儿童感染性心内膜炎致脑梗死二例临床特点及文献回顾

例1,患儿,女,6岁,因“发热6 d、头痛、呕吐1 d”入院。体温反复,波动于39℃。既往体健,否认先天性心脏病史。入院查体：体重24 kg,神志清,精神稍软,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,咽红,呼吸平稳,两肺未闻及干湿啰音,心律齐,心音中等,心前区未及病理性杂音,腹软,无压痛、包块,肝脾肋下未及,颈亢（－）,布氏征（－）,克氏征（－）。门诊脑电图提示：异常脑电图、地形图（中度）,背景活动慢波明显增多。外周血白细胞计数8.9×109／L,血红蛋白107 g／L,C-反应蛋白（ CRP）105 mg／L;脑脊液常规：白细胞计数800×106／L,红细胞计数160×106／L,试验潘台氏弱阳性（±）,嗜中性粒细胞0.25,淋巴细胞0.75,糖半定量＞2.28 mmol／L,细菌未找到,蛋白定量0.66 g／L,氯化物123.3 mmol／L;血培养阴性,MRI提示：脑内多发异常信号,感染首先考虑。血生化检查中转氨酶及肾功能均正常。入院初步诊断病毒性脑膜炎。予更昔洛韦抗病毒,甘露醇降颅压,静脉丙种球蛋白支持治疗。入院后因体温反复,扁桃体肿大明显,CRP明显升高,给予头孢曲松抗感染治疗,期间查房发现心脏听诊Ⅲ级杂音,心脏彩超提示二尖瓣后叶条块样回声（赘生物首先考虑）,二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全,头孢曲松抗感染过程中,体温3 d后降为正常,复查血常规及CRP均正常,血培养回报结果无细菌生长。入院后第13天出现面瘫,复查MRI左侧额颞叶异常信号,梗死（？）,原脑内多发异常信号减少。入院后第14天体温复升,复查血常规白细胞14.2×109／L,CRP 11 mg／L,再次查血培养检出缓症链球菌。入院后第15天出现右侧肢体瘫痪,增强MRI提示脑内广泛陈旧性微出血灶。心脏超声提示二尖瓣前叶脱垂伴中度关闭不全,二尖瓣前叶穿孔（赘生物脱落）。予美罗培南联合万古霉素抗感染,体温正常2周后,复查脑脊液常规正常,多次复查血培养阴性,多次复查血常规、CRP正常范围,最后1次血培养阴性继续美罗培南联合万古霉素治疗2周后停用抗生素。美罗培南联合万古霉素共治疗6周,地塞米松针抗炎20 d （2 mg,每8小时1次逐渐减量至2 mg ,每天1次）,后改用泼尼松片30 mg每天晨服1次至出院后2周,止血敏针止血,甘露醇针降颅压（根据头痛情况用药7 d）。住院期间患儿出现反复右侧口角抽动,予奥卡西平口服混悬液抗癫痫。住院58 d好转出院,出院时口角稍左歪,右上肢肌力Ⅳ＋,右下肢肌力Ⅴ－级,左侧肢体肌力Ⅴ级,MRI提示左侧额叶脑梗死伴血肿,范围吸收缩小;右侧枕颞叶、左侧顶叶及右侧小脑陈旧性小血肿（吸收期）。     

蛋白A免疫吸附治疗儿童水通道蛋白4抗体阳性的视神经脊髓炎谱系病一例

患儿女,11岁,因“右眼视物不清10 d”于2020年3月就诊于广州市妇女儿童医疗中心,入院时右眼无光感,血清水通道蛋白4抗体阳性,首次磁共振成像(MRI)见颅内多发病灶、右侧视神经增粗、胸5~6脊髓病变,诊断视神经脊髓炎谱系病,静脉输注大剂量甲泼尼龙冲击及人免疫球蛋白治疗后视力无改善,且出现左眼视物不清。给予免疫吸附后双眼视力改善,复查MRI病灶吸收好转,免疫吸附过程中无严重并发症。免疫吸附治疗儿童视神经脊髓炎谱系病安全有效。     

米-费综合征研究进展

米-费综合征(MFS)是吉兰-巴雷综合征的一个亚型,以眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征为其特点。近年的研究发现,空肠弯曲菌前驱感染与MFS发病密切相关,多种神经节苷脂抗体(抗GQ1b、抗GD1b等)对于神经肌肉接头处的损伤在MFS发病中起重要作用,而抗神经节苷脂抗体/抗细菌脂多糖交叉反应决定了这种损伤的高度选择性,MPS可以累及神经系统的多个部位,临床表现多种多样,预后一般良好,但可以复发。血浆置换、免疫吸附、静脉免疫球蛋白和糖皮质激素四种治疗均有效,并各具特点,应当根据病情选择合适的治疗方案。该文将上述各方面的研究进展予以总结。     

