儿童系统性红斑狼疮危象的血液净化治疗进展

狼疮危象是指急性危及生命的重症SLE。免疫净化疗法可在短时间内大量、快速地清除循环中的致病因素,缓解狼疮危象。血浆置换分离血浆和血液细胞,弃掉含有致病物质的血浆,补充等量置换液,存在血清性传染病的危险。免疫吸附特异性地清除血液中与免疫有关的致病因子,不需要置换液,无发生血源传播疾病的危险。细胞净化减少循环中T、B淋巴细胞数量,使产生自身抗体能力下降。     

造血干细胞移植治疗儿童重症系统性红斑狼疮

造血干细胞移植(HSCT)治疗重症自身免疫性疾病已成为临床上一种值得探索的重要治疗手段,现综述HSCT治疗重症SLE的发展史、临床指征、造血干细胞采集方案、干细胞的净化、预处理方案和整体疗效、移植相关危险因素、相关机制及异基因间充质干细胞移植治疗重症SLE的研究进展.     

儿童系统性红斑狼疮血液生化的改变

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮血液学改变的特征。 方法：检测69例红斑狼疮患儿的血常规、凝血、纤溶功能指标及药物作用前后的变化并予以分析。结果：男性与女性儿童重度贫血及全血细胞减少的发生率有显著性差异(P<0.05),30例患儿中有5例PT,KPTT延长、FIB降低;21例仅KPTT延长,经治疗后17例恢复正常;10例FIB增多、尿FDP增多;21例D-Dimer阳性。结论：儿童红斑狼疮血液系统异常与临床情况密切相关。     

儿童系统性红斑狼疮血液生化的改变

目的：探讨儿童系统性红斑狼疮血液学改变的特征。 方法：检测69例红斑狼疮患儿的血常规、凝血、纤溶功能指标及药物作用前后的变化并予以分析。结果：男性与女性儿童重度贫血及全血细胞减少的发生率有显著性差异(P<0.05)，30例患儿中有5例PT，KPTT延长、FIB降低；21例仅KPTT延长，经治疗后17例恢复正常；10例FIB增多、尿FDP增多；21例D-Dimer阳性。结论：儿童红斑狼疮血液系统异常与临床情况密切相关。     

儿童系统性红斑狼疮治疗进展

系统性红斑狼疮 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｌｕｐｕｓｅｒｙｔｈｅｍａｔｏｓｕｓ ,ＳＬＥ)以全身血管和结缔组织的广泛炎症为特征 ,常常存在抗核抗体 (ＡＮＡｓ) ,特别是存在抗双链ＤＮＡ (ｄｓ ＤＮＡ)抗体。临床表现多样 ,除发热、皮疹等共同表现外 ,因受累器官不同而表现不同。常常先后或同时累及泌尿、神经、心血管、血液、呼吸、消化、关节等多个器官系统。如不积极治疗 ,病情会逐渐进展 ,预后严重。ＳＬＥ的病因及发病机制尚不清楚 ,大量研究表明其发病是在遗传易感素质的基础上 ,在多种因素如免疫调节功能紊乱、激素水平失衡以及环境因素 (…     

儿童系统性红斑狼疮治疗进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种严重的可累及多脏器的自身免疫性疾病,临床表现各异,儿童SLE与成人相似,但发病率及病死率均高于成年人,易发生重要脏器损伤,因此早期诊断及治疗十分重要。随着对SLE发病机制的深入探究、细胞和分子生物学的发展,促进了SLE药物治疗的进步。糖皮质激素仍然在SLE治疗中起主导作用,免疫抑制剂是治疗...     

