Lambert-Eaton综合征13例临床特点分析

目的：探讨Lambert-Eaton综合征的临床特点。方法：将11年华山医院就诊的13例Lambert-Eaton综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果：13例患者中男9例,女4例,年龄为19～76岁,平均（51.3±14.0）岁;起病方式可呈慢性和亚急性;临床首发症状多为四肢无力,病情波动,就诊初期均被误诊;6例确诊有恶性肿瘤;电生理检查低频重复电刺激出现衰减者7例,所有病例高频重复电刺激均呈现显著递增;多数患者对胆碱酯酶抑制剂吡啶斯的明有效,联用强的松可提高疗效。结论：Lambert-Eaton综合征多发于40岁以上男性,部分合并恶性肿瘤,临床症状极易与重症肌无力混淆,完善低频、高频重复电刺激检查是临床确诊的关键。     

Lambert-Eaton综合征16例分析

目的 探讨Lambert-Eaton综合征的诊断,与原发癌肿的联系。方法结合献复习16例Lam-bert-Eaton综合征,均行肌电图检查,肺癌行CT检查。结果多数病例合并肺癌,且在癌肿发现前出现肌无力症状,肌电图均有特殊表现。结论Lambert-Eaton综合征确诊依靠肌电图,应进一步查找原发癌肿病变。     

Lambert-Eaton肌无力综合征1例

<正>患者,女,44岁,因双下肢无力1个月于2011年5月入院。1个月前无明显诱因患者出现双下肢无力,活动受限,以近端为主,无眼睑下垂、吞咽困难、晨轻暮重及感觉异常,当地医院予对症治疗,效果差(具体诊断治疗不详),为求明确诊断及治疗     

Lambert-Eaton综合征232例国内文献复习

Lambert-Eaton肌无力综合征(Lambert-Eaton my-asthenic syndrome,LEMS)是由Lambert、Eaton、Rooke于1956-1957首次报道的一种神经肌肉接头传导障碍的自身免疫性疾病,临床表现为骨骼肌力弱、易疲劳、自主神经障碍、周围神经障碍、腱反射减低或消失.     

癌性Lambert-Eaton肌无力综合征一例

癌性Lambert-Eaton肌无力综合征是一种较为罕见的神经系统副肿瘤综合征,是由肿瘤远隔效应所致的特殊类型肌无力和累及胆碱能突触的自身免疫病.本文报道我科收治的1例癌性Lambert-Eaton肌无力综合征病例,通过回顾文献,对其病因及发病机制、临床特点、诊断及鉴别诊断与治疗情况进行分析.     

Lambert-Eaton肌无力综合征临床与电生理

Ｌａｍｂｅｒｔ-Ｅａｔｏｎ肌无力综合征(Ｌａｍｂｅｒｔ-Ｅａｔｏｎｍｙａｓｔｈｅｎｉｃｓｙｎｄｒｏｍｅ,ＬＥＭＳ)是一种神经肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病,临床上较少见。现将我院近年来确诊的4例ＬＥＭＳ的临床及电生理总结报道,并结合文献对此综合征的临床特点及电生理表现进行讨论,以期引起人们对本症予以足够重视。1　资料与方法11　一般资料　共4例,男3例,女1例;发病年龄37～68岁,平均553岁。12　主要症状、体征　4例均出现肢体无力,上肢Ⅳ～Ⅴ级,下肢Ⅲ～Ⅳ级。2例双眼睑下垂,1例左眼睑下垂。2例腱反射减弱,另2例腱反射明显…     

Lambert-Eaton肌无力综合征15例临床及电生理研究

目的 探讨神经电生理技术,尤其是神经重复电刺激技术(RNS)及单纤维肌电图(SFEMG)在神经肌肉接头疾病的应用价值,提高Lambert-Eaton肌无力综合征(LEMS)的临床诊断水平.方法 回顾性分析15例LEMS的患者均采用了神经重复电刺激.在面神经,腋神经,尺神经进行低频刺激(3～5 Hz)及高频刺激(10～50 Hz).结果 诱发电位起始波减小(0.2～0.7 mv).5Hz以下低频刺激后波幅递减在15%～54%(对照组小于15%);在10～50 Hz采用高频刺激时波幅递增100%～657%(对照组大于100%).同时进行了单纤维肌电图检查结果显示:其纤维密度正常而Jitter增宽大于55微波以上.结论 癌性和非癌性肌无力综合征低频递减.高频递增大于100%以上可作为LEMS特征性电生理改变.结合临床症状即可确诊.单纤维肌电图测定在LEMS诊断中有重要作用.     

