吉兰-巴雷综合征严重程度早期预测因素

目的探讨吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrom，GBS)早期症状和辅助检查中与疾病最终严重程度(指停滞在轻型或需要机械通气两种情况)相关的因素，筛选出预测性指标，以指导早期的干预措施和治疗方案。方法收集1996—2002年北京宣武医院收治的123例GBS病例，将GBS划分为轻型(即在整个病程中可独立行走或双下肢肌力均在Ⅳ级以上)和非轻型，或划分为需要机械通气者和不需要机械通气者，应用Logistic模型分析疾病最终严重程度的相关因素和预测因素。结果共123例患者，32例为轻型GBS，29例需要机械通气。男性且进展期无延髓部功能障碍的患者容易停滞在轻型。发展为轻型的可能性，男性是女性的3．33倍，无延髓部症状是有延髓部症状的20．17倍。发病前无腹泻且进展期有延髓部功能障碍的患者容易进展至需要机械通气。使用呼吸机的风险，无腹泻者是有腹泻者的4.81倍，有延髓部症状者是无延髓部症状的18.87倍。进展期具有双侧面瘫的患者多见于需要机械通气的患者，但该临床表现对病情的发展无预测意义。结论患者性别、发病前有无腹泻、病情达高峰前是否存在延髓部功能障碍在一定程度上能够预测GBS的发展趋势。对有可能需要机械通气的患者应早期干预、并做好充分救治的准备。     

吉兰-巴雷综合征患者急性期病情严重程度及相关因素分析

目的 分析吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患者早期临床特点和电生理学检查,并探讨其病情进展严重程度的相关因素.方法 收集2003-08-2007-09北京协和医院收治的GBS患者77例,患者病情等级根据Hughes评分划分,针对患者发病年龄是否大于40岁、是否存在延髓及自主神经症状、病情最重时双上肢近端肌力总和是否≤5分、双上肢F波出现率是否≤50%等指标进行评估.结果 急性期患者病情严重程度与自主神经功能障碍(P=0.012)、双上肢近端肌力总和≤5分(P=0.018)有关.重症患者较轻症患者发病年龄偏大、延髓功能障碍、自主神经功能障碍、双上肢近端肌力总和≤5分、双上肢F波出现率≤50%等情况多见.死亡患者2例(2.59%),主要死因为心跳、呼吸骤停.结论 存在双上肢近端肌力差,自主神经功能障碍的GBS患者病情相对较重.对于重症患者尤其存在延髓功能障碍者,临床医生应注意其呼吸和心脏异常情况,以防患者出现呼吸衰竭及心搏骤停而危及生命.     

吉兰-巴雷综合征亚型

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)[1]是以神经根、外周神经损害为主的一种神经系统自身免疫性疾病,伴有脑脊液中蛋白-细胞分离,是一种最常见的周围神经脱髓鞘疾病,最初由Guillian和Barre两位国外学者报道而得名。GBS呈急性或亚急性临床发病,临床表现为进行性上升性对称性麻痹、四肢软瘫以及不同程度的感觉障碍。多数可完全恢复,少数严重者可引起双侧面瘫和呼吸肌麻痹。根据2010年GBS诊     

重症吉兰-巴雷综合征的预测因素分析

目的分析轻症与重症吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)患者临床及神经电生理检查特点,筛选出重症患者的预测因素。方法回顾性分析2006年1月至2015年11月在本院住院治疗的GBS患者101例。根据疾病高峰期Hughes评分划分为轻症组(0~2分)和重症组(3~6分)。分别统计两组患者发病年龄、性别、前驱感染史、首发症状、是否有延髓功能障碍、是否累及颅神经和自主神经、有无轴索损害等指标,分析两组之间差异,并筛选出重症患者的预测因素。结果以非感觉异常为首发症状(P0.001)、有延髓功能障碍(P0.001)、颅神经受累(P=0.025)、自主神经系统受累(P=0.018)、运动系统受累(P=0.004)以及轴索损害(P0.001)的患者容易发展为重型患者。多因素Logistic回归分析发现轴索损害(P=0.008,OR=4.632)、延髓受累(P=0.010,OR=10.420)、颅神经受累(P=0.047,OR=0.076)是发展为重型的独立危险因素。结论轴索损害、延髓受累和颅神经受累可能是GBS患者发展至重型的有意义的预测因素。     

