多中心型Castleman病1例报道并文献复习

目的了解Castleman病(CD)的临床特点、诊断及治疗方法。方法对2015年2月我科收治的1例Castleman病进行回顾分析,观察患儿进行6周期CHOP方案(吡柔比星+环磷酰胺+长春地辛+甲泼尼龙)治疗后症状、体征、实验室指标变化。结果通过6周期化疗患儿体温稳定,乏力缓解,关节疼痛消失,淋巴结缩小,CRP、血沉及IgG、IgE水平下降。结论 CD是一种临床罕见的介于良恶性之间的淋巴组织增殖性疾病,化疗可为治疗多中心型Castleman病的有效手段。     

Castleman病的发病机制及治疗研究进展

Castleman病(CD)为一种罕见的淋巴增殖性疾病,可根据受累部位及临床表现进行多种分类。与成人相比,儿童CD病例相对罕见,仅有少数病例报道。CD的发病多认为与IL-6升高有关,近年来对该病机制及治疗研究更加深入。     

急性淋巴细胞白血病合并侵袭性曲霉菌播散感染1例

患儿,男,2岁5月,主因"间断发热伴2系减低6月余"入院.实验室检查骨髓增生活跃,原始淋巴为93%,细胞大小不等,以大为主,胞浆可见少量空泡,符合急性淋巴细胞白血病L2型.骨髓单抗免疫分型表达:CD19+96.25%;CD22 96.33%;CD10 93.49%;CD79a 92.16%.E2A/PBX1阳性.染色体未经异常克隆.     

青少年颈部Castleman病一例报告及文献复习

Castleman病是一种临床上少见的原因不明的淋巴增生性疾病,多见于成人,青少年较少。发生部位以胸廓较多,颈部少见。本文报告1例青少年颈部透明血管型Castleman病,并对青少年颈部Dastleman病的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗进行讨论。 病例资料 患儿:女,6岁。因“右颈部无痛性肿块2个月”入院。2个月前发现右颈部一质软无痛性肿块,无不适症状。体检:右颈上部胸锁乳突肌上1/3扪及一质软、稍活动,大小约2.5cm×3.0cm×     

儿童Castleman病9例临床分析

【摘要】 目的：探讨儿童Castleman病（CD）的临床特征和预后。摘要目的 探讨儿童Castleman病（CD）的临床特征和预后。方法 回顾性收集在北京协和医院儿科确诊CD患儿的临床资料,总结其临床表现、实验室检查、病理学检查和随访等资料。结果 9例CD患儿发病年龄6～17.7岁,从发病至确诊的时间为3周至12年。单中心型CD（UCD）5例,其中1例合并副肿瘤天疱疮;多中心型CD（MCD）4例。UCD患儿以颈部肿大淋巴结为主要表现,不伴发热和肝脾肿大,病理类型均为透明血管型;4例无合并症患儿手术治疗后完全缓解。MCD患儿均有发热和贫血等全身表现,2例伴生长发育迟缓;病理类型以浆细胞型为主（2例）;1例接受全身化疗后达到临床缓解,3例予手术局部切除后,临床症状逐渐缓解,目前随诊16～36个月无复发。结论 儿童CD发病率低,临床表现及辅助检查与成人相似,需依靠病理明确诊断。UCD患儿手术疗效及预后较好,MCD患儿预后可能好于成人。     

儿童Castleman病21例临床回顾性分析

目的 分析Castleman病(CD)的临床特点,以期提高临床医师对CD的认识.方法 回顾性分析2010年1月—2020年6月确诊的CD患儿的临床资料,总结归纳患儿的临床特征及诊疗方案、预后.结果 21例CD患儿中,男11例、女10例,中位就诊年龄10.9(5.4～12.1)岁,中位病程为6.0(1.5～16.0)月....     

