小儿扩张型心肌病合并心律失常与Q—T离散度关系的探讨

探讨小儿扩张型心肌病（ＤＣＭ）发生心人常与Ｑ－Ｔ离散度（ＱＴｄ）的关系。准确测得ＱＴｄ３７例,分为两组：组１伴有室性心律失常（１４例）,组２伴有室上性心律失常（２３例）,组３系健康对照（２１例）。结果：组１比组２或组３的ＱＴｄ更长,具有显著性划（Ｐ〈０．０５）;组２与组３比较无显著差异（Ｐ〉０．０５）。提示小儿ＤＣＭ时测ＱＴｄ值有预测是否发一心律失常的价值,ＱＴｄ越大,越易发生室性心律失常。     

儿童扩张型心肌病临床特征分析

目的了解儿童扩张型心肌病(DCM)临床特点和死亡相关因素。方法对2006—2011年115例DCM患儿临床资料进行整理分析。结果 115例患儿中,男70例(61%),女45例(39%);起病年龄1～180个月,平均(37.61±4.84)个月,起病≤1岁者占54%(62/115);初诊心功能Ⅲ～Ⅳ级者62.5%(72/115)。左室射血分数、左室缩短分数在心功能Ⅰ～Ⅱ级组[(33.0±7.9)%、(16.1±4.4)%]明显高于Ⅲ～Ⅳ级组[(29.2±7.5)%、(13.6±3.8)%](P<0.05);起病年龄≤1岁、～10岁、>10岁三组患儿经体表面积标准化的左房内径、左心室舒张末期内径、左心室收缩末期内径逐渐减小;Ⅲ～Ⅳ级组的cTnI、CK、CK-MB值均明显高于心功能Ⅰ～Ⅱ级组(P<0.05)。确诊时心功能级数(P<0.01)、左室射血分数(P<0.05)、左室缩短分数(P<0.05)是扩张型心肌病死亡相关因素。结论儿童扩张型心肌病确诊时≤1岁患儿最多,多为心功能Ⅲ～Ⅳ级,初诊年龄及心功能级别对患儿预后有明显影响;DCM患儿初诊心功能评估、超声心动图心功能参数可作为预测病情的指标。     

小儿扩张型心肌病心率变异性分析

目的分析扩张型心肌病(DCM)儿童的心率变异性(HRV)。方法DCM儿童23例(研究组),匹配健康儿童23例为对照(对照组)。采用康泰TLC3000A12通道动态心电图(EKG)分析系统描记24hEKG,分析心率、HRV的时域指标和频域指标。应用SPSS11.0软件进行统计学处理。结果与对照组比较,研究组最低心率明显增高(P<0.05),最高心率稍增高(P>0.05);HRV时域指标SDNN、SDANN、pNN50明显降低(P<0.05),rMSSD稍降低(P>0.05);HRV频域指标TP、ULF明显降低(P<0.05),VLF、LF、HF、LF/HF稍增高(P>0.05)。结论DCM儿童自主神经功能明显受损。     

病毒性心肌炎Q-T离散度探讨

目的 了解小儿病毒性心肌炎的Q－T离散度（QTd)变化及相关因素。方法 对26例病毒性心肌炎患儿急性期、症状消除后及29例健康对照儿童的QTd进行测量。结果 病例组急性期QTd、QTcd、QTmax较正常对照组显著增大。19例治疗前后的QTd比较，显示临床表现消失后的QTd和QTcd值明显降低。结论 病毒性心肌炎的QTd改变确实存在，且与其心肌损害程度关系密切。     

小儿扩张型心肌病68例临床分析

目的：探讨小儿扩张型心肌病（DCM）的心电图特点及DCM并心律失常的相关因素。方法：总结68例1998年1月至 2010年3月住院的 DCM 患儿的临床资料,根据有无心律失常及严重程度分为3组：严重心律失常组(42例),非严重心律失常组(20例),无心律失常组(6例),比较各组的左心室舒张末期内径（LVED）、左心室射血分数（LVEF）及短轴缩短率（LVFS）。结果：68例DCM患儿心电图均存在异常,以窦性心动过速（91%）和异位搏动（86%）最常见。严重心律失常组LVED（74±6 mm）大于非严重心律失常组（65±4 mm）和无心律失常组（61±3 mm）;非严重心律失常组LVED亦大于无心律失常组,各组间差异有统计学意义（P<0.05）。严重心律失常组LVEF、LVFS 分别是(30±11)%、（22±4)%,低于非严重心律失常组［（37±12）%、（28±5）%］和无心律失常组［（45±9）%、（34±7）%］; 非严重心律失常组LVEF、LVFS亦低于无心律失常组,各组间差异有统计学意义（P<0.05）。结论：DCM患儿心电图异常以窦性心动过速和异位搏动最常见;心律失常是DCM的主要临床表现之一;心律失常的发生与左心室大小、心功能关系密切。     