儿童流行性腮腺炎致感音神经性聋三例

例1,患儿,女,9岁,以“头痛10 d,双侧耳后肿痛7d,呕吐3d”为主诉入院,诊断:流行性腮腺炎合并脑膜脑炎.患儿入院后仍有头晕、头痛、恶心、呕吐,与体位有关,无耳鸣、耳痛,病程第15天出现单耳重听,电测听检查右侧100 dB,左侧45dB.补充诊断:右耳神经性耳聋,前庭神经炎.应用蒲地蓝抗病毒、甘露醇降颅压、银杏叶提取液营养神经、甲磺酸倍他司汀片扩血管等治疗,11d后患儿出院,2个月后复查听力略好转,右侧80 dB,左侧45 dB.例2,患儿,女,6岁,以“发热伴双侧耳后肿痛10 d,恶心呕吐4d,左耳听力下降1d”为主诉入院,结合电测听结果,诊断:(1)流行性腮腺炎合并脑膜脑炎;(2)左耳神经性耳聋.应用蒲地蓝抗病毒、甘露醇降颅压、强的松抑制炎症反应、银杏叶提取液营养神经、高压氧舱等治疗,16 d后患儿出院,听力无恢复.     

Miller—Fisher综合征2例

例１，男，８ａ，头痛４ｄ，左眼睑下垂２ｄ入院。２周前有上感病史。４ｄ前头痛，伴眼眶疼痛。２ｄ前左眼睑下垂。门诊以病脑收入院。查体：精神差，步态不稳，左侧眼睑下垂，复视，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，各方向运动正常，双侧鼻唇沟对称，口角无歪斜，咽、腭反射存在，肌力正常，指鼻试验阳性，走直线不稳， Ｒｏｒｍｂｅｒ’ｓ Ｓｉｇｎ（＋），痛、温、触觉正常。双侧膝腱反射消失，心、肺、腹无殊。头颅ＣＴ正常。ＥＥＧ示各区弥漫漫波。入院ｄ２出现左眼球固定，眼球突出，ｄ５右侧眼球亦出现上述现象，ｄ８腰穿检查，脑脊…     

儿童Miller-Fisher 综合征与Bickerstaff 脑炎和吉兰- 巴雷综合征重叠的概率和时间

目的探讨儿童Miller-Fisher综合征(MFS)与Bickerstaff脑炎(BBE)、典型吉兰-巴雷综合征(GBS),吉兰-巴雷变异型即咽-颈-臂吉兰-巴雷综合征(PCB-GBS)重叠的概率和时间。方法回顾分析确诊的128例MFS患儿的临床资料。结果 128例MFS患儿中,60例为单纯MFS(眼肌麻痹、共济失调、反射减弱或消失,不伴有肢体无力和嗜睡,实验室检查提示有脑脊液蛋白-细胞分离和/或血清抗-GQ1b抗体阳性),28例发展为MFS/PCB-GBS(符合MFS诊断标准,并伴有咽部、颈部和上肢无力,上肢反射减弱或消失,不伴下肢无力),22例发展为MFS/GBS(符合MFS诊断标准,并伴有四肢无力),18例发展为MFS/BBE(符合MFS诊断标准,并伴有嗜睡、椎体束征阳性)。四组患儿发病年龄、起病至开始治疗时间、Hughes功能分级评分以及有前驱感染病史、血清抗-GQ1b抗体阳性比例、脑脊液蛋白-细胞分离比例均无统计学意义(P0.05)。MFS患儿发展为BBE、PCB-GBS、GBS的时间在起病后10天内。结论 MFS患儿重叠PCB-GBS、BBE、GBS的概率为50%,一般发生在症状起始后10天内,临床医师需要注意时间窗,合理调整用药。     