吉兰-巴雷综合征中的疼痛

吉兰－巴雷综合征(ＧＢＳ)通常被认为是以运动障碍为主,伴有少许感觉障碍的疾病。实际上疼痛也是ＧＢＳ的常见症状,发生率为４０%－８９．１%,且形式多样,包括感觉倒错所致疼痛、神经根性疼痛、肌痛、关节痛、内脏痛及其他不适。本文介绍了ＧＢＳ中各种类型的疼痛及其治疗的尝试。     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗研究进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome, GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,主要损害神经根、神经节和周围神经,脑神经及自主神经功能亦可受累。静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin, IVIg)和血浆置换(plasma exchange, PE)是目前治疗GBS的最常用免疫疗法,大量临床研究证实了其有效性,临床学者对这两种常见的免疫疗法亦有了新的认识;近期还衍生出了小剂量PE及拉链法作为治疗GBS的新选择;此外,针对其免疫病理学分子研究的进一步深入,发现了一些新的治疗靶点,特别是补体抑制剂以及针对致病抗体的抑制,这些生物靶点药物或为GBS患者带来希望。     

吉兰-巴雷综合征的心电图变化研究

吉兰-巴雷综合征可以累及心脏,出现心电图变化,如心率异常、ST-T改变、巨大T波、QT间期延长、房室传导阻滞。其发生的原因与植物神经(节)脱髓鞘、延髓心血管运动中枢损坏、病毒感染、缺氧及CO2潴留等有关。心电图变化对估计吉兰-巴雷综合征的病情和预后有重要参考价值。因此,吉兰-巴雷综合征的病程进展期需加强心电图监护、心脏彩超等手段,及时发现和处理心脏并发症,降低死亡率。     

吉兰-巴雷综合征的100年

吉兰-巴雷综合征是主要累及周围神经的自身免疫性疾病。自1916年Guillain和Barré描述其核心临床特征后100年,随着对其临床表现多样性的认识,结合病理学、免疫学、电生理学和动物实验,其发病机制日趋明朗。本文从临床表现、病理生理学和发病机制、诊断标准、治疗与预后及吉兰-巴雷综合征与疫苗共5个方面按照年代顺序回顾吉兰-巴雷综合征100年的研究进展及其与临床实践发展之间的关系。     

吉兰-巴雷综合征的治疗进展

吉兰-巴雷综合征( GBS)是一种周围神经炎症性脱髓鞘性疾病。主要表现为急性进展性对称性弛缓性瘫痪、腱反射减弱或消失及感觉障碍,脑脊液检查出现蛋白-细胞分离现象,常累及颅神经及自主神经,出现相应神经功能障碍。目前GBS没有治愈方法,治疗目的主要是抑制免疫反应、清除致病因子、阻止疾病发展并促进疾病的恢复。治疗方法主要包括免疫治疗及支持治疗。     

复发性吉兰-巴雷综合征的临床研究

目的:总结复发性吉兰-巴雷综合征(RGBS)的临床、神经生理和病理特点。方法:回顾性分析72例患者初发及复发时的临床表现及实验室检查、电生理检查、病理检查及治疗和预后等资料。结果:RGBS的临床病程类似于初次发作,发作间期长短不一(最长23年,最短6个月),两次发作的间隔期患者完全正常。RGBS急性起病且症状进展迅速,脑脊液检查有蛋白-细胞分离现象,电生理异常率增加,病理检查发现髓鞘脱失伴部分再生和轻微轴索变性。结论: RGBS的临床特点类似于典型的GBS,其多次发作可能是相对独立的疾病过程。     

吉兰-巴雷综合征的免疫治疗进展

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫介导的周围神经病,以急性迟缓性瘫痪和脑脊液蛋白-细胞分离为特征,因其可导致呼吸麻痹而成为神经科常见的急危重症之一。GBS的发病机制尚不明确。传统治疗GBS的方法主要有免疫球蛋白和血浆置换。本文就近年来GBS的免疫治疗研究进展进行综述。     

吉兰-巴雷综合征的MRI诊断

目的 分析吉兰-巴雷综合征(OBS)患者的MRI扫描特征和限度. 方法对15例GBS患者(急性14例、慢性1例)行MRI平扫和增强后脂肪抑制TIWI扫描,观察椎管内周围神经的MRI表现及其与临床特征的关系.结果 MRI平扫显示8例急性患者马尾神经不同程度的增粗,T1WI为中等信号,T2W1为等或略高信号,1例慢性患者全脊椎的脊神经和马尾神经增粗.增强扫描显示14例急性患者T<,8>以下出现部分脊神经和马尾神经不同程度的增粗、强化,其中2例伴有部分颈脊神经增粗、强化,2例伴有部分颅神经增粗、强化.1例慢性患者全脊椎的脊神经、马尾神经和部分颅神经增粗、强化;全部患者出现双下肢乏力,其中双下肢瘫痪9例,MRI增强扫描均显示马尾神经明显强化(100%);双上肢乏力7例,MRI阳性3例(43%);颅神经功能障碍6例,MRI阳性3例(50%).结论 MRI可以敏感检测GBS患者的马尾神经病变,但颈神经和颅神经受累易漏诊.     