小儿扩张型心肌病病因及临床分析

目的 探讨小儿扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)的发病年龄、病因、心功能状况及心律失常的特点.方法 对我院2002年1月至2011年12月收治的112例DCM患儿的发病年龄、病因、临床特点进行分析,并按心功能Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分为4组,比较各组心律失常的发生率及类型.结果 112例DCM患儿中,＜1岁确诊的52例(46.42％);诊断时有心力衰竭107例(95.53％);能明确病因的25例(22.32％),其中心肌炎16例(14.28％),家族性单纯DCM 5例(4.46％),原发性肉碱缺乏症2例(1.78％),Duchenne肌营养不良1例(0.89％),药物毒性反应(阿霉素)所致DCM 1例(0.89％);96例(85.71％)患儿出现各种心律失常.按心功能Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级分级的4组中,各组出现1种心律失常的发生率分别为20.00％、31.25％、36.17％和42.85％,出现2种以上心律失常者的发生率分别为0、18.75％、38.29％和50.00％,出现恶性心律失常的发生率分别为0、12.50％、40.42％和67.85％.心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级组间比较差异有统计学意义(P＜0.05).结论 小儿DCM在1岁以内发病率最高;其主要病因有心肌炎、家族性、代谢缺陷及神经肌肉疾病等;心力衰竭常为患儿的首发症状及主要临床表现;DCM的心律失常发生率高且多样,常为多种心律失常并存,且心律失常的发生与患儿心功能密切相关;小儿DCM各系统栓塞罕见.     

小儿扩张型心肌病左室舒张功能研究

２７例小儿扩张型心肌病左室舒张心肌病患者分初次住院治疗１７例为甲组,治疗１年以上１３例乙组。甲组主要为舒缓障碍,Ｅ峰降低,Ａ峰代偿性增高,Ｅ峰消失３例。其余为限制充盈型,Ｅ峰异常增高变窄;Ａ峰降低,Ｅ／Ａ增大。乙组大部分为假性正常型,恢复正常２例。舒张功能各指标参数与正常值比较,差异非常显著,Ｐ〈０．００１,而两组间非限制型外均无差异,Ｐ〉０．０５。     

小儿扩张型心肌病临床特点,器械检查及治疗

原发性心肌病是病变限于心肌、病因未明的心肌疾病。本病分3型：扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病，其中以扩张型心肌病最多见。小儿扩张型心肌病（dilatedcardiomyopathy，DCM）近年来显著增多，这一方面由于对心肌病认识的提高、诊断技术的发展，另一方面由于病毒感     

小儿心肌病临床和生存分析

目的探讨小儿心肌病的发病情况、临床特点及扩张型心肌病（DCM）的生存率。方法对1996年1月-2008年3月中山大学附属第一医院收治的67例心肌病患儿[男44例，女23例；平均年龄3．9岁（19个月～14岁）]的临床资料进行分析，并比较常规治疗方法（洋地黄、利尿剂及血管紧张素转换酶抑制剂）和在常规方法基础上加用大剂量静脉用丙种球蛋白（IVIG）治疗DCM的疗效，采用SPSS13．0统计软件中寿命表法和Kaplan—Meier法对DCM患儿进行生存情况分析。结果心肌病67例中DCM34例（占51％），肥厚型心肌病（HCM）13例（占19％），心内膜弹力纤维增生症（EFE）5例，心室肌致密化不全（NVM）4例，限制型心肌病（RCM）、心动过速性心肌病（TCM）各3例，混合型心肌病、糖原累积症心肌病变各2例，尿毒症心肌病1例。死亡11例（16．4％），其中DCM8例（23．5％），NVM2例，糖原累积症心肌病变1例。DCM患儿确诊并治疗后5a生存率为48％，IVIG治疗的DCM患儿5a生存率为64％。结论小儿心肌病中DCM最常见．DCM预后不佳，应用IVIG治疗能提高DCM患者5a生存率。     

儿童扩张型心肌病发病机制研究进展

儿童扩张型心肌病(DCM)发病率近年来有逐渐增高的趋势,其发病机制尚未完全阐明,其中遗传因素、病毒感染、自身免疫和心肌细胞凋亡在DCM发生发展中可能起重要作用.该文就近年来关于DCM发病机制的认识和研究进展作一综述.     

