产科抗磷脂综合征诊疗所面临的挑战

<正>抗磷脂综合征(antiphospholipid antibody syndrome,APS)是一种以动静脉血栓形成、病理妊娠及抗磷脂抗体[antiphospholopid antibodies(a PLs),包括抗β2糖蛋白Ⅰ(anti-β2 glycoprotein,β2GPⅠ)、抗心磷脂抗体(anticardiolipin,a CL)和狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA]阳性为特点的系统性自身免疫病~([1])。国内研究报道,APS出现病理妊娠(称产科APS,obstetrical APS,OAPS)的概率为51.0%     

灾难性抗磷脂综合征1例诊治报告

正抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是自身免疫介导的,以反复动静脉血栓形成、习惯性流产、持续抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)阳性为特征的一组临床综合征~([1])。其中有1%的患者呈现爆发性的多发小血管血栓形成、出现多器官受累的临床表现,称为灾难性抗磷脂综合征(catastrophic antiphospholipid syndrome,CAPS)~([2])。     

恶性抗磷脂综合征7例临床分析并文献复习

目的：探讨恶性抗磷脂综合征（CAPS）的临床特点及预后，以期提高临床医生对该病的认识及诊治水平。方法：回顾性分析我院风湿科收治的7例恶性抗磷脂综合征患者临床表现、实验室检查及预后等资料并复习相关文献。结果：7例CAPS患者中，1例为原发APS，6例为SLE继发APS。静脉血栓发生5例次，主要是下肢深静脉血栓、眼中央静脉栓塞；动脉血栓13例次，以脑梗死为主（6例次）。6例抗心磷脂抗体阳性，3例抗β2-GPⅠ抗体阳性，3例狼疮抗凝物阳性。5例患者在1周内相继出现心、肺、肾等多器官功能衰竭而导致死亡。结论：CAPS患者短时间内发生大量微血栓形成，可导致多器官功能衰竭。本病的预后差，及早诊断、及时治疗是改善患者预后的关键。     

抗磷脂综合征与相关血栓形成

<正>抗磷脂综合征(anti-phospholipid syndrome,APS)是一种非器官特异性自身免疫病,临床上以反复发生动静脉血栓、习惯性流产和血小板减少为主要表现症状,血液中特异性的出现抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APA),伴有抗心磷脂抗体(anticardiolipin antibody,ACA)或狼疮抗凝物(lupus anticoagulant,LA)持续阳性,又称Hughes综合征。血栓形成是APS的主要病理基础和最突出临床表现,也是造成患者死亡的重要原因。研究表明,血清中高滴度的APA对于APS的血栓形成起着极其关键的作用。本文就APS引起血栓的机制和特征进行综述。     

抗磷脂综合征的临床管理

<正>抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复动静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少为主要特征的系统性非炎症性自身免疫病,其实验室检查可表现为抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)单独或同时呈阳性反应。APS可分为原发性和继发性,原发性APS的病因尚不清楚,继发性APS常继发于其他自身     

原发性抗磷脂综合征脑卒中:19例回顾性分析

目的分析原发性抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)并发脑卒中患者的临床特点。方法回顾性分析首都医科大学宣武医院2008年1月至2016年4月原发性APS并发脑卒中19例患者的临床、实验室指标、影像学表现及治疗。结果 19例患者,男∶女为11∶8,均为缺血性脑卒中。并发常见血管病危险因素依次为高血压、高脂血症、吸烟史、动脉粥样硬化症等。5例(5/19)有心脏瓣膜结构改变伴钙化。抗心磷脂抗体(anticardiophospholipid antibody,a CL)阳性率57.9%;抗β2-糖蛋白1(β2-glycoprotein 1,β2-GP1)阳性率78.95%。抗β2-GP1单阳性36.8%,双抗体阳性率42.1%。大脑中动脉是最常累及的颅内/外动脉(11/19),其次是颈(内)动脉(9/19)。大动脉管腔不同程度狭窄(11/19)、闭塞(7/19)。颈动脉内膜增厚伴斑块形成(6/19)。结论原发性APS并发脑卒中患者多合并一种或多种常见血管病危险因素。抗β2-GP1阳性率更高。对原发性APS患者常规行经食管超声心动图、颈动脉血管超声检查,有利于早期评估脑卒中风险。     