小儿维生素B1缺乏性脑病一例

患儿,男,9岁,因头晕、复视、进行性双下肢无力伴精神萎靡6d入院。既往生后4d曾因肠闭锁行部分结肠切除术,     

松果体肿瘤伽玛刀治疗后肺部多发性转移1例

患儿,男,8岁。因嗜睡伴头痛呕吐2周入我院。病程中无发热,行走正常,有非喷射性呕吐。查体:两眼球向上活动受限,颈抵抗(±),巴氏征(±)。CT增强扫描示第三脑室后部松果体区有一约2.0 cm×4.0 cm×3.0 cm的异常密度影,呈中等强度,密度均匀,境界清晰,第三脑室和双侧脑室扩张。MRI示松果体区可见2.5 cm×3.5 cm异常信号,T1稍低信号,T2稍高信号,内有斑点状影。诊断为松果体细胞瘤。颅高压显著增高,行脑室腹腔引流;后进行2次伽玛刀治疗。术后20 d复查MRI示肿瘤明显缩小,患儿无不适,出院。出院后定期颅脑放疗。4个月后患儿以反复发热15 d、咳嗽…     

肌注丙种球蛋白治疗ITP2例

例1,男,5岁。1992年2月因皮肤紫癜、血尿在我院确诊为ITP,应用强的松、氨肽素等药物治疗3周症状消失后出院。出院后每日服用强的松5mg/次,每日3次,维持治疗1月。3月后因鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癫再次入院,急查BPC46×10~9/L,并用强的松10mg/次,每日3次,辅以止血药物治疗,鼻衄及牙龈出血停止,但皮肤仍持续可见新的出血点。多次复查BPC均在60×10~9/L以下,改用丙种球蛋白0.32克,每日肌注2次共5d,疗程结束后查BPC110×10~9/L,出血停止,住院19d出院。     

Flsher综合征1例报告

患女,12岁,因两下肢无力,步态异常,双眼球固定,视力障碍7天入院.无发热、头痛及语音减低,1月前曾有上感史.系GiP1,生长发育与正常同龄儿无异,家族无遗传性病史.体检:神清,营养发育中等,被动体位,步态不稳,双睑能闭合,眼球固定,对光反应迟钝,复视,面纹对称,伸舌居中颈软,心肺、腹部未见异常.两上肢桡骨膜反应存在,肱二、三头肌腱反射减弱,四肢肌力为Ⅳ级,两下肢痛觉存在,腹壁反射、Romberg氏征、指鼻试验、跟腱反射均(+),其它病理反射(一).检查:EEG、MRI、CSF、肌电图、血生化均正常,2周后复查CSF仍正常,诊为Fisher综合征,给予大剂量甲基强的松龙冲击疗法,静滴3天后改强的松口服,症状体征逐渐好转,住院1月带药出院巩固治疗.本病于1956年首先提出,认为是格林-巴利综合征(GBS)的变异型,临床除眼肌麻痹与共济失调外,其它表现与GBS相似,其病因不明.多数学者认为与GBS有相同的发病机理,系变态反应所致.激素治疗有效,预后良好.3月～6月可完全恢复.应与急性播散性脑脊髓炎的神经型、重症肌无力的全身型或脑干脑炎相鉴别.     

新生儿脑死亡诊断标准探讨——新生儿脑死亡诊断评估1例并文献复习

摘要 目的 以儿童脑死亡标准为参考,通过诊断新生儿脑死亡病例分析,总结新生儿脑死亡的特点。方法 报道1例新生儿脑死亡的病例并复习汇总新生儿脑死亡文献。结果 患儿,男,胎龄39+4周,阴道分娩出生,出生体重3 370 g。生后无呼吸和心跳,生后Apgar评分1、5、10和15 min分别为1、2、2和2分。20 min后心跳恢复,叹气样呼吸。生后2 h转运至复旦大学附属儿科医院,仍呈昏迷状态,依赖机械通气,双侧瞳孔散大,对光反射和原始反射消失。血气分析提示严重代谢性酸中毒,间隔12 h 的2次扩容后血压稳定。可自主排尿,尿量正常。每天行神经功能评估始终处于昏迷中,无自主呼吸,肌张力和肌力严重低下,各种原始反射不能引出,双侧瞳孔散大,对光反射、咳嗽反射和角膜反射均消失。予振幅整合脑电图（aEEG）连续监测4 d电压均<2 μV,入院后5 d 脑干听觉诱发电位（BAER）、体感诱发电位、视觉诱发电位均不能引出。入院后6和12 d视频脑电图均提示<2 μV静息电压。入院后13和14 d行脑血流监测,提示大脑前、中、后动脉轻中度痉挛。入院后13 d头颅CT提示双侧大脑弥漫性低密度影,脑室扩大。自主呼吸激发试验进行了7 min,因严重心率减慢而终止。结合脑电图诊断脑死亡。以“brain death”AND “newborn” OR “neonatal” OR “neonate”在PubMed数据库共检索到28例新生儿脑死亡病例,结合本文的1例,29例新生儿脑死亡病例,早产儿8例（化脓性脑膜炎2例,严重脑室内出血5例,胎母输血1例）;脑死亡确诊日龄为入院后2~7 d,脑死亡的观察期2~9 d;足月儿21例（重度窒息11例,婴儿猝死综合征4例,严重感染3例,严重颅内出血2例,戒断综合征1例）;脑死亡确诊日龄为入院后1~6 d,脑死亡的观察期1~73 d。新生儿脑死亡临床诊断均达到以下标准：昏迷,对各种刺激无反应;脑干功能丧失,主要评估方法为瞳孔扩大,对光反射、角膜反射和眼脑反射消失;自主呼吸消失。24/29例行EEG评估,17例为静息电压（早产儿3例,足月儿14例）;7例首次监测为低电压; 28/29例进行了脑血流监测,脑血流消失25例,BAER检查3/29例,1例未引出;1/29例行aEEG监测提示低电压。结论 新生儿脑死亡诊断应更慎重,新生儿临床神经系统功能评估有其明显的发育特征,需要更长的观察期。aEEG在新生儿脑死亡评估中可能具有一定价值。     

