抗γ-氨基丁酸-B受体抗体脑炎三例

正1病例报告病例1:女,64岁,以"发作性四肢抽搐25d,精神行为异常22d"为主诉于2015-02-10就诊。患者于本次入院25d前出现头晕、四肢抽搐,反复发作,22d前出现精神行为异常,按"精神障碍"治疗,仍间断抽搐。经查体及实验室检查结果(表1)分析,确诊为抗抗γ-氨基丁酸-B(GABAB)受体脑炎,给予丙种球蛋白[400 mg/(kg·d)]及大剂量甲泼尼龙(500mg/d静脉注射)冲击治疗5d后,病情稳定,继之小剂量甲泼尼龙、抗癫痫治疗,23d后患者症状未再发作。     

抗LGI1抗体脑炎和抗γ氨基丁酸-B受体脑炎的临床特点

目的对抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎的临床特点进行比较和总结。方法选取郑州大学第一附属医院2015-06—2017-06收治的12例抗LGIl抗体脑炎和13例抗GABA-B受体脑炎患者,总结其临床表现、脑电图、实验室检查、影像学表现,并进行随访,观察预后,比较分析各自特点。结果抗LGIl抗体脑炎与抗GABABR脑炎均有智能下降、精神症状、癫痫发作的特点,对免疫治疗反应较好。抗LGIl抗体脑炎往往有FBDS,且伴有低钠血症及自主神经系统症状,总体预后抗GABAB R脑炎好;抗GABABR脑炎合并肿瘤者预后不佳,除免疫治疗外还应积极治疗肿瘤。结论两种自身免疫性脑炎均对免疫治疗反应较好,抗LGI1抗体脑炎预后优于抗GABABR脑炎,部分抗GABABR脑炎患者合并肿瘤,预后除免疫治疗外还取决于对肿瘤的治疗。     

伴小细胞肺癌的抗γ氨基丁酸B受体脑炎1例报告及文献复习

<正>自身免疫性突触脑炎(autoimmune synaptic encephali-tis,ASE)是近年来发现的由抗神经元表面或突触蛋白抗体所致的一组特殊脑炎,典型表现为精神行为异常、记忆障碍以及癫痫发作~([1-2])。抗GABAB受体脑炎(anti-γ-amino-butyric acid B receptor encephalitis)约占ASE的5%~([2]),相对罕见,临床表现与病毒性脑炎类似,易被误诊。现报道我科近期收治的一例抗GABAB受体脑炎,并复习相关文献,以期提高临床医生对其认识。     

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎1例报道

<正>抗γ-氨基丁酸(γ-aminobutyric acid,GABA)B型受体脑炎(抗GABAB受体脑炎)是一种自身免疫相关性脑炎,国内自2014年高燕等~([1])首次报道以来,陆续有少量文献对其进行个案或小样本研究报道,现将本院诊治的1例抗GABAB受体脑炎病例报道如下,以增加临床医生对该病的认识。1病例资料患者,男性,51岁,主因发作性抽搐20 d,加重     

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎1例报告

正自身免疫抗体相关性边缘性脑炎为一种"新型边缘性脑炎",已发现的细胞膜抗原抗体包括N-甲基-D-天冬氨酸受体、α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体、GABA B型(GABA_B)受体、富亮氨酸胶质瘤失活基因1、接触蛋白相关样蛋白-2、代谢型谷氨酸受体、甘氨酸受体及一些尚未明确的特殊抗原,对免疫治疗反应良好。国内报道过有关抗GABA_B脑炎较少,现     

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎一例

正1病例报告患者男,40岁。因"头晕头痛伴发作性意识障碍及抽搐2周,再发1d"于2017-06-28入院。2周前无明显诱因出现头晕、头痛,第2天出现意识障碍,呼之不应,牙关紧闭,舌咬伤,四肢强直-阵挛,大小便失禁,持续2min,次数不详。就诊当地医院ICU考虑"病毒性脑炎、继发性癫痫"。患者抽搐频繁发作、血氧饱和度不能维持,行气管插管呼吸机辅助治疗,治疗3d抽搐得到控制,患者意识转清。转入普通病房5d后病情稳定出院。1d前出现胡言乱语,烦躁不安,抽搐发作10余次,性质同前,伴发热     

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎五例分析

目的:探讨抗γ-氨基丁酸B型受体(GABA BR)脑炎患者的临床特点、治疗及预后。方法:回顾性总结2017年9月至2019年6月香港大学深圳医院神经内科诊治的5例抗GABA BR脑炎病例,分析其临床资料、辅助检查、治疗经过,随访3.5~23.0个月并评估预后。结果:5例抗GABA BR脑炎患者(19~81岁)均急性起病,以难治性癫痫为主要临床表现,其中4例颅脑磁共振成像显示颞叶及海马为主的T 2/液体衰减反转恢复序列高信号。脑电图均提示慢波或癫痫样放电。4例肺部发现占位,病理均确诊为小细胞肺癌。5例接受一线免疫抑制治疗(激素联合丙种球蛋白或血浆置换)效果均欠佳,3例接受了二线免疫治疗(利妥昔单抗、环磷酰胺),其中2例合并肿瘤者同时接受了肿瘤治疗,接受二线治疗及肿瘤治疗的患者疗效明显好于单纯一线治疗者。结论:抗GABA BR脑炎主要表现为以难治性癫痫为特征的边缘性脑炎综合征。一线治疗效果欠佳的抗GABA BR脑炎尽快启动二线治疗可明显改善预后。     

