胸腺瘤病理分型与重症肌无力相关性研究

目的探讨胸腺瘤病理分型与重症肌无力（MG）的相关性。方法回顾性分析2005年9月至2015年9月在苏州大学附属第一医院行胸腺瘤切除术的468例患者的病理及临床资料,分析胸腺瘤病理类型与患者性别、年龄、MG和术后肌无力危象的相关性。结果468例胸腺瘤患者伴MG发生率为33.3%;胸腺瘤病理分型为A+AB、B1、B2、B3和C型分别195、86、84、88和15例。胸腺瘤病理分型与性别无明显相关性（P＞0.05）,与年龄呈负相关（r=-0.13,P＜0.05）,与伴发MG明显相关（P＜0.01）。156例胸腺瘤伴发MG患者术后肌无力危象发生率为25.6%,其中A+AB型、B1型、B2型、B3型和C型患者术后肌无力危象发生率比较,差异无统计学意义（P＞0.05）;而B型（包括B1、B2和B3型）术后肌无力危象发生率明显高于A+AB型。结论胸腺瘤病理分型与年龄、MG、术后肌无力危象存在相关性,在提示MG、术后肌无力危象的发生方面具有一定价值。     

胸腺切除治疗重症肌无力

胸腺切除治疗重症肌无力上海第二医科大学附属瑞金医院周思伯，邱维诚，宋祥明，余慧真，丁长囡，黄宗明重症肌无力是一种自体免疫性疾病。胸腺是此自体免疫反应抗原的发源地，故胸腺切除是现今对重症肌无力的标准治疗法，这一手术自１９３９年Ｂｌａｌｏｃｋ［１］首先报...     

抗树突状细胞单克隆抗体对小鼠实验性自身免疫重症肌无力的作用

用部分纯化的乙酰胆碱受体(AchR)加完全福氏佐剂注射给C57BL/6小鼠可发生实验性自身免疫重症肌无力(EAMG),出现肌力递减,AchR刺激脾淋巴细胞有增殖反应及机体产生抗AchR抗体。预先用抗树突状细胞单抗封闭,可阻止这一过程发生。     

胸腺切除治疗重症肌无力的疗效分析

目的 评价67例重症肌无力患者胸腺切除术的治疗效果。方法 回顾性分析我院1995年12月至2004年12月期间对67例行胸腺切除术的重症肌无力患者的临床资料,对其临床特点、手术方式、围手术期处理和治疗效果进行了探讨。结果 按Monden标准评价疗效：缓解22例（32．8％）,改善26例（38．8％）,无变化14例（20．9％）,恶化5例（7．5％）,总有效率为71．6％。结论 胸腺切除术治疗重症肌无力疗效可靠,对MG患者应积极行胸腺切除术。     

Th17 细胞及细胞因子与男性重症肌无力伴胸腺瘤患者相关性分析

目的：研究Th17细胞及细胞因子与男性重症肌无力（MG）伴胸腺瘤患者相关性分析。方法：选择首都医科大学宣武医院神经内科收治男性重症肌无力伴胸腺瘤患者42例（A组）、单纯男性重症肌无力患者50例（B组）及健康男性患者52例（c组）,检测三组间外周血单个核细胞（PBMCs）Th17细胞比例、Th17细胞相关细胞因子mRNA转录、TH17细胞相关细胞因子表达。结果：A组外周血Th17细胞比例、IL-17mRNA转录相对值显、IL-17表达量显著高于B、c组,且差异有统计学意义,B组与c组比较差异无统计学意义。结论：TH17细胞增多及其细胞因子过度表达及转录是男性胸腺瘤（MG）患者引起MG发病的危险因素。     

