左肾巨大血管周上皮样细胞肿瘤1例

血管周上皮样细胞肿瘤(PEComa)是由上皮样细胞或梭形细胞形成的间充质肿瘤,它们对平滑肌和黑素细胞标志物均具有免疫反应性。PEComa包括血管平滑肌脂肪瘤、淋巴管肌瘤病、肺透明细胞“糖”瘤,以及一组罕见的、形态学和免疫表型相似的病变,起源于各种内脏和软组织部位,其特征是肌肉和黑色素生成标记物的共表达。PEComa通常最多出现在内脏(尤其是胃肠道和子宫)、腹膜后和腹盆腔部位,一个子集出现在躯体软组织和皮肤中。几乎所有PEComa都显示出对两者的免疫反应性黑色素细胞(HMB-45或Melan-A)且光滑肌肉(肌动蛋白或结蛋白)标记物。在泌尿生殖道中,PEComa可见于肾脏、膀胱、前列腺、睾丸和尿道。PEComa肿瘤多呈良性,以肾脏血管平滑肌脂肪瘤最为常见,肾脏恶性PEComa少见,现将苏州大学附属第一医院收治的1例报道如下。     

血管内皮尖端细胞与血管生成研究进展

血管生成(angiogenesis)是已存血管以发芽方式形成新血管的过程,通过血管内皮细胞(EC)增殖、分化、迁移,在ECM和血管周细胞或血管平滑肌细胞的共同作用下完成[1].血管内皮尖端细胞(endothelial tip cell)在新生血管的数量、分支及导向中发挥重要作用.     

恶性内分泌肿瘤肝转移的肝移植治疗

在机体的肺、胃肠道等处广泛、散在地分布着许多具有内分泌作用的细胞,称为神经内分泌细胞（neuroendocrine cell）,起源于胃肠道和胰腺神经内分泌细胞的肿瘤称为胃肠胰内分泌肿瘤（gastroenteropancreatic neuroendocnne,GEP）．GEP分为类癌和胰腺内分泌肿瘤,该类肿瘤常发生肝转移．现就该领域的肝移植治疗作一综述。     

依维莫司在转移性肾细胞癌靶向药物序贯治疗中的应用

肾细胞癌起源于近曲小管上皮,以透明细胞癌为主。血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)和哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mammalian target of rapamycin,mTOR)通路的活化导致肿瘤血管生成增加,在肾癌转移中起到关键作用。目前已有多种针对VEGF和mTOR信号通路的靶向药物被批准用于治疗转移性肾细胞癌(metastatic renal cell carcinoma,mRCC)患者,包括血管内皮生长因子受体-酪氨酸激酶抑制剂(VEGFR-TKI)如舒尼替尼、     

肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理分析

目的探讨肝血管平滑肌脂肪瘤的临床病理特点、诊断及鉴别诊断。方法对3例肝血管平滑肌脂肪瘤患者有关病理检查结果进行回顾性分析。结果肿瘤位于肝右叶2例，肝左叶1例。肿瘤直径为2～10cm．平均6．2cm。3例肿瘤内均见平滑肌、脂肪、畸形厚壁血管．但未见髓外造血灶。对黑色素瘤(HMB45)、结合蛋白(desmin)及肌动蛋白(actin)检查均呈阳性反应。术后随访6～36个月．未见肿瘤复发。结论肝血管平滑肌脂肪瘤由3种成分组成，病理形态变化多样，必须与多种肝肿瘤相鉴别。平滑肌细胞HMB45表达呈强阳性反应是诊断肝血管平滑肌脂肪瘤较可靠的依据。     

透明细胞型肝癌的临床病理特点及预后

目的 探讨透明细胞型肝癌(primary clear cell carcinoma of the liver,PCCCL)的临床病理特点及预后影响因素.方法 回顾性分析1996年1月至2006年3月手术治疗的214例PCCCL患者的临床病理特点及预后因素.结果 PCCCL患者的1,3,5年的总生存率分别为90.2％、70.6％和55.9％,显著优于非透明细胞型肝癌(non-clear cell hepatocellular carcinoma,NHCC)患者(82.8％、62.7％和47.7％,P=0.001).本组患者PCCCL肿瘤显著小于NHCC(x2=4.37,P=0.04),血管侵犯显著少于NHCC(x2=9.42,P=0.002),而高分化肿瘤所占的比例则显著高于NHCC(x2 =4.30,P=0.04).甲胎蛋白水平,肿瘤大小,肝硬化及血管侵犯是影响PCCCL患者总生存率和无瘤生存率的独立预后因素.结论 PCCCL为肝细胞肝癌的一种少见的病理类型,具有与NHCC不同的临床病理特点.手术切除是PCCCL最佳治疗手段,预后显著好于NHCC.     

