2021—2022年度系统性红斑狼疮研究进展盘点北大核心CSCD

系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种累及多器官系统的自身免疫性疾病,临床表现复杂多样,治疗效果和预后异质性大,给SLE的诊断分型及同质性治疗带来了巨大挑战。以合成生物学、基因组学、蛋白质组学为代表的新技术、新领域的出现,有助于SLE发病机制、生物标志物的深入挖掘,推动了SLE的精准诊疗。该综述总结2021—2022年度SLE最新研究数据和成果,对近2年相关的研究进行回顾及总结。     

儿童系统性红斑狼疮的诊断治疗新进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的慢性自身免疫性结缔组织病,临床表现多种多样,儿童SLE在很多方面与成人SLE相似,如临床表现、免疫学等,但亦有许多独特的方面.近年来,对于SLE的诊断和治疗方面的研究虽然没有突破性进展,但就发病机制及诊治方面仍有一些新的发现.现根据近几年国内外的研究,阐述最新的儿童SLE的临床表现、诊断标准及最新的治疗进展.     

20例儿童系统性红斑狼疮临床特点

本文对20例儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现进行了分析讨论。儿童SLE除与成人有相似的临床表现外,尚有临床表现较复杂,内脏损害较严重,早期更容易被误诊的特点。此外,本组儿童SLE的发病与溶血性链球菌感染有较为密切的关系。     

儿童系统性红斑狼疮的早期诊断

系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性多系统损害同时具有多种自身抗体的自身免疫性疾病,其病因不明,一般认为是由遗传、环境和性激素等多因素相互作用引发机体免疫系统紊乱所致。本症好发于青春期和育龄女性,准确发病率和患病率尚不清楚,估计<15岁儿童SLE发病率为0.04～0.06/1万,患病率为0.4～25.0/1万,以亚洲地区女童发病较高。我科近10年确诊SLE 92例,平均每年新诊断5 ～8例。因此在临床工作中并非少见,应引起儿科医师的关注。随SLE治疗的进展,该病不良预后的发生已大大降低, 但5年生存率只有85.3%,死亡的威胁依然很大。进一步降低病死率、改善预后、提高生活质量的关键在于提高本病的早期诊断能力和及早合理的治疗。     

儿童不典型系统性红斑狼疮的诊断与治疗

儿童系统性红斑狼疮（SLE）临床症状较成人严重,病情发展快,预后差,但临床表现常不典型,且变化多端,常表现为发热,ESR增快和不能解释的多器官损害。对不典型儿童SLE,需谨慎对症处理。对仅有免疫学异常,而无临床症状,无血象、尿蛋白及尿红细胞异常患儿,可严密观察病情变化,暂不用药。对有免疫学异常和仅有面颊部红斑、而无脏器损害全身表现者,可试用不含氟的糖皮质激素局部治疗,或加用氯喹或羟氯喹。儿童不典型SLE在临床上必须引起重视,对于有上述不典型临床表现患儿需积极加强随访。     

儿童系统性红斑狼疮临床不典型病例诊断分析

目的 比较1997 年美国风湿病学会系统性红斑狼疮 （SLE） 诊断标准 （ACR 1997）和 2009 年系统性红斑狼疮国际合作组 （SLICC 2009）制定的 SLE 诊断标准对临床不典型病例的诊断分析。方法 采用回顾性分析方法总结 2011 年 5 月至 2014 年 6 月中国医科大学附属第一医院儿科诊治的 4 例儿童期 SLE不典型病例临床资料, 对比分析ACR 1997标准与SLICC 2009标准在SLE不典型患儿中的使用及诊断差异。结果 4例病例依照ACR 1997诊断标准均证据不足, 不能确诊; 而由于 SLICC 2009标准增加了狼疮皮肤损害类型和狼疮性肾炎的病理诊断依据, 细化了血液系统和免疫学指标的检查项目, 使得4例不典型病例最后得以确诊。结论 SLICC 2009 对SLE不典型病例确诊更佳。积极的免疫学检测和早期肾脏病理检查有助于确诊。     

