抗Yo抗体阳性的副肿瘤性小脑变性1例分析

正副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是一组由肿瘤的远隔效应引起的神经系统损害,通常由抗神经元自身抗体介导。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)是以亚急性小脑性共济失调即亚急性小脑变性为主要表现的副肿瘤神经综合征[1,2]。在PNS相关的自身抗体中,抗Yo抗体与亚急性小脑变性密切     

抗Yo抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例报告并文献复习

正抗Yo抗体是一种抗神经元细胞核的自身抗体,抗Yo抗体检测对于诊断副肿瘤神经综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)具有一定临床意义,特别是对副肿瘤性小脑变性(Paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)具有较高的特异性。PCD发病率低,大多数关于这个主题的临床文献仍然是病例分析和报告。针对我院抗Yo抗体相关的PCD患者的临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。1临床资料1.1病史患者,男性,72岁。入院前2 d凌晨起床时     

抗Tr抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, PNS)是一组与肿瘤相关的疾病,可影响神经系统的任何部分,这些疾病不是由于肿瘤转移和/或局部侵润神经系统引起,而是通常与肿瘤诱导的免疫反应有关~([1-2])。副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD),是PNS中最常见的一种,PNS相关抗体中抗Tr抗体与PCD密切相关。现将我院2019年收治的1例抗Tr抗体阳性PCD患者临床资料进行分析,旨在提高对该病的认识。     

抗Hu抗体阳性副肿瘤性边缘叶脑炎1例报告及文献复习

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndromes,PNS)是指肿瘤在中枢神经系统和周围神经、肌肉系统出现的远隔效应,是一组针对神经系统某些靶抗原的自身免疫性疾病,如累及大脑边缘叶系统即表现为副肿瘤性边缘叶脑炎~([1])。在一些PNS患者血清和(或)脑脊液中可发现肿瘤神经抗体,特异性抗神经元抗体有抗Hu、抗Yo、抗CV2、抗Ri、抗Ma2等抗体,现将我院收治的1例抗Hu抗体阳性的副肿瘤性边缘叶脑炎患者病例报道如下,并结合相关文献进行     

抗HU抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例及文献复习

副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degenertion,PCD)又称亚急性小脑变性(subacute cerebellar degeneration,SCD),是神经系统副肿瘤综合征(praneoplastic neurological syndrome,PNS)引起神经系统的典型损害之一,神经系统副肿瘤综合征(PNS)是一种罕见的副肿瘤综合征,并不是由肿瘤转移或直接浸润到神经系统引起,是由免疫反应的改变引起。是一种与恶性肿瘤相关但原因不明的小脑非转移性病变。本文报道1例以副肿瘤性小脑变性为首发症状的肺癌病例,加强临床医生对该病的认识。该患者即以双下肢行走不稳收入院,表现为小脑受损的症状与体征,脑干受损症状与体征未表现。检查脑脊液生化示,葡萄糖4.73 mmol/L,微量总蛋白548.00 mg/L;脑脊液抗酸、墨汁染色阴性。脑脊液常规示,红细胞数0,白细胞26个/mm~3;副肿瘤相关抗体抗Hu抗体阳性。行胸部增强CT示,左肺上叶前段占位病变,考虑新生物;左肺上叶尖后段纤维条灶索;纵隔内及左肺门区多发淋巴结肿大。结合患者临床表现和辅助检查,临床诊断为副肿瘤性小脑变性。早期诊断副肿瘤性小脑变性对于及时发现和根除宿主体内的肿瘤至关重要,尤其小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌等。有条件可在血液和脑脊液中检测特定的抗神经元抗体,目前发现许多抗神经元抗体与PCD有关,并且对特定的肿瘤类型的早期诊断提供依据,如抗Hu抗体提示小细胞肺癌,抗Yo抗体提示乳腺、卵巢等肿瘤。该病总体预后不良,应积极采取综合治疗手段,控制肿瘤的转移及复发,以提高患者生存质量,延长生存时间,改善生存率。     

抗神经抗体的研究进展

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是肿瘤通过远隔作用引起的功能障碍,可不同程度影响神经系统,同时并无肿瘤直接侵犯神经组织或代谢性、感染性及血管性并发症表现.抗神经抗体(antineural antibody)作为PNS的标志物,对PNS的诊断意义重大.如患者抗神经抗体阳性,即使临床未发现肿瘤证据,仍高度怀疑PNS.     

