儿童原发性高血压86例靶器官损害的临床特点

目的 对儿童原发性高血压靶器官损害的临床特点进行分析研究.方法 对2007年1月至2013年10月于首都儿科研究所附属儿童医院住院诊断为原发性高血压的86例患儿进行眼底、心电图、超声心动图、血脂、血糖、胰岛素、C肽、血尿酸、肾功能、尿微量清蛋白、血及尿β2-微球蛋白等检查,记录结果并进行统计学分析.结果 86例患儿中男68例(79.1％),女18例(20.9％),平均年龄(12.3±2.4)岁.高血压Ⅰ期46例(53.5％),Ⅱ期40例(46.5％).13.5％(7/52例)的患儿存在眼底病变,21.0％(17/81例)存在心电图异常,此外,37.0％(30/81例)的患儿V5导联R波电压超过同年龄组平均值.2.6％(2/78例)的患儿超声心动图检查提示分别为左心室增大和左心室后壁厚度增加.肾脏受累以血肌酐和尿微量清蛋白升高为著,其发生率分别为40.2％(33/82例)和39.7％(23/58例);代谢紊乱以血尿酸、三酰甘油升高、脂肪肝和糖代谢异常为主要表现,发生率分别为87.5％(56/64例)、32.5％(25/77例)、22.1％(19/86例)和36.1％(30/83例).86例患儿中58例(67.4％)合并肥胖症.肥胖者与体质量正常者比较,前者靶器官损害发生率高于后者(98.3％比82.1％,x2 =5.291,P=0.021),且前者发生糖代谢紊乱的比例显著升高(45.5％比17.9％,x2=6.123,P=0.013).病程超过0.5年者发生糖代谢紊乱的比例较病程0.5年内者显著升高(50.0％比25.5％,x2=5.788,P=0.021).结论 儿童原发性高血压大部分在诊断时即已出现靶器官损害,心电图和超声心动图检查是早期发现心脏受累的有效手段.血尿酸及尿微量清蛋白检测可作为早期预警及筛查指标,加强对肥胖儿童的血压监测,有望早期发现儿童高血压,以采取措施降低靶器官损害的发生.     

肥胖儿童非酒精性脂肪肝病及代谢综合征发病情况分析

目的 研究肥胖儿童中非酒精性脂肪肝病(NAFLD)与代谢综合征(MS)的发生情况,并探索两者之间的关系.方法 对308例在本院内分泌科住院的9～14岁肥胖儿童进行腰围、体块指数、血脂、肝功能、肝脏B超、糖耐量试验及胰岛素释放试验等各项检查,根据诊断标准分别计算发生NAFLD[包括单纯性非酒精性脂肪肝(SNAFL)、非酒精性脂肪肝炎(NASH)]和MS的患病率,并将308例肥胖患儿分为无肝脏损害的肥胖儿童组(OCWLD组),SNAFL组和NASH组,比较各组胰岛素、胰岛素抵抗(IR)指标及MS的发病率和MS组成成分的发病率.结果 (1)308例中发生NAFLD的达到203例(65.9%),其中发生SNAFL者140例(45.5%),发生NASH者63例(20.5%).(2)308例中发生MS 76例(24.7%),这76例中合并有NAFLD的64例(84.2%).NAFLD组中MS 64例(31.5%),高于OCWLD组的12例(11.4%),差异有统计学意义,但SNAFL组中MS 41例(29.3%),与NASH组的23例(36.5%)比较差异无统计学意义.(3)就单个MS的组成成分来说,OCWLD组与SNALF组比较仅在高血压的发病率上差异有统计学意义,而OCWLD组与NASH组比较在高血压、高血脂、高血糖的发病率上差异均有统计学意义;SNALF组与NASH组比较在高血脂的发病率上差异有统计学意义.随OCWLD向SNAFL和NASH发展,空腹胰岛素水平逐渐上升,IR也越加明显.但NAFLD患儿与MS患儿比较各IR指标差异无统计学意义.结论 肥胖儿童中NAFLD和MS的发生率均已相当高,MS患儿合并NAFLD的比例很高,IR是NAFLD和MS共同的发病基础,且随着NAFLD患儿病情的进展,MS成分指标越来越严重,IR也越来越严重.     