儿童系统性红斑狼疮治疗进展

<正>系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是一种免疫介导的侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病,以血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累为主要临床特征。SLE是儿童常见的风湿性疾病之一,15%~20%的SLE在儿童期发病。与成人相比,儿童SLE起病更急、病情更重、病程更为迁延,且常出现重要脏器损害。因此,本病的早期诊断和治疗非常重要。     

安徽省住院早产儿脑损伤多中心流行病学调查

目的 开展安徽省住院早产儿脑损伤多中心流行病学调查,探讨早产儿脑损伤发生的危险因素,为其早期预防和治疗提供循证依据。方法 以2016年1月至2017年1月安徽省新生儿协作网9家医院新生儿科住院早产儿为研究对象,收集早产儿母亲妊娠资料及早产儿出生资料和住院资料,采用logistic回归模型分析早产儿脑损伤发生的危险因素。结果 共纳入3 378例早产儿,脑室周围-脑室内出血（PVH-IVH）发生率为23.56%（798/3 387）,脑室周围白质软化（PVL）发生率为2.60%（88/3 387）。宫内窘迫、贫血、低血糖、坏死性小肠结肠炎（NEC）为PVH-IVH发生的危险因素（OR分别为1.310、1.591、1.835、3.310,P < 0.05）,较大胎龄为PVH-IVH发生的保护因素（OR为0.671,P < 0.05）。PVH-IVH、NEC和应用机械通气是PVL发生的危险因素（OR分别为4.017、3.018、2.166,P < 0.05）,女性和应用肺表面活性物质是PVL的保护因素（OR分别为0.514、0.418,P < 0.05）。结论 窒息缺氧、感染/炎症、应用机械通气、贫血、低血糖等因素可增加早产儿脑损伤发生的风险。     

江苏省早产儿脑损伤多中心临床流行病学调查

目的探讨早产儿脑损伤的临床特点。方法回顾分析2015年3月1日至2016年2月29日江苏省9家医院新生儿科收治的脑损伤早产儿(包括脑梗死、脑水肿、颅内出血、脑白质损伤及基底神经核损伤等)的临床资料。结果在9 239例早产儿中符合早产儿脑损伤者2 515例(27. 22%),其中男1 406例、女1 109例,平均胎龄(31. 2±2. 8)周,平均出生体质量(1 825.6±819.8)g。早产儿出血性脑损伤以脑室周围-脑室内出血(PVH-IVH)多见,占67.57%;非出血性损伤以脑水肿(50.93%)及脑室周围白质软化(PVL,37.94%)为主;PVH-IVH及PVL分级多集中于Ⅰ和Ⅱ级。脑白质损伤、基底神经核损伤、脑梗死、脑水肿以及颅内出血早产儿的胎龄、出生体质量、性别、Apgar评分以及分娩方式的差异均有统计学意义(P0.05)。其中胎龄32周的患儿脑白质损伤比例较高;出生体质量1 500 g的患儿脑白质损伤、脑梗死、颅内出血比例较高,出生体质量在1 500～2 500 g的患儿基底神经核损伤、脑水肿比例较高;Apgar评分3分在脑梗死患儿中的比例较高,颅内出血患儿中较低;剖宫产在脑梗死患儿中比例较高。早产儿脑损伤的好转率为89.34%。结论出血性脑损伤以PVH-IVH多见,而非出血性损伤以PVL为主,PVH-IVH及PVL分级多集中于Ⅰ和Ⅱ级。低Apgar评分、小胎龄以及低出生体质量是各型早产儿脑损伤的重要危险因素。     

儿童重症风湿免疫性疾病的血液净化治疗

儿童常见的风湿免疫性疾病包括系统性红斑狼疮、抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎、血栓性微血管病、过敏性紫癜、格林巴利综合征、重症肌无力等,危重病例有生命危险,药物治疗有时不能有效控制病情。近年来,血液净化治疗在儿科风湿免疫性疾病领域得到了越来越广泛的应用。该文对国内外较新的临床研究及共识、指南等文献进行综述。     

