新生儿同族免疫性血小板减少症2例

患儿男,36小时因大便鲜红、面色苍白入院,患儿母血小板正常,非近亲结婚。体检:面色苍白,皮肤无出血,弹性稍差,头颅(-),颈软,心肺(-),肝脾未及,生理反射减弱,血:红细胞1.8×10~(12)/L,血红蛋白50g/L,白细胞11.2×10~9/L、中性粒细胞60％、淋巴细胞40％、血小板0/L、出血时间5＇,血型“0”。给予输全血,强的松2mg/kg/d等治疗,用药10天。红细胞4.0×10~(12)/L、血红蛋白120g/L、血小板110×10~9/L、出血时间2＇,治愈出院.随防无复发。患儿男,3天,发现黑便、皮肤出血点入院。患儿母血小板正常,无家族病史。体检:面色苍白,皮肤散在出血点,无瘀斑,     

蚕豆病6例

本文报告6例蚕豆病的临床表现和治疗,临床表现有贫血,疲乏,发热,黄疸,纳差,尿色改变,恶心呕吐,抽搐,口竭,腹痛,腹泻,肝肿大、昏迷、脾肿大。实验室检查RBC均<300×10~(12)/L,Hb均小于50g/L,WBC均大于10×10~9/L,血小板均大于100×10~9/L,网织细胞计数0.02～0.14例,尿胆元及血红蛋白尿潜血试验均阳性,肝功能正常,血清胆红素均大于17μmol/L。高铁血红蛋白还原率小于70％4例。     

溶血尿毒综合征合并G-6-PD缺陷2例报告

例1,女,1(1/2)岁。因拟诊急性支气管炎而肌注青霉素、口服磺胺药及氨基匹林3天,第4天尿呈酱油色,进行性肤色苍白。病后第6天入院。体检:T38℃,P160次/分,R40次/分,神萎,面色苍白,皮肤粘膜无黄染及出血点。肝肋下2cm,质软。化验:RBC2.75×10~(12)/L,Hb81g/L,WBC29.8×10~9/L,P68%,E2%,L30%,BPC10×10~9/L,Ret0.8%。尿呈棕色,     

小剂量维生素K_1致新生儿急性溶血1例

男,12d,足月顺产,因发热2天入院,查体:T40.5℃,R40次/min,P150次/min,体重3kg,神清,反应好,心肺腹无异常,神经系统检查正常。Hb100g/L,红细胞3.6×10~(12)/L,白细胞21.6×10~9/L,N0.78,L0.22,按上呼吸道感染用氨苄青霉素静滴,维生素K_1 5mg/d肌注,次日体温正常,但出现面色苍白,解酱油样尿,Hb40g/L,尿潜血+++。即停用维生素K_1,给予输血、地塞米松治疗,补充维生素E。2天后面色转红润,Hb102g/L,尿潜血(-)。     

阵发性寒冷性血红蛋白尿1例

男,5岁,因间歇性酱油色尿4年入院。4年来每年冬季发病,每次有酱油色尿,持续1～3天。8个月时患百日咳。无梅毒家族史。体检:一般情况较差,皮肤巩膜黄染,心肺腹(-)。血红蛋白40g/L,红细胞1.6×10~(12)/L,网织细胞9%,Ham's试验阴性,冷溶血试验阳性,Coomb's试验阴性,华康     

阵发性睡眠性血红蛋白尿伴铁粒幼细胞性贫血1例

患儿,女,9岁。因发热、干咳2d,头晕无力、面色苍白,葡萄酒色尿1d入院。1个月前因巩膜轻度黄染及以上症状在外院治愈。查体:T38.6℃,P122次/min,R26次/min,血压12/8kPa,烦躁不安,皮肤粘膜苍白,咽部充血,两肺清晰,心率122次/min,律齐,肝脾未触及。Hb30g/L,RBC1.20×10~(12)/L,WBC 30.0×10~9/L,N0.61,淋巴0.23,单核0.02,可疑幼稚细胞0.14,血小板98×10~9/L,网织红细胞0.002。立即吸氧、输血、抗生素等治疗症状缓解。住院2天Hb70g/L,RBC2.34×10~(12)/L,血小板150×10~9/L,网织红细     

再生障碍性贫血—阵发性睡眠性血红蛋白尿综合征一例

患儿,女,12岁,反复鼻衄1年伴进行性面色苍白2周入院。10月前在本院确诊为再生障碍性贫血。体检,BP14.1/7.2kPa,贫血貌,面部皮肤见少量淤点,全身浅表淋巴结未触及,心肺(一)肝脾未触及,神经系统检查正常。实验室检查:RBC1.75×10~(12)/L,Hb50g/L,Ret0.06,WBC2.4×10~9/L,中性0.77,淋巴细胞0.22,晚幼红0.01,BPC30×10~9/L,骨髓象增生减低,粒:红=0.9:1,粒系统0.26,红系统0.29,全片未见巨核细胞,淋巴细胞0.40,骨髓细胞外铁(-),     