MTHFR基因多态性与儿童原发性高血压的相关性研究北大核心CSCD

目的分析原发性高血压儿童亚甲基四氢叶酸还原酶(methylenetetrahydrofolate reductase,MTHFR)基因C677T多态性分布特征,探讨其与儿童H型高血压的相关性。方法回顾性选取2021年1~7月于心血管内科住院、初次诊断未经治疗的121例原发性高血压儿童为研究对象,按基因型分为CC型组(19例)、CT型组(51例)和TT型组(51例);按血清同型半胱氨酸(homocysteine,Hcy)水平分为H型高血压组(47例)和单纯高血压组(74例),比较各组间临床资料差异,分析MTHFR基因C677T多态性与儿童H型高血压的相关性。结果原发性高血压儿童T等位基因突变频率高于北京地区健康成年人群和中国汉族成年人群(P<0.001)。TT型组血清Hcy水平高于CC型组和CT型组(P<0.001)。H型高血压组血清Hcy水平高于单纯高血压组(P<0.001),且MTHFR基因C677T多为TT基因型,TT基因型与H型高血压的发生风险存在关联(OR=12.71,P<0.001)。H型高血压组和单纯高血压组间靶器官损伤发生率差异无统计学意义(P>0.05),但初次诊断时,H型高血压组即可存在多脏器受累情况,占11%(5/47)。结论原发性高血压儿童MTHFR基因C677T的T等位基因突变率高且与血清Hcy水平具有一定关联,TT基因型是儿童H型高血压的独立危险因素,与早期靶器官损伤严重程度可能相关。     

儿童少年期高血压左室结构及心功能的超声评价

目的 观察儿童少年期原发性高血压左室结构及心功能的变化,对高血压患儿靶器官异常进行评估.方法 应用超声心动图对47例儿童少年期原发性高血压患儿和62名健康体查者进行检查,测量其心脏结构和功能改变.结果 高血压组舒张末期室间隔厚度(IVST.D)、舒张末期左室后壁厚度(LVPWT.D)、舒张末期左室内径(LVED.D)、收缩末期左室内径(LVES.D)、左室质量(LVM)、左室质量指数(LVMI)较正常组显著增高(P均<0.01),射血分数(EF)、左室短轴缩短率(FS)较正常组降低(P<0.05).舒张早期充盈峰速度(E峰)较正常组下降,但差异无统计学意义(P>0.05),舒张晚期充盈峰速度(A峰)上升(P<0.05),E/A显著下降(P<0.01).11 例患儿存在左室肥厚(LVH),出现心脏构型改变.结论 在儿童少年期原发性高血压病中,作为病变累及的靶器官心脏存在结构和功能的异常改变.     

初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成分析——对国内儿童原发性肾病综合征临床分型的商榷

目的总结初诊为原发性肾炎型肾病综合征患儿的病因构成情况,探讨国内儿童原发性肾病综合征临床分型的价值。方法纳入2013年1月1日至2017年12月31日北京大学第一医院儿科收治的病初临床诊断为原发性肾炎型肾病综合征患儿,且经肾脏病理检查或基因突变分析明确最终诊断者,排除继发性、遗传性肾病综合征及伴有明显肉眼血尿者。原发性肾病综合征的临床分型参照中华医学会儿科学分会肾脏病学组标准。截取患儿入院时一般情况、入院时诊断和临床分型、肾脏穿刺活检病理检查结果、基因检测结果和最终诊断。结果 28例临床分型为原发性肾炎型肾病综合征的患儿进入本文分析,占同期收治的原发性肾病综合征的10.6%(28/265)。分型依据:25例(89.3%)为镜下血尿,2例为高血压(7.2%),1例为肾功能异常(3.6%)。28例均进行了肾穿刺活检,11例行基因检测,最终诊断:原发性肾炎型肾病综合征5例(17.9%),Ig A肾病10例(35.7%),Alport综合征8例(28.6%),遗传性肾病综合征3例(10.7%),急性感染后肾小球肾炎和纤维素性肾小球肾炎各1例(3.6%)。结论儿童原发性肾炎型肾病综合征临床分型诊断的主要依据为镜下血尿,通过肾脏病理检查和基因检测明确病因,以Ig A肾病、遗传性肾脏疾病等居多,因此,临床诊断儿童原发性肾炎型肾病综合征应该慎重。     

儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞危险因素分析

目的探讨儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞的危险因素。方法回顾分析238例原发性肾病综合征患儿的临床资料,根据有无发生血栓栓塞分为栓塞组和非栓塞组,进行单因素及logistic回归分析。结果 238例患儿中,32例并发血栓栓塞,发生率为13.44%。单因素分析显示,栓塞组和非栓塞组之间,感染、利尿剂使用、水肿程度、白细胞计数、IgG、补体C3、总蛋白、白蛋白、尿素氮、血浆纤维蛋白原、D-二聚体、抗凝血酶Ⅲ、24 h尿蛋白定量的差异有统计学意义(P0.05);多因素分析显示,D-二聚体和24 h尿蛋白定量是儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞的独立危险因素。结论 D-二聚体浓度增高和24 h尿蛋白定量高是儿童原发性肾病综合征并发血栓栓塞的危险因素。     

儿童弥漫性肺泡出血62 例治疗及预后危险因素分析

目的探讨影响儿童弥漫性肺泡出血(DAH)预后的危险因素。方法回顾分析2006年1月至2016年1月收治的62例弥漫性肺泡出血患儿的临床资料。根据患儿基础疾病分为免疫性DAH及非免疫性DAH,探讨早期糖皮质激素治疗对两组DAH疗效的影响;根据患儿预后分为死亡组与生存组,分析影响DAH死亡的危险因素。结果 62例DAH患儿中,免疫性DAH 20例、非免疫性DAH 42例,共死亡30例,病死率48.4%。30例早期使用糖皮质激素的DAH患儿中,免疫性DAH 18例,病死率33.3%(6/18例);非免疫性DAH 12例,病死率41.7%(5/12例),两组病死率差异无统计学意义(P=0.712)。42例非免疫性DAH患儿中,使用糖皮质激素者病死率41.7%(5/12例),未使用糖皮质激素者病死率60.0%(18/30例),两组病死率差异无统计学意义(P=0.281)。Logistic多因素回归分析发现,小儿危重症评分是DAH死亡的独立危险因素(OR=1.15,95%CI:1.03~1.28),为弱相关。结论 DAH是危及儿童生命的临床急重症,小儿危重症评分越低,死亡危险性越高。     

小儿肥胖症与代谢综合征关系的探讨

目的分析小儿肥胖症的临床特征,初步探讨其与代谢综合征的关系.方法对30例确诊肥胖症患儿的临床特征进行分析,并根据1999年WHO及2002年美国国家胆固醇教育计划成人治疗组第三次指南(NCEP-ATPⅢ)提出的成人代谢综合征诊断标准对本组患儿进行代谢综合征的评定.结果(1)30例(100%)患儿[BMI(31.88±5.83)kg/m2;腰围(93.31±10.08)cm]均有不良生活习惯;23例(76.67%)有阳性家族史(包括肥胖、高血压和糖尿病);18例(60%)体检发现有高血压;24例(80%)有高胰岛素血症;7例(23.33%)有糖耐量损伤;23例(76.67%)有不同程度血脂紊乱;27例(90%)有脂肪肝.(2)BMI与空腹胰岛素水平有高度正相关性.(3)据WHO标准,完全符合者16例(53.33%),符合至少2项者24例(80%);据NCEP-ATPⅢ标准,完全符合者8例(26.67%),符合至少2项者19例(63.33%).结论(1)肥胖症和代谢综合征的关系可能互为因果,两者共同构成严重危害健康的恶性循环.(2)因儿童肥胖是成人期肥胖的危险因素,且儿童期是一个不断发展变化的时期,故有待于制订更适合于小儿的代谢综合征的诊断标准.(3)小儿肥胖症是遗传因素和环境因素共同作用的结果,因此小儿肥胖重在预防;一旦肥胖发生,在减重同时应定期、长期随访.     