神经系统副肿瘤综合征20例临床分析

神经系统副肿瘤综合征(Paraneoplastic Neurologic Syndrome，PNS)是指机体各系统的恶性肿瘤或潜在的恶性肿瘤，在非侵润、压迫或转移的情况下，产生“间接”或“远隔”效应而出现的神经系统综合征。本症较少见，神经系统损害症状复杂，有病变范围广泛、临床表现多样等神经系统自身免疫病变的特点，早期确诊对于治疗非常重要。我院于1996年8月-2004年10月共收治20例，为提高对本病的认识，减少误诊率，现进行如下分析、总结。     

副肿瘤综合征16例临床分析

目的 了解副肿瘤综合征的临床特点，提高早期诊断的能力。方法 对16例副肿瘤综合征患者的临床资料进行回顾性分析。结果 副肿瘤综合征大多中年发病,呈亚急性、慢性起病；首发症状往往是神经系统的损害症状；原发肿瘤多见于肺癌、乳腺癌、淋巴瘤；确诊时间长，预后差。结论 对不明原因神经系统损害症状的患者应进行系统检查和密切随访以发现潜在的癌肿。     

神经系统副肿瘤综合征11例临床分析

目的对神经系统副肿瘤综合征（Nps）特点进行分析，探讨可能病因。方法对11例神经系统副肿瘤综合征患者进行回顾性分析。结果本组临床类型有：肌无力综合征5例，周围神经病4例，椎一基底动脉供血不足1例，脊髓蛛网膜炎1例，肿瘤类型多样，以小细胞肺癌多见，其它有乳腺癌、卵巢癌、胃癌等。结论神经系统副肿瘤综合征表现多种多样，最早在肿瘤确诊前1．5年出现，免疫机制异常可能在发病中起重要作用。     

Lambert-Eaton myasthenic syndrome

The Lambert-Eaton myasthenic syndrome is a neuromuscular disorder characterised by defective neurotransmitter release at autonomic neurones and presynaptic terminals of the neuromuscular junction. It is caused by an IgG autoantibody formed against especially the P/Q type of voltage-gated calcium channels (VGCC) which is an essential component of the mechanism of neurotransmitter release. Many patients have an associated small cell carcinoma of the lung which appears to provide the antigenic stimulus for antibody production, although there is another group with no underlying malignancy. Both groups show an association with immunological disorders. Assay of VGCC antibody titres and electrophysiological tests help to differentiate Lambert-Eaton myasthenic syndrome from other disorders of the neuromuscular junction. Several drugs and therapeutic interventions capable of producing significant clinical improvement are currently available. Patients should also be investigated for underlying tumours, the specific treatment of which can result in remission or amelioration of symptoms.     

20例基底动脉尖综合征的临床及影像学特征分析

目的:探讨基底动脉尖综合征的临床及影像学特征。方法:对20例基底动脉尖综合征患者进行回顾分析。结果:眩晕、意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔异常和视力障碍是最常见的症状及体征。影像学改变有多种形式,以病灶多发、幕上幕下同时受累和双侧受累为特征。主要病因可能是栓塞和血栓形成。临床治疗困难,预后差。结论:基底动脉尖综合征有多种多样的临床及影像学改变,且治疗效果不好,预后不佳。     

小细胞肺癌相关的常见副瘤综合征

小细胞肺癌(SCLC)是最常见的易伴发副瘤综合征的恶性肿瘤.SCLC相关性副瘤综合征包括内分泌副瘤综合征与神经系统副瘤综合征.通常由源于肿瘤细胞的异位激素分泌或神经抗原介导的免疫性组织破坏导致,并与患者的预后存在相关性.本文着重对小细胞肺癌中最常见的副瘤综合征如低钠血症、Lambert-Eaton综合征及抗Hu抗体介导的副瘤综合征等的病理机制、临床特点、诊治进展及预后进行述评.深入探讨副瘤综合征的病理机制与SCLC临床特点和预后的内在联系,为SCLC的治疗提供新思路.     