抗Ma2抗体阳性的淋巴瘤相关副肿瘤综合征1例报告

<正>神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)是指一些恶性肿瘤非直接侵犯或非转移引起的神经和(或)肌肉损害的一组临床症候群,其临床表现复杂多样。随着免疫学技术的发展,研究人员在部分PNS患者的体内发现了一些特异性抗神经元抗体,而不同的抗体可能与某些特定的肿瘤发生关系密切。其中一种抗细胞内抗原抗体——抗Ma2抗体于1999年被发现与睾丸癌联系密切[1]。     

抗Ri抗体阳性副肿瘤综合征脑干脑炎型1例报告并文献回顾

<正>神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)的常见类型是亚急性小脑变性、Lambert-Eaton综合征、重症肌无力、进行性多灶性白质脑病,脑干脑炎型较为少见。随着国内抗神经元相关抗体检测技术的开展,副肿瘤相关抗体与其伴发的中枢神经系统副肿瘤综合征的关系日益受到临床医师的关注。抗Ri抗体又称为抗神经元核抗体2型,Ri抗原局限于中枢神经系统的神经元,抗Ri抗体主要     

抗CV2/CRMP5抗体阳性副肿瘤综合征脑脊髓炎型1例报道

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome,PNS)是发生在一些恶性肿瘤患者身上的一种罕见的疾病。在肿瘤转移之前即影响其远隔器官及系统,从而引起相应的功能障碍。据统计,发生神经系统副肿瘤综合征的恶性肿瘤患者仅占所有肿瘤患者的1%左右~([1])。本研究现将本院收治的1例抗CV2/CRMP5抗体阳性且合并小细     

5年随访未见肿瘤发生的抗Hu抗体阳性副肿瘤综合征1例

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndrome, PNS)是指由恶性肿瘤继发的自身免疫反应而导致中枢神经系统、周围神经系统、自主神经系统或肌肉损害的临床症候群。PNS临床少见, 仅约1%的成年恶性肿瘤患者并发PNS[1]。约79.4%的患者神经系统症状早于肿瘤发现, 肿瘤确诊晚于PNS的平均时间为20个月, 但有的病例超过5年随访仍未见肿瘤发生[1,2]。另外, PNS中伴听力损害的病例极少, 目前国内外仅见个案报道。笔者现报告1例伴听力下降的5年随访仍未发现肿瘤的PNS患者的临床资料和诊治过程, 并回顾相关文献, 以期为临床工作者提供参考。     

神经副肿瘤综合征

神经副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndromes,PNS)是一组与恶性肿瘤相关,非代谢感染、退行性、转移性或医源性的神经系统疾病受累的疾病。经典的PNS包括了脑脊髓炎、边缘性脑炎(limbic encephalitis,LE)、亚急性小脑变性、感觉神经病、Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton myasthenic syndrome,LEMS)、皮肌炎等[1]。目前认为,部分PNS发生与肿瘤神经元抗体相关,其病程特征通常是亚急性起病、进行性进展之后病情趋于稳定。少数PNS病例可在原发性PNS后出现第二个PNS。PNS最常见的原发性肿瘤包括了小细胞肺癌(small-cell lung cancer,SCLC)、卵巢癌、乳腺癌、神经内分泌肿瘤、胸腺瘤和淋巴瘤。PNS的症状通常出现在发现恶性肿瘤之前,因而易导致误诊。诊断PNS对于早期干预原发性疾病,稳定和改善症状尤为关键。     

抗SOX1抗体阳性副肿瘤性小脑变性1例并文献复习

<正>副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologic syndrome,PNS)是指在恶性肿瘤患者体内,由肿瘤细胞产生的抗体或介导的细胞免疫作用于远离肿瘤原发部位或转移部位的器官或组织而导致的一系列神经系统功能障碍的疾病~([1,2])。副肿瘤综合征发病率低,仅见于1%～3%的肿瘤患者~([3]),早期表现不典型,极易造成漏诊和误诊。我们报道1例曾被误诊为视神经脊髓炎,但最终被确诊为副肿瘤性小脑变性的患者。患者以"头晕、视物不清、行走不稳"为主要临床表现,通过血清查出抗SOX1抗体阳性,结合患者病史及血清神经特异性烯醇     

伴有边缘叶脑炎-Lamber-Eaton综合征-周围神经病的小细胞肺癌1例

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurological syndromes, PNS)是肿瘤通过远隔作用引起的神经系统功能障碍,大多表现为单纯型,复合型少见,本文报告1例同时合并边缘叶脑炎-Lamber-Eaton综合征-周围神经病的小细胞肺癌.     