经颈部插管儿科体外膜氧合后脑成像异常的危险因素分析北大核心CSCD

目的探讨经右侧颈部插管的体外膜氧合(ECMO)患儿出现脑成像异常的危险因素。方法回顾性分析多中心2016年1月至2021年12月期间于中国人民解放军总医院第七医学中心儿科医学部、河南省人民医院、河南省儿童医院行经右侧颈内静脉、颈总动脉插管建立动脉-静脉ECMO(VA-ECMO)支持并存活的患儿资料。根据头颅计算机断层扫描或磁共振成像信息分为异常组和正常组,分析患儿人口统计学资料、ECMO前后实验室检查以及处理,并将单因素分析中有统计学意义变量纳入到多因素Logistic回归中,分析ECMO相关急性脑影像学异常的独立危险因素。结果共纳入患儿108例,其中正常组47例,异常组61例,ECMO后患儿头颅影像学异常率为56.48%。108例患儿中,ECMO后右侧颈总动脉结扎率37.04%(n=40),修复率62.96%(n=68)。结扎者脑成像异常率62.50%(25/40),修复者52.94%(36/40),但二者差异无统计学意义(P>0.05)。患儿类型(新生儿或儿童)、性别、体重、ECMO前诊断等基本资料差异无统计学意义(P>0.05)。ECMO前pH值、碱剩余及乳酸与正常组比较,差异具有统计学意义(P<0.05)。异常组ECMO前乳酸值高于正常组(P=0.003),并与脑成像异常间存在正向相关关系(OR=1.107)。结论该研究结果提示ECMO前乳酸堆积是急性脑成像异常发生的独立危险因素,ECMO撤离后右侧颈总动脉结扎与脑影像学异常无显著相关。     

儿童原发性高血压临床特征及左心室肥厚影响因素分析

目的分析儿童原发性高血压临床特征及左心室肥厚(LVH)的影响因素。方法回顾性队列研究。分析2019年1月至2022年9月在首都儿科研究所附属儿童医院住院的诊断为原发性高血压的430例患儿的临床特征和实验室检查结果, 通过超声心动图测量评估LVH, 并将其分为LVH组和左心室构型正常组, 采用独立样本t检验或Mann-WhitneyU检验比较组间一般情况、实验室指标、动态血压参数等的差异。采用Spearman相关系数分析临床指标、血压、血糖、血脂等生化及代谢指标与LVH的相关性;采用多因素逐步Logistic回归分析LVH的独立危险因素;应用受试者工作特征(ROC)曲线分析联合指标对LVH的诊断价值。结果 430例原发性高血压患儿中, 男342例(79.5%), 女88例(20.5%), 就诊时年龄(12.6±2.3)岁, 123例(28.6%)存在LVH。LVH组体质指数(BMI)[(30.0±5.2)比(26.2±4.3)kg/m2]、2级高血压比例[75.6%(93/123)比59.6%(183/307)]、24 h平均收缩压(24 h SBP)[(131±10)比(128±10)...     