肾肿瘤剜除术治疗肾细胞癌、肾血管平滑肌脂肪瘤

目的探讨肾肿瘤剜除术治疗肾细胞癌及肾血管平滑肌脂肪瘤的疗效。方法回顾分析15例在我院进行肾肿瘤剜除术的肾细胞癌及肾血管平滑肌脂肪瘤患者的临床及病理资料。结果全部肾肿瘤均成功剜除，平均热缺血时间为15min，术中肿瘤剜除面平均出血25ml，术后无继发出血，无急性肾小管坏死、慢性肾功能不全及尿瘘等并发症发生。术后平均随访时间为2．5年，均未见肿瘤复发或转移。依据2003AJCC肾癌分期方法，所有肾癌患者均为Tla期，组织学形态为透明细胞癌。病理分级按Fuhrman标准为G1。结论肾肿瘤剜除术对有假性包膜的Tla肾细胞癌和肾血管平滑肌脂肪瘤是有效和安全的，术后并发症少，可以最大程度地保留肾脏功能。     

肾透明细胞癌伴颜面部转移一例报道

肾透明细胞癌(clear cell renal cell carcinoma)是肾细胞癌的最常见的亚型,临床表现主要是血尿,腰痛,10%～40%有副瘤综合征。最常见的转移部位是肺、骨、肝、肾上腺等,转移到颜面部皮肤罕见。现报道1例肾透明细胞癌伴颜面部转移的病例。     

提高对血管平滑肌脂肪瘤的认识

血管平滑肌脂肪瘤(AML)是常见的间叶来源肿瘤,最多见于肾脏,其次为肝脏,也见于子宫、腹膜后、肺、结肠、阴道、精索、膀胱、骨等组织器官[1-5].经典AML的3种组织成分包括缺乏弹力纤维的厚壁血管、梭形和上皮样平滑肌细胞以及成熟脂肪组织,3种成分以不同比例混合存在.     

乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤与肾透明细胞癌的CT鉴别诊断

目的探讨CT平扫及动态增强扫描在肾血管平滑肌脂肪瘤与肾透明细胞癌鉴别诊断中的临床应用价值。方法回顾性搜集CT误诊为肾癌的肾血管平滑肌脂肪瘤(AML)16例及肾透明细胞癌(ccRCC)30例患者的CT平扫及动态增强扫描资料,由2名影像医师分别独立评价肿瘤形态特征如有无钙化、假包膜、劈裂征、喙征;测量乏脂肪肾血管平滑肌脂肪瘤(fpAML)和(ccRCC)CT平扫及增强扫描各期的CT值、计算强化指数,进行独立样本t检验。结果平扫fpAML肿瘤CT值为(44±9)Hu,ccRCC平扫CT值为(31±4)Hu,差异有统计学意义(P0.05),增强扫描各期CT值两者间差异无统计学意义(P0.05)。fpAML与ccRCC皮质期、实质期、排泄期强化指数比较,差异有统计学意义(P0.05)。实质期fpAML75%强化较为均匀一致,而ccRCC组93.3%表现为强化不均匀。结论 fpAML平扫CT值明显高于ccRCC,增强扫描fpAML在皮质期、实质期和排泄期强化程度均低于ccRCC,实质期fpAML强化较为均匀一致,ccRCC强化不均匀。这三点是fpAML与ccRCC重要的CT鉴别诊断要点。     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤临床特点分析

目的 探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤的临床及病理特点.方法 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤患者6例.单发4例,多发2例.肿瘤直径平均9(5～14)cm.有结节硬化家族史1例.CT检查发现肿瘤内含脂肪组织(CT值-30～-120 HU)3例,诊断为肾血管平滑肌脂肪瘤;3例瘤组织CT值30～55 HU,增强扫描CT值70～110 HU.行肿瘤剜除术3例,行根治性肾切除术3例.结果 3例行肿瘤剜除术者肿瘤完整剜除,2例出现肾盂破损,行肾盂修补及留置双J管.其中1例双肾肿瘤者,2个月后手术剜除对侧肿瘤.3例根治性肾切除者完整切除肾脏、肾周脂肪组织及肿大淋巴结.病理检查:镜下肿瘤以上皮样细胞为主,并出现多形、异形核,有明显的上皮样分化,浸润破坏性生长,瘤组织广泛坏死.免疫组化染色HMB45(+++),EMA、CK(-).病理诊断均为肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤.平均随访26(10～44)个月,肿瘤无复发及转移5例;1例根治术后18个月出现双肺转移,10个月后死亡.结论 肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤多为良性,部分缺乏脂肪组织,主要由单核或多核的上皮样细胞构成,免疫组化染色HMB45强阳性为特征表现,具有潜在恶性倾向,可发生转移;CT检查易误诊为肾癌;手术为主要治疗方法.     

