以右拇趾痉挛首发伴周围神经病的僵人综合征叠加1例北大核心CSCD

僵人综合征(stiff person syndrome,SPS)是一组由抗体介导的γ-氨基丁酸(GABA能神经)传递受损引起的,以进行性肌肉强直、发作性痛性肌痉挛为主要表现的神经系统罕见综合征。现将我们收治的1例SPS叠加患者结合文献复习报告如下。1临床资料1.1病史患者男,61岁,主因“反复发作性双下肢抽搐7个月,加重10 d”于2017年12月25日入院。患者于2017年5月某日晨起时出现右侧拇趾痉挛,屈曲无法伸展。1周后累及双下肢发作性痉挛伴肌肉紧绷感,间隔数十分钟自行缓解,声、光、碰触等刺激肢体易诱发,伴双下肢乏力、麻木,行走拖步、抬腿困难,逐渐发展至双下肢僵硬,关节难以屈曲,不能站立及行走,并伴有言语不清、吞咽困难,无明显张口困难及颈部僵硬。     

僵人综合征及僵人叠加综合征

介绍能导致静息时在运动单位活动背景上的强直及痛性反射性痉挛的各种中枢性病因 ;经典的僵人综合征的临床特征与诊断标准 ;伴脑脊髓炎的僵人叠加综合征的临床特征与病理特征 ,即 :亚急性伴强直的脑脊髓炎、急跳性僵人叠加综合征和僵肢综合征     

干燥综合征伴周围神经病的临床研究

目的：探讨干燥综合征伴周围神经病的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析我院2013‐04—2014‐07收治的4例干燥综合征伴周围神经病患者的临床资料。结果4例干燥综合征伴发的周围神经病各不相同,1例为周围神经病变,2例为感觉性周围神经病,1例为慢性吉兰‐巴雷综合征。4例患者均以周围神经病变为首发症状,预后不良。结论干燥综合征可伴严重周围神经病,早期可以周围神经病症状为首发症状,而口干、眼干等干燥综合征症状可不明显,故对周围神经病患者进行风湿免疫筛查,早期明确诊断原发病,对患者预后的改善有重要临床意义。     

乳腺癌伴僵人综合征

僵人综合征(SMS)是一种以进行性波动性肌肉僵硬和痉挛为特征的中枢神经系统疾病。在病因仍不清楚,但有二份报告提出了一致的自身免疫病原学:抗谷氨酸脱羧酶(GAD)自身抗体,出现于60％的僵人综合征、胰岛素依赖型糖尿病和其它特定器官的自身免疫性疾病中。     

僵人综合征1例报告

僵人综合征（Still-persen Syndrome,SPS）是一种少见的疾病,现将我院2007年12月收治的1例报道如下。 男性,38岁,一年前无明显诱因出现躯干僵硬感,转颈受限,近8个月来曾有多次出现外界声音刺激后突然摔倒现象,片刻后就会因肌肉僵硬站起困难,症状进行性加重,近半年来表现为连续动作困难,如手握住物品不能立即松开等。睡眠时肌肉僵硬可消失。入院前一个月来出现,寒冷可诱发全身痛性痉挛发作。病程中无意识障碍、吞咽困难、震颤、尿便失禁等。神经科查体：神志清楚,言语流利,脑神经未见异常,躯干四肢肌肉僵硬明显,四肢腱反射活跃,病理征阴性。     

僵人综合征1例报告

僵人综合征是一种少见的中枢神经系统疾病 ,国内报道较少 ,现报告 1例如下。1　病例　男 ,4 2岁。因“躯干、四肢进行性僵硬 4年 ,发作性痉挛 1年”于 2 0 0 3年 4月 2 9日入院。患者 4年前无明显诱因出现躯干僵硬 ,症状进行性加重 ,3年前累及到四肢。表现为转颈受限 ,腹肌僵硬如板状 ,1年前出现全身痛性痉挛发作 ,症状持续存在 ,睡眠时肌肉僵硬可消失 ,病程中无意识障碍、吞咽困难、震颤、尿便失禁等。既往有脑性瘫痪 ,遗留左手挛缩畸形。查体 :神志清楚 ,言语流利 ,脑神经 (- )。躯干及四肢肌肉僵硬 ,叩击肌肉时无肌球形成 ,余无阳性发现…     

僵人综合征1例报告

僵人综合征是一种罕见的中枢神经系统疾病,国内仅有少数个案报道,现就我们近期诊断治疗的1例患者报告如下.     

