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淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病,它是一种细胞体液免疫性疾病,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、类降钙素蛋白(AEI)以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白(SA)等4种。淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体,沉积于毛细血管和小动脉壁,以后逐渐扩展至细胞间,不断累积而引起器官功能障碍及组织损害、萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累及的器官,能被苏木紫-伊红均匀染色的不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内,导致心肌功能紊乱。 相似文献
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肖放云 《中华中西医学杂志》2009,7(6):101-102
淀粉样变性(AD)是一种由于异质性纤维状蛋白质沉积于组织器官细胞间引起的疾病。淀粉样物质在机体不同组织器官的沉积可引起各种各样的临床症状,从而导致严重的脏器功能障碍。原发性AD是系统性AD中最常见的类型,可累及多系统器官,常被侵犯的组织器官是心、肾、胃、肠道、脾脏、神经系统等。现将我科收治的一例淀粉样变性神经病的病历及护理报告如下。 相似文献
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研究表明淀粉样蛋白A诱导的RAGE上调在某种淀粉样变性情况下可导致细胞的应激反应,阻断RAGE是防止淀粉样沉淀毒性作用的答案吗? 淀粉样变性是一种纤维性淀粉样蛋白在器官和组织细胞外沉淀的临床疾病,如在阿尔茨海默病患者脑部、2型糖尿病患者胰腺、系统性(脑部除外)炎症(如类风湿性关节炎)的淀粉样蛋白蓄积。淀粉样蛋 相似文献
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淀粉样变性是一种少见的临床疾病,国外报道发生率为0.09%~0.80%,国内报道0.03%,其病理特点是一些不溶性纤维结构沉积于细胞间和(或)血管壁内,造成组织器官结构和功能改变,因染色后显微镜下表现为淀粉样无定形基质而得名。淀粉样物质既可因浸润单个器官,也可浸润全身多个器官(如心脏、肾脏、肝脏、消化道、神经系统等)。因其通常累及多个器官和系统,临床表现多样,因而误诊率高。本文报道2例误诊为原发性肾病综合征病例。 相似文献
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<正>系统性轻链(amyloid light chain,AL)型淀粉样变性是单克隆轻链错误折叠形成的淀粉样蛋白沉积于细胞外基质的疾病,可累及多处组织器官,导致器质损害和功能障碍,这一罕见病发病率在9.7~14.0例/百万人年,发病时平均年龄为63岁[1]。 相似文献
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<正>淀粉样变性是一组由淀粉样蛋白沉积引起,涉及多系统的代谢性疾病,最早是由Virchow在100多年前首次定义的。其病因和发病机制不清,它是由于分子构象异常所导致难溶性的淀粉样物质在细胞外的异常沉积而致病。现常见的淀粉样变性可分为以下4种类型[1]:①AL型淀粉样变性(系统性淀粉样 相似文献
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原发性心肌淀粉样变误诊一例报告 总被引:1,自引:0,他引:1
心脏原发性淀粉样变性是一种罕见的心肌病变,常与全身的多系统病变并存,临床表现是多样化,可表现为胸腔积液、心力衰竭、心律失常,难治性低血压,多器官衰竭,胃肠道出血,易与其他病混淆,现通过分析我科收治1例原发性心脏淀粉样变性患者临床医师应进一上不提高对该病的认识,减少漏诊。 相似文献
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总结1983年1月至2007年9月在北京友谊医院确诊为淀粉样变性病的58例患者的临床资料,其中系统性淀粉样变性20例,局限性淀粉样变性38例。根据临床表现,实验室检查和病理结果综合分析,系统性淀粉样变性患者中肾脏(75%)、肝脏(55%)、神经系统(55%)和心脏(50%)是常见的受累部位。局限性淀粉样变性多累及单一器官。 相似文献
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淀粉样变性的病理包括多种蛋白质沉着于各个器官系统。英国5100例淀粉样变患者的主要分型比例为,免疫球蛋白轻链(AL)型占67%、继发(AA)型占12%、甲状腺素运载蛋白(ATTR)型占6.6%、老年全身性淀粉样变性(野生型甲状腺素运载蛋白)(Senile)型占3.3%,其他型包括纤维蛋白原和载脂蛋白突变产生的淀粉样变性,未定型占4%的病例。由于某些类型的检出率低(如老年全身性淀粉样变性),故以上数据并不能准确反映每种类型真实的发生率和比例。如果该种疾病不进行治疗,心脏明显受累患者的后果必然是死亡。 相似文献
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心脏淀粉样变性病在老年(大多在60岁以上)的发病率有增加的趋势.有以下几种型:①骨髓瘤相关淀粉样变:约90%的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累.②继发性淀粉样变:心脏受累也可发生在约55%的慢性疾病,如类风湿关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张或淋巴瘤(继发性淀粉样变),在这种类型淀粉样变性,除了心脏之外,主要发生在舌、胃肠道、肺、骨骼肌肉、皮肤和其他中胚层组织器官.③限制于心脏的淀粉样变:淀粉样变性的一个特殊类型,淀粉样蛋白在很大程度上限制于心脏.很少沉积在其他器官.在232例中,只有4%的患者心脏淀粉样变为惟一表现[1,2].淀粉样变蛋白易沉积于心肌细胞之间. 相似文献
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淀粉样变性是指具有β片层结构且刚果红染色阳性的淀粉样纤维结构物质在细胞外沉积而导致的一组疾病。目前有6种分型:原发性、继发性、透析相关性、遗传性、老年性和局限性。淀粉样物质主要由淀粉样多肽和附加成分 相似文献