Lambert-Eaton肌无力综合征临床分析

目的 增进人们对Lambert- Eaton肌无力综合征(LEMS)的认识,减少误诊.方法 对26例LEMS患者的临床资料做回顾性分析.结果 全组26例,超过40岁者占84.6%,在性别上男性居多,男∶女=2.25∶1,伴癌者21例(80%),其中小细胞肺癌(SCLC) 16例.首发症状以双下肢无力最常见(54%),随访期间有颅神经受累(70%)、上肢无力(78%)、下肢无力(100%)、自主神经症状(30%)、腱反射减低或消失(92%)等表现.肌无力症状均逐渐加剧,均以近端为主,且下肢较上肢明显,晨起、休息后肌无力加重,活动后症状改善.10例患者行脑脊液检查, 9例脑脊液异常,蛋白明显升高.20例行重复电刺激检查高频(20～50 Hz)重复神经电刺激波幅递增100%～720%,平均增加280%.有19例肌无力症状早于癌症症状平均5.1个月.抗肿瘤治疗12例,有8例LEMS症状显著改善或消失.结论 对具上述特征的患者,应警惕LEMS,LEMS与癌有显著相关倾向尤其与SCLC相关更明显.对40岁以上男性LEMS患者应积极寻找潜在的恶性肿瘤. Abstract： Objective To increase the cognition on Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome(LEMS) and to avoid the misdiagnosis.Methods The clinical material of 26 cases LEMS were reviewed and analysed.Results 84.6% of the 26 cases were over 40 years. The male-to-female sex ration was 2.25∶1. Twenty-one cases were associated with carcinoma(80%), 16 of which had small cell lung cancer(SCLC). The lower limbs weakness(54%) as initial symptom was the most common, and was followed by cranial nerve symptoms (70%),upperlimb weakness(78%),lowerlimbs weakness(100%),autonomicsymptoms(30%) and tendon hyporeflexia or areflexia(92%) successively. All the patients experienced the ingravescence of muscle weakness,mainly in proximal limbs,and it's more obviously in pelvic limb than in pectoral limb,especially in the morning,with the rest can make it worsen,but fitting exercise can improve it. Ten cases performed the Examination of Cerebrospinal Fluid,which revealed the Cerebrospinal fluid were abviously high in 9 cases. When the repetitive nerve stimulation at high rate(20 Hz to 50 Hz) were applied in 20 cases, the average incrementin the compound motor action potential amplitude was 280% (range:100%～720%). Muscle weakness occurs early in 19 cases, 5.1 months before the cancer symptoms on average. Anti-tumour treatment for cancer in 12 cases, the symptoms of LEMS were improved significantly or disapeared in 8 cases. Conclusions Above mentioned characters can be alerts for us to coordinate the diagnosis of LEMS, Our observation has made us inclined to the association of LEMS with carcinoma, especially SCLC. The malignance should actively be searched for in LEMS of male patient above 40 years old.     

促超排卵的卵巢过度刺激临床分析

目的:为了避免和减少卵巢过度刺激综合征(OHSS)的发生,有效地提高排卵率和妊娠率.方法:选择促超排卵治疗的647例发生OHSS的资料进行总结分析,于月经或激素撤血的第3～5天开始用克罗米酚(cc)/绝经期促性腺激素(HMG)或卵泡激素(FSH),cc每日100mg连服5天,HMG或FSH每日75u连用5天,第8～10天B超测卵泡,当主卵泡直径在1.5cm以上,每日量不变,若在1.1cm以下,增至每日150u至直径达2～2.3cm,然后根据卵泡大小用HCG的剂量.当卵巢直径＜5cm用HCG10000u肌注,卵巢直径在5～5.9cm用HCG6000～10000U,卵巢直径≥6cm时不用HCG,改用其他方法诱导排卵.结果:妊娠率42.35%(274/647),OHSS发生率13.6%(88/647).结论:强调严格掌握超排卵治疗的指征、方法和剂量,加强排卵和内分泌的监测,可有效地提高排卵和妊娠率,降低OHSS发生率,中西医结合加上适当放腹水可有效地控制OHSS的发展.     

