骨髓增生异常综合征伴单系病态造血 66例临床特征分析

目的对照评价骨髓增生异常综合征伴单系病态造血(myelodysplastic syndromes with single lineage dysplasia,MDS?SLD)和难治性血细胞减少伴单系病态造血( refractory cytopenia with unilineage dysplasia,RCUD)的临床特征。方法收集 2012年至 2017年于苏州弘慈血液病医院及张家港市第一人民医院就诊的 MDS?SLD和 RCUD病人病例资料,分析外周血象、骨髓病态造血、染色体异常、预后分组及随访结果。结果共 66例 MDS?SLD,58例符合 RCUD分型,另 8例无法按照 RCUD分型。所有病人外周血均未见原始细胞。 MDS?SLD和 RCUD外周血单系减少分别为 27例、 25例,两系减少 39例、 33例。分别有 20例、 18例合并染色体异常,以预后良好及中等为主。 IPSS预后分组中, MDS?SLD仅有 1例为较高危组, RCUD均属较低危。国际预后积分系统( IPSS?R)预后分组中,两组病人均仅有 1例为较高危组。 6例病人随访期内出现疾病进展,其中 1例转为急性髓系白血病( AML)。 MDS?SLD与 RCUD间染色体异常比例、 IPSS及 IPSS?R预后分组各组间差异无统计学意义(均 P＞0.05)。结论 MDS?SLD和 RCUD病人外周血表现为单系或两系减少均常见,但部分病例血细胞减少与骨髓病态造血不完全一致,按照 RCUD标准无法分组,但能够符合修订后的 MDS?SLD标准。 MDS?SLD和 RCUD临床特征、预后类似, RCUD和无法按照 RCUD分类的单系病态造血或单系/两系血细胞减少的 MDS可以归为 MDS?SLD。     

骨髓增生异常综合症免疫方面发病机制研究进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一组起源于骨髓造血干／祖细胞的恶性克隆性疾病,主要特征为一系或多系病态造血、无效造血及高风险发展成为急性白血病。目前MDS的发病机制仍不完全清楚,研究显示其发病与遗传、免疫、环境等多方面因素有关。     

老年原发性骨髓增生异常综合征70例临床分析

原发性骨髓异常增生综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干细胞,以血细胞病态造血,高风险向急性白血病转化为特征的难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。一般认为MDS是老年性疾病,欧美国家报道中位     

慢性苯中毒致继发性骨髓增生异常综合征2例

骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndrome，MDS）是一种源于造血干细胞水平损伤而产生的异常克隆性疾病。苯能够导致造血干细胞的损害，除可致再生障碍性贫血及白血病外，也有致MDS的报道，现将近3年我院收治的2例慢性苯中毒所致MDS报道如下。     

骨髓增生异常综合征的中医药研究现状

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细胞的髓系肿瘤,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征的恶性血液病。MDS的自然病程呈动态变化,大约一半患者死于血细胞减少的并发症,另有     

基因突变检测在骨髓增生异常综合征诊疗中的应用

骨髓增生异常综合征 （MDS） 是一种由遗传学异常驱动的克隆性造血干细胞或祖细胞性疾病, 通常表现为全血细胞减少、 病态造血及向白血病转化的高风险。细胞形态学和细胞遗传学异常是目前确立MDS诊断的主要参数。近年来, 随着基因测序技术, 尤其是二代测序技术的快速发展和广泛应用, 大多数MDS患者可检出基因突变。本文就基因突变在MDS诊断、 分型、 危险度分层和治疗中的应用作一评述。     

细胞形态学观察在骨髓增生异常综合征诊断中价值

目的探讨骨髓增生异常综合征（MDS）细胞形态学病态造血特点,以寻求诊断MDS的价值。方法以WHO MDS分类标准为诊断金标准,收集2007年3月1日至2012年3月6日期间,诊断的MDS患者165例。非克隆性疾病患者165例作为对照组。分析骨髓与血片细胞学检查中病态造血特征在克隆性和非克隆性疾病中的诊断价值。结果 MDS病态造血形态学诊断的主要依据：粒系Auer小体、核出芽、微核;红系核出芽;外周血片中出现巨核细胞、原粒细胞或早幼红细胞。结论细胞形态学是诊断MDS的基础,但也存在一定的局限性,尤其早期MDS细胞形态学改变不典型时,恶性克隆处于非显性状态,表达特征亦不明显,需要结合其他检测手段,以便早期诊断和治疗。     

骨髓增生异常综合征发病机制的研究进展

骨髓增生异常综合征(Myelodysplastic Syndromes,MDS)是一组起源于造血干/祖细胞的获得性克隆性疾病,以增生异常和无效造血为特点.其特点是外周血中表现一系或一系以上细胞减少,骨髓增生亢进,并有形态异常,包括病态红系、病态粒系或病态血小板生成.MDS是一个累及多基因的多阶段的病理过程,干细胞基因异常、造血微环境改变和免疫机制缺陷在发病中均起着重要作用.近年来随着对MDS进行的更为广泛而深入的研究,发现在MDS的疾病过程中,越来越多的基因异常起着不同的致病作用.对MDS发病机制的不断认识,为新的治疗方案提供了基础.     