PICU儿童脓毒症相关性肝损伤的临床特征与预后分析

目的 探讨儿童脓毒症相关性肝损伤的发病率、临床特征以及影响预后的危险因素.方法 对上海市儿童医院PICU 2011年1月至2015年12月收治的脓毒症合并肝损伤患儿的资料进行总结,Logistic回归分析筛选出影响患儿预后的危险因素.结果 PICU脓毒症相关性肝损伤的发生率为9.7%(120/1242),病死率35.8%(43/120).原发感染部位主要为呼吸道感染(50.0%)、腹腔感染(33.3%)和中枢神经系统感染(6.7%).病原检测结果依次为革兰阴性菌58例(51.3%)、病毒30例(26.5%)、革兰阳性菌20例(17.7%).肝功能障碍特征依次为谷丙转氨酶升高117例(97.5%)、凝血酶原时间(PT)延长93例(77.5%)、白蛋白下降83例(69.2%)和总胆红素(total bilirubin,TBIL)升高(>17.1μmol/L)70例(58.3%).单因素分析显示,死亡组患儿的TBIL、PT、活化部分凝血活酶时间、总胆汁酸明显高于存活组.Logistic回归分析示TBIL升高是影响预后的独立危险因素(OR=2.937,95%CI 1.179-7.315,P=0.021),受试者工作特征曲线下面积为0.736;TBIL=64.5μmol/L是判断脓毒症相关性肝损伤患者预后的最佳截点,敏感度57.7%,特异度84.8%.结论 儿童脓毒症相关性肝损伤发病率高,革兰阴性杆菌感染是其主要病原菌;肝功能损害主要表现为谷丙转氨酶升高、PT延长、白蛋白下降及高胆红素血症,高胆红素血症是影响预后的独立危险因素.     

儿童异基因造血干细胞移植100天后闭塞性细支气管炎综合征临床特点及危险因素分析

目的 分析儿童异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）后闭塞性细支气管炎综合征（BOS）的临床特点及危险因素,以进一步优化治疗方案。方法 回顾性分析2010年10月至2018年12月在苏州大学附属儿童医院接受alloHSCT患儿的临床资料。结果 共纳入351例患儿,男213例、女138例。截止至2019年9月1日,共29例（8.3%）患儿发生BOS,男11例、女18例,中位年龄92.0(67.0～132.0)月。移植至发生BOS的中位时间为10.0(8.5～20.0)月。移植后1、2、3年BOS累积发生率分别为（6.0±1.3）%、（10.0±1.8）%、（10.7±2.0）%。29例BOS患儿中,28例BOS发病前合并其他靶器官慢性移植物抗宿主病（cGVHD）。多因素logistic回归分析结果显示年龄较大、女性、移植后100天内有呼吸系统疾病以及合并其他靶器官cGVHD是BOS发生的独立危险因素（P<0.05）。结论 BOS是HSCT后的严重并发症。女性、年龄较大、合并其他靶器官cGVHD、移植后100天内有呼吸系统疾病的患儿发生BOS的风险更大。     

儿童重度肝功能损害临床特点分析

目的探讨重度肝损害患儿的临床特点、治疗及预后。方法回顾性分析55例重度肝损害患儿的临床资料。结果 55例患儿,年龄为28 d至12岁;男31例、女24例。急性肝损害45例,主要病因为感染性疾病21例(53.3%)、血液肿瘤疾病5例(11.1%)、遗传代谢病4例(8.9%)。慢性肝损害10例,均为肝硬化失代偿。退热药、中药/中成药及感冒药是引起儿童重度肝损害的最主要诱因,其中急性肝损害患儿中有31例(68.9%)、慢性肝损害中有4例(40.0%)。急性肝损害患儿中,有消化道症状32例(71.1%),黄疸26例(57.8%),出血表现9例(20.0%),合并多器官功能障碍13例(28.9%)、肝性脑病6例(13.3%);10例慢性肝损害患儿均表现有腹胀、腹水,黄疸9例,消化道出血7例,合并肝性脑病3例,多器官功能障碍1例。55例患儿死亡39例,总病死率70.91%。14例合并多器官功能障碍患儿死亡13例(92.9%),3例合并肝性脑病患儿均死亡。结论感染性疾病是引起儿童重度肝功能损害的主要原因,退热药、中药/中成药及感冒药是最重要的诱因;重症肝损害患儿病死率高,应加强合理用药,以预防为主。     

