韦格纳肉芽肿合并2型糖尿病1例

<正>韦格纳肉芽肿是一种多系统坏死性肉芽肿性血管炎的自身免疫性疾病。其病因与抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关,病变主要累及于小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。韦格纳肉芽肿的报道相对较少,本文报道2014年我院韦格纳肉芽肿合并糖尿病1例,进行临床讨论。     

显微镜下多血管炎相关肺纤维化3例及文献复习

显微镜下多血管炎（microscopic polyangiitis,MPA）是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,多见于中老年患者,肾脏及肺为其最常受累及的器官。肺受累表现为肺泡出血、坏死性气道炎症、间质炎症及纤维化,其影像表现不具有特征性。     

2022年美国风湿病学会和欧洲抗风湿病联盟肉芽肿性多血管炎分类标准发布

肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis, GPA)是ANCA相关血管炎(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies-associated vasculitides, AAV)的一种, 其表现为主要累及耳、鼻、呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症和中小血管的坏死性血管炎。     

肉芽肿性血管炎致缺血性肠病1例

肉芽肿性血管炎(既往称为韦格纳肉芽肿)是一种以坏死性肉芽肿性血管炎为病理特征的多系统受累的自身免疫性疾病,主要累及上、下呼吸道和肾脏,甚少出现胃肠道表现.病变累及小肠或结肠时出现肠缺血和继发性腹膜炎症状,如腹痛、发热、腹泻、血便,但缺乏特异性,容易误诊.本文报告肉芽肿性血管炎致缺血性肠病1例,旨在提高临床医生对该病罕见临床表现的认识,早期诊断、早期治疗以延长患者生存期.     

变应性肉芽肿性血管炎一例及文献复习

<正>变应性肉芽肿性血管炎(allergic antigitis granulomatosis,AGA)是一种主要累及中、小动脉和静脉,以哮喘、血和组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎~([1])。1951年由Churg和Strauss两位病理学家首先报道,故又称(Churg-Strauss syndrome,CSS)。该病临床罕见,国外报道其发病率为2.2~     

Wegener肉芽肿

Wegener肉芽肿 (WG)是一种以中小动脉、静脉受累为主的系统性坏死性血管炎。 1931年由 Klinge最先提出。Wegener提出经典 WG三联征 ,即上和 (或 )下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、周身性血管炎及局灶性坏死性肾小球肾炎。部分患者最终转变为淋巴瘤。1　病理改变195 4年 Goodman和 Churg描述 WG的病理特点为坏死性血管炎、呼吸道的坏死性肉芽肿性炎症、坏死性肾小球肾炎。 WG的镜下特点为 :1多核巨细胞肉芽肿 :中心为多核巨细胞 ,周围有白细胞和栅栏样排列的组织细胞 ;2血管炎症 :血管有炎细胞浸润、闭塞 ;3炎细胞浸润伴组织坏死。肺脏病…     

韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南

1 概述 韦格纳肉芽肿病(Wegener's granulomatosis,WG)是一种坏死性肉芽肿性血管炎,目前病因不明.病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常从鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症开始,逐渐进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭.还可累及关节、眼、耳、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统等.无肾脏受累者被称为局限性WG.该病男性略多于女性,发病年龄在5～91岁,40～50岁是本病的高发年龄.国外资料该病发病率3～6/10万人,我国发病情况尚无统计资料.     

以化脓性中耳炎为首发症状的韦格纳肉芽肿1例

<正>韦格纳肉芽肿(Wegener granulomatosis,WG)是一种以小血管(小动脉、小静脉及毛细血管)坏死性肉芽肿性炎性反应为主要特征的全身系统性疾病,主要累及上呼吸道、肺及肾脏(即典型三联征),病理表现为血管壁炎性反应,上和/或下呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎和广泛性坏死性血管炎;临床表现以发热、关节炎、鼻病变、肺浸润及肾损害为主,还可累及关节、皮肤,亦可侵及心脏、神经系统及耳等。而以首发表现为化脓性中耳炎并不多见,报道如下。     

疑诊为肺癌1例变应性肉芽肿性血管炎报道

正变应性肉芽肿性血管炎(allergic angitis granulomatosis,AGA或Churg-Stuauss syndrome,CSS)是一种主要累及中、小动脉和静脉,以哮喘、血和组织中嗜酸性粒细胞增多、嗜酸细胞性坏死性血管炎伴有坏死性肉芽肿为特征的系统性血管炎~[1]。1951年由Churg和Strauss两位病理学家首先报道,故又称CSS。该病临床少见,国外报道发病率为2.2-6.8/     

肺血管炎及其诊治概述

1肺血管炎的概念和分类血管炎系病理学名词,指以血管壁炎症和坏死为特征的病理改变。血管炎可以累及动脉、静脉和毛细血管。临床上,血管炎是指病理主要表现为血管炎的一组异质性疾病。根据血管炎的病因可将其分为原发性血管炎和继发性血管炎。病因不明的血管炎称为原发性血管炎     

老年抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊疗特点

抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎是一种坏死性小血管炎症,常累及多器官,是导致老年人群肾功能快速进展恶化的重要疾病之一。最新的血管炎CHCC2012命名系统对其做了命名更新。目前血管炎方面高质量的循证医学研究成果为临床血管炎的规范治疗提供了依据。但老年患者往往病情复杂,常合并基础疾病,诊治困难,预后较差,因此,制定老年血管炎患者个体化的优化治疗策略非常重要。     

肉芽肿性多血管炎1例报告并文献复习

<正>肉芽肿性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是以全身多器官、多系统的小血管受累为主的自身免疫性疾病,病理表现以坏死性肉芽肿血管炎为特征,病变累及小动脉、静脉及毛细血管为主,属于抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)相关性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)~([1])。上呼吸道、支气管内膜及肾脏病理活检是诊断GPA的金     

显微镜下多血管炎诊断及治疗指南

1概述 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉.常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎.因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA.1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎,极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG).目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎.1993年Chapel Hill会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎.结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、毛细血管和微小静脉.本病男性多见.男女比约2:1,多在50～60岁发病,国外发病率为(1～3)/10万人,我国的发病率尚不清楚.     