神经系统副肿瘤综合征与神经副肿瘤抗体分析

目的探讨神经系统副肿瘤综合征(PNS)临床表现及神经副肿瘤抗体的特征。方法分析2009年1月至2019年9月北京大学第一医院神经内科确诊的110例PNS患者的临床特征及神经副肿瘤抗体类型。结果110例患者出现17种临床综合征,其中43例(39.1%)为经典临床综合征,最常见的为亚急性小脑变性14例(12.7%)和边缘性脑炎11例(10.0%);62例(56.4%)为非经典临床综合征,最常见的为感觉运动周围神经病19例(17.3%)和重症肌无力10例(9.1%)。69例(62.7%)患者发现恶性肿瘤,肺癌20例(18.2%)及血液系统肿瘤12例(10.9%)为最常见的肿瘤。71例(64.5%)患者在血液中检测到特征性副肿瘤抗体,最常见的为抗Amphiphysin抗体26例(23.6%)和抗Yo抗体24例(21.8%)。结论临床表现为非经典副肿瘤综合征的患者,亦应积极进行特征性副肿瘤抗体的检测,并根据抗体结果对特定肿瘤进行重点筛查。     

神经系统副肿瘤综合征误诊22例临床分析

正神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic syndromes,PNS)指部分恶性肿瘤患者在未发生肿瘤直接转移和浸润的情况下,即造成神经系统包括脑、脊髓、周围神经、神经肌肉接头及肌肉病变,而引起复杂多样的神经系统功能障碍,临床极易导致漏诊和误诊。现将我科近5a来收治的22例本病患者的临床资料总结如下。     

多重抗神经元抗体阳性的神经系统副肿瘤综合征临床分析

目的探讨神经系统副肿瘤综合征患者出现多重抗神经元抗体的临床特征及潜在意义。方法检索2015年7月至2019年12月至宣武医院住院治疗并诊断为"神经系统副肿瘤综合征""癌性副肿瘤综合征""副肿瘤相关性周围神经病""边缘性脑炎"及"自身免疫性脑炎"的患者,筛选出两种或两种以上抗神经元抗体均为阳性的患者。结果在134例符合诊断的患者中,6例存在多重抗神经元抗体,包括抗Amphiphysin抗体合并抗γ-氨基丁酸受体B型(GABA_BR)抗体阳性2例[其中1例抗Hu抗体及抗谷氨酸脱羧酶(GAD65)抗体亦呈阳性],以及抗SOX1抗体合并抗Titin抗体阳性、抗Yo抗体合并抗富亮氨酸胶质瘤失活蛋白1(LGI1)抗体阳性、抗接触蛋白相关蛋白2(CASPR2)抗体合并抗LGI1抗体阳性和抗Hu抗体合并抗Ri抗体阳性各1例。6例患者临床表现均符合副肿瘤综合征,4例为周围神经病或肌肉接头病(其中2例合并边缘性脑炎,1例合并亚急性小脑变性),另2例单纯表现为边缘性脑炎;2例对免疫治疗有效;3例明确诊断癌症,分别为乳腺癌、胆管癌、小细胞肺癌。结论多重抗神经元抗体的存在,可导致患者的临床表现复杂多样,免疫治疗可能有效。存在某种抗神经元抗体的患者即使无相应神经综合征,该抗体亦对恶性肿瘤有提示意义。     

抗Ma2抗体阳性的肺腺癌相关副肿瘤综合征1例报告

<正>副肿瘤性神经综合征(paraneoplastic neurological syndromes,PNS)在所有癌症患者中占1%～3%。这些综合征是一组异质性的癌症相关神经系统疾病,它可能涉及神经系统的任何部分。这些疾病与癌症有关,但不是由恶性肿瘤直接浸润引起的~([1])。抗Ma2相关脑炎不同于经典的副肿瘤性边     

抗Hu抗体阳性的副肿瘤性周围神经病1例报告

正副肿瘤神经综合征(PNS)是指由恶性肿瘤继发的自身免疫反应而导致中枢神经系统、周围神经系统、自主神经系统或肌肉损害的临床症候群。副肿瘤性周围神经病(PPN)属于PNS的类型之一,是由于免疫反应引起的肿瘤远隔效应而造成周围神经系统的损伤。目前有关PPN的报导较少见,现报道1例抗Hu抗体阳性的副肿瘤性周围神经病。1临床资料患者,女性,57岁,因四肢麻木无力20 d入院。患者入     

神经系统副肿瘤综合征16例临床分析

神经系统副肿瘤综合征(paraneoplastic neurologicalsyndrome,PNS)是指人体各个系统的恶性肿瘤或潜在的恶性肿瘤非直接侵犯和转移所致的神经和(或)肌肉损害的一组临床症侯群,并非由肿瘤转移或侵润以及放化疗引起的不     

副肿瘤性小脑变性1例报告

<正>副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)又称为亚急性小脑变性(subacute cerebellar degenerateion),是经典的神经系统副肿瘤综合征。由于小脑症状常出现在癌肿发现之前,尤其当肿瘤位置特殊时,使诊断率偏低。现就我院收治的副肿瘤性小脑变性1例报道如下。1病例资料患者,女性,53岁,因"头晕,恶心、呕吐20 d"于2016年1月14日入院。患者于入院20 d前出现头晕症状,伴有恶心、呕吐。改变体位时,头晕症状加重,不敢睁眼,数秒后可