重症肌无力胸腺切除术后发生危象的原因及对策

目的探讨重症肌无力胸腺切除术后发生危象的原因及对策。方法回顾分析104例重症肌无力胸腺切除术的临床资料。结果术后发生危象18例(17·3%),其主要发生于术后早期,年龄>40岁、病程>12个月,Osserman临床分型属于Ⅲ型、Masqoka分期属于Ⅱ期、术前服用抗胆硷酯酶药物剂量>5mg/(kg·d)、术前曾发生危象和肺部感染、中度或重度通气功能障碍、手术时间>3h等是术后危象的最为常见诱因。对于术后发生危象的高危象患者,延迟气管插管、拔管要避免重插气管及减少气管切开;危象发生后及时行机械通气是抢救成功的关键。结论重症肌无力术后发生危象的因素甚多,应严格掌握手术适应证,并做好抢救准备。     

胸腺切除治疗重症肌无力21例分析

胸腺切除术治疗重症肌无力２１例，术后死亡１例，随访２个月￣１５年，症状缓解和改善率１年内７８．９％，１￣３年８５．７％，３年以上８８．９％，表明胸腺切除术为根治重症肌无力的有效措施。     

重症肌无力胸腺切除术40例临床分析

重症肌无力胸腺切除术４０例临床分析中国医科大学第一临床学院麻醉教研室（１１０００１）宋涛，王俊科，许国忠重症肌无力病人常并存胸腺肥大或肿瘤，胸腺切除术是一种有效的治疗措施，本文分析了我院１９７７～１９９４年行此种手术的病人４０例，探讨了重症肌无力病人...     

重症肌无力患者胸腺调节性T细胞的原位表达及意义

目的 探讨调节性T细胞(Tregs)在胸腺中的原位表达及其对重症肌无力(MG)发病的意义.方法 选取未行免疫抑制治疗的MG患者胸腺39例,对照组9例.用间接免疫荧光双标记方法对胸腺Tregs进行定位分析,借助图像分析软件定量分析.结果 (1)MG组和正常对照组胸腺组织的Tregs均表达在胸腺髓质细胞区.(2)胸腺生发中心的细胞高表达CD25,但CD4表达较弱.表明生发中心多数为B细胞集合.(3)生发中心周围调节性T细胞分布较少.(4)平均视野阳性细胞绝对数MG组(17±3)与对照组(18±4)差异无统计学意义(P>0.05),平均视野阳性细胞比例对照组(45%±7%)高于MG组(36%±7%)(P<0.05).结论 MG患者胸腺组织存在Tregs数量比例的减少,因该种细胞比例的减少引发的免疫调节及抑制功能的下降可能是MG的促发因素之一.     

胸腺切除术治疗重症肌无力的临床研究

目的:探讨胸腺切除术治疗重症肌无力的疗效。方法:对50例胸腺切除术患者应用胸腺切除术治疗。结果:所有患者术后经过顺利,手术时间60～160min,平均120min,术中平均出血量50～120ml,平均80ml,住院时间7～15d,平均8.5d。本组患者无围术期死亡,无肌无力危象发生,无气管切开,手术无上腔静脉、无名静脉损伤,无纵隔、胸骨感染。随访时间6～16个月,平均12个月,其中治愈27例,改善17例,无效6例,恶化0例,总有效率为88.0%。结论:重症肌无力发病与胸腺异常有密切关系,胸腺切除术是治疗重症肌无力最本质、最有效的方法,特别是胸腺增生的和胸腺瘤的重症肌无力患者,一旦明确且有手术适应证,主张尽早手术治疗,提高术后缓解率。     

重症肌无力患者胸腺组织中Bcl-2和Fas表达水平的研究

目的探讨凋亡相关基因Bcl-2、Fas(又称Apo-1抗原,CD95)在重症肌无力患者胸腺组织中的表达及其临床意义.方法通过免疫组化法,检测经手术治疗的56例重症肌无力患者的胸腺组织(31例胸腺增生、25例胸腺瘤)中Bcl-2、Fas的表达水平,并以25例正常胸腺组织(取自先天性心脏病手术中因显露视野需要而切除的胸腺组织)作为对照组.结果 Bcl-2在胸腺瘤、胸腺增生组织中的表达均高于对照组,差别有显著性意义(均P＜0.01),胸腺瘤和胸腺增生两组之间的Bcl-2表达水平差别无显著性意义(P＞0.05);Fas在胸腺瘤中的表达上升,明显高于胸腺增生组和对照组(均P＜0.01),胸腺增生组与对照组Fas表达水平差别无显著性意义(P＞0.05).结论 Bcl-2的高水平表达导致胸腺免疫异常,在重症肌无力的发生中起重要作用,而Fas在胸腺瘤的发生中起重要的作用.     

