病毒感染相关性噬血细胞综合征1例及相关文献复习

患儿，女，1岁，主因间断发热2月余于2001年6月入院。患儿于2月前因发热、皮疹、肝脾肿大，血三系减少，EB-IgM( )、EB-IgG( )、PPD(-)；骨髓穿刺：骨髓增生活跃，在首都儿研所诊为传染性单核细胞增多症，应用丙种球蛋白、地塞米松、抗病毒、调节免疫等住院20天热退、肝脾较前回缩、血三系恢复正常。本次入院前10天因受凉流涕、发热，体温在39～     

噬血细胞综合征1例

患儿男，2岁，因高热6天入院。患者入院前无明显诱因出现高热，体温40℃，无咳嗽、咳痰，无呕吐、腹泻，无抽搐。查体：T39．8℃，P95次／分，R28次／分，贫血貌，皮肤无皮疹、出血点，浅表淋巴结未及肿大，心肺听诊无明显异常。肝肋下约4cm，质韧，脾肋下约2cm，质软。     

噬血细胞综合征1例

患，男，34岁。因发热伴颈部淋巴结肿大30d，于2004年5月18日入院。自30d前患即开始发热，体温波动在37．5—39℃之间，下午及夜间较高，持续性，伴咽干、轻咳、乏力、盗汗、淋巴结肿大。曾在外院先后诊为“上呼吸道感染，淋巴结结核”，给予头孢三嗪和抗结核药物(异烟肼、利福平)等治疗，仍高热不退。     

噬血细胞综合征1例

1　病例介绍患者, 男, 18岁, 主因间断发热 1个月, 加重 10天于 2000年 5月 20日入院。患者 1个月前无明显诱因出现发热, 呈持续性高热, 最高体温达 40°C, 伴寒战、头痛、四肢肌肉酸痛, 偶有咳嗽、咽痛、流涕, 在当地诊断为“上呼吸道感染”, 给予“青、链霉素”治疗, 体温下降。入院前 10天, 体温再度升高, 伴咽痛。查体: 颈淋巴结肿大粘连, 活动度差, 轻压痛, 右侧腹股沟可触及 1cm×1cm1cm大小的淋巴结, 活动度可、质软, 无压痛。脾于肋下3cm可触及, 质中等硬。余未见异常。血常规: WBC0 5×109 /L, N0 553, L0 352, M 0 570, E0 1…     

噬血细胞综合征患儿的护理体会

噬血细胞综合征又称噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH),临床主要表现为发热,肝脾大,全血细胞减少,凝血障碍等.以病毒感染最多见[1].患者病情发展迅速,早期诊断、早期治疗,及时采取护理措施,是改善预后的关键.我科对2006年至2009年确诊该病的17例感染相关性患儿进行临床资料分析,护理体会报告如下.     

青少年急性白血病合并噬血细胞综合征5例

背景 近年来,急性白血病(acute leukemia,AL)合并噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HLH)确诊病例逐渐增多,特别是青少年确诊病例。目的 探讨青少年AL合并HLH患者的临床特征和诊治方案选择。方法 收集2013年9月-2022年12月就诊于解放军总医院第一医学中心血液科的5例AL合并HLH患者的临床资料,分析其诊断过程、治疗方案和疾病转归。结果 5例患者中,男4例,女1例,年龄14～29岁,其中3例同期确诊AL与HLH。5例患者确诊HLH时均有发热、脾大、外周血两系或三系减低、凝血功能异常、血清铁蛋白增高、外周血EB病毒阴性,3例可溶性CD25 (sCD25)增高,3例自然杀伤细胞(NK细胞)活性降低,3例家族性噬血相关基因阳性或蛋白表达,1例骨髓见噬血细胞,1例三酰甘油升高,1例纤维蛋白原降低。3例于解放军总医院第一医学中心初治患者经白血病化疗达缓解,HLH得到有效治疗,并有1例完成了骨髓移植;1例诱导缓解后复发,患者放弃治疗;1例缓解后未行移植,并发其他肿瘤。1例诱导化疗失败并发HLH,标准治疗疗效不理想。1例诱导缓解后,骨髓抑制期并发...     