僵人综合征1例报导

僵人综合征是神经内科非常罕见的症候群,我院遇到一例,报导如下。患者男,17岁,住院号2544,初中文化,平素健康,性格内向。1987年2月4日晚饭时,突然感牙关紧,张口困难。5号出现双下肢胀痛,走路脚跟不能着地,不能骑自行车。逐渐言语不清,饮水发呛,呼吸急促,大汗淋漓。全身肌肉强直,各关节活动受限,在某医院曾按,“癔病”,“精神病”治疗无效,于1987年3月7日转入我院进一步诊治。查体:T36.2℃,P10次/分,R40次/分,Bp19/13KPa。发育正常,表情淡薄,面色潮红。全身皮肤潮湿,强迫体位。心率100次/分,律齐,无杂音。两肺呼吸音清。板状腹,轻度压痛。四肢各关节强直,双足呈内翻状。神经系统检查:神志清,回答切题。额     

僵人综合征1例报道

目的探讨僵人综合征的临床表现、电生理特点及治疗方法。方法分析1例僵人综合征患者的临床资料,探讨其临床特点、肌电图、相关检查及预后。结果患者主要临床表现为典型的肌肉僵硬和痛性痉挛,辅助检查示谷氨酸脱羧酶抗体GAD(+),肌电图检查显示左腓肠肌、右胫前肌静息期呈持续性正常运动单位电位发放;右股内侧肌静息期可见正常运动单位电位发放。给予苯二氮类药物联合肌肉松弛剂治疗,症状明显好转,出院后随访疗效满意。结论僵人综合征临床常表现为躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,腹肌坚实,主动肌和对抗肌可同时受累,体内可检出特异性自身抗体,肌电图有肌肉强直表现。苯二氮类药物联合肌肉松弛剂治疗本病效果显著。     

僵人综合征1例报告

僵人综合征(SMS)临床较少见,现报告1例如下。1病例男,58岁。因“牙关紧闭3 d,背部肌肉僵硬1 d”于2005年10月9日入院。患者3 d前渐感下颌活动不灵,经常牙关紧闭,不能自主张开,呈非持续性,能不完全缓解。入院前1 d晚上感背部崩紧,亦呈非持续性,躁声、光线可诱发;同时,患者有饮水     

僵人综合征1例报道

僵人综合征(Stiff-person syndrome SPS或stiff-man syndrome SMS)是一种极少见的以躯体中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统疾病 . 1956年由Moersch和Woltman首次报道, 现将我院收治1例报道如下.     

僵人综合征1例报道

患者女 ,4 5岁 ,因双下肢反复跌倒 4 0多天 ,双上臂僵硬感 30多天于 2 0 0 1年 5月 2 8日入院。患者为行走时突然左腿或右腿跪倒在地 ,数秒钟后可自行站起 ,渐感双上臂僵硬不适 ,尤以左上臂为甚。既往史无特殊。入院时查体 :内科 (- ) ,神经系统检查 :脑神经(- ) ,双上臂近端肌张力稍高 ,双下肢肌张力未见异常 ,四肢肌力未见异常 ,四肢腱反射未引出 ,病理征(- ) ,感觉检查未见异常。入院后查蝶骨电极脑电图、头颅ＭＲＩ、生化检查未见异常 ,颈部ＭＲＩ示“轻度椎管狭窄 ,颈 4～ 6椎体骨质增生 ,颈 4～ 5 ,5～ 6椎间盘稍膨隆”。胸段及腰骶部…     

僵人综合征1例报告

僵人综合征(SMS)是一种少见的中枢神经系统疾病,现报告1例如下. 1 病例男,54岁.因"阵发性躯干局部肌肉僵硬、痉挛、抽痛1 d"于2007年8月7日入院.患者两天前出现腹泻,呈稀水样便,呕吐数次胃内容物.     

