综合征患者临床资料回顾分析如下.     

POEMS综合征12例临床分析

目的：分析12例POEMS综合征患者的临床特征．以提高对本病的认识。方法：回顾性分析我院近10年来确诊的12例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查结果及治疗情况。结果：主要临床特征有多发性周围神经病、M蛋白血症、皮肤病变、内分泌疾病、脏器肿大、水肿、多浆膜腔积液、视乳头水肿及骨髓浆细胞增多。治疗以糖皮质激素及化疗为主，绝大部分疗效欠佳。结论：POEMS综合征是一种少见的潜在致命性疾病，除传统的5个临床特征外。水肿、浆膜腔积液、视乳头水肿亦颇为常见。M蛋白阴性的患者应努力寻求单克隆浆细胞增生的依据     

1例POEMS综合征并发脓气胸的护理

POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞有关,累及人体多系统的疾病.临床上以多发性神经病变、内脏器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变为主要特征,起病隐袭,呈进行发展,病因未明,尚无有效治疗方法,多数病例在6个月～7年（平均33个月）内死亡.病情护理多样繁杂,如有并发症者则更为棘手.我院于2005年收治1例POEMS综合征并发脓气胸患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院.目前尚无POEMS综合征并发脓气胸文献报道.现将护理体会报道如下.     

POEMS综合征(附44例文献复习)

POEMS综合征是一种罕见的多系统疾患,临床上以多发性神经病变(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌障碍(ehdocrinopathy)、M蛋白血症(M-protein)和皮肤改变(skinchange)为其特征,简称为POEMS综合征。该征最早由Crow氏于1956年报道。1968年Fukase将其作为一个独立的综合征提出。因此,亦称Crow-Fukabe综合征。我国自1987年始有报道。现将国内报道的POEMS综合征44例做一复习。     

1例POEMS综合征并发脓气胸的护理

POEMS综合征是一种罕见的与浆细胞有关,累及人体多系统的疾病.临床上以多发性神经病变、内脏器官肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤改变为主要特征[1],起病隐袭,呈进行发展,病因未明,尚无有效治疗方法,多数病例在6个月～7年(平均33个月)内死亡[2].病情护理多样繁杂,如有并发症者则更为棘手.我院于2005年收治1例POEMS综合征并发脓气胸患者,经精心治疗和护理,病情稳定出院.目前尚无POEMS综合征并发脓气胸文献报道.现将护理体会报道如下.     

POEMS综合征临床分析

目的总结POEMS综合征的临床特征、治疗方法及预后。方法回顾性分析3例POEMS综合征患者临床资料。结果 3例临床均有不同程度周围神经病、异常球蛋白血症、骨骼损害、脏器肿大、内分泌异常及皮肤改变;1例放弃治疗,1例单用糖皮质激素治疗者停药复发后再次给予糖皮质激素治疗,21个月后死亡;1例应用糖皮质激素联合环磷酰胺治疗者随访至2012年1月仍存活,病情平稳,继续用药控制。结论 POEMS综合征目前无特效治疗方法,环磷酰胺联合糖皮质激素治疗有一定效果。     

肝硬化全血细胞减少合并POEMS综合征1例并文献复习

正骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)是一种累及多系统的异常克隆性浆细胞增生的疾病,临床少见,极易误诊、漏诊。该病是一种与浆细胞病有关的多系统病变,临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M蛋白血症和皮肤病变为特征。现报道1例肝硬化、全血细胞减少合并POEMS综合征患者并文献复习,以提高临床医生对此病的认识。1临床资料患者男,69岁,因"头晕眼花、乏力、劳力性心悸、双下肢麻木2个月"于2015年5月入本院。患者有乙型肝炎"小三阳"     