显微镜下多血管炎诊断及治疗指南

1概述 显微镜下多血管炎(microscopic polyangiitis,MPA)是一种主要累及小血管的系统性坏死性血管炎,可侵犯肾脏、皮肤和肺等脏器的小动脉、微动脉、毛细血管和微小静脉.常表现为坏死性肾小球肾炎和肺毛细血管炎.因其主要累及包括静脉在内的小血管,故现多称为MPA.1990年的美国风湿病学会(ACR)血管炎的分类标准并未将MPA单独列出,因此既往MPA大多归属于结节性多动脉炎,极少数归属于韦格纳肉芽肿病(WG).目前认为MPA为一独立的系统性坏死性血管炎,很少或无免疫复合物沉积,常见坏死性肾小球肾炎以及肺的毛细血管炎.1993年Chapel Hill会议将MPA定义为一种主要累及小血管(如毛细血管、微小静脉或微小动脉)无免疫复合物沉积的坏死性血管炎.结节性多动脉炎(PAN)和MPA的区别在于,前者缺乏小血管的血管炎,包括微小动脉、毛细血管和微小静脉.本病男性多见.男女比约2:1,多在50～60岁发病,国外发病率为(1～3)/10万人,我国的发病率尚不清楚.     

1例韦格氏肉芽肿的护理

肉芽肿病（WG）是一种肺血管炎疾病。基本病变是坏死性肉芽肿和坏死性血管炎,病变累及小动脉、静脉及毛细血管,是多系统性疾病,临床表现为鼻、鼻窦炎、肺疾病及进行性肾功能衰竭。分为局限型和全身型两种,前者无肾脏受累。Wegener肉芽肿有以下几个特点：（1）好发于30～50岁人群;（2）有发热、全身不适、体重减轻、关节痛、肌痛等非特异性症状;（3）可侵犯上下呼吸道,表现为：咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等;可累及肾脏表现为血尿、蛋白尿;可累及眼部表现为结膜炎,眼球突出;可阻塞咽鼓管导致中耳炎;可累及神经系统导致单神经炎,末梢神经炎;4、实验室检查有血沉增快,白细胞升高,RHF阳性等;C—ANCA升高;5、病理提示坏死性肉芽肿和血管炎。     

系统性血管炎概述与分类

系统性血管炎是一组由不同病因引起的以血管炎症及坏死为主要病理改变的炎性疾病.由于累及的血管、范围及程度不同,临床表现复杂多样,是风湿免疫科及内科中的疑难病.1994年Chapel Hill按照受累血管的大小进行分类[1]：大血管炎、中血管炎和小血管炎.虽然该分类方法便于分类及应用,但是临床上很多血管炎未能包含在其中.201 1年Nat Rev聚焦血管炎[2-4],尤其关注抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎的诊断、分类及治疗的新理念.2012年新版ChapelHill分类方法诞生[5].该分类方法的提出提高了临床医师对于血管炎的认识和诊疗水平,使得系统性血管炎的诊治向前迈出了实质性的一步.     

以腹痛为主要表现的结节性多动脉炎一例

结肯性多动脉炎（polyarteritis nodosa，PAN）是系统性血管炎的一种，主要累及中、小动脉，产生节段性坏死性病变。临床上属少见疾病。因累及部位小同，临床表现呈多样性，早期不易明确诊断我院发现以腹痛为主要表现的PAN 1例，报告如下。     

结缔组织病相关间质性肺疾病的临床研究进展

结缔组织病（CTD）是一组累及全身多系统的慢性炎症性自身免疫病,其共同病理变化为淋巴细胞致敏产生免疫损伤,导致血管壁、间质的纤维素样坏死性炎症及随后引起多脏器的胶原纤维增生。由于肺间质、肺血管、支气管及胸膜均富含疏松结缔组织和血液供应,CTD常累及肺和胸膜,引起间质性肺疾病（ILD）、肺血管炎和胸膜炎等。     

肺小血管炎的诊治

肺小血管炎是全身性、系统性坏死性血管炎 (ｓｙｓｔｅｍｉｃｎｅｃｒｏｔｉｚｉｎｇｖａｓｃｕｌｉｔｉｓ ,ＳＮＶ)累及肺脏血管的一组疾病。随着抗中性粒细胞胞浆抗体 (ＡＮＣＡ)的发现及应用 ,对这类疾患有了更深入的认识。这类疾病本质上归属于风湿免疫类疾患 ,多累及全身多个脏器。肺脏是这组疾患的重要靶器官 ,可以孤立侵犯肺 ,也可同时或先后侵犯其它多个器官。临床表现复杂多变 ,属于典型的跨学科疾病 ,极易引起误诊和漏诊 ,本文主要从肺脏损害的角度阐述血管炎诊断治疗的有关问题。1.肺血管炎的定义、分类及病理改变　坏死性血管炎…     

韦格纳肉芽肿病诊治指南(草案)

韦格纳肉芽肿病(Wegener．sgranulomatosis，wG)是一种坏死性肉芽肿性d真L管炎，属自身免疫性疾病．病变累及小动脉、静脉及毛细血管．偶尔累及大动脉，其病理以血管壁的炎症为特征，主要侵犯上、下呼吸道和肾脏，WG通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始，继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症、．临床常表现为鼻和副鼻窦炎、