特发性低促性腺激素型性腺功能减退2例报告

特发性低促性腺激素型性腺功能减退症（IHH）是指病因不明的下丘脑或垂体病变引起促性腺激素释放激素（GnRH）或促性腺激素的缺乏,不能刺激靶性腺发育而导致第二性征发率异常。1临床资料例1,男,24岁,高中。因婚居未避孕未育1＋年来我院诊治。患者声音细,外生殖器小于同龄男性。既往体健,系足月平产,母乳喂养;父母非近亲结婚,无家族遗传病史。入院体格检查：     

联合激素治疗低促性腺激素性腺功能低下青春期发育迟滞

目的 探讨生长激素联合促性腺激素治疗男性低促性腺激素性腺功能低下而引起青春期发育迟滞的临床应用价值。方法 回顾性分析2010年6月~2012年5月我院门诊就诊男性青春期发育迟滞患者28例,年龄(15.25±1.11)岁,经明确诊断后予生长激素、卵泡刺激素、人绒毛膜促性腺激素联合治疗。比较治疗前后患者性激素水平、身高、睾丸体积等发育情况变化。结果 28例患者治疗后均得到随访,3个月内随访未出现近期并发症。治疗前后患者身高和睾酮水平均有显著升高(P<0.05);睾丸体积、卵泡刺激素和黄体生成素水平有极显著升高(P<0.01)。结论 生长激素、卵泡刺激素、人绒毛膜促性腺激素联合治疗方案对男性低促性腺激素性腺功能低下引起青春期发育迟滞有一定疗效,是临床可行的安全的治疗方案。     

低促性腺激素性性腺功能减退症患者KAL-1基因突变分析

目的探讨云南地区低促性腺激素性性腺功能减退症（HH）患者与KAL-1基因突变的相关性。方法采用病例-对照研究、聚合酶链反应和基因测序方法对4例Kallmann综合症（Ks）患者、5例特发性低促性腺激素性性腺功能减退症（IHH）患者及10例正常健康男性对照组基因组DNA之KAL-1基因14个外显子分别进行突变分析。结果在4例Ks患者中,2例发现存在KAL-1基因突变,其中1例发现KAL-1基因内第6外显子缺失,另1例发现KAL-1基因第5外显子在基因位点883缺失-碱基“A”,使遗传密码子发生移码性突变。在5例IHH及10例正常健康男性对照组中未发现有KAL-1基因突变。结诊KAL-1基因突变是本地区人群低促性腺激素性性腺功能减退症患者易感因素之一。     

男性低促性腺激素性性腺功能减退的临床诊断及药物治疗

男性低促性腺激素性性腺功能减退症（HH）是由于先天或后天因素使下丘脑和/或垂体合成、转运和分泌促性腺激素释放激素（GnRH）和/或促性腺激素（LH和FSH）障碍,导致睾丸功能减退,引起的一系列临床症状。HH临床表现因发病的时间不同而有差异,青春期前发病表现为外生殖器发育异常或延迟,青春期后发病导致不育或性功能障碍。根据患者病史、体格检查、染色体核型分析、性激素水平测定、GnRH或LHRH兴奋试验、骨龄测定、下丘脑-垂体磁共振成像,必要时行LH脉冲分析等方法可进行诊断与鉴别诊断。早期诊断是HH治疗的关键。治疗的主要目的是维持睾丸功能、促进第二性征发育,改善生活质量,可能的情况下恢复和重建生育能力。根据不同需要可以选择睾酮制剂、促性腺激素以及GnRH的脉冲泵治疗等。     

HMG小剂量递增法治疗特发性低促性腺激素性性腺功能减退性不孕1例

患者,2 4岁,主因原发性闭经就诊。患者出生时未见异常,外阴为女性。13岁起出现乳房发育,身高和阴毛发育未见异常。一直无月经,曾在外院应用雌孕激素周期治疗。现为婚后2a ,男方精液常规正常,有正常性生活未怀孕。既往无病史记载。体格检查:身高16 5cm ,体重6 2kg ,第二性征发育尚好,阴毛分布呈女性型,大小阴唇发育正常,阴道(- ) ,宫颈小,宫体前位,约4cm×3cm ,双附件(- )。性激素系列检查(闭经5个月) :E2 :4 5 .31pg/mL ,FSH :0 .39mIU/mL ,LH :0 .2mIU/mL ,PRL :4 .14ng/mL ,PROG :3.85ng/mL ,TEST :0 .2 9ng/mL。妇科B超:子宫…     