婴儿眼肌麻痹性偏头痛

眼肌麻痹性偏头痛是头痛伴有动眼神经功能障碍。眼肌麻痹性偏头痛在成人和儿童是少见的,当伴有间歇性动眼神经功能障碍如上眼睑下垂、瞳孔散大、眼球向下向外偏斜,特别是如有偏头痛家族史,则提示眼肌麻痹性偏头痛的诊断。病例5个月女孩。因有激惹和突然右侧上眼睑下垂而入院。在眼睑下垂1～2天前即出现激惹。体检示右侧完全性动眼神经麻痹。右眼向下向外偏斜,瞳孔极度散大,直接或间接对光反应消失。右侧呈完全性眼睑下垂,眼底检查双侧正常,左眼动眼功能正常。实验室和放射线检查正常,包括全血常规、血沉、尿和脑脊液分析、双侧颈动脉血管照影、脑电图     

儿童神经型布氏杆菌病一例

患儿,男,3岁,因“发热5d,头痛3d”于2010年10月12日入院.患儿入院前5d出现发热,每日2～3次,体温最高39.0℃,入院前3d出现头痛,以头顶部为著,阵发性发作,无呕吐及嗜睡,无性格改变,无乏力及盗汗.查体:神志清楚,咽充血,颈强直阳性,双侧膝腱反射正常,双侧病理征阴性,心肺腹查体未见异常.辅助检查:血常规WBC9.6×109/L,G 49％,L 45％,M 6％.CRP6.26 mg/LoX线胸片未见异常.头部MRI示双侧脑沟及侧脑室略宽.脑脊液生化检查结果见表1.临床诊断为“化脓性脑膜炎”,静脉滴注头孢曲松钠1个月(每次0.8g,每日2次),症状好转,复查脑脊液正常出院.出院1周后再次出现发热,自行静脉滴注头孢曲松钠1周热退,后每间隔3～4天发热1次,体温超过38.0℃,未治疗.     

Carney综合征一例报道及文献复习

患儿,男,14岁,因头晕、头痛、呕吐伴四肢无力1 d入院。患儿于入院前1 d跑步过程中出现头晕伴有头痛,严重时伴有呕吐及四肢无力,行头MRI检查提示双侧小脑梗死,以"脑梗死"收入院。既往体健,无高血压病史及家族史。入院查体:生命体征平稳,左侧上眼睑可见褐色雀斑(图1)。神经系统查体:意识清楚,言语笨拙,双侧瞳孔等圆等大,对光反射正常,项强阳性,指鼻试验、双手轮替试验、跟膝胫试验阳性,双侧病理征阴性。辅助检查:头MRI:双侧小脑半球早期缺血性病变;垂体窝内垂体后方椭圆形长T2异常信号.     

