血清抗中性粒细胞胞质抗体阳性肺间质病患者临床及预后分析

目的探究血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性的间质性肺疾病患者的临床特点及预后。方法回顾性纳入2006年3月至2016年3月就诊于北京协和医院的间质性肺疾病患者274例,其中男81例,女193例,年龄(53±11)岁,根据诊断分为血清ANCA阳性肺间质病(ANCA-ILD)、结缔组织病相关性肺间质病和自身免疫特征的间质性肺炎(CTD-ILD/IPAF)及特发性间质性肺炎(IIP)组,分析3组患者在临床表现、血清学、肺功能、影像学、生存及复发方面的差异。结果274例患者中ANCA阳性38例(38/274,14%),发病年龄(59±10)岁,随访时间(52±31)个月,死亡7例(7/38,18%)。ANCA阳性患者发病年龄高于CTD-ILD/IPAF[(52±10)岁]和IIP[(53±11)岁,H=19.29,P<0.001],血红蛋白[(129±21)mg/L]低于CTD-ILD/IPAF[(138±15)mg/L]和IIP[(140±19)mg/L,H=8.17,P=0.017],ESR[(46±35)mm/1 h]高于CTD-ILD/IPAF[(26±24)mm/1 h]和IIP[(19±22)mm/1 h,H=19.73,P<0.001],治疗后肺功能FVC改善率(31%)低于CTD-ILD/IPAF(59%)和IIP(39%,χ^2=11.74,P=0.003),胸部CT病变吸收率(61%)低于CTD-ILD/IPAF(82%)和IIP(67%,χ^2=9.23,P=0.010),病死率(18%)高于CTD-ILD/IPAF(6%)和IIP(12%,χ^2=7.16,P=0.028)。结论ANCA阳性患者与其他类型肺间质病患者在临床特征方面存在差异,治疗效果不佳,预后较差。     

特发性肺纤维化中TGF-β1诱导上皮细胞间质转化作用机制研究进展

正特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是一种慢性、进行性、纤维化间质性肺炎,为临床最常见的一种特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP),其特征性病理改变类型为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)~([1-2])。IPF病理特点为Ⅱ型肺泡上皮细胞增     

特发性肺纤维化临床研究中亟待关注的问题

特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)是特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)中最常见的类型,其组织病理学特点为普通型间质性肺炎(usual interstitial pneumonia,UIP)[1].IPF的预后差,确诊后患者的中位生存期为2.5～4年.     

脱屑性间质性肺炎

根据组织学的特征,目前将间质性肺炎分成下列5种类型:(1)通常的间质性肺炎(Usually interstitial pneumonia,UIP);(2)脱屑性间质性肺炎(Desquamatire interstitial pneumonia,DIP);(3)伴有弥漫性肺泡损伤的阻塞性细支气管炎(Bronchiolitis obliterans with diffuse alveolar damage);(4)淋巴样间质性肺炎(Lymphoid interstitial pneumonia);(5)巨细胞间质性肺炎(Giantcell interstitial pneumonia)。其中以UIP最常见,DIP次之。DIP的名称和概念是Liebow等于1965年首先提出的,由于其病理改变、X线特征、对治疗的反应性及预后等方面均有别于其他类型的间质性肺炎,因而成为一种独立的疾病。     

与特发性间质性肺炎相似的弥漫性实质性肺疾病的鉴别诊断

特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)是一组以肺间质和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为主要病理特征的疾病,其原因不明.     

普通型间质性肺炎的病理诊断

普通型间质性肺炎（usualinterstitial pneumonia．UIP）由Liehow于1969年首次提出．为特发性间质性肺炎（idjopa thic interstitial pneumonia．IIP）的最常见类型．又称为特发性肺纤维化（IPF），为一组原因不明，并以肺间质病变为主的疾病。该疾病目前尚无有效的治疗方法．且预后差。近年来成为临床和病理学研究的热点．现就UIP的主要临床病理特点、诊断及治疗预后的研究进展情况作一概述。     

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特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia, IIP)是弥漫性肺实质疾病(diffuse parenchymal lung dis ease,DPLD)中的一组疾病.它包括特发性肺纤维化 (IPF)/病理上表现为寻常型间质性肺炎(UIP),非特异性间质性肺炎(NSIP),隐源性机化性肺炎(COP),急性间质性肺炎(AIP),呼吸性细支气管炎并间质性肺疾病(RB-ILD),脱屑性间质性肺炎(DIP)和淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)(见图1).     