早卵泡期促性腺激素释放激素激动剂降调节联合人绝经期促性腺激素在卵巢储备功能低下者促排卵中应用

目的:探讨促性腺激素释放激素激动剂(GnRH-a)早卵泡期降调节联合尿促性腺激素(HMG)方案用于卵巢储备功能低下不孕患者超促排卵的临床疗效。方法:回顾性分析2010年5月至2011年3月行体外受精(IVF)或单精子卵胞浆内注射(ICSI)治疗的109例卵巢储备功能下降患者的新鲜周期。根据促排方案分为早卵泡期降调节组(A)、微刺激组(B)和短方案组(C)。比较3组患者的临床及实验室结局。结果:B组患者促性腺激素用量低于A、C组患者,差异有显著统计学意义(P<0.01)。注射人绒毛膜促性腺激素(HCG)日,A组患者血清黄体生成素(LH)水平显著低于B、C组,C组患者血清E2水平显著高于A、B组,差异均有显著统计学意义(P<0.01)。3组患者获卵数、卵子成熟率、受精率和移植胚胎数比较均无统计学差异(P>0.05)。3组每移植周期临床妊娠率比较无统计学差异(33.33%vs32.35%vs36.00%,P>0.05)。B组周期取消率(34.62%)高于A组(11.11%),差异有统计学意义(P=0.02),与C组(16.67%)比较差异无统计学意义(P=0.05)。C组孕早期流产率(33.33%)高于A组(12.50%)和B组(18.18%),差异均有统计学意义(P=0.028,P=0.03)。结论:对于卵巢储备功能低下的不孕患者采用GnRH-a卵泡期长方案联合HMG促排卵,可获得与微刺激和短方案相同的临床妊娠率,且周期取消率和妊娠早期自然流产率降低。     

促性腺激素释放激素类似物对改善特发性中枢性性早熟患者身高的价值

目的:探讨促性腺激素释放激素类似物对改善特发性中枢性性早熟患者身高的价值。方法:收集某院特发性中枢性性早熟的患者,根据患者是否接受促性腺激素释放激素类似物治疗分为研究组(接受促性腺激素释放激素类似物治疗)和对照组(不接受促性腺激素释放激素类似物治疗)。研究组接受抑那通皮下注射,时间18个月。结果:(1)两组基础身高、骨龄、体重指数比较无差异(P0.05);(2)研究组治疗前与对照组骨龄身高标准差、预测成年身高比较无差异(P0.05);研究组治疗后和对照组骨龄身高标准差、预测成年身高比较有差异(P0.05);(3)研究组治疗后乳房变软,子宫、卵巢均缩小,对照组无明显改变。结论:促性腺激素释放激素类似物能够改善特发性中枢性性早熟患者骨龄身高标准差、预测成年身高。     

GnRH泵治疗低促性腺激素性性腺功能减退

对于低促性腺激素性性腺功能减退（HH）患者,GnRH脉冲泵治疗与传统的促性腺激素治疗均可促进性腺的发育、性激素合成以及生殖细胞的成熟。连续的脉冲式给予GnRH类似物,使得垂体产生接近正常的促性腺激素脉冲,从而诱导性腺的发育,合成性激素并促进生殖细胞成熟。多数男性患者需要治疗至少2年,以最大限度地增大睾丸体积并实现精子生成。这一治疗方案仅适用于垂体功能正常的患者。通常认为,治疗前的睾丸体积是影响HH患者预后的主要因素之一,治疗前睾丸体积较大（〉4ml）,具有一定程度青春期发育的患者治疗效果更好。对于罹患HH的女性患者,接受GnRH治疗可诱导青春期发育,并促使卵泡成熟、排卵和维持黄体功能。目前普遍认为皮下给药方式具有良好的治疗效果和耐受性,因此推荐皮下注射为长期治疗时首选的给药方式。但对于GnRH脉冲泵治疗与传统促性腺激素治疗疗效的比较,以及决定治疗预后的因素等问题,仍需要更多临床资料进一步阐明。     

促性腺激素释放激素类似物治疗特发性中枢性性早熟女童疗效观察

特发性中枢性性早熟（ICPP）是指无明确病理因素出现下丘脑一垂体一性腺轴（HPGA）启动所致的性早熟,约占女性性早熟的90％以上。自20世纪70年代末促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）应用于ICPP的治疗。本文总结了我们经治的具有完整临床资料的ICPP女童28例,就治疗效果、剂量和疗效的关系以及不良反应进行探讨,报告如下。     