脾脏、淋巴及网状内皮系统疾病

041483小儿脾脓肿1例/杨力群…//中华儿科杂志一2003,41(11)一807 041484童肿膏外敷治疗小儿想性领下淋巴结炎/王燕青//辽宁中医杂志一2003,30(7)一589 041485疑难病研究一幼儿Castleman’s病/梁少军…//中国当代儿科杂志一2003,5(6)一537~540 Castleman’s病是一种局限性或系统性血管淋巴滤泡增生性淋巴结病,儿童罕见,其病因及发病机制不明,临床表现为淋巴系病变,伴或不伴有全身症状。临床分单中心型(UCD)和多中心型(MCD)。病理改变包括透明血管型,浆细胞型和混合型。该病的确诊需依据淋巴结活检。MCD目前无有效治疗,激素和。一干扰素…     

儿童少见颈部假性瘤--Kimura病和Castleman病

目的回顾性分析儿童少见颈部假性肿物Kimura病和Castleman病的临床与病理特点。方法自1994年1月至2004年12月共作了143例儿童颈部淋巴结活检，其中Kimura病3例，Castleman病5例。平均年龄7．86岁，均作了全切除手术，复习病理（HE染色）特点及术后随诊，主要视颈部肿物复发情况。结果3例Kimura病病理检查见肿物组织内小血管扩张，且伴淋巴样细胞增生浸润，在外周血中嗜酸性细胞增多（〉5％）。5例Castleman病为血管滤泡增生，手术后随访了3～14年，平均5．5年。二病各复发1例，经再切除后未见复发。结论Kimura和Castleman病可以在儿童期颈部以假性瘤表现，诊断主要依靠病理学，治疗以外科手术肿物全切除为主，有复发情况。     

儿童急性淋巴细胞白血病化疗后肺部感染合并肺动脉高压1例

正1病例资料患儿,男,11岁,因"反复发热伴双下肢疼痛2月余"入院。入院查体:贫血貌,皮肤可见陈旧性瘀斑,无其他阳性体征。血常规:白细胞2.50×10~9/L,中性粒细胞0.98×10~9/L,血红蛋白76.0g/L,血小板123.0×10~9/L。骨髓细胞学示幼稚淋巴细胞占94.4%,考虑急性淋巴细胞白血病。流式细胞学示87%细胞为恶性B系淋巴细胞,该群细胞白血病相关免疫表现特征为TdTCD19+CD20+CD34+CD10+CD58+CD38+CD44-CD24+CD200p+CD56p+,考虑为急性淋巴细胞白血病(Common-B),     

自身免疫性淋巴细胞增殖综合征1例报告并文献复习

报道1例自身免疫性淋巴细胞增殖综合征的临床特点、诊断、治疗及随访,提高国内儿科医生对该病的认识。方法　2009年5月中山大学附属第一医院收治1例自身免疫性淋巴细胞增殖综合征患儿,回顾分析该患儿临床资料及诊疗过程,复习国内外相关文献。结果　患儿1岁11个月,以全血细胞减少、肝脾淋巴结肿大为主要临床表现,并有肾小球肾炎、炎症性肠病的临床表现,CD3+且CD4、CD8双阴性细胞比例明显升高,伴PaIgG、ANA、ANCA、胰岛素自身抗体等抗体阳性。Fas、FasL及Casp10基因检测未发现基因突变。糖皮质激素联合其他免疫抑制剂治疗短期效果明显,但激素减量时易反复。结论　本病例在临床上诊断自身免疫性淋巴增殖综合征可成立。提高对本病的认识可以减少误诊率。     