Morphofunctional state of the heart in dilated cardiomyopathy in children

To study the morphofunctional state of the heart, 49 children aged 1 to 15 years with dilated cardiomyopathy (DCMP) were examined. The diagnosis was established on the basis of comprehensive clinical and instrumental examinations. It was discovered as a result of echocardiography that children with dilated cardiomyopathy show considerable dilatation of the cardiac chambers, accompanied by moderate hypertrophy of the myocardium (mainly of the left ventricle) and by appreciable impairment of the function of myocardial contraction and relaxation together with derangement of heart pump function. The overwhelming majority of patients with DCMP manifested relative failure of the mitral valve which plays an important role in the impairment of intracardiac and central hemodynamics. It should be noted that echographic alterations seen in DCMP are not specific. However, they provide an idea of the gravity of heart damage, that is of importance in outlining the policy of treatment and prophylactic measures.     

儿童扩张型心肌病心率变异性分析

目的 探讨儿童扩张型心肌病(DCM)心率变异性(HRV)特点.方法 对36例DCM儿童(DCM组)和54例健康儿童(对照组)长程心率变异指标进行分析.结果 DCM组的时域指标,包括全部正常心动周期(NN间期)的标准差(SDNN)、全程每天5分NN间期平均值的标准差(SDANN)、全程相邻NN间期之差的均方根值(rMSSD)、相邻NN间期之差＞ 50 ms的心搏数占心搏总数的百分比(PNN50)明显降低,与正常对照组比较有统计学意义(P ＜ 0.05);DCM组的频域指标,包括极低频段功率(VLF)、低频段功率(LF)、高频段功率(HF)明显下降,与正常对照组比较差异有统计学意义(P ＜ 0.05);不同心功能的DCM组及2例DCM死亡病例随着心功能的恶化,HRV各指标均呈进行性下降.结论 DCM患儿的HRV明显降低,显示其存在明显的自主神经功能受损和失衡,HRV对预测DCM患儿疾病的病情发展和预后有一定实用价值.     

儿童心动过速性心肌病临床特点及与扩张型心肌病对照分析

目的探讨儿童心动过速性心肌病(TIC)的临床特点,治疗及预后。方法回顾分析2013年1月至2020年9月住院治疗的18例TIC患儿的临床资料,并进行随访。选取同时期住院扩张型心肌病(DCM)患儿40例,比较TIC组和DCM组临床特点、治疗情况及预后。结果TIC组18例患儿中,心律失常类型以房性心动过速(简称房速)为主(15例,83.3%)。15例房速中,8例为持续无休止性房速。中重度左心收缩功能下降者(n=7)心律失常占总心率百分比为100%(91.9%~100%),轻度下降者(n=7)为38.7%(32.9%~99.8%),差异有统计学意义(P<0.05)。18例患儿均首先予以药物治疗,6例药物复律后维持窦性心律,12例药物转复后不能维持窦性心律者中7例行射频消融术,均成功复律,其余5例予药物控制心律及心室率,心室率明显下降,心律失常发作频率及负荷明显降低。与DCM组相比,TIC患儿诊断年龄较小,急性期心率较快,急性期HR指数较大、心功能Ⅲ~Ⅳ级发生比例较低,首次就诊时经体表面积标准化后的左心室舒张末期内径Z值(LVEDD-Z)较小,左心室射血分数(LVEF)、左室短轴缩短率(LVFS)较高,房速比例较高,室速比例较低,24小时动态心电图总心率较高,心律失常占总心率百分比较高,治疗2周内血B型利钠肽(BNP)水平升高的比例较低,治疗前BNP与治疗后2周内BNP的比值(BNP-R)较大,差异均有统计学意义(P<0.05)。结论心动过速显著,异位节律心动过速负荷高,同时合并左心收缩功能受损及心脏扩大,复律或控制心室率后受损左心收缩功能恢复快且完全,心脏扩大恢复明显需多考虑TIC诊断。TIC患儿总体预后较好。     