儿童淋巴母细胞淋巴瘤合并中枢神经系统侵犯的危险因素及预后研究

目的了解儿童淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)合并中枢神经系统(CNS)侵犯的临床特点,探讨CNS侵犯危险因素,总结应用BCH-LBL-2003方案的疗效。方法对2003年1月-2009年12月间北京儿童医院血液病中心收治的112例LBL住院患儿中合并CNS侵犯的19例患儿的临床资料进行总结和分析。依据不同危险因素将患儿CNS状态分为3级并采用不同程度的治疗方案。结果 19例患儿中15例为初诊时已发生CNS侵犯,4例为化疗中CNS复发。除1例为临床Ⅲ期外,其余均为Ⅳ期。本组脑膜侵犯10例(51%),脑实质侵犯4例(21%),脊旁浸润3例(16%),颅神经侵犯1例(5%),混合性浸润(脑膜+颅神经)1例(5%)。初诊时存在CNS侵犯与预后无明显相关性(P=0.075)。头面部侵犯和血清LDH≥500 IU/L为CNS侵犯危险因素(P<0.05)。结论儿童LBL易合并CNS侵犯。头面部侵犯和血清LDH≥500 IU/L为CNS侵犯危险因素。对CNS侵犯及存在危险因素患儿加强CNS定向治疗可以改善预后。     

儿童肝移植术后早期血流感染的危险因素及对预后的影响

目的探讨儿童肝移植受者术后早期(3个月内)血流感染的患病率和致病菌分布情况, 并分析血流感染(blood stream infection, BSI)和由多重耐药菌(multi-drug resistant organism, MDRO)引起的BSI的高危因素和预后。方法收集并分析2016年8月至2020年12月在天津市第一中心医院器官移植中心儿童器官移植科进行肝移植的872例患儿的临床资料, 根据手术后早期BSI的发生情况以及病原菌是否为MDRO将患儿分为3组:非BSI组(765例)、非MDRO BSI组(73例)和MDRO BSI组(34例)。采用单变量分析和多元logistic回归分析, 确定术后早期BSI的独立危险因素, 比较各组患儿生存率和术后并发症发生率。结果 872例患儿中, 共有107例(12.3%, 107/872)在术后3个月内分离出207株病原菌。207株病原菌中有25种不同的病原体, 其中肺炎克雷伯杆菌(30.9%, 64/207)、屎肠球菌(23.7%, 49/207)占比较高。共有34例患儿中分离出MDRO 76株(36.7%, 76/207), 其中以耐碳...     

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目的总结婴儿痉挛(infantile spasms,IS)临床特点,比较不同剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗IS短期疗效、副反应,探讨临床痉挛发作缓解的影响因素。方法对2005年1月至2010年12月北京大学第一医院儿科住院并首次行ACTH治疗的IS患儿病历资料进行回顾性研究。按起始ACTH治疗剂量不同分为大剂量组、小剂量组,比较两组临床及脑电图疗效、副反应,采用Logistic回归分析评价临床疗效的影响因素。结果共收集198例临床资料、脑电图特点及影像学特征。大剂量组IS患儿痉挛发作缓解率为37.3%(25/67),小剂量组45.0%(59/131),差异无统计学意义(P>0.05)。120例治疗结束后复查录像脑电图,大剂量组高度失律消失率42.2%(19/45),小剂量组58.7%(44/75),差异无统计学意义(P>0.05)。两组不同剂量应用ACTH期间副反应发生率分别为52.2%(35/67)和32.8%(43/131),差异有统计学意义(P<0.05)。ACTH治疗前病程(treatment lag,TL)是影响短期ACTH疗效的独立危险因素,TL≤1个月者痉挛发作缓解率59.0%(36/61),TL>1个月者痉挛发作缓解率34.8%(48/137),差异有统计学意义(P<0.05)。结论大剂量与小剂量ACTH对痉挛发作缓解率、脑电图高度失律消失率差异无统计学意义(P>0.05);大剂量ACTH副反应显著多于小剂量;TL是影响短期ACTH疗效的独立危险因素。     