男性幼儿双下肢无力1周伴眼睑下垂3d北大核心CSCD

患儿1岁7个月,以双下肢无力、眼睑下垂起病,呈进行性加重并出现呼吸不规则。神经系统体格检查:嗜睡状,双眼睑下垂,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,腱反射消失。实验室检查提示脑脊液蛋白细胞分离,H反射消失,血清抗GD1b抗体IgG阳性。最终该患儿诊断为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)、Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑干脑炎重叠综合征,治疗上予免疫球蛋白、血浆置换、呼吸支持等治疗后患儿恢复出院。儿童GBS、Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑干脑炎重叠综合征可同时出现周围神经及脑干损害,临床异质性强,其中抗GD1b抗体相关的GBS、Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑干脑炎重叠综合征有特殊临床表现及复杂神经电生理变化,诊断较困难。因此对有双下肢乏力、眼睑下垂患儿尽早完善神经传导速度检查,重点关注H反射。     

儿童伴可逆性孤立胼胝体压部病变轻型脑炎7例临床特点及磁共振表现分析

目的总结儿童伴可逆性孤立胼胝体压部病变轻型脑炎(MERS)磁共振(MRI)表现及临床特点,并分析可能病因。方法回顾总结2012年1月至2014年5月山西省儿童医院7例MERS患儿临床资料及MRI表现,分析其表现及特点。结果 7例患者中男4例、女3例,年龄2~14岁;临床表现包括发热5例(71.4%)、消化道症状6例(85.7%)、睡眠增多4例(57.1%)、抽搐3例(42.9%)、头晕1例(14.2%)、颈抵抗阳性1例(14.2%)。脑脊液常规生化正常。MRI表现均为仅见胼胝体压部正中稍长T1稍长T2信号,DWI呈高信号,ADC图呈低信号。5例呈居中带状,2例呈居中卵圆形。7例患儿经抗感染等对症支持治疗后病情痊愈出院,病程最短8 d,最长19 d。复查MRI示胼胝体压部病变消失。结论儿童MERS临床表现多为发热、消化道症状、睡眠增多或抽搐等,有其特征性MRI表现,属于可逆的细胞毒性水肿,预后良好。     

蛔蚴性嗜酸细胞性肺炎一例

患儿,男,7岁,因"间断咳嗽40余天,发热9 d"于2009年11月19日入院.入院前40余天无明显诱因出现咳嗽,声咳元痰,伴右上腹及胸部疼痛,无发热,病后2日就诊于当地市级医院,X线胸片示双肺纹理增强,双侧胸膜肥厚,肋膈角消失,见图1(插页5-4),诊断为肺炎,左侧胸膜炎,双侧胸腔积液,病后3 d入住该医院.住院期间查血常规示白细胞、嗜酸粒细胞升高(表1,2009-10-06),予患儿抗炎及激素治疗1周后复查胸片,左侧胸腔积液较前减少,住院第10天家属要求出院.     

蛔蚴性嗜酸细胞性肺炎一例

患儿,男,7岁,因"间断咳嗽40余天,发热9 d"于2009年11月19日入院.入院前40余天无明显诱因出现咳嗽,声咳元痰,伴右上腹及胸部疼痛,无发热,病后2日就诊于当地市级医院,X线胸片示双肺纹理增强,双侧胸膜肥厚,肋膈角消失,见图1(插页5-4),诊断为肺炎,左侧胸膜炎,双侧胸腔积液,病后3 d入住该医院.住院期间查血常规示白细胞、嗜酸粒细胞升高(表1,2009-10-06),予患儿抗炎及激素治疗1周后复查胸片,左侧胸腔积液较前减少,住院第10天家属要求出院.     

婴儿闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎一例

患儿,女,2.5个月,以"咳、喘1个月,发热2 d,抽搐1次"为主诉入院.患儿1个月前因"支气管肺炎"住院治疗2周,经抗炎对症治疗,好转出院.出院后偶咳,渐加重,并有喘息.因发热、抽搐再次入院.入院查体:T 37.5℃,P 180次/min,R 64次/min,体质量4.6 kg.营养略差,意识清晰,精神萎靡,反应尚可.     

抢救超大剂量度冷丁致小婴儿急性中毒1例

患儿女,31天.因20分钟前在我院某科注射乙肝疫苗时,被误注50mg 度冷丁后致呼吸停止于1989年5月1日晨急诊入院.查体:体重3.2kg。四肢呈痉挛样抽搐,面色苍白,唇绀明显,两侧瞳孔散大,直径为0.6cm,对光及调节反应均消失.呼吸停止,心率90次/分.Moro's 征消失.入院确诊为超大剂量(50mg)度冷丁致急性中枢性呼吸衰竭.抢救主要过程:抢救初因隐瞒用该药物史,我科见忠儿频繁抽搐即给苯巴比妥钠10mg 肌注,随即给氧,肌注洛