胼胝体变性1例报告并文献复习

胼胝体变性．又称Marchiafava-Bignami病．是一种罕见的税髓鞘性病变。本病的病因尚不清楚，可能与酒精中毒和(或)营养不良有关，现将我科2003年收活的1例胼胝体变性病例报遭如下并加以文献复习。     

原发性胼胝体变性2例及文献复习

目的 探讨原发性胼胝体变性(Marchiafava-Bignami Disease,MBD)的临床及影像学特点。方法 分析本院诊治的2例原发性胼胝体变性患者的临床及影像学资料。结果 2例患者均有长期大量酗酒史,急性发病,出现神经系统症状,颅脑MRI出现特异性改变。2例给予大剂量维生素B1、甲钴胺肌肉注射,改善循环,例2给予地塞米松静滴后症状明显好转。结论 原发性胼胝体变性临床罕见,临床症状无特异性,若得不到及时诊治可发生不良后果,及时作出诊断、治疗可减少致残和致死率。     

Wernicke脑病2例、原发性胼胝体变性2例报告及相关文献复习

目的探讨慢性酒精中毒、营养不良等因素致Wernicke’s encephalopathy和Marchiafava-Bignami disease的发病机制、临床表现、影像特点及治疗方案。方法报道4例典型病例,其中2例为Wernicke’s encephalopathy,2例为Marchiafava-Bignami disease,并总结复习了相关文献。结果结合4例典型病例和文献复习,总结分析了Wernicke’s encephalopathy和Marchiafava-Bignami disease的发病机制、临床表现、影像特点及治疗方案。结论慢性酒精中毒、营养不良等因素可通过多种机制导致Wernicke’s encephalopathy和Marchiafava-Bignami disease,临床上应予以重视。考虑到两病均为急症,早期诊断显得尤为重要。     

非酒精中毒性亚急性原发性胼胝体变性1例报道并文献复习

原发性胼胝体变性是一种罕见的以胼胝体受累为主的脱髓鞘和继发坏死的病变,其病因及发病机制尚不明确。该病主要见于中年男性,通常与长期大量酗酒或营养不良相关,其缺乏特异的诊断标准,容易漏诊及误诊。该文报道了1例非酒精中毒引起的亚急性原发性胼胝体变性患者。该例患者亚急性起病,有糖尿病病史,无饮酒史,主要临床表现为肢体乏力、进行性认知功能下降、行为异常及轻度意识障碍。颅脑磁共振成像示：胼胝体呈膨胀性改变,其内可见多发片状异常信号灶;液体抑制反转恢复序列呈高信号,弥散加权成像序列呈高信号,表观弥散系数序列呈低信号;以上病灶呈双侧对称性分布,累及胼胝体膝部、体部及压部。在给予补充大剂量维生素B₁、维生素B₁₂,控制血糖后,患者症状明显好转,神志清醒,言语较前流利,认知功能较前明显好转,肢体肌力基本正常。复查颅脑磁共振成像示：胼胝体对称性异常信号灶较前明显减少。该文旨在通过报道1例非酒精中毒性原发性胼胝体变性的病例,并复习该类疾病相关的国内外文献,探讨MBD的病因、发病机制、影像学表现、临床特点、诊断、鉴别诊断及治疗方法的研究进展。     

胼胝体变性综合征1例报告

患者男性 ,5 8岁 ,因进行性智能障碍 ,言语不清伴行走困难 3个月入院。患者有 30年饮酒史 ,每日饮白酒 2 5 0mL左右。 3个月前出现记忆力减退 ,言语含糊不清伴行走困难。曾诊断为“脑梗塞”给输液及对症处理 ,病情不见好转且进行性加重 ,出现不能行走 ,不能进食伴大、小便失禁 ,而来诊入院。体检 :神志恍惚、表情淡漠、反应迟钝、不能言语。记忆力、计算力、定向力和认知力检查不合作 ,两眼球向左凝视 ,可见水平眼震 ,张口伸舌不合作。四肢肌张力明显增高 ,可见双上肢粗大震颤 ,伴抓握征 ,双下肢针刺无反应。双侧膝反射减弱 ,吸吮反射阳性 …     

可逆性胼胝体压部综合征1例报告及文献复习

<正>2011年,Garcia-Monco等将存在胼胝体压部短暂性病变的临床综合征命名为可逆性胼胝体压部综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)~([1])。RESLES被定义为可逆的胼胝体压部病变,有时也累及脑室周围白质,皮质下白质和基底神经节。RESLES病例中儿童较多,成人少见,且主要发生在日本等亚洲国家,本质是可逆的细胞毒性水肿,致病原因不一。头部MRI(核磁共振)典型表现为胼胝体压部脱     

酒精中毒致胼胝体变性1例报告

患者董某,男,30岁,河北枣强县人.因精神异常1个月,抽搐,不省人事1天入院.1个月以来,患者由脾气暴躁,严重记忆力下降逐渐发展至反应迟钝,神志淡漠,时有胡言乱语,小便失禁.1天前出现发作性意识丧失,四肢抽搐,两眼上吊,呼吸急促.每次持续1～3分钟,共发作10次.患者为个体,开一小卖店.有10年饮酒史,近3年大量酗酒,日约0.5～2斤,且常以酒代饭.人院查体:血压150/100mmHg,体温正常,神志恍惚、嗜睡,不言语.     