儿童Castleman病五例临床分析

目的 探讨儿童Castleman病的临床特征,提高临床医师对本病的认识.方法 回顾性分析5例Castleman病患儿的临床及实验室资料并进行文献复习.结果 (1)5例患儿均为学龄期儿童,病史较长,以无痛性淋巴结肿大为主要表现,其中腹腔淋巴结增大3例次,纵隔淋巴结增大3例次,颈部淋巴结增大3例次.(2)临床分型:局限型(LCD)3例,多中心型(MCD)2例;病理分型:透明血管型(HV)3例,浆细胞型(PC)2例;3例LCD患儿病理类型均为HV,手术切除后预后好;2例MCD患儿病理类型均为PC,均伴有发热及全身淋巴结肿大等症状.(3)实验室检查提示:存在白细胞、C反应蛋白(CRP)、铁蛋白等炎性指标增高,4例患儿存在病毒感染,2例患儿存在细胞免疫功能低下.(4)LCD患儿经手术切除全部达到缓解,MCD无明确治疗方案,以抗病毒、免疫调节、化疗、CD20单克隆抗体等综合治疗为主,临床症状缓解慢.结论 Castleman病在儿童较为罕见,临床表现及实验室检查缺乏特异性改变,临床易误诊;最终诊断需依靠病理检查;预后取决于患儿的临床及病理分型,LCD明显好于MCD.     

急性淋巴细胞白血病继发粒细胞肉瘤一例

患儿男,12岁.因“急性淋巴细胞白血病6年半,停药2年5个月,发现左侧睾丸肿大1d”于2003年7月入院.患儿6年半前(1997年1月27日)在我院因“间断发热10d,发现面色苍白皮肤出血点3d”入院,血常规示外周血幼稚细胞0.55,骨髓原始淋巴细胞 幼稚淋巴细胞0.945,糖原染色(PAS)0.1,过氧化物酶染色(POX)(-),单抗CD5( )、CD7( )、CD34( )、CD38( )、CD13(-)、CD33(-),确诊为急性淋巴细胞白血病(ALL)T细胞表型.     

儿童Castleman病临床病理和治疗分析

目的:探讨儿童Castleman病的临床特点、病理表型、治疗和预后。方法:回顾性分析2010年5月至2019年10月在河南省人民医院和郑州大学第一附属医院确诊为Castleman病的15例患儿的临床特点、实验室检查及组织病理学资料。结果:15例Castleman病患儿中男12例、女3例,就诊年龄12（10,15）岁,发...     

PI3Kδ过度活化综合征一家系研究并文献复习

目的　探讨PIK3CD基因突变所致PI3Kδ过度活化综合征（APDS）的临床特征、免疫学特征及基因突变特点。方法　回顾性分析2017年7月深圳市儿童医院收治的APDS家系中2例患儿临床资料及全外显子基因测序结果,并总结复习文献。结果　2例女性患儿,就诊年龄分别为9岁4月龄和6岁2月龄,均以大便带血为首发症状,伴反复呼吸道感染。病原学检查提示巨细胞病毒和（或）EB病毒感染。免疫学表型显示初始CD4+T细胞及初始CD8+T细胞数量减少,记忆B细胞减少,总IgG正常,IgG2显著降低,例1同时伴 IgA水平降低及IgM升高。胸部影像学检查提示肺实变及支气管扩张。纤维支气管镜及消化内镜下分别见呼吸道和消化道黏膜滤泡样增生性病变。外周血基因测序结果显示2例患儿均存在PIK3CD基因c.3061G＞A（E1021K）杂合突变,其父母均未见该基因位点变异。结论　APDS1主要表现为反复呼吸道感染、血便、淋巴增殖、联合免疫缺陷及PIK3CD基因致病性杂合突变。     

自身免疫性淋巴细胞增殖综合征分子学发病机制研究进展

自身免疫性淋巴细胞增殖综合征是一种在儿童疾病中较为罕见的原发性免疫缺陷病，患儿主要表现为CD3^＋T细胞受体α/β^＋CD4^-CD8^-T细胞比例升高，慢性非恶性的淋巴结病、肝脾肿大和自身免疫性疾病。其发病机制较为复杂，现在认为主要是由于编码CD95、CD95配体、半胱氨酸蛋白酶-10和8的基因发生突变而导致的。     

肿瘤

8730680 小儿低增生性急性淋巴细胞白血病4例报告/顾立达…//临床儿科杂志.-1986,4(5).-323～324作者报告了4例低增生性急性淋巴细胞白血病患儿。均为男性,发病年龄5～9岁,病程1周～8月。表现为不规则发热,面色苍白、乏力心慌及出血等症状。肝肿大3例,脾肿大2例,浅表淋巴结肿大3例,周围血象中三系细     