重症肌无力与妊娠的相互影响研究

目的研究重症肌无力患者重症肌无力病情和妊娠之间的相互影响。方法共收集19例MG患者,对患者病史进行回顾,并对之进行检查和随访,收集妊娠、分娩和流产前后临床资料以及新生儿情况。结果所有患者共妊娠32人次,分娩19人次,流产13人次。有4例患者在6次妊娠中MG症状加重,其中1例出现肌无力危象而终止妊娠,7例患者在妊娠后症状反而减轻;在流产或人工终止妊娠的13人次中,有4例患者在终止妊娠后症状加重,3例患者症状轻度好转。4例患者在分娩后较妊娠期加重,7例患者共有9人次分娩后症状改善。对14次妊娠前、妊娠过程中和分娩后2周内最严重时的MG症状进行了临床绝对评分,其评分值分别为32±6.5分、36±3.9分、34±5.8分(P>0.05)。在分娩的19例新生儿中,3例出现新生儿重症肌无力,其中1例进行了乙酰胆碱受体测定为阳性。结论尽管妊娠、分娩和流产后,部分MG患者的症状出现加重;但总起来看妊娠对于重症肌无力患者的病情并无肯定影响。对于MG母亲所产的新生儿应该注意检查是否存在新生儿重症肌无力。     

眼肌型重症肌无力临床分析

目的分析眼肌型重症肌无力(OMG)的临床特点及眼部征象.方法采用回顾性研究的方法,对92例OMG、40例全身型重症肌无力(GMG)的临床资料进行统计分析.结果①OMG好发于1～24岁,17.4%有复发史,91.9%儿童重症肌无力MG表现为OMG.②OMG有95.6%表现为上睑下垂,70.5%表现为眼球活动障碍(斜视),多表现为单侧上睑下垂(57.6%),双侧上睑下垂率(38.0%)显著低于GMG(70.0%),OMG眼球垂直与水平运动障碍率分别是48.9%、43.2%,垂直与水平方向同时发生障碍者占21.6%.③OMG新斯的明试验和疲劳试验阳性率(88.0%、86.4%)与GMG相似,胸腺瘤阳性率(5.2%)、神经低频重复电刺激阳性率(23.2%)显著低于GMG.④28.6%OMG胸腺CT正常,经病理诊断为胸腺增生.结论OMG好发于青春期,病程长,易复发;表现为不对称的上睑下垂、斜视;即使胸腺CT结果正常也存在胸腺异常的可能性.     

胸腺五肽诱导重症肌无力细胞免疫抑制的临床观察

目的 探讨在不同刺激条件下,胸腺五肽(TP5)对重症肌无力患者外周血单个核细胞(PBMC)的IFN-γ的产生以及对不同T淋巴细胞亚群的影响,为TP5临床治疗重症肌无力提供实验学依据.方法 重症肌无力患者PBMC在抗CD3单克隆抗体的刺激下,观察TP5对IFN-γ产生的影响.同时使用流式细胞仪,在单个细胞水平上评价TP5对各亚群T淋巴细胞细胞因子IFN-γ表达的影响.结果 用抗CD3单克隆抗体和TP5(300μg/ml)刺激后,所有重症肌无力患者PBMC的IFN-γ表达水平明显受抑制(P_(儿童)=0.0001,P_(成人)=0.01);正常对照儿童和成人PBMC的IFN-γ表达水平亦明显下降(P_(儿童)=0.009,P_(成人)=0.0001).同一年龄分层组的比较,TP5对PBMC的IFN-γ表达水平的抑制程度在儿童MG组中较正常对照组弱,统计学有差异,而成人MG组与对照组比较差异无统计学意义(P_(成人)=0.481);TP5明显抑制CD8+(P_(MG)=0.025,P_(正常)=0.002)和CD4+T(P_(MG)=0.009,P_(正常)=0.004)细胞IFN-γ表达.结论 TP5能抑制治疗重症肌无力患者的细胞免疫应答.     