以肺部结缔组织病变为首发的间质性肺病1例及文献复习

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）是一组以肺间质和肺泡腔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为主要病理特征的疾病。     

急性间质性肺炎2例报告

急性间质性肺炎(acute interstitial pneumonia,AIP)是特发性间质性肺炎(IIP)的一个亚型[1],是一种原因未明、急性病程、预后极为不良的间质性肺炎,临床表现酷似急性呼吸窘迫综合征,多需要机械通气维持,平均存活时间很短,绝大部分2周至半年内死亡,兹将第三军医大学新桥医院呼吸科近年收治的2例临床诊断AIP的病例报告如下。病例1:患者男,69岁,干部,因“进行性气促3个月,加重2周”于2005/1/24入院。在外院按“冠心病、心衰、慢性支气管炎急性加重、阻塞性肺气肿”等予抗感染、强心扩管等治疗无效。既往有慢性轻度咳嗽病史10年,未治疗;吸烟…     

特发性肺间质纤维化发病机制及治疗进展

特发性肺间质纤维化（idiopathic pulmonary fibrosis,IPF）是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia,IIP）中最常见的一种,由于其发病机制复杂,目前尚无有效治疗措施,预后极差,成为目前国内外的诊治难点及研究热点。近年来,在IPF发病机制及药物治疗方面的认识取得了一些进展。     

特发性间质性肺炎临床研究的新动向

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonias，IIP）是病因不明的一组间质性肺疾病的总称。2002年，美国胸科学会和欧洲呼吸学会（ATS／ERS）发表的多学科国际性共识报告中，根据临床、影像学、病理的特点将其分为7个亚型。近几年，国内外学者对IIP分类本身以及IIP中最具代表性的疾病——特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）进行了深入的研究并取得一定的进展，使人们感到，在本研究领域新的认识与争议并存；在IPF的药物治疗方面，困境与希望同在。     

胸膜肺弹力纤维增生症研究进展

正胸膜肺弹力纤维增生症(pleuroparenchymal fibroelastosis,PPFE)是一种近年来被认识的间质性肺病类型,其英文报道及命名首次见于2004年[1]。2013年美国胸科学会和欧洲呼吸学会的修订版特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia,IIP)分类共识中,特发性PPFE被纳入罕见类型IIP     

抗中性粒细胞胞质抗体相关血管炎合并感染患者的临床特征

目的:回顾性分析抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎(AAV)治疗过程中合并感染患者的流行病学特点、临床特点、危险因素及预后。方法:1996年1月至2013年12月确诊AAV伴肾脏损害的患者255例,其中男性103例,女性152例,年龄14~78岁(中位年龄55岁)。诱导治疗方案包括单用激素、激素联合间断环磷酰胺静脉冲击疗法(IV-CTX)或吗替麦考酚酯(MMF)、多靶点疗法或雷公藤多苷(TW)。感染诊断依据临床症状、实验室和微生物检查,收集治疗过程中出现的多种中度以上感染患者,分析感染发生的时间、部位、发生率及危险因素。结果:在中位随访15月(1~155月)期间,共86例(33.7%)发生103次感染。单用激素(n=65)、MMF(n=77)、IV-CTX(n=66)和TW(n=40)诱导治疗期内感染发生率分别为38.5%、39.0%、33.3%和22.5%。76次(73.8%)感染发生在治疗6个月内,其中3个月内66次(64.1%)。感染最常见部位为肺(n=74),其次为皮肤、消化道和泌尿道,6例发展为脓毒症;感染病原体以细菌最常见(78.6%),其次为真菌(12.6%)和病毒(8.7%)。COX回归模型显示前驱感染(RR=4.105,95%CI=2.557~6.592)、血清肌酐≥530.4μmol/L(RR=1.179,95%CI=1.090~1.276)和使用CTX治疗(RR=1.889,95%CI=1.020~3.500)是感染发生的独立危险因素。肺部影像学征象表现以大叶性肺炎(51.4%)最为多见,依次为弥漫间质性肺炎(28.4%)或多发结节样病灶(17.6%)。12例(11.7%)患者均死于肺部感染。结论:AAV治疗过程中并发感染的发生率高且好发于治疗前3个月内,病变部位以肺最为常见,病原体以细菌感染比例最高。前驱感染、严重肾功能不全和使用CTX治疗是感染发生的独立危险因素。     