北京市儿童血液净化中心简介

北京市儿童医院肾脏专业是在我国著名儿科专家江载芳教授的领导下于1973年创建的,经过30余年的扎实积累、稳步发展,现有专业病床40余张,收治各种急、慢性及疑难重症肾脏病患儿,肾脏专科门诊每月接诊肾脏专科患儿达1000~1200例次。1994年肾脏内科在张毓文主任的带领下建立了儿童血液透析室,在国内率先开展儿童血液透析治疗并积累了丰富的经验;2002年由肾脏专业学科带头人沈颖教授领导成立北京市儿童血液净化中心,是国内第1个针对儿童的专业血液净化中心。学术梯队:北京市儿童血液净化中心拥有一支训练有素的儿童透析专业医护梯队,现有肾脏专…     

儿童系统性红斑狼疮的诊断治疗

儿童系统性红斑狼疮 (ＳＬＥ) ,是指儿童包括青春期前后的少年时期患病 ,称为儿童、青少年ＳＬＥ。 1892年由Ｓｔｏｗｅｒｓ首先描述。因其发病率高 ,临床症状较成人ＳＬＥ严重 ,发展迅速 ,愈后差 ,已成为风湿病中的一种极为人们关注的疾病。1　流行病学与发病机制目前的研究资料表明儿童ＳＬＥ的发病率约在 0 6 / 10万 ,女性多于男性 ,黄、黑人种比白人种常见。其病因及发病机制目前仍未明。共识的观点是认为发病与遗传因素有关 ;另外环境因素对其发病也起到非常重要的作用。感染、女性激素可促进ＳＬＥ遗传基因成分表达。Ｒｏ/ＳＳＡ抗体…     

儿童系统性红斑狼疮的治疗进展

系统性红斑狼疮(sLE)是一种常见的慢性自身免疫性疾病,可累及多个器官和组织.肾脏是SLE最常受侵犯的器官,其受累的轻重影响SLE的预后,目前狼疮性肾炎的治疗有了较大的进展.SLE的治疗是一个长期的过程,必须遵循全面、合理、有效、町行、个体化的原则,该文将就SLE治疗方面的进展作一综述.     

儿童神经系统疾病流行病学调查

本文报告84年对四川东部地区6579名儿童正常人群进行神经系统疾病流行病学调查,发现儿童神经系统疾病患病率为684/10万(不包括高热惊厥),发病率为91.2/10万/年,死亡率为30.4/10万/年,高热惊厥患病率居首位1867.2/10万,其次为癫痫5168/10万,癫痫年发病率为45.6/10万。提示近年农村儿童神经系统感染性疾病巳显著减少,惊厥性疾病跃居首位。加强儿童癫痫的防治工作对降低农村儿童神经系统疾病的发病率及致残率具有重要意义。     

儿童血液净化治疗现况

急性肾功能衰竭(ARF)是儿童中最重要的需要进行血液净化治疗的临床疾病,尽管ARF在儿童并不十分常见,但是其发病率却在逐渐增加.当保守治疗失败时,每种不同的透析治疗方式在ARF的治疗中各有利弊.另外,血液净化治疗也适用于一些其他临床疾病,如透析和血液灌流可用于中毒的治疗,血浆置换、免疫吸附是治疗一些免疫性、代谢性和中毒性急症有效的血液净化技术.     