POEMS综合征长期误诊并文献复习

目的探讨POEMS综合征的临床特点及诊断要点,以减少误诊误治。方法回顾分析1例长期误诊的POEMS综合征患者的临床资料,并复习相关文献。结果本例因间断气促2年余,双下肢麻木并发现肋骨病变9个月,全身皮肤瘙痒7个月,跛行3个月入院。曾在外院行实验室检查及CT、全身骨扫描、胸腔穿刺抽液等诊断为糖尿病、结核性胸膜炎;后患者出现全身皮肤瘙痒又诊断为慢性荨麻疹及皮肤瘙痒症,胸腔积液反复出现又诊断为转移性腺癌待排等。此次入院后行PET-CT、骨病灶穿刺、骨髓穿刺及免疫组织化学等检查明确诊断为POEMS综合征,并接受全身化疗及局部放疗,病情明显缓解。结论 POEMS综合征是一种罕见的独立的克隆性浆细胞疾病,临床表现涉及全身多个系统,治疗以化疗、放疗为主;加强对此病的认识,可减少或避免误诊误治。     

伴白细胞减少的POEMS综合征1例并文献复习

<正>POEMS综合征在临床上较为少见,临床表现多样,常以神经系统症状起病,有时以内分泌或其他系统症状起病,主要特征为多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)[1]。虽然POEMS综合征的发病率低,但误诊率、致残率高。目前多认为,POEMS综合征是一种独立的克隆性浆细胞病。2008年世界卫生组织(WHO)将其与多发性骨髓瘤和轻链型淀粉样变并列为淋巴及造血组织肿瘤类中的一种[2]。我院     

POEMS综合征的研究进展

POEMS综合征是以多发性神经病变、器官肿大、内分泌病、M蛋白、皮肤改变等为特征，其病因和病理机制至今仍未明确，但可能与克隆性浆细胞分泌的可溶性因子复合物有关。大剂量化疗下的干细胞移植是目前临床上治疗POEMS综合征的最有效的方法。     

POEMS综合征425例临床分析

目的总结425例POEMS综合征的临床特点及诊治.方法荟萃总结分析POEMS综合征临床表现的特点并与国外文献相比较.结果 POEMS综合征多见于中年男性,发病年龄11～74岁,平均43岁;临床表现以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌病、M-蛋白和皮肤改变为特征,常与多发性骨髓瘤并存;死因多见于严重感染、呼吸衰竭或心力衰竭等,发病机制不详;激素疗法短期疗效尚可.结论国内POEMS综合征患者周围神经损害、皮肤改变、肢端水肿等较常见,其次为肝脾肿大、阳痿、男性女性化乳房、闭经、胸腹水等.     

POEMS综合征的诊治新进展

POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变(P)、脏器肿大(O)、内分泌病变(E)、M蛋白(M)和皮肤改变(S)为主要特征的克隆性浆细胞病.POEMS综合征的发病率低,致残率高,患者中位生存期约为5～7年[1].我们将对近年来在POEMS综合征诊治方面取得的新进展进行综述.     

POEMS综合征误诊8例分析

目的：分析POEMS综合征的临床特征及误诊情况。方法：回顾分析8例POEMS综合征的临床表现、实验室检查及误诊原因。结果：早期误诊率高，其中3例误诊为糖尿病周围神经病，2例误诊为慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，2例误诊为肠结核，1例误诊为甲状腺功能减低。结论：POEMS综合征是一种少见的多脏器损害疾病，诊断较难。临床上对可疑病例需进行密切观察及必要的检查，以免误诊。     

POEMS综合征临床特征及预后

目的: 研究POEMS综合征的临床特征和预后.方法: 回顾性的分析并随访了我院近10年确诊的21例POEMS综合征患者,并与国外两组大型研究进行比较.结果: 主要临床特征为:多发性周围神经病、皮肤改变、内分泌疾病、水肿渗出、脏器肿大、视乳头水肿、骨损害、贫血及慢性腹泻.与国外研究不同的是:血小板增多症和红细胞增多症频率较低.随访14人,8例死亡,生存中值50.2月.结论: 除传统的5个临床特征外,骨骼损害、水肿、和视乳头水肿等亦应为该病的临床诊断特征.慢性腹泻及贫血可能是本病较多的伴发症状.本病常见的死亡原因是:肾脏、肺脏和心脏功能衰竭.     