Thymectomy in myasthenia gravis: response, complications, and associated conditions

BACKGROUND: Thymectomy is considered the most effective treatment for achieving sustained improvement as well as remission in patients with myasthenia gravis (MG), and most neurologists favor the use of this procedure. The main focus of many current studies is to determine response-predicting factors. METHODS: Clinical records of 152 patients with an established diagnosis of MG who underwent thymectomy at our institution were reviewed. The purpose was to evaluate outcome of surgical management for MG and prognostic factors that influence that outcome. RESULTS: The majority of patients were women (119 of 152); mean age was 32.10 +/- 14.42 years, while time elapsed from diagnosis to surgery was 20.67 +/- 19.7 months. Transsternal thymectomy was performed on 113 patients and transcervical on 39. Forty percent of patients achieved remission and 28% showed improvement; with this, a good response to thymectomy was seen in 68% of patients (n = 103). The most important variables associated with remission were <60 years of age, <2 years of preoperative symptoms, and use of pyridostigmine at low doses. Factors related with poor response were >60 years of age, preoperative Osserman stage other than II, use of high doses of pyridostigmine, use of corticosteroids, and presence of thymic atrophy or thymoma in histopathologic analyses. There was no mortality, although 20 patients (13%) presented complications. CONCLUSIONS: Mexican patients with MG undergoing thymectomies show improvement and remission rates similar to those reported by other studies. Age, length of symptoms, thymic pathology, and medications appear to be predictors of response to thymectomy for MG.     

重症肌无力的外科治疗

目的：探索重症肌无力的外科治疗方法。方法：采用胸腺切除及前纵隔淋巴清扫治疗重症肌无力35例。结果：术后早期死亡1例,34例随访2个月至5年,缓解14例,改善16例,无变化2例,死亡3例。结论;胸腺切除及前纵隔淋巴脂肪清扫治疗重症肌无力效果满意。延迟拔管或早期气管切开术,是防止术后重症肌无力危象的有效措施。胸腺肿瘤已侵及包膜或有局限性恶变的术后放疗可以减少复发,延长了生存时间。     

眼肌型重症肌无力的预后分析

目的探讨影响眼肌型重症肌无力(myasthenia gravis,MG)临床预后的相关因素。方法回顾性分析2008年7月至2010年9月我院收治的203例眼肌型MG患者,根据治疗后6～32个月临床预后分为完全缓解组及未完全缓解组。比较两组MG患者的临床特点,分析单纯胆碱酯酶抑制剂,胆碱酯酶抑制剂合并胸腺切除术或糖皮质激素三种方法对眼肌型MG预后有无影响。结果 203例眼肌型MG患者87(42.86%)例完全缓解。两组患者中病程2年者完全缓解率为58.52%,明显高于病程﹥2年者的缓解率29.41%(P0.01)。临床表现仅为眼睑下垂者完全缓解率显著高于伴有复视者(48.7%vs.34.53%,P0.01):单用胆碱酯酶抑制剂治疗完全缓解率为46.25%,胆碱酯酶抑制剂+糖皮质激素治疗为38.18%,胆碱酯酶抑制剂+胸腺切除治疗为42.65%。统计学分析,三种不同治疗方案对眼肌型MG预后无显著统计学差异。结论眼肌型MG完全缓解率随着病程的延长明显下降。胆碱酯酶抑制剂,糖皮质激素及胸腺切除术对眼肌型MG完全缓解率无明显影响。