典型蝴蝶状胼胝体胶质瘤1例报告并文献复习

目的探讨蝴蝶状胼胝体胶质瘤的临床、影像学、病理学特征及治疗方法和预后。方法回顾性分析宁夏医科大学总医院神经外科收治的1例胼胝体胶质瘤患者的临床资料,结合患者的临床表现、影像学、病理学检查结果和手术预后,以及相关文献进行分析。结果本例患者诊断为胶质母细胞瘤,行开颅手术切除肿瘤,病理检查为胶质母细胞瘤(WHOⅣ级);术后患者无明显神经功能障碍表现。结论手术切除是胼胝体胶质瘤的首选治疗方法,术后辅助放、化疗可以显著提高患者的生存期。     

原发性脊髓恶性黑色素瘤1例报告及文献复习

目的 探讨原发性脊髓恶性黑色素瘤的临床特点。方法 报告1例原发性脊髓恶性黑色素瘤的详细临床及病理资料，并结合献，对该罕见疾病的临床诊断、影像学、组织病理学及治疗等做一复习。结果 MRI显示肿瘤位于于髓外、硬脊膜下，以胸段为甚，波及全脊髓。T1加权稍高信号，T2加权呈高信号，增强后有明显强化。随着病程发展，肿瘤扩散至颅内。手术证实肿瘤位于软脊膜下并侵犯脊髓。组织病理、免疫组织化学电镜均表现为典型的恶性黑色素瘤特征。结论 该病例诊断为原发性脊髓恶性黑色素瘤，因肿瘤广泛扩散，术后化疗及免疫治疗效果不佳，发病约1年后死亡。     

原发性颅内软骨肉瘤1例报告及文献复习

正软骨肉瘤为少见恶性肿瘤,多发生于骨骼及骨外软组织内如四肢长管骨以股骨、胫骨和肱骨等多见;原发于颅内者罕见,常以颅底鞍区、鞍旁为好发区域,少数也位于包括硬膜、颅骨甚至是肌肉等区域~[1,2]。颅内软骨肉瘤诊断上较为困难,常易误诊,需与脑膜瘤、颅咽管瘤、脊索瘤等相鉴别,病理是该疾病诊断金标准。原发颅内软骨肉瘤罕见,临床上少     

胼胝体正中动脉动脉瘤一例报告及文献复习

颅内动脉环是最常见的颅内血管发生变异的地方,由于特殊的血液动力学因素,前交通动脉复合体是颅内动脉环发生血管变异最常见的部位之一~([1]).由于胼胝体正中动脉(MACC)动脉瘤极为罕见~([2]),国内鲜见报道.我们对1例胼胝体正中动脉动脉瘤进行治疗,结合文献,对其治疗与预后进行探讨.     

胼胝体变性一例报告

胼胝体变性一例报告张通，李存江，颜振瀛，孟家眉胼胝体变性（ｍａｒｃｈｉａｆａｖａ－ｂｉｇｎａｍｉｄｉｓｅａｓｅ，ＭＢＤ）非常罕见，国内尚无生前确诊报道。现将我科１９９１年收治的目前尚存活的１例ＭＢＤ病例报道如下。患者男，５７岁。２年前渐出现双下肢无力...     

胼胝体变性合并麻痹性痴呆1例报告

<正>1临床资料患者,男,45岁,因"突发精神行为异常1 w"入院。患者1 w前大量饮酒后于2 d时出现反应迟钝,言语减少,对周围环境关心显著减少,不认识家人,不主动吃饭及外出干活。既往史:饮酒20+y,约150~200 g/d,发病前近10 d每日饮白酒500~1000 g。个人史:与配偶分居多年,近期曾到新疆打工,野游史不详。查体:内科系统无特殊,神经系统:神清,     

脊髓亚急性联合变性1例报告并文献复习

目的：通过1例不伴血清学维生素B12减低的脊髓亚急性联合变性病例报告并文献复习,探讨其可能病因,发病机制、临床表现、诊断及治疗措施。方法回顾性分析本院收治的1例不伴血清学维生素B12减低的脊髓亚急性联合变性患者的临床资料。结果对患者补充大剂量维生素B12及叶酸,症状明显改善,预后良好。结论脊髓亚急性联合变性血清学检查、电生理、影像学检查有助于诊断。本病及时确诊,治疗方法简单有效。     