霉酚酸酯与环磷酰胺治疗ANCA相关血管炎的临床对照研究

目的:对照比较霉酚酸酯(MMF)与间断环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法治疗抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)的疗效、副作用和复发率。方法:35例活动性AAV患者(MPOANCA28例,PR3ANCA阳性2例),男性15例,女性20例,年龄18～71(平均49.1±12.2)岁,均有肾脏损害,SCr≤500μmol/L,肾活检为寡免疫复合物性节段坏死性肾炎伴新月体形成。35例患者分两组,其中激素联合MMF组18例(MMF组),CTX组17例(CTX组)。两组患者基础病情无差异,均以甲基强的松龙静脉冲击后口服MMF(1.5～2g/d)或间断CTX(0.75～1.0g/m2·BSA,每月1次×6次)静脉冲击治疗。缓解后采用雷公藤多甙维持治疗。血管炎活动性采用BVAS评分,慢性损伤采用VDI评分。比较两组缓解率、肾功能变化、副作用发生率及复发率。结果:①MMF组治疗时间6～24月,2例治疗6个月后失访,其余随访12～60(平均29.7±16.8)月,CTX组4例失访,其余随访12～63(平均28.5±14.6)月。②MMF组总缓解率高于CTX(94.4%vs76.9%),其中3、6、12个月缓解率分别为50%vs15.4%(P<0.05),77.8%vs61.5%和100%vs81.8%(P>0.05)。③肾功能:随访末两组各有2例进入终末期肾功能衰竭,MMF组肾功能恢复正常比例高于CTX组(44.4%vs15.4%)。12个月后MMF组VDI评分显著低于CTX组(P<0.05)。④血清ANCA变化:治疗12个月内,MMF组12例ANCA阳性的患者5例(41.7%)转阴,6例(50%)滴度下降,1例无变化。CTX组5例ANCA阳性者1例ANCA转阴(20%),2例(40%)滴度下降,2例无变化。⑤复发:MMF组2例(11.8%)复发,CTX组3例(30%)复发。⑥死亡和副作用:MMF组并发肺炎和带状疱疹各1例,其中1例死亡,2例消化道症状明显;CTX组肺炎和白细胞减少各1例,4例明显消化道症状,1例疾病复发后死于尿毒症。结论:与传统CTX疗法比较,MMF治疗AAV有更高的诱导缓解和改善肾功能的作用,复发率低。MMF抑制血清ANCA的作用强于CTX。但尚需多中心、大样本和长期随访的临床试验以评价MMF治疗AAV的疗效。     

抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎感染患者淋巴细胞及CD4^+T细胞减少与死亡的相关性

目的探讨使用激素和(或)环磷酰胺(cyclophosphamide,CTX)发生感染的抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA associated vasculitis,AAV)患者,住院期间淋巴细胞及CD4^+T细胞减少程度与死亡的相关性。方法回顾性分析2010至2013年北京协和医院治疗期间发生感染住院AAV患者的临床资料,按照淋巴细胞最低值连续两次符合≥0.8×10^9/L、0.5~0.79×10^9/L、0.3~0.49×10^9/L、<0.3×10^9/L分为无减少、轻度、中度和重度减少,CD4^+T细胞计数按照符合≥500×10^6/L、200~499×10^6/L、<200×10^6/L分为无减少、轻度和重度减少,并收集患者诊断、年龄、病程、住院时间、伯明翰系统性血管炎活动评分(BVAS)、CTX累计剂量、激素使用时间、感染部位和病原学,按转归分组行相关性及风险分析。结果共纳入67例患者,存活组与死亡组相比,年龄、病程、住院时间、BVAS、起病时肌酐水平及尿蛋白定量、CTX累计剂量、激素使用时间均无差异,淋巴细胞减少有统计学差异(P<0.001)。38例检测T细胞亚群,发现死亡组与存活组间CD4^+T细胞减少有统计学差异(P=0.003)。死亡组中,患者感染病原学以巨细胞病毒(cytomegalovirus,CMV)最常见,淋巴细胞重度下降组中最常见为鲍曼不动杆菌,其次分别为CMV、肺炎克雷伯菌、白色念珠菌;中度和轻度下降组最常见为CMV感染。多因素COX模型校正年龄和性别后的死亡风险预测分析发现,重度淋巴细胞减少HR为5.23(95%CI:1.68~16.31,P=0.004),中度下降HR为3.87(95%CI:1.03~14.54,P=0.045)。结论AAV患者感染后住院期间淋巴细胞及CD4^+T细胞减少与死亡相关,淋巴细胞中重度减少是死亡的风险因素,死亡患者主要感染病原体为CMV、鲍曼不动杆菌及肺炎克雷伯菌。     

抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎肾脏损害与血清C3的关系

目的:探讨抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关性血管炎(AAV)肾脏损害临床表现及预后与血清C3的关系。方法:收集新疆医科大学第一附属医院2010年1月～2018年1月确诊的304例AAV患者临床资料,从中选取200例临床资料完整的患者,分为低C3组(C30.79 g/L,n=85)和正常C3组(C3≥0.79 g/L,n=115),观察两组的临床表现、实验室指标、治疗方案及临床疗效,分析AAV患者终点事件的影响因素。结果:低C3组血清肌酐(SCr)、24h尿蛋白定量、伯明翰血管炎活动性评分(BVAS)均高于正常C3组(P0.05);低C3组血红蛋白、血小板计数、估算的肾小球滤过率(eGFR)、补体C4、C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)均低于正常C3组(P0.05);两组患者年龄、性别、ANCA类型、ANCA滴度、白细胞、白蛋白水平均无显著差异(P0.05);两组肾脏受累表现(蛋白尿、SCr升高)的比较有显著性(P0.05);低C3组强化治疗、肾脏替代治疗及血浆置换疗法使用率高于正常C3组(P0.05);Kaplan-Meier生存曲线显示,低C3组患者肾脏存活率低于正常C3组(Log-rank=14.131,P0.05)。发生终点事件组患者年龄、24h尿蛋白定量、SCr水平均高更于(P0.05),两组ANCA类型及性别比较有统计学意义;终点事件组血红蛋白水平、血小板数、补体C3水平均低于非终点组(P0.05);COX分析提示年龄、SCr水平和24h尿蛋白水平升高是影响AAV患者预后的独立危险因素(P0.05)。结论:伴C3补体下降的AAV患者肾脏受累较正常补体C3者更为严重,疗效及预后差,年龄和SCr水平升高是影响AAV患者预后的独立危险因素,对于伴低补体C3血症的AAV患者更应予以重视。     

对备受争议的特发性间质性肺炎分类的几点思考

2002年,ATS和ERS在Am J Respir Crit Care Med杂志发表了对特发性间质性肺炎(idiopathic interstitial pneumonias,IIP)分类的多学科专家共识~([1]),结合临床、病理和影像学特点,将IIP分为7个亚型.     

皮肌炎合并间质性肺炎呼吸道管理的研究进展

正间质性肺炎(interstitial pneumonia)是皮肌炎常见的并发症,好发于50～70岁人群,男女比为1︰2~([1-2])。发病率17%～19%,且呈逐年上升趋势~([3-5])。严重的间质性肺炎会导致呼吸衰竭而死亡~([6-7]),病死率达6.4%～9.0%~([8])。有效的呼吸道管理可减轻患者痛苦~([9]),提高皮肌炎伴发间质性肺炎患者生存质量,延缓呼吸衰竭时间[10]。     

隐源性机化性肺炎2例临床分析

隐源性机化性肺炎（cryptogenic organizing pneumonia，COP）是指没有明确致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织疾病）情况下所出现的机化性肺炎（organizing pneumonia，OP），是特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）的一个亚型，具有独特的临床、影像和病理学特点。笔者总结工作及进修期间经治的2个病例，进行临床分析，以期加深对该病的认识，减少临床误诊率。     

外科肺活检在特发性间质性肺炎诊断中的应用

特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）是一组原因不明的弥漫性实质性肺疾病（DPLD），包括7种临床病理类型，发病频率分别是（临床诊断／病理诊断）：特发性肺纤维化（IPF）／普通型间质性肺炎（UIP）、非特异性间质性肺炎（NSIP）／NSIP、隐源性机化性肺炎（COP）／机化性肺炎（OP）、急性间质性肺炎（AIP）／弥漫性肺泡损伤（DAD）、呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病（RB—ILD）／呼吸性细支气管炎（RB）、脱屑性间质性肺炎（DIP）／DIP、淋巴细胞间质性肺炎（LIP）／LIP。IIP上述临床病理类型的确诊需要肺活检病理，在很多情况下往往需要外科肺活检。小开胸肺活检的诊断率高，