儿童系统性红斑狼疮治疗进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种严重的可累及多脏器的自身免疫性疾病,临床表现各异,儿童SLE与成人相似,但发病率及病死率均高于成年人,易发生重要脏器损伤,因此早期诊断及治疗十分重要。随着对SLE发病机制的深入探究、细胞和分子生物学的发展,促进了SLE药物治疗的进步。糖皮质激素仍然在SLE治疗中起主导作用,免疫抑制剂是治疗...     

儿童系统性红斑狼疮210例临床特点及随访研究北大核心CSCD

目的评价儿童系统性红斑狼疮(cSLE)的系统受累、转归等特征及随访情况,探究影响预后的因素。方法收集2016年1月1日至2017年12月31日于首都医科大学附属北京儿童医院首次就诊的系统性红斑狼疮(SLE)患儿,回顾性收集临床表现、各受累系统评估、自身抗体、治疗调整及随访评估等病历资料。应用SPSS 21.0软件进行统计分析及绘图,采用Cox比例风险回归模型等进行影响因素分析。结果共纳入患儿210例,其中男37例,女173例,男女比例为1.0∶4.7;起病年龄为(121.39±30.44)个月。出现皮肤黏膜损害167例(79.5%)、血液系统损害137例(65.2%)、消化系统损害129例(61.4%)、肾脏损害123例(58.6%)、骨骼肌肉系统损害119例(56.7%)、神经系统损害71例(33.8%)、心脏损害68例(32.4%)、呼吸系统损害60例(28.6%)。就诊时90.95%(191/210)的患儿处在中度及以上的疾病活动度,随访1个月时,治疗有效率为76.92%(150/195),随访达1年时,为96.95%(159/164)。补体C3水平高为疾病缓解的保护性因素。糖皮质激素减量至5 mg及以下的患儿共42例,中位时间为40.5(36.0,42.0)个月,发病月龄小、无肾损害为糖皮质激素减停的保护性因素。结论cSLE好发于女性患儿,受累系统多、病情重,经过合理治疗和随访后可于1年后达到疾病缓解或好转。病初补体C3水平高的患儿经治疗后更易于疾病缓解,而发病月龄小、无肾损害的患儿更易于糖皮质激素减停。     

儿童系统性红斑狼疮国内外诊断标准比较

系统性红斑狼疮是一种全身多系统损害的自身免疫性疾病,预后欠佳,早期诊断非常重要。本文将1982年和1997年美国风湿病学会修订的诊断标准、1982年我国风湿病学会修订的标准（北京标准）及1987年上海风湿病学会修订的标准（上海标准）进行比较,了解各自的特点、敏感性和特异性,以便提高临床医师的诊断水平。     

儿童系统性红斑狼疮误诊14例

儿童系统性红斑狼疮误诊１４例河南医科大学一附院儿科（４５００５２）彭韶，周建华，李红叶系统性红斑狼疮（ＳＬＥ）临床表现多样，常以某一症状或体征或检查异常为突出表现，在儿童时期发病者常缺乏典型表现，易误诊为其他疾病。本院自１９９０年１月～１９９４年１２...     

儿童系统性红斑狼疮的临床特点

系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ)是临床常见的结缔组织病之一 ,多见于成年女性 ,儿童少见。为探讨儿童ＳＬＥ的临床特点 ,我们对 3 2例≤ 18岁ＳＬＥ患儿的临床资料进行分析 ,现报道如下。资料与方法一、临床资料　以 1995年 1月～ 2 0 0 2年 6月住院的 12 0例ＳＬＥ为对象。符合美国风湿病学会 1982年ＳＬＥ诊断标准。按年龄≤ 18岁和 >18岁分成儿童组和成年组。儿童组3 2例 ,平均年龄 13 .1± 3 .1岁 ,男 4例 ,女 2 8例 ;成年组 88例 ,平均年龄 3 3 .4± 9.4岁 ,男 10例 ,女 78例。两组性别无明显差异 (Ｐ >0 .0 5 )。儿童占总病人数的 2 6.7%。…     

儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第四版)北大核心CSCD

自2019年12月以来,新型冠状病毒(SARS-CoV-2)感染在全球肆虐已2年余。我国始终采取科学有效的防控措施并取得一定成功,但随着SARS-CoV-2的不断变异和境外输入病例,导致疫情防控工作更加艰巨、复杂。随着变异株的变化,儿童病例数量也出现了变化,并且出现了一些新的特殊症候和并发症,这为我国儿童SARS-CoV-2感染的防治提出了新的课题。本共识在《儿童新型冠状病毒感染诊断、治疗和预防专家共识(第三版)》的基础上,根据新变异株的特点,对其病原学、病理学、发病机制等进行阐述,总结儿童病例的临床特点和诊疗经验,就儿童病例实验室检查、诊断、治疗和防控等提出建议,为进一步加强对我国儿童SARS-CoV-2感染的防治提供参考。     

中国儿童功能性消化不良诊断和治疗共识(2022版)北大核心CSCD

功能性消化不良是儿科常见的消化道症候群,2012年制定的"中国儿童功能性消化不良诊断和治疗共识"对规范诊治该病起到了重要的作用。近10年来,针对功能性消化不良发病机制的研究不断深入,新的诊治技术不断发展,有必要对该共识进行重新修订。中华医学会儿科学分会消化学组、中国中药协会儿童健康与药物研究专业委员会消化学组和中华儿科杂志编辑委员组织专家修订了本共识,旨在更好地指导临床实践,提高儿童功能性消化不良的诊治水平。     

儿童与成人系统性红斑狼疮临床特点比较

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)的临床特点。方法对127例儿童SLE和120例成人SLE首次住院病史进行回顾性分析。从性别、临床表现、实验室检查及肾脏病理等方面,比较儿童与成人SLE特点。结果儿童SLE男女比例1:6.1,成人SLE男女比例1∶5,两组性别构成比差异无统计学意义;儿童SLE患者发病初的平均疾病活动度指数(SLEDAI)明显高于成人,差异有统计学意义(Z=4.15,P<0.000);儿童SLE患者平均累及器官数多于成人,差异有统计学意义(Z=6.30,P<0.000)。儿童SLE肾脏病理类型依次为Ⅳ型57.1%、Ⅲ型26.3%、Ⅴ型18.4%、Ⅲ型+Ⅴ型10.5%、Ⅳ型+Ⅴ型2.6%,成人SLE依次为Ⅳ型45.5%、Ⅴ型22.7%、Ⅲ型+Ⅴ型13.6%、Ⅱ型和Ⅲ型均为9.1%。结论儿童SLE与成人SLE相似,女性多见;儿童SLE较成人SLE疾病活动性强,累及器官多,肾脏病理改变同成人以重型多见,而无症状的肺脏病变较成人多见,应引起重视。     

系统性红斑狼疮心肌损害的诊断与治疗进展

系统性红斑狼疮心肌损害的诊断一般根据临床症状、体格检查、心电图、超声心动图及心肌酶改变,近年认为心肌肌钙蛋白Ⅰ对心肌损害的诊断具有高度敏感性和特异性.狼疮性心肌损害的确诊有赖于心内膜心肌活检,治疗上仍是经验用药,激素联合免疫抑制剂应用是常规方法 .根据病情需要,还可使用免疫球蛋白静脉滴注、血液净化、自体造血干细胞移植和体外膜式人工氧合等方法 .多数狼疮性心肌损害呈亚临床进展,及时诊断和治疗对缓解病情、提高生活质量和改善预后起重要作用.     

