东方肝豆散治疗肝豆状核变性(喑痱)35例临床观察

目的：观察东方肝豆散治疗肝豆状核变性（喑痱）的疗效。方法：运用自拟中药东方肝豆散治疗肝豆状核变性。结果：总有效率91．4％。讨论：东方肝豆散治疗肝豆状核变性疗效满意。     

柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性59例临床观察

目的:观察柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性(WD)的临床疗效及治疗前后血铜、铜蓝蛋白、尿铜及肝功能的变化情况。方法:88例WD患者随机分为治疗组59例和对照组29例,治疗组服用柴黄肝豆散治疗,对照组服用青霉胺治疗。结果:治疗组总有效率为74.58%,对照组为72.41%,两组比较差异无显著意义,但治疗组无任何毒副反应,而肝功能改善则优于对照组,且血铜、铜蓝蛋白则均有不同的变化。结论:柴黄肝豆散治疗肝豆状核变性安全有效,有可能改善体内铜浊毒邪运转机制。     

东方肝豆散治疗肝豆状核变性四例

东方肝豆散治疗肝豆状核变性四例杨振国邵敏伊艳杰辽宁省中医研究院（沈阳１１００３１）肝豆状核变性，临床中一般分为Ⅴ期，多数病人死于Ⅱ期（溶血发作或肝功能衰竭期）和Ⅳ期（神经症状期）。该病多发于２５岁以下，８０％的病人首发肝病症状，表现为一般肝炎症状，肝...     

中药肝豆片Ⅰ号与二巯基丁二酸治疗肝豆状核变性疗效的比较

目的：观察比较中药肝豆片Ⅰ号与二酸胶囊治疗肝豆状核变性的疗效。方法：９４例患者随机分为两组，Ａ组３２例予肝豆片Ⅰ号治疗，Ｂ组６２例予ＤＭＳＡ治疗，两组均治疗４周。以改良Ｇｏｌｄｓｔｅｉｎ分级法作疗效判断。结果；Ａ组有效率与Ｂ组相似；但Ｂ组不良反应发生率高于Ａ组。结论；肝豆片Ⅰ号低毒，高效，更适宜长期口服，用于治疗肝豆状核变性安全，有效。     

方向从肝论治肝豆状核变性相关失眠经验

失眠是肝豆状核变性常见的非运动症状之一,近年来在临床上越来越受到重视。方向教授认为肝豆状核变性相关失眠以铜毒内聚、伏毒于肝为主要病因病机,临床上从“肝”论治,取得较好的疗效,本文介绍方向教授临床以调肝为主,兼顾心、肾二脏,治疗肝豆状核变性相关失眠的经验,并介绍其治疗此病的验案1则,为治疗肝豆状核变性相关失眠提供新的思路。     

中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床观察

目的 :观察中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化的临床疗效。方法 :将 38例肝豆状核变性肝纤维化患儿随机分为治疗组和对照组。治疗组 2 6例 ,在采用西药护肝、降酶等治疗的基础上 ,加用软坚糖浆 ;对照组 12例 ,单用西药治疗。结果 :治疗组ALT复常率为 84 6 1% ,血清学肝纤维化指标均明显下降 ,与对照组比较有显著性差异 (P <0 0 5 )。结论 :中西医结合治疗肝豆状核变性肝纤维化有改善肝功能和抗肝纤维化的作用。     

中医论治肝豆状核变性的思路与方法

探讨中医论治肝豆状核变性的思路与方法,认为该病病因乃是脏腑功能失调,铜浊代谢排出障碍,蓄积体内致病的一种毒邪为患,病机特点为肝胆郁结、铜浊蓄积,毒邪滞络而发病。治疗应采取辨病机治疗,疏肝利胆,通利二便,活血通络,降浊排毒。据此思路研制的柴黄肝豆散治疗本病,收到满意的治疗效果,且血清铜、铜蓝蛋白和血清氧化酶治疗后均有不同程度的改善,推测机理中药柴黄肝豆散,有可能扭转肝豆状核变性患者体内的铜代谢机制,使之渐趋于正常。     

疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性56例

目的:观察中医药治疗肝豆状核变性的临床疗效及治疗前后血铜、尿铜、尿锌的变化。方法:自拟方药疏肝利胆排毒汤口服治疗肝豆状核变性56例。结果:总有效率为78.57%。结论:中药疏肝利胆排毒汤治疗肝豆状核变性有效,且能促进尿铜的排泄,无毒副作用。     

多烯磷脂酰胆碱联合肝豆灵片治疗肝型肝豆状核变性32例

目的：探讨治疗肝型肝豆状核变性的有效方法.方法：采用多烯磷脂酰胆碱联合中成药肝豆灵片治疗肝豆状核变性32例,6d1个疗程,治疗9～10个疗程统计疗效.结果：32例显效率34.38％,有效率50.00％,无效率15.62％,无死亡病例.且治疗后ALT、AST、TBA、TBIL、DBIL治疗后均较治疗前有明显的好转（P＜0.05或P＜0.01）.结论：多烯磷脂酰胆碱联合肝豆灵治疗肝型肝豆状核变性疗效显著.     

治疗肝豆状核变性中医药研究进展

目的:掌握肝豆状核变性中医药治疗研究动态,分析目前存在的问题,指出下一步研究方向,为进一步研究奠定基础。方法:从肝豆状核变性的病因病机、辨证思路、分型论治、专病专方以及中西医结合治疗方面入手,对近年来的有关本病研究文献进行综述。结果:中医药能明显改善肝豆状核变性患者的临床症状、生存质量和预后,其作用机理主要为促进体内铜排出,减少铜的蓄积,并能抗肝纤维化,保护和促进脑、肝、肾功能恢复。结论:中医药治疗肝豆状核变性有较好的临床疗效并已成为中医药治疗的优势病种。     

韩辉运用肝豆补肾汤辨治男性肝豆状核变性合并生殖系统损害经验※

总结韩辉主任医师运用肝豆补肾汤辨治男性肝豆状核变性合并生殖系统损害经验。韩辉主任认为,肾气亏损、铜浊毒邪是男性肝豆状核变性合并生殖系统损害发病的关键病机,二者又互为因果,相互影响。先天禀赋不足,肾精素亏,导致铜毒内聚,痰瘀互结;同时,铜浊毒邪蓄积于肾则肾愈虚。治疗上宜补肾化痰,祛瘀通络,标本兼治,拟肝豆补肾汤,收效显著。     

肝豆汤联合二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性的效果分析

〔摘 要〕 目的：探讨肝豆汤加减联合二巯基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性患者的安全性及疗效性。方法：选取广东药科 大学附属第一医院于 2018 年 1 月至 2019 年 12 月期间收治的 86 例肝豆状核变性患者,随机分为对照组与观察组,各 43 例。 其中观察组给予肝豆汤加减联合二巯基丙磺酸钠进行干预治疗,对照组单独给予二巯基丙磺酸钠治疗,对两组的临床疗效 及安全性进行比较。结果：治疗前两组患者的 Berg 平衡量表（BBS）评分与尿酮水平比较,差异无统计学意义（P ＞ 0.05）。 治疗后观察组患者的 BBS 评分与尿酮水平改善程度优于对照组,差异具有统计学意义（P ＜ 0.05）;观察组患者不良反应 共发生 6 例（13.95 %）低于对照组的 13 例（30.23 %）,差异具有统计学意义（P ＜ 0.05）。结论：肝豆汤加减联合二巯 基丙磺酸钠治疗肝豆状核变性具有明显的改善神经功能、改善肝功能、提高驱铜疗效作用,并可有效防止单独西药驱铜治 疗引起的白细胞减少。     

肝豆状核变性的中西医结合临床研究概况

从病因病机、病证结合、中西医结合治疗、疗效标准等方面概述肝豆状核变性的中西医结合临床研究概况,探讨肝豆状核变性病防治的新思路、新方法。     

大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性的疗效观察

目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制。方法将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例)。对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月。观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量。结果中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(χ2=5.6314,P<0.05);24h尿铜含量显著增高(P>0.05);副反应发生率低于对照组。结论大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效。目的探讨中西医结合治疗肝豆状核变性的疗效及机制。方法将确诊为肝豆状核变性的40例患者随机分成中西医结合组和对照组(各20例)。对照组用青霉胺(PCA),中西医结合组在PCA治疗的基础上加服中药大黄肝豆汤,疗程均为1个月。观察对比两组治疗前后症状、病情轻重分级等变化,检测24h尿铜含量。结果中西医结合组和对照组的有效率分别为95%和65%(χ2=5.6314,P<0.05);24h尿铜含量显著增高(P>0.05);副反应发生率低于对照组。结论大黄肝豆汤联合青霉胺治疗肝豆状核变性有效。     