血浆置换与免疫吸附治疗儿童重症系统性红斑狼疮对照疗效分析

目的 比较血浆置换与免疫吸附治疗儿童重症系统性红斑狼疮的疗效,寻找治疗重症系统性红斑狼疮患儿较为优势的方法.方法 收集2007年3月至2013年3月中国医科大学附属盛京医院小儿肾脏风湿科收治的27例重症系统性红斑狼疮患儿,采用血浆置换治疗11例,采用免疫吸附治疗16例.监测患儿临床表现、系统性红斑狼疮疾病活动指数（systemic lupus erythematosus disease activity index,SLEDAI）、ANA滴度、免疫球蛋白IgG、血清离子及治疗费用、住院时间及不良反应,并进行组间比较.结果 两组患儿的年龄、性别、病程、治疗前SLEDAI评分均具有可比性.（1）血浆置换组11例患儿共血浆置换治疗26次,治疗后SLEDAI评分明显下降（19.00±3.77 vs 5.34±4.35）,ANA滴度明显下降（2 439.58±1 430.56 vs 303.54±169.32）,血清IgG水平明显下降[（8.35 ±5.67） g/L vs（4.04±2.23） g/L],差异均有统计学意义（P均＜0.05）.（2）免疫吸附组16例患儿共治疗44次,治疗后SLEDAI评分明显下降（18.25 ±4.62 vs4.25 ±2.23）,ANA滴度明显下降（2 560.39±1 563.78 vs 289.62±137.62）,血清lgG水平明显下降[（9.98±6.03） g/Lvs （3.23±1.37） g/L],差异均有统计学意义（P均＜0.05）.（3）经血浆置换与免疫吸附治疗后,两组患儿SLEDAI评分、ANA滴度、IgG水平下降的程度差异无统计学意义.（4）血浆置换及免疫吸附治疗前后血清钾、钠、氯、钙水平均无显著差异（P＞0.05）.（5）血浆置换组住院费用较免疫吸附组明显增加[（62881.6±8826.58）元vs （45 662.71±16 250.88）元],差异有统计学意义（P＜0.05）.（6）血浆置换组住院时间与免疫吸附组比较差异无统计学意义[（33.6±8.60）d vs （31.9±14.6）d]（P＞0.05）.结论 血浆置换与免疫吸附均为有效治疗重症系统性红斑狼疮的方法,但血浆置换费用较高,对降压药物血药浓度影响较大.     

儿童孤独症的流行病学调查分析

目的分析儿童孤独症的流行病学结果，以有助于诊断与治疗。方法按照美国精神障碍诊断的统计手册（ABC测量表）儿童孤独症的诊断标准，于2a内随机抽查10412人，对儿童孤独症的流行病学予以调查。结果6名儿童诊断为孤独症，患病率为0．56‰。经过心理干预与药物综合治疗，6名儿童孤独症的症状改善，可以上课回答老师提出的问题，与同学进行语言交流，刻板动作消除。结论应多关注儿童孤独症的流行病调查，对孤独症儿童予及时的治疗，可改善症状。     

儿童系统性红斑狼疮的诊断治疗新进展

系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及多系统的慢性自身免疫性结缔组织病,临床表现多种多样,儿童SLE在很多方面与成人SLE相似,如临床表现、免疫学等,但亦有许多独特的方面.近年来,对于SLE的诊断和治疗方面的研究虽然没有突破性进展,但就发病机制及诊治方面仍有一些新的发现.现根据近几年国内外的研究,阐述最新的儿童SLE的临床表现、诊断标准及最新的治疗进展.     

儿童呼吸道疾病流行病学调查分析

为了解儿童常见呼吸道疾病的发病情况,为防治提供依据,以随机、分层、不等比、整群抽样方法,调查温州市4个街道内0～14岁儿童10293名。结果:实际接受调查人数9947名。毛细支气管炎(简称毛支)、哮喘、反复呼吸道感染(RRI)、慢性咳嗽的患病率及饲养宠物猫或狗的比例分别为6.00％、1.24％、8.16％、3.31％与10.93％,其中16.08％的毛支患儿发展为哮喘;既往被诊断为哮喘或喘息性支气管炎的比例为4.51％,与本次调查确诊的患病率差异有显著性(X2=191.30,P<0.01);哮喘、RRI、慢性咳嗽在各年龄组患病率差异均有显著性(X2=60.45～148.64,P<0.01),以幼儿组、学龄前组为高(P<0.0045)。提示毛支与哮喘有密切相关性,诊断哮喘要严格掌握诊断标准,防止扩大化。呼吸道疾病流行情况的资料为今后群防群治和相关研究提供依据。