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目的报道1例自身免疫性淋巴细胞增殖综合征的临床特点、诊断、治疗及随访,提高国内儿科医生对该病的认识。方法 2009年5月中山大学附属第一医院收治1例自身免疫性淋巴细胞增殖综合征患儿,回顾分析该患儿临床资料及诊疗过程,复习国内外相关文献。结果患儿1岁11个月,以全血细胞减少、肝脾淋巴结肿大为主要临床表现,并有肾小球肾炎、炎症性肠病的临床表现,CD3+且CD4、CD8双阴性细胞比例明显升高,伴PaIgG、ANA、ANCA、胰岛素自身抗体等抗体阳性。Fas、FasL及Casp10基因检测未发现基因突变。糖皮质激素联合其他免疫抑制剂治疗短期效果明显,但激素减量时易反复。结论本病例在临床上诊断自身免疫性淋巴增殖综合征可成立。提高对本病的认识可以减少误诊率。     

β地中海贫血合并α珠蛋白基因三联体2例临床分析

目的探讨β地中海贫血(地贫)合并α珠蛋白基因三联体致中间型地贫的诊断。方法回顾分析2例β杂合子患儿的临床资料,以及患儿外周血β珠蛋白基因测序及α珠蛋白基因三联体检测结果。结果例1,女,4岁,为β~(CD41-42)杂合子;例2,男,13岁,为β~(CD17)杂合子。2例患儿的临床表现均为中重度贫血、肝脾肿大,β珠蛋白基因测序未发现罕见变异点。例1的Gap-PCR特异性引物检测ααα~(anti4.2)片段阳性,例2荧光定量PCR相对定量检测ααα~(anti3.7)片段阳性。结论β杂合子且未见罕见变异,但临床表现为中重度贫血时,应考虑存在α珠蛋白基因三联体。     

儿童颈、胸部受累的局灶性Castleman病1例报告并文献复习

目的 提高对少见病颈、胸部受累的Castleman病的认识,减少误诊,延长生存时间.方法 报告1例少年颈部、胸部受累的Castleman病,讨论其临床表现、影像学、病理学、鉴别诊断、治疗及预后.结果 颈、胸部受累的多中心Castleman病多为浆细胞型,浆细胞型以淋巴滤泡生发中心间出现成层排列的浆细胞为特征,缺乏或少量存在管壁透明变的毛细血管,约占全部病例的9%.肺门纵隔区多组淋巴结肿大、淋巴细胞性间质性肺炎、胸腔积液,病理学可见淋巴滤泡增生,伴大量浆细胞浸润,外周淋巴结多处肿大,多系统损害.激素或化疗部分缓解.颈、胸部受累的局限性Castlema病多位于纵隔,多为透明血管型,无症状、体征,以淋巴滤泡增生伴生发中心形成和大最管壁透明变的毛细血管存在为特征,约占全部病例的91%.影像学表现为肺门或纵隔部位的块状阴影,病变密度均匀,边缘光滑或有分叶,可单发也可多发,以右上纵隔较多见,肺野多无异常表现,早期手术切除预后好.结论 颈、胸部受累的Castleman病的临床表现多样,易误诊,有单发巨大或多发淋巴结肿大者应警惕此病,诊断关键在于早期多次、多部位外周淋巴结活检和肺组织病理检查.与血管同步显著强化的影像学表现有诊断价值.     

非血缘脐血移植后淋巴增殖性疾病一例

移植后淋巴增殖性疾病（posttransplantation lymphoproliferation disease,PTLD）是造血干细胞移植后少见的严重并发症之一,重者危及生命。我们于2005年9月为1例5岁急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿行非血缘脐血移植（umbilical cord blood transplantation,UCBT）,移植后92d并发PTLD,使用CD加单抗治疗成功,报道如下。