重症结核合并噬血细胞综合征1例的护理体会

噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)以发热、肝脾大、全血细胞减少为突出表现,伴有肝功能异常、凝血功能障碍,骨髓象中可见吞噬血细胞的异常组织细胞,起病凶险,进展急剧,不及时治疗者病死率高[1].目前尚无确切有效的治疗方法,早期诊断、及时阻止炎症细胞因子的瀑布样释放和精心的对症护理是成功抢救的关键[1-3].结核病(tuberculosis,TB)是由结核杆菌感染引起的慢性传染病.早期合理应用抗结核药物是治愈本病和控制传播的前提[4].2011年7月,解放军第三○九医院结核四科收治1例重症结核合并HPS的患者,经医护人员的精心治疗及护理下,患者病情好转出院.     

噬血细胞综合征1例

患者，男，73岁。因发热、咳嗽1周，鼻出血1d于2004年8月13日入院。既往体健。查体：T38．6℃，P100次／min，R20次／min，BP100／70himHg（1mmHg=0．133kPa）。神清，咽充血，口腔黏膜多处瘀斑，双侧扁桃腺Ⅰ度肿大，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及散在湿口罗音，心界无扩大，心率100次／min、律齐，S．低钝，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛，无肌卫，肝脏、脾脏未触及，肠呜音存在，双下肢无水肿，全身皮肤散在大片状瘀斑，双下肢皮肤散在多处出血点。     

噬血细胞综合征2例

目的：总结噬血细胞综合征患者的临床和实验室特点。方法：采用回顾性分析法总结我院2013年9～10月确诊的2例噬血细胞综合征患者的临床表现及实验室诊断指标结果,并对相关数椐进行分析。结果：2例患者临床主要表现为反复发烧、肝脾淋巴结肿大等症状,实验室检查主要表现为血细胞进行性减少,乳酸脱氢酶（LDH）等酶类升高。骨髓细胞学检查均见吞噬血细胞现象。结论：反复发烧、肝脾淋巴结肿大、呼吸道感染等临床特征结合相应实验室检查结果,有助于噬血细胞综合征的诊断,从而进行早期治疗。     

淋巴瘤相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征(HPS)是一种单核巨噬细胞系统的反应性增生性疾病,临床表现为高热、肝脾肿大、全血细胞减少和凝血功能障碍等。病情常发展迅速,若不及时诊断及治疗则预后很差。我们近期收治1例恶性淋巴瘤继发嗜血细胞综合征患者,现报道如下。患者,女性,73岁。主因非霍奇金淋巴瘤化疗后4个月,高热2周于2006年5月10日入院。缘于2005年6月患者无明显诱因出现发热,体温最高达40℃,伴有食欲不振、恶心、呕吐,经抗炎治疗无好转,2005年8月发现颈部淋巴结肿大,取淋巴结活检示非霍奇金淋巴瘤,弥漫性大B细胞型,中度恶性。当时查胸腹部CT示腹膜后可见…     

成人噬血细胞综合征13例

目的 探讨成人噬血细胞综合征的临床特征、病因和疗效.方法 回顾性分析13例成人噬血细胞综合征患者的临床资料.结果 13例患者的主要临床表现为发热、脾肿大、血细胞减少和骨髓中见到噬血组织细胞;10例患者明确了病因,其中肿瘤5例(4例淋巴瘤,1例胸腺癌),感染2例,自身免疫性肝炎1例,朗格罕细胞组织细胞增生症1例,肝移植术后1例;6例针对病因治疗的患者中,4例治愈,2例死亡;3例病因未明的患者中,1例用HLH-04方案进行免疫化疗后好转,另2例未治者死亡.结论 成人噬血细胞综合征的病因复杂,针对病因治疗多数预后良好,部分患者病情凶险,应早期诊断、早期应用HLH-04方案治疗.     

噬血细胞综合征1例报告及文献复习

报告1例由感染引起的噬血细胞综合征,并对本病的病因、临床表现、实验室检查、诊断及治疗进行了文献复习。其临床上主要表现为高热,肝、脾、淋巴结肿大,肝功能异常,全血细胞减少,其显著的特征是骨髓涂片中出现体积较大的噬血组织细胞,吞噬大量的血细胞。     

成人噬血细胞综合征的临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)患者的临床特征和治疗。方法对6例HPS死亡患者的临床资料进行回顾性分析。结果所有HPS患者均以发热,肝、脾、淋巴结肿大,血细胞减少为主要表现,伴有不同程度的肝功能和凝血异常,骨髓均可见到吞噬性组织细胞。其中3例患者为EBV感染导致,1例患者继发于淋巴瘤,另2例原因不明。大剂量丙种球蛋白、激素、环孢A联合依托泊苷(VP-16)的治疗方案早期有效,但疗效短暂,患者最终死于肝衰竭(2例)、骨髓造血衰竭(4例)。结论成人噬血细胞综合征病程凶险,预后差,早期诊断和治疗有助于改善预后。     