学龄期肾病综合征患儿及其主要照顾者的心境现状

目的探讨学龄期肾病综合征(NS)患儿及其主要照顾者的心境现状,并分析影响学龄期NS患儿及其主要照顾者心境现状的相关因素。方法 NS患儿43例。采用问卷调查法,基本资料采用自设问卷,患儿采用国际公认的儿童抑郁障碍自评量表(DSRSC)、儿童焦虑性情绪障碍筛查量表(SCARED),主要照顾者采用成人焦虑自评量表(SAS),抑郁自评量表(SDS)。采用SPSS14.0软件进行统计分析。结果 1.学龄期NS患儿的心境问题发生率为32.6%(14/43例),其主要照顾者的发生率为44.2%(19/43例),患儿及其主要照顾者焦虑、抑郁分值、阳性发生率明显高于国内常模,且有显著统计学意义。2.学龄期NS患儿心境状况与年龄、性别、母亲文化程度、家庭经济状况、居住地、近0.5 a来复发次数、服药种类、照顾者焦虑抑郁状况无相关,患儿主要照顾者的心境状况与照顾者类型、患儿病情近0.5 a复发次数、居住地相关。结论对NS患儿及其主要照顾者的心境状况应给予临床关注,早期认识和及时治疗对于不同人群应采用个性化、有针对性的干预措施可提高患儿及家庭的生活质量。     

单中心20年原发性肾病综合征不同激素效应患儿临床特点及预后分析

目的 了解原发性肾病综合征患儿激素效应状况及不同激素效应患儿的临床特点和预后.方法 回顾性分析北京大学第一医院1993年1月至2012年12月原发性肾病综合征(24h尿蛋白定量≥50 mg/kg,血浆清蛋白＜25 g/L)患儿的临床资料.纳入随访1年以上者,根据患儿对足量激素的效应分为4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组.比较各组性别、年龄、临床表型、并发症、激素不良反应和严重预后(慢性肾功能不全、肾移植或死亡)发生情况的差异.结果 共1 059例患儿符合原发性肾病综合征,激素效应明确者841例,其中4周以内转阴者603例(71.7％,603/841例),4～8周转阴者34例(4.0％,34/841例),8周未转阴者204例(24.3％,204/841例),初次治疗尿蛋白平均转阴时间(13.2±8.9)d,中位转阴时间10.0 d.对随访病程1年以上的369例行进一步分析,4周内转阴组276例(74.8％,276/369例),4～8周转阴组18例(4.9％,18/369例),8周耐药组75例(20.3％,75/369例).3组性别分布相似,起病年龄差异有统计学意义(P＜0.01),4周内转阴组、4～8周转阴组和8周耐药组起病年龄分别为(5.2±3.3)岁、(5.7±3.3)岁和(6.6±3.8)岁.4～8周转阴组(单纯型83.3％,15/18例)与4周内转阴组(单纯型95.3％,263/276例)均以单纯型为主,与8周耐药组(单纯型45.3％,34/75例)比较差异有统计学意义(P＜0.01).4～8周转阴组(11.1％,2/18例)与4周内转阴组(4.3％,12/276例)及8周耐药组(0)比较,急性肾上腺皮质功能不全发生率差异有统计学意义(P=0.04).3组间其余激素不良反应发生率比较差异无统计学意义.4周内转阴组(1.4％,4/276例)、4～8周转阴组(0)和8周耐药组(16.0％,12/75例)比较,严重预后发生率差异有统计学意义(P＜0.01).结论 71.7％的原发性肾病综合征患儿在足量激素治疗4周内尿蛋白转阴,4周内尿蛋白未转阴者14.3％的患儿继续足量激素治疗可能在8周内转阴,其余患儿即使足量激素治疗8周尿蛋白亦不能转阴.足量激素治疗8周内转阴患儿以单纯型为主,预后较好,8周耐药者以肾炎型为主,预后较差.对于足量激素治疗4～8周内转阴的患儿需警惕急性肾上腺皮质功能不全的风险.     