吉兰-巴雷综合征免疫治疗的研究进展

吉兰-巴雷综合征（Guillain—Barre syndrome，GBS）又称急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，是一种与感染有关和免疫机制参与的急性多发性神经根性神经病。其临床主要表现为肢体对称性运动障碍和（或）感觉异常，也可出现脑神经麻痹和自主神经功能紊乱。GBS与空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒和肺炎支原体等病原体的感染有关，部分患者血清中可检测到相关抗体。全世界年发病率为1～4／10万．各年龄组均可发病，多见于青壮年，男性略多于女性。     

吉兰-巴雷综合征患者的自然杀伤细胞

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一种免疫介导的脱髓鞘性多神经病。其病因及发病机理至今未明。自然杀伤(NK)细胞是免疫防御机制的一个重要成份。它可能参与了GBS的发病过程。虽然有报道认为NK细胞活性或数量在多发性硬化等自身免疫性疾病中是减少的,但GBS患者的NK细胞活性或数量未曾有研究。为阐明GBS中NK细胞的病理生理学作用,本文进行了NK细胞活性和数量的测定。     

吉兰-巴雷综合征46例心电图研究

目的探讨吉兰-巴雷综合征(GBS)患者心电图变化的临床特征。方法回顾性分析46例GBS患者心电图资料及与病情分级、转归的关系。结果入选的GBS患者中27例(58.7%)出现心电图异常,窦性心动过速及ST-T段改变为最常见的心电图改变。Hughes评分1～2分的患者,心电图异常出现率33.3%;评分3～6分时,心电图异常出现率67.6%(P<0.05)。随着病情好转,心电图逐渐恢复正常。结论心电图异常是GBS患者常见的临床表现,与病情分级和临床转归有一定的相关性。     

吉兰-巴雷综合征临床免疫学研究现状

1859年Landry首先以急性上升性麻痹报道了9例急性四肢弛缓性瘫痪而无中枢神经系统受累表现的周围神经病;1916年Guillain、Barré和Strohl描述性地报道了第一次世界大战期间的两名士兵,其表现为快速进展的运动障碍,腱反射消失而皮肤反射相对保留,可自发缓解,脑脊液细胞数正常而蛋白升高(脑脊液蛋白细胞分离).     

吉兰-巴雷综合征早期电生理研究

1　资料和方法　收集1 997-0 1—2 0 0 2 -1 0作者医院神经内科住院和门诊吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre syndrome,GBS)患者3 2例,均符合诊断标准。其中男2 5例、女7例,年龄1 5～62岁,平均年龄3 6.5岁,将病程短于7d的GBS患者纳入此观察。首发症状为双下肢无力和足底感觉异常,随病程发展均出现四肢无力。脑神经受累8例,排尿费力5例与小便潴留1例,呼吸肌麻痹3例。应用丹麦产Keypoint肌电诱发电位仪对患者进行部分运动神经及感觉神经传导速度、F波及H-反射测定。作者实验室正常值以正常人的运动神经传导速度(MCV)、F波潜伏期、感觉传导…     

儿童吉兰-巴雷综合征诊治分析

急性感染性多发神经根神经炎又称吉兰-巴雷综合征(GBS),是一种由病毒感染等前驱疾病所诱发的自身免疫性疾病,其基本的病理特征为炎性脱髓鞘.临床特点是急性起病,渐进性、对称性、弛缓性肢体麻痹,病程早期可有不同程度的感觉障碍,严重者常伴有颅神经麻痹及呼吸肌麻痹[1].     

吉兰-巴雷综合征1例报告

正吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)是一种自身免疫性疾病,临床表现多种多样,随着研究的深入,逐渐发现GBS变异型。咽颈臂变异型(pharyngeal-cervicalbrachia variation,PCB)是很少见的GBS变异型,占GBS的3%[1],由于本病临床较为罕见,临床表现复杂,易被临床医生忽视或误诊。现报道1例PCB并复习相关文献,对其临     

中国吉兰-巴雷综合征诊治指南

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barré syndrome,GBS)是一类免疫介导的急性炎性周围神经病.临床特征为急性起病,临床症状多在2周左右达到高峰,表现为多发神经根及周围神经损害,常有脑脊液蛋白-细胞分离现象,多呈单时相自限性病程,静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin,IVIg)和血浆交换(PE)治疗有效.