血小板衍生生长因子在肺鳞癌及肺腺癌中的表达及意义

目的 探讨血小板衍生生长因子(PDGF)在肺鳞癌和肺腺癌中的表达及意义。方法 应用免疫组织化学技术观察了PDGF—A链和PDGF—B链在42例肺鳞癌和15例肺腺癌中的表达，并测定了它们在肺非特异性炎症组织中的表达。结果 PDGF—A链和PDGF—B链的表达主要定位于肿瘤细胞胞浆、血管内皮细胞及平滑肌细胞，炎症组织的肺泡上皮细胞及血管平滑肌细胞少量表达。PDGF—A链和PDGF—B链在肺鳞癌及肺腺癌中均有显著表达；PDGF的过度表达与肿瘤细胞的分化程度无关。结论 PDGF—A链和PDGF—B链的过度表达与肺鳞癌和肺腺癌有关；PDGF—A链和PDGF—B链的生物学特征可能有所不同，PDGF—B链与肿瘤微血管增生的关系可能更密切。     

VHL综合征

<正>Von Hippel-Lindau(VHL)综合征(MIM编号193300)是由VHL肿瘤抑制基因种系突变引起的以视网膜及中枢神经系统血管母细胞瘤和腹部多发良恶性肿瘤及囊肿(如肾透明细胞癌、嗜铬细胞瘤、神经内分泌瘤、内淋巴囊肿瘤、肾脏和胰腺多发囊肿等)为主要临床表现的常染色体显性遗传病,具有显著的表型变异及年龄依赖性的外显率[1]。本文简要回顾了VHL综合征的流行病学、遗传学特征及相关     

肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤诊治探讨

目的 提高肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤(EAML)的诊治水平.方法 肾EAML患者5例.男3例,女2例.平均年龄46(26～64)岁.患侧腰部胀痛3例,体检偶然发现2例.肿瘤直径2.9～10.1 cm.B超和CT检查诊断为血管平滑肌脂肪瘤2例,肾癌、肾上腺肿瘤、肝癌各1例.行肾肿瘤剜除术3例,肾楔形切除术1例,肾切除术1例.结果 病理报告:肿瘤由不同比例的异常厚壁血管、平滑肌和脂肪组织构成.上皮样细胞胞质浓密嗜酸性或透亮,有嗜酸性颗粒,并有丰富的血管,上皮样细胞簇常围绕血管.组织学形态表现为圆形、多边形和梭形上皮样细胞灶性分布于脂肪瘤中,上皮样瘤细胞免疫组化标记SMA、Vimentin、HMB45表达阳性.5例病理诊断均为肾EAML.随访2～12个月,未见局部复发及远处转移.结果 肾EAML由厚壁血管、脂肪和平滑肌细胞混合组成,上皮样细胞簇常围绕血管.确诊依赖于临床、影像学及病理学检查相结合,免疫组织化学染色有助于诊断及鉴别诊断.早期诊断及完整切除肿瘤是治疗关键.     

Von Hippel-Lindau综合征并发肾细胞癌的外科治疗方式(附9例报告)

目的:探讨Von Hippel-Lindau(VHL)综合征并发肾细胞癌的外科治疗方式及其效果。方法:回顾性分析2009年3月~2013年8月收治的9例VHL综合征并发肾细胞癌患者的家族遗传史、临床表现、肿瘤特点及外科处理方式。结果:患者年龄24~58岁,9例患者中4例有明显中枢神经系统肿瘤血管母细胞瘤的家族病史,无家族病史者常出现中枢神经系统血管母细胞瘤,除肾肿瘤外,常伴胰腺肿瘤或囊肿,肾上腺嗜铬细胞瘤等表现。肾肿瘤为双侧或多发性,均为肾透明细胞癌,分期及分级均较低。外科治疗方式多采用保留肾单位的肾部分切除术,手术方式可采用腹腔镜或开放手术。本组9例患者共行10次手术,平均手术时间为142.5min,平均出血量为163.3ml,平均术后住院时间为7.2d。结论:VHL综合征是一种家族遗传性多系统肿瘤疾病,累及肾脏时常出现双侧或多发性肾透明细胞癌,中枢神经系统肿瘤血管母细胞瘤及肾细胞癌是该病的主要死因。外科手术是治疗肾肿瘤的首选方案,而腹腔镜保留肾单位手术是安全合理及有效的。     