解热止痛药致血液系统严重损害1例

患儿,女,11岁,因发热、嗜睡服APC0.5克,效差,继而又服0.5克,体温下降。次日体温39.5℃,面色苍白,急查血,Hb4.5g/L,WBC0.6×10~9/L,RBC2.0×10~(12)/L,血小板6.0×10~9/L,白细胞未分类,网织红细胞0.004,查血2次结果相同。诊断:再障?骨髓象粒红系统增生活跃,各阶段比值大致正常,成熟红细胞形态大小轻度不等,部分色素充盈欠佳。淋巴细胞比值形态正常,单核细胞、浆细胞可见,巨核细胞全     

先天性纯红细胞再生障碍性贫血1例

患儿男,80天。因进行性贫血月余入院。患儿于生后45d,阴茎系带粘连分离术,出血约25毫升,以后面色苍白,呈进行性加重,并伴纳差及烦躁。曾用铁剂及VitB_(12)治疗无效。查体:重度贫血貌,皮肤苍白。心肺腹无明显异常。阴茎腹侧根部有一大米粒之瘢痕。四肢及神经系统无殊,化验:血红蛋白24g/L,红细胞0.75×10~(12)/L。白细胞11×10~9/L,N0.12,L0.88,血小板280×10~9/L,网织红细胞0。     

急性纯红细胞再生障碍性贫血1例

患儿,女,13岁,因进行性面色苍白,乏力半个月入院。既往经常子宫功能性出血3a。查体:BP13/9kPa,重度贫血貌,心音低,双肺清,肝脾不大。化验血RBC 1.10×10~(12)/L,Hb38g/L,WBC 8.4×10~9/L,N 0.79,L0.21,BPC 623×10~9/L,BT 2 min,CT 2 min30s,ESR、肝、肾功能均正常。骨髓象示骨髓增生(选择性),粒系过度增生伴代偿核左移及退化性变,红系缺无,成熟红细胞大小不等,巨核系细胞增     

胸腺肽治疗重型再生障碍性贫血1例

患儿,男,11岁,入院前2月经骨穿诊断为再障,经激素、胎肝等常规治疗1月,效差入院。Hb50g/L,RBC1.4×10~(12)/L,WBC2×10~9/L,BPC14×10~9/L,Ret0.01。骨髓象:粒系统占0.14,巨核细胞未见,淋巴系统显著上升,占0.48,非造血细胞活跃,诊断重型再障-Ⅱ型。经强的松、康力龙、胎肝、输血、及白细胞、血小板悬液维持治疗2月,临床症状无缓解,复查BPC14×10~9/L,中性粒细胞绝对值仅0.392×10~9/L,T细胞亚群:T_880％,T_424％,T_853％。T_4?T_8     

感染后急性造血功能停滞1例

患儿,女,6岁,住院前10日曾患急性肠炎、急性支气管肺炎、急性咽喉炎、右侧下眼睑脓肿等多种感染。在当地卫生所治疗4日,因面色苍白,气短、乏力、食欲减退,高热等转我院。急查末稍血Hb45g/L,WBC1.1×10~9/L,分类中性0.04,L0.96,RBC1.50×10~(12)/L,Ret0.001。查体:     

维生素D_3治疗急性早幼粒细胞白血病1例报告

男孩,5岁。住院号1519。2月前因面色苍白,不规则低热,鼻(鼻丑)2次而住院。体检:T37.5℃,P123次/分,R20次/分,BP12.5/8kPa。营养差,两下肢皮肤可见散在出血点,下颌触及数个0.5～1.5cm淋巴结,质软,无压痛,鼻腔可见血痂,余(-)。血常规:Hb53g/L,BPC36×10~9/L,WBC21×10~9/L,N10％,L90％,原始+幼淋42％。骨髓报告:粒系:原     

以截瘫为首发症状的粒细胞白血病1例

患儿,女,6岁,背痛10d,截瘫2d。体检:一般情况好,心肺腹正常,脊柱旁左侧第五胸椎处压痛,双膝反射亢进,髌阵挛阳性,双下肢肌力右侧Ⅱ级,左侧Ⅰ级,触、痛、温觉均存在。外周血象;血红蛋白80g/L,红细胞2.78×10~(12)/L;白细胞9.0×10~9/L,脑脊液蛋白1.60g/L,氯化物130mmol/L,细胞数5×10~6/L,糖2.78mmol/L;胸透示两肺门淋巴结肿大,胸、腰椎平片正常。初诊     