长效促性腺激素释放激素类似物治疗特发性中枢性性早熟的护理

特发性中枢性性早熟（JCPP）是一种内分泌疾病,是由各种原因引起的下丘腺-垂体-性腺轴功能发动提前,女孩8岁以前、男孩9岁以前呈现第二性征,骨龄超越年龄,骨骺提前融合而过早停止生长,致成年身高受损。治疗ICPP的目的是停止或减退第二性征发育,防止女童月经来潮,延缓骨龄成熟及最终改善成年身高,同时防止早熟和早初潮带来的心理问题。国内近年来广泛选用长效促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）作为治疗ICPP的首选药物。我院性早熟专科门诊自2002年7月至2005年4月共诊断12例ICPP患儿,并应用GnRHa治疗,获得较满意的疗效,现报道如下。     

国产促性腺激素和促性腺激素释放激素治疗不孕症的临床应用进展

据不完全统计,我国不孕症患者占已婚育龄夫妇的10%～15%,随着环境污染、性传播疾病的不断增加,不孕症呈上升趋势,已成为世界性的生殖健康问题.本文综述国产促性腺激素(Gn)和促性腺激素释放激素(GnRH)在不孕症治疗方面的研究进展.     

外源性促性腺激素治疗低促性腺激素性闭经致不孕不育的疗效观察

目的:探讨在低促性腺激素性闭经致不孕不育临床治疗过程中加入外源性促性腺激素疗法的临床疗效。方法:筛选2018年3月—2019年5月于我院收治的低促性腺激素性闭经致不孕不育患者98例,应用随机数表法分为参照组与观察组,各49例。参照组选用基础性的不孕不育诊治疗法,观察组运用外源性促性腺激素疗法。记录、对比两组的临床诊治结局。结果:接受诊治后,两组的激素水平均呈现明显的改善趋势,观察组的改善幅度更大(P<0.05);较参照组,观察组的临床治愈率显著提升(P<0.05)。结论:在低促性腺激素性闭经致不孕不育临床治疗过程中加入外源性促性腺激素疗法,诊治结局甚佳,对临床表征及妊娠结局的改善具有积极意义。     

促性腺激素释放激素及其受体在肿瘤治疗中的应用

促性腺激素释放激素（GnRH）是由下丘脑神经元分泌的一种十肽类激素,其生理功能是调节垂体前叶促性腺激素的分泌,进而刺激黄体生成素及卵泡刺激素的分泌以调节性激素的水平。GnRH对垂体外的多种外周组织的生理功能也有调节作用。近年研究发现,乳腺、卵巢、子宫内膜、前列腺、胰腺、肺、肝脏发生的肿瘤细胞上均有GnRH受体分布,GnRH类似物可抑制这些肿瘤细胞生长。GnRH及其类似物的抗肿瘤效应是通过调节垂体促性腺激素水平来实现的。本文对GnRH及其受体在肿瘤治疗中的应用进展进行综述。     

促性腺激素释放激素（GnRH／LHRH）及其应用

ＧｎＲＨ类似物是近年来应用最广的多肽类激素新药之一。本文对其促进性腺激素分泌的机理和发展史作了简要介绍。通过大量资料反映了它在人类疾病和畜牧方面的应用现状。并根据我们多年来应用了解的情况，提出了几点应用中注意的问题读者参考。     

使用促性腺激素释放激素激动剂中妊娠15例临床分析

目的研究在控制型超排卵过程中使用促性腺激素释放激素激动剂GnRH-a发生妊娠的原因及妊娠结局。方法回顾性分析2006年9月～2008年9月IVF/ICSI-ET超排卵周期中使用GnRH-a过程中发现妊娠的临床资料。结果在1800个IVF/ICSI-ET超排卵周期使用GnRH-a过程中发现妊娠15例16人次,发生率为0.89%。结论在超排卵周期使用GnRH-a的过程中有发生妊娠的可能。     

低促性腺激素性闭经致不孕不育治疗与临床研究

目的:探讨研究低促性腺激素性闭经致不孕不育的临床治疗方法.方法:随机选取我院2010年10月~2013年10月不孕不育门诊收治的62例低促性腺激素性闭经患者,对所有患者进行人工周期、尿促性腺激素及绒毛膜促性腺激素联合治疗,并观察治疗效果.结果:治疗35个促排卵周期后,有6例出现妊娠;有22例出现卵泡发育成熟,由于卵巢增大放弃妊娠;有20例出现卵泡成熟,但没有妊娠;有14例卵泡发育失败,妊娠率为9.6%.结论:对低促性腺激素性闭经致不孕不育采用人工周期和外源性促性腺激素尿促性腺激素及绒毛膜促性腺激素联合治疗,效果明显,同时在治疗过程中用B超进行全程跟踪卵泡的发育情况,预防卵巢过度刺激综合征.