胰腺腺泡细胞癌1例报告

胰腺腺泡细胞癌(pancreatic acinar cell carcinoma, ACC)属胰腺外分泌肿瘤,比较罕见,有关其治疗和诊断方面的信息有限,文献仅是零星的个案报道。我科近期对一例胰头占位性病变实施手术后病理证实为胰腺腺泡细胞癌,其诊治经过如下。     

神经肽Y刺激肾动脉平滑肌热休克蛋白表达及洛沙坦的干预作用

神经体液因素中神经肽Y(neuropentide　Y,NPY)对多种心血管疾病,尤其是高血压的发生密切相关[1]。神经肽Y是否可直接刺激肾动脉内血管平滑肌细胞(vascular smooth muscle cell,VSMC)发生增殖或肥大导致肾动脉血管壁结构重塑及细胞凋亡作用?我们以快速微量噻唑蓝(MTT)比色法(MTT     

一氧化氮在成人呼吸窘迫综合征治疗中的应用

本文介绍一氧化氮(NO)舒张血管的作用机理及其在治疗成人呼吸窘迫综合征(ARDS)中的应用。NO的舒血管作用主要通过升高血管平滑肌细胞内的cGMP的水平进行的。细胞内cGMP水平的升高能降低细胞内Ca~(2+)的浓度,使细胞收缩能力下降。NO也能通过使血管平滑肌细胞超极化而发挥扩血管作用。NO经吸入后只能在肺动脉局部起作用而没有全身性的作用,因而这可能是一个有前途的选择性扩肺血管药物。NO在ARDS的治疗中能降低肺动脉高压和提高动脉血氧分压,其作用程度与患者基础肺血管阻力有关。     

European Urology:丙酮酸脱氢酶激酶抑制剂二氯醋酸盐调节透明细胞型肾细胞癌线粒体代谢并抑制癌细胞增殖

正肾细胞癌是一种对放疗、化疗均不敏感的恶性肿瘤,目前有效的内科治疗手段主要依赖针对血管内皮细胞生长因子(VEGF)、血小板源性生长因子(PDGF)以及哺乳动物雷帕霉素靶蛋白(mTOR)的多种分子靶向治疗药物。透明细胞型肾细胞癌(clear cell renal cell carcinoma,ccRCC)是最常见的一种肾细胞癌病理类型,在70%~90%的这类患者中,VHL     

细胞因子信号转导抑制因子3抑制血小板衍生生长因子-BB诱导的血管平滑肌细胞炎症反应的作用及其机制

目的 探讨细胞因子信号转导抑制因子3( SOCS3)抑制血管平滑肌细胞炎症反应的作用及机制.方法 用携带大鼠SOCS3基因的腺病毒(pYrAd-rSOCS3)转染血小板衍生生长因子-BB(PDGF-BB)刺激的大鼠动脉血管平滑肌细胞.实时定量聚合酶链反应(Real time-PCR)检测SOCS3、白细胞介素(IL) -1β、IL-6、肿瘤坏死因子(TNF)-α、单核细胞趋化蛋白-1(MCP-1)及细胞间黏附分子-1(ICAM-1)mRNA表达.Western blot检测SOCS3、信号转导及转录激活因子3(STAT3)、P-STAT3、IL-1β、IL-6、TNF-α、MCP-1及ICAM-1的的蛋白表达.结果 PDGF-BB刺激血管平滑肌细胞24h后,SOCS3、STAT3、P-STAT3、IL-1β、IL-6、TNF-α、MCP-1及ICAM-1表达均上调;pYrAd-rSOCS3转染血管平滑肌细胞后再用PDGF-BB刺激,其SOCS3表达进一步上调,但STAT3、P-STAT3、IL-1β、IL-6、TNF-α、MCP-1及ICAM-1表达明显下调.结论 上调血管平滑肌细胞SOCS3表达通过负反馈调节酪氨酸蛋白激酶(JAK) -STAT3信号通路,抑制STAT3的激活及磷酸化而下调炎性细胞因子表达.