感染相关性噬血细胞综合征1例

噬血细胞综合征（hemohagocytlcsyndrome，HS）是一组反应性组织细胞增生，伴有活跃吞噬血细胞现象。患者免疫功能低下，病程短而凶险。临床表现多与脾亢、恶组相似，易造成漏（误）诊。噬血细胞综合征国外70年代早有报道，我国上海第二军医大学、重庆医科大学、华西医科大学、南京大学医学院等在so年代末相继报道了数10例，多与恶组鉴别。与脾力相鉴别还未见报道，本文报告1例。l病历报告患者女，25岁，因发热伴头晕、乏力、心悸1周，于1993年8月8日入院。查体：T38SC（入院后呈稽留热型），BP12／7kPa，Pilo／min，R23／min。面色苍白…     

噬血细胞综合征1例并研究进展复习

1病例介绍患者,男性,22岁,战士,因＂反复发热伴胸腔积液2月余＂于2012年2月急诊入院。患者于2月前无明显诱因出现发热,最高可达40℃,呈稽留热,伴胸闷,偶有咳嗽,至当地医院就诊,查血常规提示WBC1.9×109/L,肝功能提示ALT497IU/L,胸片提示双侧胸腔积液,外院考虑结核可能,因患者白细胞减少、肝功能异常,无法行诊断性抗痨治疗,给予莫西沙星、阿米卡星抗感染,凯西莱、美能保肝等     

疟疾伴发噬血细胞综合征1例

患者 ,男 ,2 0岁。发热 4ｄ ,于 1999年 7月 1日急诊入院。查体 :Ｔ 4 1℃ ,Ｐ 10 0次 /ｍｉｎ ,ＢＰ 14/ 8ｋＰａ。神志清 ,巩膜无黄染 ,浅表淋巴结不肿大 ,双肺呼吸音清 ,心率齐 ,肝脏不肿大 ,脾肋下 2 8ｃｍ。实验室检查 :Ｈｂ 116ｇ/Ｌ ,ＷＢＣ 4 6× 10 9/Ｌ ,Ｎ0 62 ,Ｌ 0 30 ,Ｍ 0 0 8,Ｐｌｔ 76× 10 9/Ｌ ,ＥＳＲ 65ｍｍ /ｈ ,肝、肾功能正常。应用抗生素治疗无效。入院 3ｄ后 ,出现周期性寒战、高热 ,体温达 4 1℃ ,出汗热退 ,呈间疟热型。多次外周血涂片未找到疟原虫。于入院后第 9天行骨髓穿刺。骨髓象示增生活跃 ;粒红比…     

噬血细胞综合征1例报道

噬血细胞综合征（HLH）是一种遗传或获得性的免疫缺陷性疾病,易引起无法控制的炎症而危及生命。HLH主要症状是发热、肝脾大及血细胞减少,生化检查可以有甘油三酯及铁蛋白升高,还有高水平的IL-2表达和低纤维蛋白原血症,     

19例噬血细胞综合征诊治体会

<正> 噬血细胞综合征(Hemophagocytic Syndrome,HPS)属组织细胞病,是从骨髓细胞学角度提出的综合征,病理特点为单核巨噬细胞系列的噬血细胞系统性增生。临床表现有高热、肝脾肿大、全血细胞减少、淋巴结腺样病变及凝血系统、肝功能的异常。我院自1995年5月～2002年10月共收治资料较完整的噬血细胞综合征19例。现将其临床资料报道如下。1 临床资料1.1 一般资料 本组共19例,均为我院住院病人。男11例,女8例,中位发病年龄38岁(15～78岁)。经一系列相关检查14例明确病因:其中急性白血病3例、骨髓增生异常综合征1例、恶性淋巴瘤2例、败血症2例、甲型肝炎、伤寒、肺结核、自身     

组织细胞坏死性淋巴结炎继发噬血细胞综合征1例

组织细胞坏死性淋巴结炎( Histiocytic necrotizing lym-phadenitis,HNL)是一种良性、自限性疾病,临床少见,表现多样化,易误诊为恶性淋巴瘤,给患者带来极大恐慌.该病继发噬血细胞综合征( Hemophagocytic syndrome,HPS)可导致病情复杂,若未能及早诊断及治疗,可...