心肌淀粉样变性的诊断与治疗

淀粉样变性是以不可溶性的淀粉样物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病,它是一种细胞体液免疫性疾病,其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。淀粉样物质主要是多糖蛋白复合体,沉积于毛细血管和小动脉壁,以后逐渐扩展至细胞间,不断累积而引起器官功能障碍及组织损害、萎缩等病变。心脏是淀粉样变性常累及的器官,能被苏木紫-伊红均匀染色的不可溶性淀粉样蛋白质沉积在心肌组织内,导致心肌功能紊乱。     

1例淀粉样变性神经病的护理体会

淀粉样变性（AD）是一种由于异质性纤维状蛋白质沉积于组织器官细胞间引起的疾病。淀粉样物质在机体不同组织器官的沉积可引起各种各样的临床症状，从而导致严重的脏器功能障碍。原发性AD是系统性AD中最常见的类型，可累及多系统器官，常被侵犯的组织器官是心、肾、胃、肠道、脾脏、神经系统等。现将我科收治的一例淀粉样变性神经病的病历及护理报告如下。     

淀粉样蛋白；“墓碑”还是触发器？

研究表明淀粉样蛋白A诱导的RAGE上调在某种淀粉样变性情况下可导致细胞的应激反应,阻断RAGE是防止淀粉样沉淀毒性作用的答案吗? 淀粉样变性是一种纤维性淀粉样蛋白在器官和组织细胞外沉淀的临床疾病,如在阿尔茨海默病患者脑部、2型糖尿病患者胰腺、系统性(脑部除外)炎症(如类风湿性关节炎)的淀粉样蛋白蓄积。淀粉样蛋     

肾淀粉样变6例组织病理、免疫病理和电镜分析

系统性淀粉样变性是指人体器官或组织内出现淀粉样物质沉着的一种病变,肾脏是最易受累的器官之一,后期叮导致肾功能衰竭。肾淀粉样变的诊断有赖于肾活检的组织病理和免疫病理检查,     

肝淀粉样变性1例并文献复习

<正>1临床资料淀粉样变性是由于蛋白代谢障碍出现一种淀粉样物质在血管壁、器官及组织细胞外沉积的疾病。淀粉样物质可沉积于局部,但更多的是系统地出现于全身各种器官,肝淀粉样变性常为全身性淀粉样变性的一部分,临床少见,且临床特征缺乏特异性,     

原发性轻链型淀粉样变性1例并文献复习

<正>系统性淀粉样变性是以淀粉样蛋白物质沉积于细胞外为特征的一组疾病,具有发病率低、误诊率高、致死率高的特点,轻链型淀粉样变性是最常见的类型,每年每百万人中有不足16人发病,多见于老年人,男性略多于女性,其临床表现呈现多样性,可累及全身多个重要脏器^[1-2],引起器官功能障碍,最终导致死亡。     

淀粉样变误诊为原发性肾病综合征2例报告

淀粉样变性是一种少见的临床疾病，国外报道发生率为0．09％～0．80％，国内报道0．03％，其病理特点是一些不溶性纤维结构沉积于细胞间和（或）血管壁内，造成组织器官结构和功能改变，因染色后显微镜下表现为淀粉样无定形基质而得名。淀粉样物质既可因浸润单个器官，也可浸润全身多个器官（如心脏、肾脏、肝脏、消化道、神经系统等）。因其通常累及多个器官和系统，临床表现多样，因而误诊率高。本文报道2例误诊为原发性肾病综合征病例。     

以肝肿大为主要表现的多器官AL型淀粉样变性1例

免疫球蛋白轻链（amyloid light,AL）型淀粉样变性也称为原发性系统性淀粉样变性，是一种蛋白质构象疾病，是由于不溶性纤维蛋白的异常折叠和沉积在器官或组织的细胞外区域,致使受累脏器功能衰竭的一种临床综合征。由于AL型淀粉样变性发病率低且临床表现复杂，其诊断具有挑战性，多器官累及的病例更加罕见。本文报道了1例多器官累及的AL型淀粉样变性，旨在为相关临床诊疗及预后提供参考。     

以胸腔积液为首要表现的原发性淀粉样变1例及文献复习

淀粉样变是一种异质性疾病,主要是由于体内异常蛋白（淀粉样蛋白）沉积在细胞外基质,从而导致组织和器官的结构紊乱和功能障碍。淀粉样变可累及多个器官,但呼吸系统受累较少。胸膜受累在原发性淀粉样变中并不少见,但由于其一般以胸腔积液为主要表现,临床上常常会优先考虑炎症、结核或者肿瘤性,因此也常常造成漏诊。本文报道1例以胸腔积液为首要表现的原发性系统性淀粉样病变,并结合国内外文献对其进行论述。     

多发性骨髓瘤与心肌损害的诊治进展

多发性骨髓瘤(MM)是一种恶性浆细胞疾病,常伴有器官功能障碍,可引起贫血、肾功能不全、溶骨性损害、高钙血症、淀粉样变性、高黏滞综合征以及反复感染等一系列疾病。MM致淀粉样变性以心肌淀粉样变性多见,且后果严重,心肌淀粉样变性主要表现为心力衰竭、心律失常和心包积液,常用诊断方法有相关生物学标志物、心电图、超声心动图和磁共振成像等,心肌活检是诊断的金标准。MM合并心脏受累者预后差、治疗难度大,且治疗效果不佳。     