毒邪在肝豆状核变性致病中的作用

目的:目的:探讨毒邪在肝豆状核变性发病中的地位。方法:阐述传统医学及现代医学对毒邪的认识,毒邪对机体造成的损害,并重点阐述毒邪在肝豆状核变性致病中的作用。结果:毒邪是临床上常见的致病之邪,它可造成机体多方面的损害,肝豆状核变性是一全身性疾病,涉及多个系统、器官,铜浊毒邪内聚体内是其发病的病理生理学基础,也是从毒论治的依据所在。结论:毒邪在肝豆状核变性致病中起着十分重要的作用,铜毒内蓄,损伤肝络、脑络以及全身的络脉是肝豆状核变性的病机关键,从毒论治是肝豆状核变性的临床治疗的重要途径。     

肝豆状核变性患者肝纤维化的发病机制及中医治疗

肝豆状核变性导致肝脏肝纤维化普遍发生,且纤维化程度严重,易发展成为肝硬化,严重影响患者的生命健康.本文浅析肝豆状核变性肝纤维化的发病机制和中医治疗,以期进一步深化该病的中医药研究.     

男性肝豆状核变性合并生殖功能损害的中医证候特征

目的:探讨男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医证候特征,为中医药治疗提供辨证依据。方法:采用回顾性研究对2013年6月至2017年12月就诊于安徽中医药大学第一附属医院脑病科的男性肝豆状核变性患者进行影像学及生物化学检查,根据肝豆状核变性及男性生殖损害诊断标准,分为生殖损害组及无生殖损害组,并对患者进行中医证候调查进行证候评分。分析评价男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医证候特征。结果:男性肝豆状核变性合并生殖损害组的中医证候要素组成主要为痰湿、火热、气郁、血瘀、气虚、血虚、肾阴虚、肾阳虚、阳亢、肝阴虚、脾阳虚;随着生殖损害的发生及发展,肝豆状核变性证候也变得越加复杂。结论:男性肝豆状核变性合并生殖损害的中医病因以肾虚(肾阴虚,肾阳虚)、痰湿、血瘀为主,通过对其中医证候调查为中药治疗男性肝豆状核变性合并生殖损害提供一定的依据。     

肝豆灵及谷胱甘肽口服治疗肝豆状核变性临床研究

目的观察肝豆灵及谷胱甘肽口服治疗肝豆状核变性的疗效及不良反应,并与二巯基丁二酸胶囊及青霉胺相比较。方法将患者167例随机分为四组,A组接受谷胱甘肽口服及常规药物（肝豆灵片及葡萄糖酸锌片）治疗,B组接受二巯基丁二酸胶囊口服及常规药物治疗,C组接受青霉胺片口服及常规药物治疗,D组接受常规药物治疗;治疗12周。结果A、B、C组疗效相近,均优于D组。结论谷胱甘肽合肝豆灵口服治疗肝豆状核变性与二巯基丁二酸胶囊、青霉胺同样具有确切疗效,其安全性更优。     

试谈肝豆状核变性日常饮食

肝豆状核变性(以下简称肝豆)是一种常染色体隐性遗传性疾病,是少数可控制的遗传病之一,患者组织器官中有大量铜沉积,尤其是肝、脑、肾和角膜中铜沉积最多,需终身治疗。肝豆病人在药物治疗的同时,辅以合理的饮食治疗,可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。     

中药为主治疗肝豆状核变性45例

中药为主治疗肝豆状核变性４５例刘铁新，林莲梅，邬振飞上海中医药大学附属龙华医院（上海２０００３２）肝豆状核变性（Ｗｅｌｓｏｎ病），是常染色体隐性遗传性，铜代谢引起的疾病，我院自１９７８～１９９２共收治４５例，应用以中药为主治疗，取得一定的疗效。现报告...