抗GABAB受体脑炎伴小细胞肺癌1例报告

正自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)是机体对神经元抗原的异常免疫反应所致的中枢神经系统疾病。其包括经典的副肿瘤性疾病(paraneoplastic disease,PNDs)和神经元细胞膜或突触受体抗体相关的自身免疫性疾病(狭义的AE)~([1]),而抗GABAB受体脑炎则属于特异性细胞表面抗原抗体相关性AE之一。此病多见于中老年男性,     

抗γ-氨基丁酸B型受体脑炎的临床特征

目的 分析抗GABA B型受体(GABAB R)脑炎的临床特征,血清和CSF抗体敏感度、滴度变化以及癫痫的治疗.方法 回顾性分析13例抗GABAB R脑炎患者的临床资料.结果 本组男性8例(61.5％),女性5例(38.5％);中位年龄52岁(41～61岁).10例(76.9％)首发症状为癫痫.所有患者均出现痫性发作,...     

伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎1例报告

<正>抗GABA-B受体脑炎是一种与细胞膜抗原抗体有关的自身免疫性脑炎(AE),约占AE的5%,其中合并肿瘤的抗GABA-B受体脑炎临床更为罕见。由于此类患者常以痫性发作起病,早期经常出现于癫痫专科门诊,易被误诊。现报道1例经我院确诊的伴小细胞肺癌的重症抗GABA-B受体脑炎。1病例患者,男,56岁。因"发作性肢体抽搐23 d"于2017年3月15日收住院。患者于入院23 d前无明显诱因出现愣     

30例抗γ氨基丁酸B受体脑炎临床特点分析

目的 探讨抗GABABR抗体脑炎的临床表现、脑脊液、头部MRI及预后特点。方法 收集我院2015年12月-2019年6月收治的抗GABABR抗体脑炎患者30例,总结其临床表现、脑脊液、头部MRI特点,并进行随访,评估预后。结果 30例患者平均发病年龄为58岁(15～84岁),男性18例,女性12例。癫痫发作为最常见的首发症状,并以癫痫发作(26例,86. 67%)、精神行为异常(26例,86. 67%)、认知功能损害(24例,80. 00%)为主要临床表现。脑脊液以淋巴细胞比例及白细胞计数升高为主要特点。头部MRI可见内侧颞叶、海马异常信号(10例,35. 71%)。易合并肺癌(特别是小细胞肺癌),在平均随访11 m后近半数患者死亡(13例,48. 15%),死亡患者大多合并肺癌(9例,69. 23%)。结论 抗GABABR抗体脑炎主要表现为癫痫发作,影像学可见颞叶内侧、海马异常信号,同肺癌(小细胞肺癌)密切相关,近半数患者预后不良。     

抗γ-氨基丁酸B受体脑炎临床特征及预后分析

目的总结并分析12例抗γ-氨基丁酸B(GABAB)受体脑炎患者的临床特征、实验室检查、影像学、治疗及预后。方法分析2015年2月至2018年8月郑州大学第一附属医院收治的12例抗GABAB受体脑炎患者的临床资料,用改良Rankin量表(mRS)评估疾病预后。结果12例均以癫痫发作为首发症状,其他主要临床表现有认知障碍、精神行为异常、意识障碍等。12例中6例(50.0%)合并其他自身抗体阳性(抗甲状腺抗体3例,1例抗核抗体、1例抗Ro52抗体1例抗Amphiphsin抗体);7例(58.3%)头颅MRI异常,以海马和颞叶最易受累;6例(50.0%)合并肺癌,其中3例在入院中即发现,3例随访时发现,5例病理证实为小细胞肺癌。12例患者均急性期给予免疫调节及抗癫痫等对症支持治疗,8例完全缓解,4例部分缓解,中位随访18个月,5例预后较好,6例死亡,1例失访。结论癫痫发作是抗GABAB受体脑炎最常见临床表现,免疫治疗可改善疾病预后。缓解期应重视肿瘤的筛查。     

伴顽固性低钠血症的抗Y-氨基丁酸B受体抗体相关脑炎合并小细胞肺癌:1例报告及文献复习

目的:首次报道1例伴顽固性低钠血症的抗γ-氨基丁酸B受体(gamma-aminobutyric acid B receptor,GABA_BR)抗体相关脑炎合并小细胞肺癌患者,旨在进一步认识其临床特征、可能的发生机制、诊治方法以及预后。方法:报道1例伴顽固性低钠血症的抗GABA_BR抗体相关脑炎合并小细胞肺癌患者的临床表现、辅助检查结果、诊疗经过以及预后,并结合相关文献复习,分析可能的发生机制。结果:患者为老年女性,因“发作性意识不清伴四肢抽搐”就诊,并且很快进展为癫痫持续状态,伴有精神异常和认知障碍。血和脑脊液抗GABA_BR抗体阳性,合并顽固性低钠血症。头颅MRl检查未见明显异常。PET-CT检查显示,左侧肺门及左肺下叶结节及团块影,伴¹⁸F-氟代脱氧葡萄糖(¹⁸F-fluorodeoxyglucose,¹⁸F-FDG)代谢异常增高,考虑恶性病变可能。经皮肺穿刺活检诊断为左肺小细胞癌伴纵膈淋巴结转移。给予糖皮质激素冲击治疗、静脉滴注丙种球蛋白、小细胞肺癌化疗...     