达雷妥尤单抗治疗伴心肾损害的系统性轻链型淀粉样变性一例

<正>系统性轻链(amyloid light chain,AL)型淀粉样变性是单克隆轻链错误折叠形成的淀粉样蛋白沉积于细胞外基质的疾病，可累及多处组织器官，导致器质损害和功能障碍，这一罕见病发病率在9.7～14.0例/百万人年，发病时平均年龄为63岁^[1]。     

眼玻璃体淀粉样变性的研究现状

<正>淀粉样变性是一组由淀粉样蛋白沉积引起,涉及多系统的代谢性疾病,最早是由Virchow在100多年前首次定义的。其病因和发病机制不清,它是由于分子构象异常所导致难溶性的淀粉样物质在细胞外的异常沉积而致病。现常见的淀粉样变性可分为以下4种类型[1]:①AL型淀粉样变性(系统性淀粉样     

原发性局限性膀胱淀粉样变性研究进展

淀粉样变性是以特异性蛋白纤维在全身各种组织器官的细胞外沉积,继而导致以机能障碍为特征的代谢性疾病。淀粉样变性既有原发性与继发性之分、又有系统性与局限性之别,其预后差异较大。原发局限性膀胱淀粉样变性在临床上是一种少见的良性病变,其临床表现和辅助检查所见极易与膀胱癌和出血性膀胱炎混淆,须经组织病理学检查确诊。笔者复习相关文献并结合临床诊治经验川,对其发病机制、临床表现、诊断治疗和预后作一综述。     

原发性心肌淀粉样变误诊一例报告

心脏原发性淀粉样变性是一种罕见的心肌病变，常与全身的多系统病变并存，临床表现是多样化，可表现为胸腔积液、心力衰竭、心律失常，难治性低血压，多器官衰竭，胃肠道出血，易与其他病混淆，现通过分析我科收治1例原发性心脏淀粉样变性患者临床医师应进一上不提高对该病的认识，减少漏诊。     

淀粉样变性病58例临床分析

总结1983年1月至2007年9月在北京友谊医院确诊为淀粉样变性病的58例患者的临床资料,其中系统性淀粉样变性20例,局限性淀粉样变性38例。根据临床表现,实验室检查和病理结果综合分析,系统性淀粉样变性患者中肾脏（75％）、肝脏（55％）、神经系统（55％）和心脏（50％）是常见的受累部位。局限性淀粉样变性多累及单一器官。     

淀粉样变病10例临床分析

淀粉样变病是一种以淀粉样蛋白物质沉积于组织器官的细胞间引起的少见疾病。根据受累部位淀粉样变性可分为系统性淀粉样变性和局部性淀粉样变性,前者中以免疫球蛋白轻链型(AL型)为常见,可为原发性或伴多发性骨髓瘤及巨球蛋白血症。我们两院对收治的淀粉样变病患者的临床资料作回顾分析,现报道如下。     

淀粉样蛋白染色及其应用

淀粉样蛋白（amyloid）是一种沉积于血管壁和结缔组织中透明均匀性物质。在HE染色中淀粉样蛋白为嗜伊红团块呈同质性或西朵样结构，与玻璃样变容易混淆和纤维素有相似之处。当组织内出现淀粉样蛋白沉着时，特别是浸润某些重要器官产生淀粉样蛋白过度沉积时，不但可以逐渐损伤并破坏正常组织功能，而且是一种进行性和预后不良的疾病，应用组织化学染色显示淀粉样蛋白有实用意义。     

淀粉样变心脏病的治疗进展

淀粉样变性的病理包括多种蛋白质沉着于各个器官系统。英国5100例淀粉样变患者的主要分型比例为,免疫球蛋白轻链（AL）型占67％、继发（AA）型占12％、甲状腺素运载蛋白（ATTR）型占6.6％、老年全身性淀粉样变性（野生型甲状腺素运载蛋白）（Senile）型占3.3％,其他型包括纤维蛋白原和载脂蛋白突变产生的淀粉样变性,未定型占4％的病例。由于某些类型的检出率低（如老年全身性淀粉样变性）,故以上数据并不能准确反映每种类型真实的发生率和比例。如果该种疾病不进行治疗,心脏明显受累患者的后果必然是死亡。     

心脏淀粉样变性病及其治疗的新进展

心脏淀粉样变性病在老年(大多在60岁以上)的发病率有增加的趋势.有以下几种型:①骨髓瘤相关淀粉样变:约90％的多发性骨髓瘤相关淀粉样变出现心脏受累.②继发性淀粉样变:心脏受累也可发生在约55％的慢性疾病,如类风湿关节炎、结核、骨髓炎、支气管扩张或淋巴瘤(继发性淀粉样变),在这种类型淀粉样变性,除了心脏之外,主要发生在舌、胃肠道、肺、骨骼肌肉、皮肤和其他中胚层组织器官.③限制于心脏的淀粉样变:淀粉样变性的一个特殊类型,淀粉样蛋白在很大程度上限制于心脏.很少沉积在其他器官.在232例中,只有4％的患者心脏淀粉样变为惟一表现[1,2].淀粉样变蛋白易沉积于心肌细胞之间.     

淀粉样变性的消化系统表现

淀粉样变性是指具有β片层结构且刚果红染色阳性的淀粉样纤维结构物质在细胞外沉积而导致的一组疾病。目前有6种分型：原发性、继发性、透析相关性、遗传性、老年性和局限性。淀粉样物质主要由淀粉样多肽和附加成分