1例POEMS综合征患者临床特征分析

正POEMS综合征,又称为骨硬化性骨髓瘤、CrowFukase综合征、PEP综合征或Takatsuki综合征[1-3],是继发于单克隆浆细胞病的多系统疾病。POEMS是几个主要症状英文单词首字母的缩写:周围神经病(P)、脏器肿大(O)、内分泌疾病(E)、单克隆浆细胞增殖性疾病(M)和皮肤改变(S)[4]。主要临床特征是以     

沙利度胺联合VAD方案治疗骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)临床观察

本研究旨在探讨骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征)的临床特征,评价沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征的疗效。回顾性分析2006年6月至2011年7月我院收治的27例POEMS综合征患者的临床表现、实验室检查、治疗及预后情况。结果表明:27例POEMS患者具有多发性周围神经病变(27/27)、肝脾淋巴结肿大(15/27)、内分泌改变(24/27)、皮肤病变(22/27)等典型临床表现及血清M蛋白阳性(23/27);此外,还有周围性水肿、浆膜腔积液、视盘水肿、骨硬化病变等。用沙利度胺联合VAD方案治疗POEMS综合征缓解率分别为脏器肿大60%,水肿58.3%,皮肤病变41%,内分泌病变45.8%;治疗后IgG/λ型、IgA/λ型患者血清M蛋白水平均显著下降,与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.05);神经系统ODSS值与治疗前相比差异有统计学意义(P<0.01)。结论:POEMS综合征临床特征复杂易误诊,血清M蛋白阴性的疑诊患者应积极寻找单克隆浆细胞增生的证据;用VAD方案联合沙利度胺治疗POEMS综合征疗效明显,副作用少,患者耐受性好,且安全性较高,在临床可作为首选的治疗途径。     

POEMS综合征合并冠心病、陈旧性前壁心肌梗死1例临床护理

POEMS综合征是一种以浆细胞异常增生为特征的少见的系统性疾病。发病年龄为26～80岁,45岁左右多见,男女比例2∶1～3∶1。目前其病因和发病机制尚不完全清楚。生存期为12～33个月,近年确诊后生存期大于5年的患者并不少见,可能与早期确诊及接受干预有关[1]。2011年6月,我们收治1例POEMS综合征合并冠心病、陈旧性前壁心肌梗死患者,经积极治疗与精心护理,效果满意。现报告如下。     

以急性心肌梗死为突出表现的POEMS综合征1例报告

1引言 POEMS综合征是一种临床少见的多系统损害的临床征候群,以其常见临床表现:多发性神经病(polyneuropathy)、脏器肿大(organomegaly)、内分泌病变(endocrinopathy)、单克隆球蛋白病(monoclonal gammopathies)和皮肤病变(skin change)的头1个字母组合命名.本院曾诊治1例以急性前间壁心肌梗死为突出表现的POEMS综合征,现报道如下.     

以水肿为首发症状的POEMS综合征1例报告

目的:了解POEMS综合征临床特点及诊疗思路;方法:对1例以水肿为临床表现的POEMS综合征进行临床分析及近几年临床文献复习;结果:患者存在双下肢凹陷性水肿,慢性进展性感觉运动性多发性神经表现,伴有色素沉着、多毛、白甲等皮肤改变,辅助检查提示肝脾等器官肿大,甲状腺功能减退,硬化性骨改变,Ig A、λ泳道发现异常单克隆免疫球蛋白,最终诊断为POEMS综合征;结论:POEMS综合征误诊率极高,且预后差,治疗方案仍在进一步研究中,早期的诊断对提高患者的生存率及改善患者的生活质量是及其重要的。     

POEMS综合征五例诊治剖析

目的探讨POEMS综合征的诊治要点,以提高对该病的认识。方法对我院2012年1月—2014年12月收治临床诊断为POEMS综合征5例的临床资料进行回顾性分析。结果 5例中男3例,女2例;年龄48~71岁。4例在疾病早期误诊,2例初诊为肢体麻木原因待查,1例先后误诊为格林-巴利综合征和多发性骨髓瘤,1例误诊为Castleman病。所有患者入院后均接受骨髓检查、血清蛋白电泳及免疫固定电泳检查并经多科会诊确诊为POEMS综合征。2例进行化疗,周围神经损害症状好转后回当地医院治疗;3例拒绝化疗仅予营养神经治疗,周围神经损害无好转,后出院失访。结论 POEMS综合征临床表现多样,接诊多发性神经病变并多系统损害患者应考虑到该病可能,应对其进行全面评估,以减少或避免误诊误治。