酒精性昏迷:胼胝体变性1例报道及文献回顾

1病历摘要 患者,男,40岁,因"突发意识不清1d"于2010年8月人院.既往有长期大量饮酒习惯,平均每天饮酒300 ～ 500ml,饮酒30余年.否认高血压、心脏病及糖尿病史.人院时查体:体温37.3℃,呼吸20次/分,心率72次/分,血压130/85mmg,心肺腹未见异常.专科查体:浅昏迷,压眶有痛苦表情,可见双侧口角上提,双侧瞳孔等大等圆,直径3.Omm.光反应灵敏,四肢可自主活动,深反射活跃,浅反射正常,双侧病理征阴性,颈无抵抗,克氏征阴性.入院时常规血液检查:肝肾功、心肌酶、血糖、离子、血液分析、凝血系列,以及血气分析均正常;头部MRI T2WI和FLAIR序列均显示整个胼胝体显著高信号(见图1).脑电图:广泛中度异常脑电图.根据长期饮酒病史,临床查体及影像检查表现,初步诊断:胼胝体变性.给予维生素B1300rg,静滴;维生素Bl 200mg+腺苷钴胺1 mg,肌注,2d后,患者意识逐渐恢复.     

疑似食物中毒导致的A型胼胝体变性1例报道伴文献复习

<正>一般认为胼胝体变性是由慢性乙醇中毒引起的一种罕见的神经系统并发症,又称Marchiafava—Bignami disease(MBD)。本病于1903年由Marchiafava及Bignami两位病理学家进行详细表述并命名。我国学者在1994年首次报道。MBD患者以出现选择性的胼胝体部位对称性脱髓鞘为其病理特征,而临床表现方面则缺乏特异性,以往诊断主要     

胼胝体发育不良合并罕见颅内多发对称脂肪瘤1例报告及文献复习

胼胝体发育不良是一种先天性颅脑畸形,包括胼胝体不发育或发育不全,发病率（0．5～70）例／万,但胼胝体发育不良合并颅内多发脂肪瘤报道很少,现将作者在工作中遇到的1例报告如下并结合文献对其发病机制、临床特点、诊断进行讨论。     

原发性中枢神经系统血管炎1例及文献复习

1 临床资料患者,男,26岁,工程师.因言语不利伴短暂性意识模糊1周于2010年7月10日收治于上海中医药大学附属曙光医院神经内科.患者于1周前剧烈运动后,突感双下肢乏力,并伴有言语不利、短暂性意识模糊及咽痒感,无恶心、呕吐、眩晕等不适症状,即至我院急诊就诊,查血常规示白细胞9.73×109/L,中性粒细胞51.8%,红细胞5.15×1012/L,血红蛋白159.5 g/L,血小板284×109/L.头颅CT平扫未见明显异常.考虑短暂性缺血发作(transient ischemic attack, TIA)合并感染可能,给予抗生素、中药活血化瘀通络等治疗.治疗后,咽痒感症状明显改善,但仍有言语不利及偶发的短暂性意识模糊.入院时,患者诉肢体偶有麻木感,发作性言语不利,舌体僵硬感,无恶心、呕吐、眩晕等不适症状.患者近4月来常有短暂性眩晕感并伴有剧烈头痛发作,可自愈且无后遗症,未进行正规治疗.     

原发性脑膜黑色素细胞瘤1例报告并文献复习

脑膜黑色素细胞瘤是发病率仅为0.9/1×107的一种中枢神经系统良性肿瘤[1]。文献最早可追溯到1940年,Ray和Foot发现2例富含黑色素颗粒,起源于软脑膜的肿瘤,其生物学行为具有良性特征,并命名为"黑色素性脑膜瘤"[2,3]。直到1972年,Limas和Tio通过超微结构研究发现肿瘤细胞起源于软脑膜中黑色素细胞,并非脑膜上皮细胞,并将该类肿瘤更名为脑脊膜黑色素细胞瘤[3,4](meningeal melanocytoma),并被广泛接受。查近40余年文献,国内外共报道不足百例。     

原发性中枢神经系统血管炎(附1例报告及文献复习)

目的报道1例原发性中枢神经系统血管炎(PACNS)病例,了解PACNS相关国内外研究进展。方法回顾性收集1例PACNS患者的临床、实验室和影像学检查以及脑组织活检病理资料,并复习相关文献进行分析。结果患者为青壮年男性,临床表现为左侧肢体乏力、麻木;头颅MRI示右侧额叶、右侧放射冠区多发长T1长T2异常信号区,FLAIR呈高信号,斑片状、条状轻度强化灶;自身免疫系列、血管炎系列、男性肿瘤标记物均未见异常。经激素序贯减量治疗后,患者左侧肢体肌力较前好转,左上肢近端肌力5级,远端肌力5-级,左下肢肌力5级;复查头颅MRI示脑内病灶较治疗前明显减少。结论 PACNS的同期病例报告较少,无明显或有轻度全身非特异性症状。头颅MRI、脑血管造影、脑实质和软脑膜活检,对诊断具有重要意义。免疫抑制药物治疗对病理证实的PACNS患者的临床结果明显有益。