POEMS综合征10例临床分析

目的 探讨POEMS综合征的临床表现及诊疗进展。 方法 对2001-07／2005-08我院收治的10例POEMS综合征患者进行回顾性分析。结果 POEMS综合征是一种少见的多系统损害性疾病，临床上以多发性神经病、脏器（特别是肝、脾）肿大、M-蛋白、内分泌异常和皮肤色素改变为特点。经治疗后，7例部分缓解（PR），1例病情稳定（SD），1例无效（PD），1例死亡。 结论 目前POEMS综合征仍是一种不能治愈性疾病，但经化疗及外周血干细胞移植（PBSCT）等治疗后可改善症状，延长生存期。     

肘管综合征37例临床分析

目的探讨肘管综合征（cubital tunnel syndrome,CubTS）患者的临床及电生理特点,提高对本病的认识,方法回顾性分析37例CubTS患者的临床及电生理资料,并进行自身健患侧电生理数据的配对比较。结果37例患者均诉患肢小指及无名指尺侧半发麻,46％的患者因长期屈肘引发CubTS,电生理发现患侧尺神经跨肘段运动传导速度（motor conduction velocity,MCV）、小指一腕感觉神经动作电位（sensory nerve action potential,SNAP）波幅、腕－肘的神经干电位（nerve action potential,NAP）波幅分别为（33．57±12．16）m／s、（5．91±5．88）μV、（4．45±5．34）μV,与健侧比较,差异有统计学意义。结论神经电生理检测可早期确诊CubTS,长时间的屈肘是CubTS的主要原因。     

嗜酸粒细胞增多肌痛综合征临床分析

目的 分析嗜酸粒细胞增多肌痛综合征(EMS)的临床特点.方法 对北京协和医院9年来诊断为嗜酸粒细胞增多症的89例患者进行回顾性分析和随访,其中符合美国疾病控制中心(CDC)1996年EMS诊断标准的患者有4例,对其临床表现、治疗反应和预后进行全面分析.结果 4例EMS患者均除外感染、肿瘤等其他可以引起嗜酸粒细胞升高的疾病.均为女性,平均年龄48.8岁.血嗜酸粒细胞分类平均为0.4275(0.3120～0.7000),肌痛为主要表现,皮肤、关节、肺、神经病变等多系统累及较为突出.急性期对糖皮质激素反应敏感,一旦出现重度肺动脉高压则预后差.本病与环境因素关系密切,应注意患者的特殊用药史或饮食史.结论 EMS是一种多系统受累、以嗜酸粒细胞增多和肌痛为特征的综合征,急性期对糖皮质激素的应用很重要.     

41例妊娠期肾病综合征的临床分析

目的 分析妊娠期肾病综合征(NSP)的临床特点、诊断及治疗,进一步提高临床对该病的认识.方法 对2003年1月～2005年8月重度妊高征共116例,以其中41例合并肾病综合征为肾病组,另75例重度妊高征为对照组进行回顾性对比分析,比较两组血压、各项生化指标、新生儿体重及预后.结果 NSP发病率为0.46%.肾病组收缩压和舒张压高于对照组,24 h尿蛋白,血尿素氮(Bun)、肌酐(Cr)及尿酸(Ua)高于对照组,血浆总蛋白、白蛋白低于对照组,肾功能损害较对照组严重;新生儿出生体重低于对照组、新生儿窒息、新生儿死亡高于对照组.结论 NSP是妊高征另一特殊类型,病情更严重,应在治疗妊高征的基础上综合治疗,适时终止妊娠,减少母婴并发症的发生.