血红蛋白H病并IgA肾病1例

患者,男,9岁。因蛋白尿8个月余,血尿2出入院。思儿8个月前开始发热,体温38℃左右,伴流涕、眼睑微肿及尿少。以后多次查尿蛋白+～++,红,白细胞少许,感染时加重,抗生素治疗无效。体检:T37℃,BP13.5/8 kPa,体重25kg。面色苍白,心肺无殊,肝肋下可及。实验室检查:红细胞3.19×10~(12)/L,白细胞6.2×10~9/L,红细胞形态直径7μm,明显大小不均,异     

肿瘤

8741006 急性淋巴细胞性白血病潜隐性睾丸白血病一例报告/关景林…//中华血液学杂志.—1986,7(6).—362患儿,男,6岁。半年前周身大关节游走性疼痛,近10天心慌,面色苍白加重,呼吸困难。体检:贫血貌,颌下淋巴结肿大,肝肋下0.5cm,皮肤有散在小出血点,Hb58g/L(5.8g)RBC1.89×10~(12)/L(189万),WBC4.1×10~9/L(4100),分叶8%,原淋5%、幼淋10%,淋巴77%,血小板58×10~9/L(5.8万),出血时间10分钟。骨髓增生明显活跃,淋巴系统极     

多脾综合征1例报告

多脾综合征极为罕见,现将我院经尸检证实的1例报告如下: 病历摘要:患儿,男,7个月。因全身黄染近7个月,咳嗽、气喘、呕吐2个月,于1984年7月25日入院。体检:体温37.5℃,精神萎靡。全身皮肤黄染,颜面及眼睑浮肿,躯干及四肢见多处瘀斑。巩膜黄染,睑结膜苍白。两肺正常,心率136次/分,心律整,心尖部闻及Ⅱ～Ⅲ级缩鸣。腹部膨隆,肝于右助下4cm,脾于左肋下4cm,质地较硬,表面不光滑。化验:血红蛋白90g/L,红细胞2.2×10~(12)/L,白细胞15.7×10~9/L,中性81%,淋巴19%,血小板48×10~9/L,出血时间30秒,凝血时间6分。黄疸指数155单位。总胆红素256.5μmol/L(15mg%),直接胆红素186.39μmol/L(10.9mg%),间接胆红素70.11μmol/L(4.1mg%)。谷丙转氨酶93赖氏单位。尿胆红质阳性,尿胆元弱阳性。临床诊断:黄疸原因待查,肝炎综合征?入院后给予抗炎、止血等治疗无     

维生素 E 等治疗溶血尿毒综合征一例

患儿,男,5岁。因血球10余日,浮肿、少尿3天为主诉入院;体检:体温36.9℃,血压17.29/11.97Kpa,嗜睡,面色苍白,全身散在皮肤出血点,巩膜黄染,心肺无殊,肝肋下4cm,脾未及;实验室检查:血红蛋白4.5g/dl,红细胞1.83×10~(12)/L,白细胞12.8×10~9/L,网织红细胞10.2%,血片有各种异形红细胞,血小板69×10~9/L,出凝血时间正常,尿蛋白 ,颗粒管型 ,红细胞 ,尿潜血 ,BUN30.2mmol/L(84.5     

丙氧鸟苷治疗先天性巨CMV感染

先天性巨细胞病毒(CMV)病是一种严重的疾病,对一些年长免疫缺陷的CMV病人丙氧鸟苷(GC)是一个有希望的抗病毒药物。该文报道1例GC治疗严重先天性CMV感染的患儿。病例男,早产4周,体重1660g,身长42cm,头围28cm。有发育障碍、瘀斑及肝脾大。生化检查:Hb162g/L,血小板(PLT)44×10~9/L,WBC32.4×10~9/L(含数个有核红细胞)。血白蛋白29/L,血糖0.5mmol/L。血胆红素174μmol/l,结合胆红素173μmol/L。丙氨酸转氨酶(ALT)及γ-谷氨酰转肽酶(γ-GT)正常。两周后,Hb90g/L,PLT24×10~9/L,中性粒细胞总数1.3×10~9/L。     

血友病丙1例

患儿,男,3岁,反复外伤后出血不止2a,每次外伤均需输新鲜血止血,此次因下唇碰伤出血不止入院。患儿外公及1姨有类似情况,1舅死于出血不止,其母有经血过多史;体检:T36.5℃,R30次/min,P120次/min,精神差,面色苍白,下唇粘膜上见-0.3cm×0.3cm伤口,出血不止,心、肺、肝、脾无异常,四肢皮下有散有陈旧性淤斑,关节活动自如。血象Hb75g/L,RBC2.6×10~(12)/L,WBC7.2×10~9/L,N0.62,L0.38,血小板110×10~9/L,凝血酶原时间正常,凝血时间、白陶土部分凝血活