儿童传染性单核细胞增多症并发EB病毒相关性噬血细胞综合征临床危险因素分析

目的 比较传染性单核细胞增多症(infectious mononucleosis,IM)和EB病毒相关性噬血细胞综合征(EBV-associated hemophagocytic syndrome,EBV-AHS)的临床特点,分析IM患儿发生EBV-AHS的临床危险因素.方法 回顾性比较我院2000年1月至2006年4月430例IM和EBV-AHS患儿临床症状、体征和实验室检查特点,采用Logistic回归分析IM患儿发生EBV-AHS的临床危险因素.结果 (1)本组IM病例中EBV-AHS发生率为3.72%(16/430),EBV-AHS组患儿热程明显长于IM组患儿,体温峰值、肝脏和脾脏肿大程度均较IM组患儿明显,但咽峡炎发生率(37.5%)显著低于IM组(91.1%),差异均有统计学意义.(2)EBV-AHS组外周血三系均低于IM组,且变异淋巴细胞升高不明显,其比例(中位数10%)显著低于IM组(中位数18%),差异亦有统计学意义.(3)EBV-ASH组肝功能损害显著重于IM组,尤其乳酸脱氢酶(LDH)(中位数为2128.5 U/L)和天冬氨酸氨基转移酶(AST)(中位数为489 U/L)水平升高显著高于IM组,且常伴有高胆红素血症及低白蛋白血症.(4)多因素Logistic回归分析发现:热程＞10 d(OR=8.097)、LDH进行性升高＞1000 U/L(OR=7.998)、低白蛋白血症(OR=7.838)、中性粒细胞＜1.5×109/L(OR=7.587)和血小板＜100×109/L(OR=7.190)是本组IM患儿发生EBV-AHS的临床危险因素,本组EBV-AHS病死率高达50%.结论 绝大多数IM患儿呈良性自限性过程,约3.7%患儿进展为EBV-ASH.热程＞10 d、LDH＞1000U/L、低白蛋白血症、中性粒细胞＜1.5×109/L、血小板＜100 x 109/L是IM患儿发生EBV-AHS的临床危险因素,该病预后凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于及时诊断.     

川崎病并冠状动脉损害的危险因素

目的探讨川崎病(KD)并冠状动脉损害(CAL)的危险因素。方法收集1999年1月-2001年12月住院的145例KD患儿的临床资料,分析无CAL93例和CAL52例患儿的实验室检查资料及治疗、随访结果。结果无CAL组发热日程(8.7±3.4)d.血沉(79.5±34.6)mm/1h,CAL组发热日程(11.5±4.8)d,血沉(91.9±36.6)mm/1h,两组比较差异有显著性(P<0.01,0.05)。发病10d内接受静脉注射人血丙种球蛋白(IVIG)治疗患儿CAL发生率为18.8%(18/96),未予IVIG治疗患儿CAL发生率为69.4%(34/49),两者比较差异有显著性(P<0.001)。随访并CAL患儿38例,冠状动脉扩张20例均恢复正常;14例冠状动脉瘤中12例恢复正常,2例缩小;4例巨大冠状动脉瘤2例缩小,另2例超过2年仍未恢复。结论KD并CAL与热程过长及血沉显著增快密切相关,病程早期未予IVIG治疗的患儿并CAL的危险性明显增高,应用IVIG治疗对防治冠状动脉损害有重要作用。