小儿扩张型心肌病与线粒体DNA突变关系探讨

近年来线粒体ＤＮＡ(ｍｔＤＮＡ)突变与心肌病的关系引起研究者的重视 ,本文研究了扩张型心肌病 (ＤＣＭ )患儿外周血淋巴细胞ｍｔＤＮＡ突变 ,以探讨其在ＤＣＭ发病中的作用。　　临床资料 :ａ .ＤＣＭ组 :1996年 9月至 1998年 1月在山东省立医院就诊的ＤＣＭ患儿 15例 ,男 10例 ,女 5例 ,平均年龄 7.89岁。ＤＣＭ诊断根据九省市心肌炎协作组 1980年制定的小儿原发性心肌病诊断依据 ,同时参考ＷＨＯ/ＩＳＦＣ 1995年的标准。ｂ .急性心肌炎组 :同期住院的心肌炎患儿 13例 ,病程均 <3个月 ,男 8例 ,女 5例 ,平均年龄 8.0岁。心肌炎诊断根据…     

Histology of the explanted hearts of children transplanted for dilated cardiomyopathy

There is little information as to the histology of the explanted hearts of children transplanted for presumed dilated cardiomyopathy. We therefore aimed to describe the histology of these explants. Thirty-six children [mean age 7.4 years (range 0.1-17)] transplanted for dilated cardiomyopathy were identified. Based on histological examination of the explanted hearts patients were classified into three groups: severe inflammation, mild to moderate inflammation, and minimal or no inflammation. Cell death/damage and fibrosis were also scored. Duration of symptoms and degree of support at transplant were ascertained from the case notes. Two patients had severe confluent inflammation, nine mild or moderate focal inflammation, and 25 minimal or no inflammation. The degree of inflammation and fibrosis did not correlate with the interval between presentation and transplant (p = 0.37 and p = 0.78). Patients requiring inotropes or ventricular assist had a shorter time interval between presentation and transplant (p = 0.017) although these levels of support were not associated with the degree of inflammation or fibrosis (p = 0.90 and 0.5). We conclude that the explanted hearts of one-third of children transplanted for presumed cardiomyopathy have some degree of inflammation. Histological findings are not associated with symptom duration or support required.     

Cardiac dysrhythmias in children with idiopathic dilated or hypertrophic cardiomyopathy

To assess the incidence and prognostic significance of cardiac dysrhythmias in children with idiopathic dilated or hypertrophic cardiomyopathy, the clinical course of 59 patients was retrospectively reviewed over a period of 27 years. Dilated cardiomyopathy (DCM) was diagnosed in 28 patients and hypertrophic cardiomyopathy (HCM) in 31 patients. The mean age at the time of diagnosis was 2.8±0.7 years in DCM patients and 6.7±0.8 years in HCM patients. Mean follow-up time after diagnosis of cardiomyopathy was 4.1±1.0 years in DCM patients and 6.6±0.8 years in HCM patients. Clinically significant cardiac dysrhythmias were found in 17 of 59 patients (29%): 7 of 28 patients (25%) with DCM and 10 of 31 patients (32%) with HCM. The initial diagnosis of a cardiac dysrhythmia was made by standard electrocardiography in 12 of 17 patients (71%) and by 24-hour Holter monitoring in 5 of 17 patients (29%). Ventricular dysrhythmias were present in 5 of 7 patients with dilated cardiomyopathy and in 5 of 10 patients with hypertrophic cardiomyopathy. During the follow-up time, death occurred in 18 of 59 patients (31%): 8 of 59 patients (14%) died from congestive heart failure and 10 of 59 patients (17%) died suddenly. Among the sudden deaths were 4 of 28 patients (14%) with dilated cardiomyopathy and 6 of 31 patients (19%) with hypertrophic cardiomyopathy. Cardiac dysrhythmias had been documented in 6 of the 10 patients dying suddenly (3 of 4 patients with DCM and 3 of 6 patients with HCM). It is concluded that (1) cardiac dysrhythmias are not a rare finding in children with idiopathic dilated or hypertrophic cardiomyopathy, and (2) their occurrence is not a predictor for sudden death.