僵人综合征及僵人叠加综合征六例的临床特点及丙种球蛋白疗效观察

目的研究僵人综合征(stiff-personsyndrome,SPS;stiff-mansyndrome)及僵人叠加综合征(stiff-personplussyndrome,SPPS)的临床特点并观察静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIg)的近期治疗效果。方法回顾性分析1996—2005年我院6例SPS及SPPS的临床特点及4例IVIg(0·4g/kg×5d)治疗前后进行自身对照。结果5例女性(46±8)岁发病;1例新生儿(出生10d)发病,为我们所知目前发病最早的SPS,均缓慢起病,逐渐加重或波动性肌肉痉挛,颈肌、表情肌、咀嚼肌、咽部及呼吸肌多受累。眼肌受累3例,1例合并Chaddock征及Babinski征(+)。合并卵巢癌1例,糖尿病Ⅰ型1例。IVIg治疗难治性SPS4例,观察4~8个月,有较好疗效。结论(1)6例患者均为女性,1例病程22年的新生儿发病者,结合其他报道提示婴幼儿期发病者可能偏良性过程;(2)SPS作为一种自身免疫性疾病可在发现恶性肿瘤(如卵巢癌)数年前发病,此现象应引起高度重视;(3)IVIg治疗SPS近期疗效确实。     

以周围神经病为首发症状的ANCA相关性血管炎1例报告

正抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)是一组累及多个器官系统的全身性自身免疫性疾病,ANCA是目前诊断该病的敏感血清学指标,其与中性粒细胞表面相对应靶抗原的结合是该病的发病机制~([1])。AAV可累及全身多系统中、小血管,因其累及的血管不同,临床表现各     

伴心肌损害的僵人综合征一例

伴心肌损害的僵人综合征一例邵素男性，２６岁，电焊工人。于１９９３年３月３０日开始胸闷、心慌、颈僵硬、张口困难，第二天全身肌肉发硬，不能弯腰，迈不开步，卧床不能翻身，并有阵发性全身肌肉痛性痉挛发作。痉挛发作可因噪音，情绪改变而诱发。上述症状睡眠时消失。...     

以多发性周围神经病为突出表现的Churge-Strauss综合征1例报告

患者,女,61岁.因"双下肢疼痛、麻木、无力伴双手指麻木14d"于2007年4月20日入院.25d前出现双小腿内侧面对称性皮肤紫癜,自认为药物过敏,未治自愈,现留有褐色色素沉着;14d前开始出现双下肢疼痛、麻木、无力伴双手指麻木,并逐渐加重,在某医院诊断为"周围动脉闭塞".     

半边僵人综合征1例报告

患者女性,24岁,未婚,农民。1981年11月2日入脘。于1981年1月20日在地里劳动中“晕倒”,醒后胸闷,两手发麻,当地医院按“未梢神经炎”,给予静滴氢化可的松;1月30日在输液的左上肢出现剧烈疼痛、发紧,继之左肩不能抬举,左上肢僵直,诸关节不能活动。2月2日左颈部发硬、疼痛,头向左后歪斜。10月5日左下     

罕见僵人综合征伴胸腺瘤一例

患者，男性，38岁，因“反复腹部僵硬、疼痛2个月余，加重伴肢体僵硬、活动障碍1个月”于2005年11月10日入我院。2005年4月20日患者于体检时发现左侧胸腺瘤，于4月27日行胸腺瘤切除手术，术后行胸腺区放疗26次（总量52Gy）后，于9月中旬出现腹肌僵硬、疼痛，并伴有全身瘙痒。     

伴黑质超声异常的副肿瘤性僵人综合征1例报道

目的 探究僵人综合征发病临床表现、免疫学检查、神经电生理(肌电图、黑质超声)特点及治疗方法.方法 分析1例僵人综合征患者,并整理其临床资料,同时对临床特点、辅助检查(腹部增强CT、肺部CT、肌电图、黑质超声、血清免疫学检查、血清副肿瘤性神经综合征11项)及治疗经过进行详细梳理.结果 本病例临床表现为左下肢肌肉抽搐伴僵硬...