抗γ氨基丁酸B 型受体脑炎6例临床特点分析

目的报道6例抗GABA B型(GABAB)受体脑炎,结合文献探讨其临床特点及诊治。方法回顾性分析我院收治的6例诊断为抗GABAB受体脑炎患者的临床资料,结合相关文献总结和分析该病的临床特点及诊治。结果 6例抗GABAB受体脑炎患者为4例男性,2例女性,中位年龄64岁。6例患者均以癫痫为首发症状,其他临床表现包括意识障碍、精神行为异常、高级智能下降。头颅MRI可见边缘叶异常信号。实验室检查可发现血钠异常及自身抗体阳性。CSF可见白细胞计数及蛋白计数轻或中度升高,所有患者均在血液及CSF中检测到抗GABAB受体抗体。1例患者合并CSF抗HU抗体阳性;2例患者在病情加重时再次进行了血及CSF抗GABAB受体抗体检测,其中1例抗体滴度升高,另1例较前降低。6例患者均接受了免疫治疗,其中5例病情好转。结论抗GABAB受体脑炎以耐药性癫痫为主要临床表现,EEG和头颅MRI对其诊断有指导意义。其中部分患者可合并肿瘤及自身免疫性疾病,因此对于可能患有此类疾病患者,必须进行肿瘤及自身免疫性疾病检查。一旦确诊抗GABAB受体脑炎,应立即启动免疫治疗。抗体滴度与病情严重程度的关系以及影响预后的相关因素仍需进...     

伴小细胞肺癌的抗N-甲基-D-天冬氨酸受体脑炎1例报道

自身免疫性脑炎(autoimmune encephalitis,AE)泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎,其中以抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(N-methyl-D-aspartate receptor,NMDAR)脑炎最常见,约占AE患者的80%.抗NMDAR脑炎可合并潜在的肿瘤,其中以卵巢畸胎瘤最常见,合并小细胞肺癌者少见,现报道1例如下:1 临床资料1.1 发病情况患者,女,34岁,农民,以"突发头痛、头晕7d,幻听、幻视3d,发作性四肢抽搐4h"于2018年4月11日入院.     

γ-氨基丁酸B型受体抗体阳性边缘性脑炎1例并文献复习

<正>边缘性脑炎(LE)指可累及海马、杏仁核、岛叶及扣带回皮质等边缘结构,以急性或亚急性发病,临床表现以近记忆缺失、精神行为异常和癫痫为特点的中枢神经系统炎症。Corsellis等于1968年首次提出"边缘性脑炎"概念,认为与肿瘤相关,故又称为副肿瘤边缘性脑炎(PLE)[1]。2007年Dalmau等[2]提出自身免疫性"抗N-甲基-D-天冬氨酸受体(NMDAR)脑炎"的概念以来,陆续有学者发现例如α-氨基-3-羟基-5-甲基-4-异唑丙酸受体(AMPAR)、γ-氨基丁酸B型     

伴呼吸泵衰竭和低钠血症的抗γ-氨基丁酸B受体脑炎一例

1 病例报告 患者男,69 岁.因"发作性意识丧失、肢体抽搐半个月,精神行为异常 1 d"于 2018-10-09 入院.半个月前午睡时突发四肢抽搐、呼之不应,伴双眼上翻、牙关紧闭、口吐白沫和发绀,持续约 10 min.无发热、头痛、精神行为异常等.就诊当地医院,行头颅 MRI、MRA 检查结果显示多发腔隙病灶、脑白质...     

抗γ氨基丁酸B受体脑炎误诊原因分析(附1例报告及文献复习)

目的加强对抗γ氨基丁酸B受体(GABA_BR)脑炎临床特点的认识,减少临床误诊。方法收集1例抗GABA_BR脑炎患者的临床和随访资料,并结合复习文献分析抗GABA_BR脑炎的临床特征及诊治。结果患者为老年男性,急性起病,主要临床表现为癫发作、认知功能障碍和精神行为异常。血清及脑脊液检查抗GABA_BR抗体阳性,MRI提示双侧海马异常信号,视频脑电图显示异常放电。初期被误诊为病毒性脑炎予以抗病毒治疗,疗效不佳。后经激素与免疫球蛋白联合静脉注射治疗,随访3个月临床症状明显好转。结论抗GABA_BR脑炎临床少见,提高对该病的认识、尽早检测抗GABA_BR抗体是避免误诊的关键。