抗磷脂综合征1 例报告

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL)(包括狼疮抗凝物和抗心磷脂抗体)引起的自身免疫性疾病,临床上以血栓形成、习惯性流产及血小板减少为主要表现。1临床资料患者,男,54岁,因间断气短胸闷30d、加重10d,于2005年12月2日入院。患者9个月前右下肢深静脉血栓形成,服用华法林2个月后下肢肿胀消失,停药。查体:     

膜联蛋白A2在抗磷脂综合征致病机制中的研究进展

抗磷脂抗体(antiphospholipid antibodies,APL)综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种自身免疫性疾病,以血清中持续存在阳性APL、动静脉血栓、习惯性流产和死胎为主要临床表现。APL是一组针对磷脂或磷脂复合物的自身抗体总称,主要包括狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体     

β2糖蛋白Ⅰ抗β2糖蛋白Ⅰ抗体与抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)与抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,APL)密切相关,是以血栓形成、习惯性流产和血小板减少等症状为特点的一组综合征。APS分为原发性(primary APS,PAPS)和继发性(secondaryAPS,SAPS)两大类。近年研究表明,APL所针对的靶抗原不     

纤维蛋白溶解系统异常与抗磷脂综合征

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体引起的一组临床征象的总称,主要表现为血栓形成、习惯性流产、血小板减少等症状,这些症状可单一出现或多个共同存在。APS患者血清中存在高滴度的抗磷脂抗体(an- tiphospholipid antibody,aPL)。     

抗磷脂综合征动脉狭窄性血管病的研究进展

抗磷脂综合(antiphospholipid syndrome,APS)是一组以反复动静脉血栓形成、病理性妊娠、血小板减少、血清中出现抗磷脂抗体为主要特征的综合征.抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体(aCL)、抗β<,2>糖蛋白Ⅰ(β<,2>gP Ⅰ)等自身抗体.被认为是APS的主要致病因素.一般认为,APS的基本病理改变为高凝状态和血栓形成,并导致相应脏器和系统的功能异常.但是有证据支持APS合并血管病,并且导致动脉狭窄,可能与APS的临床表现相关.     

抗磷脂综合征174例临床特点及与欧洲数据的比较分析

目的 分析中国人群抗磷脂综合征(AIDS)的临床特点,以提高对这一疾病的认识.方法 回顾性分析1996-2009年在上海仁济医院诊治的APS患者的临床和实验室特点.采用χ2检验.结果 确诊APS 174例,男:女为1:6.6.原发性APS 31例,继发性APS 143例,138例继发于系统性红斑狼疮.141例患者发生血栓事件,以脑梗死、深静脉血栓、肺栓塞为主.62例(44.0%)多部位(≥2处)血栓,45例(31.9%)血栓复发(≥2次),且原发性APS较继发性APS更易复发血栓(P<0.05). 63例发生异常妊娠.7例病理诊断APS肾病(APSN),以肾小球微血栓为特点.174例AlaS中,抗心磷脂抗体阳性112例(64.4%),抗β2糖蛋白Ⅰ抗体阳性103例(59.1%),狼疮抗凝物(LA)阳性50例(28.7%).结论 APS以血栓事件和异常妊娠为主要表现,本组APS主要血栓事件与欧洲数据组一致;原发性APS更易复发血栓事件;肾小球微血栓为APSN常见病理表现之一;同时进行3种抗磷脂抗体检测有助于临床诊断APS.     

抗磷脂综合征165例临床特征与分型

目的 分析抗磷脂综合征(APS)的临床特征与分型.方法 根据2006年更新的APS分类诊断标准及新的临床亚型的定义,回顾性分析北京协和医院住院的165例APS患者的临床分型,总结患者的临床表现及治疗,并分析抗磷脂抗体与血栓的相关性.结果 165例患者中,男:女为1:3.不同临床亚型的分类包括确诊APS 116例(70.3%),可能APS 34例(20.6%),血清阴性APS 10例(6.1%),微血管性APS 5例(3.0%).124例(75.2%)合并其他疾病,其中113例(91.1%)合并自身免疫病,以系统性红斑狼疮常见(79.6%).合并血栓者121例(73.3%),其中静脉血栓68例(56.2%),以下肢深静脉血栓最常见.仅有狼疮抗凝物(LA)阳性和仅有抗心磷脂抗体(ACL)阳性患者的血栓发生率分别为86.0%和65.5%(P<0.05).61例APTT延长的患者中,LA阳性50例(82.0%),ACL阳性34例(55.7%).结论 根据APS临床表现可分为多种临床亚型.APS合并血栓以静脉血栓多见.LA阳性较ACL阳性的患者血栓发生率高.APTT延长与LA的相关性较强.     