儿童系统性红斑狼疮伴间质性肺疾病的临床特征及危险因素分析北大核心CSCD

目的探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)伴间质性肺疾病(ILD)的临床特征及危险因素。方法采用回顾性分析。选择2016年2月至2018年11月苏州大学附属儿童医院风湿免疫科确诊为SLE的住院患儿111例为研究对象,根据肺部高分辨率CT表现分为SLE-ILD组(18例)及SLE-非ILD组(93例)。采用t检验和Wilcoxon秩和检验分析2组一般情况、临床表现、实验室检查结果,采用多变量Logistic回归分析SLE-ILD的危险因素。结果SLE-ILD的发病率为16.2%(18/111例)。SLE-ILD组与SLE-非ILD组在病程[14.00(12.00~24.25)月比1.00(1.00~2.00)月]、浆膜炎[55.6%(10/18例)比8.6%(8/93例)]、活动后气促[83.3%(15/18例)比25.8%(24/93例)]、神经系统损害[27.8%(5/18例)比6.5%(6/93例)]、心血管系统损害[38.9%(7/18例)比9.7%(9/93例)]、红细胞沉降率增快[66.7%(12/18例)比31.2%(29/93例)]、补体C3下降[88.9%(16/18例)比62.4%(58/93例)]、抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性[88.9%(16/18例)比18.3%(17/93例)]、抗Sm抗体阳性[61.1%(11/18例)比15.1%(14/93例)]、抗核糖核蛋白抗体(抗RNP抗体)阳性[66.7%(12/18例)比16.1%(15/93例)]方面比较,差异均有统计学意义(均P<0.05)。Logistic回归分析示:浆膜炎(OR=30.535,95%CI:2.167~430.336,P=0.011)、活动后气促(OR=55.115,95%CI:1.177~2579.852,P=0.041)、ANCA阳性(OR=65.090,95%CI:4.488~944.071,P=0.002)及抗RNP抗体阳性(OR=10.007,95%CI:1.362~73.500,P=0.024)是SLE-ILD的危险因素。结论SLE患儿病程越长,ILD发病率越高;浆膜炎、活动后气促、ANCA阳性及抗RNP抗体阳性可能是SLE-ILD的危险因素。     

104例儿童系统性红斑狼疮临床分析

目的探讨系统性红斑狼疮(SLE)患儿的临床特点。方法对2003年3月—2010年10月确诊的104例SLE患儿首次住院病史进行回顾性分析。结果 104例患儿中男17例、女87例。首发症状以面部皮疹(71.2%)、发热(62.5%)、关节肿痛(60.5%)、肢端红斑(49.0%)多见;其中38例累及肾脏的病理分型为局灶增生型(Ⅲ,26.3%)、弥漫增生型(Ⅳ,57.1%)、膜型(Ⅴ,18.4%)。男性患儿发病初期,皮疹、血尿、蛋白尿、浆膜腔积液、肺间质改变、受累器官数、危重症病例数、疾病活动性指数(SLEDAI积分)等与女性患儿的差异有统计学意义(P均<0.05)。结论儿童SLE多发于青春期,女性多见。男性患儿发病年龄较女性早,临床症状重,器官受累多,肾脏受累突出,病情进展快。     

系统性红斑狼疮30例

我院1995-2001年共收治系统性红斑狼疮(SLE)30例,现将其临床及有关肾脏病理资料分析报告如下。临床资料一、一般资料 均符合美国风湿病协会关于SLE的诊断标准。发病年龄除2例小于6岁外,余均为学龄儿童(占93%)。男5例,女25例,男:女为1:5。二、临床表现 发热27例(90%),皮疹24例(80%),关节痛14例(46%),水肿22例(73%),乏力11例(36%),高血压13例(43%)。呼吸系统受累12例(40%),循环系统受累19例(63%),消化系统15例(50%),血液系统10例(33%),肾脏26例(86%),其中急性肾炎3例,血尿和蛋