抗磷脂综合征有待深入研究的问题:血栓性微血管病

抗磷脂综合征(antiohosoholioid svndrome,APS)临床上表现为反复动、静脉血栓,异常妊娠和血小板减少,这些症状与患者血中的抗磷脂抗体(antiphospholipid antibody,aPL)相关.在2006年11届国际APS专题研讨会(悉尼)上,基于近年来对APS发病机制和临床特点的研究的积累,提出了新的APS分类标准[1].     

强直性脊柱炎合并抗磷脂综合征脑结核一例

抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一种以反复血栓形成、流产或胎死宫内、血小板减少为主要症状并持续性狼疮抗凝物(LA)阳性和／或中高滴度的抗磷脂抗体(aPL)的综合征。在一些患者还可出现心瓣膜赘生物、网状青斑以及Coomb's试验阳性的溶血性贫血。临床上可分为原发和继发的APS，后者常继发于系统性红斑狼疮(SLE)、干燥综合征(SS)等自身免疫性疾病、感染、肿瘤等。aPL／LA、APS与SLE、SS的关系研究报道较多，而最近有报道儿童特发性关节炎(JIA)患者中有出现aPL的高阳性率(40％)。但强直性脊柱炎(AS)与aPL／LA，APS的关系国内未见报道，国外亦只有个案报道。本文收录1例AS患者，出现有症状的下肢深静脉血栓形成(DVT)及脑结核。     

抗磷脂抗体综合征抗凝过程中反复脑卒中一例

正抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid syndrome,APS)是由抗磷脂抗体(anti-phospholipid antibody,aPL)引起的一组自身免疫性疾病,主要表现为反复动静脉血栓、习惯性流产和血小板减少。APS累及神经系统时可出现脑卒中、偏头痛、癫痫、舞蹈症等,是青壮年脑卒中的常见病因,据统计病因不明的45岁以下脑卒中患者中25%存在aPL[1]。     

抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症二例

肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)的危险因素包括任何可导致静脉血液淤滞、静脉系统内皮损伤和血液高凝状态的因素.原因不明的PTE患者可能存在抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syndrome,APS),现报道2例如下.     

抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症二例

肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)的危险因素包括任何可导致静脉血液淤滞、静脉系统内皮损伤和血液高凝状态的因素.原因不明的PTE患者可能存在抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syndrome,APS),现报道2例如下.     

抗磷脂抗体综合征合并肺血栓栓塞症二例

肺血栓栓塞症(pulmonary thromboembolism,PTE)的危险因素包括任何可导致静脉血液淤滞、静脉系统内皮损伤和血液高凝状态的因素.原因不明的PTE患者可能存在抗磷脂抗体综合征(antiphospholipid antibody syndrome,APS),现报道2例如下.     

抗磷脂综合征并发颅内静脉窦血栓临床特点

目的探讨抗磷脂综合征(antiphospholipid syndrome,APS)并发颅内静脉窦血栓(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)的临床特点,筛查CVST可能高危因素。方法回顾性分析北京协和医院2004年1月至2014年12月期间住院治疗APS患者中并发CVST的临床表现,实验室及影像学检查特点、血栓形成部位以及治疗和结局。结果 APS并发CVST患者14例,女性8例,中位年龄为34.5(22.0,48.5)岁,中位病程3.5(0.9,10.3)个月。12例(85.7%)出现头痛,6例(42.9%)在病程中曾出现意识障碍,8例(57.1%)出现视盘水肿。磁共振静脉血管成像结果显示横窦受累13例(92.9%),乙状窦9例(64.3%),上矢状窦6例(42.9%),下矢状窦4例(28.6%)。APS并发CVST患者补体降低发生率明显高于APS未并发CVST者,差异有统计学意义(57.1%vs.19.0%,P=0.006)。所有患者均接受低分子肝素抗凝、脱水降颅压治疗,2例接受静脉窦内尿激酶溶栓治疗,13例患者接受激素及免疫抑制剂治疗。1例放弃出院,13例患者病情改善,未再出现病情复发。结论 CVST是APS少见中枢神经系统并发症之一,早期诊断难度大,对于无明确诱因的CVST患者需要警惕APS可能性。APS患者出现颅高压相关症状时,应尽早完善头颅影像学评估CVST,做到早期诊断、早期治疗,以改善预后。