骨髓增生异常综合征76例的细胞形态学特点分析

目的探讨骨髓增生异常综合征(MDS)患者的骨髓细胞形态学特点。方法用吉姆萨染色法对骨髓增生异常综合征(MDS)患者进行骨髓细胞形态染色,并在光学显微镜下观察分析。结果通过对76例MDS患者骨髓细胞形态的观察分析发现,68例MDS患者骨髓增生程度在活跃和明显活跃之间,MDS粒系异常以P-H细胞(21例,28%)和中粒以下部分细胞质内颗粒减少(20例,26%)最常见;红系异常以老核幼质(34例,45%)、嗜多染(34例,45%)和中空区偏大(29例,38%)最常见;巨核系异常主要以小巨核(14例,18%)改变为主。结论 MDS的诊断主要依靠骨髓的病态造血,但是有病态造血不一定就是MDS,还需结合细胞遗传学、骨髓活检等实验室检查。此外,还要排除其他疾病引起的病态造血,要注意鉴别诊断。     

慢性苯中毒致继发骨髓增生异常综合征三例报告

慢性苯中毒导致造血组织的损害,除明确可致再生障碍性贫血及白血病外,也有致骨髓增生异常综合征(MDS)的报导,现将近三年收治的3例慢性苯中毒所致MDS报道如下。     

病态造血在骨髓增生异常综合征中的特点及诊断价值

目的：分析病态造血在骨髓增生异常综合征（MDS）中的特点及诊断价值。方法：收集2004年5月~2009年10月以2001年世界卫生组织（WHO）MDS分型标准[1]为诊断标准的MDS102例,分别进行骨髓细胞学检查,外周血涂片检查。结果：MDS特征性形态学诊断依据,粒系为Auer小体,双核粒细胞,微核;红系为奇数核及核出芽;巨核系为淋巴样小巨核;外周血片出现原始粒细胞及巨核细胞。结论：细胞形态学是MDS的重要基础诊断手段。诊断早期的MDS需结合其他的检测技术以提高MDS诊断的准确率。     

骨髓增生异常综合征40例病理观察分析

目的观察分析骨髓增生异常综合征(MDS)的骨髓病理表现。方法采用骨髓活检方法取髂后上棘骨髓组织40例,进行固定、脱钙、石蜡包埋、切片、HE染色,观察骨髓增生程度,红细胞(红系)、粒细胞(粒系)、巨核细胞(巨核系)三系髓细胞及间质的病理改变。结果骨髓增生极度活跃30%,明显活跃42.5%,增生活跃7.5%,增生减低20%;三系病态造血是红系67.5%,粒系62.5%,巨核系85%;95%骨髓可见幼稚前体细胞异常定位(ALIP)现象;间质改变17.5%;MDS合并骨髓纤维化3例(7.5%)。结论骨髓细胞的病态造血是MDS诊断的主要依据;ALIP现象和小巨核细胞出现是MDS诊断的重要依据;骨髓活检对MDS的诊断及判断预后具有重要意义。     

血清铁、铁蛋白在骨髓增生异常综合征无效造血中的应用

目的研讨血清铁、铁蛋白对骨髓增生异常综合征无效造血中的临床意义。方法测定我院45例初诊为MDS患者(未对输血形成依赖)、33例再生障碍性贫血(AA)患者、45例健康体检者的SI、SF水平,并将分为MDS组、AA组、健康组,比较三组的检测结果。结果MDS组SI水平低于AA组(P<0.05),略高于健康组(P>0.05),MDS组SF明显低于AA组,高于健康组,均有统计学意义(P<0.05);MDS组中环形铁粒幼细胞贫血4例(8.89%),而AA组均未发生,MDS组细胞外铁异常11例(24.44%),骨髓小粒可染铁基本均为球菌状存在,AA组11例(33.33%),骨髓小粒可染铁基本均为球状或块状存在。结论未对输血形成依赖的MDS患者SF显著升高,但仍低于AA,故通过SF的变化,能明确骨髓无效造血的特征,为临床诊断、病情监测及预后提供有利数据。     

地西他滨治疗高危骨髓增生异常综合征二例疗效观察

<正>骨髓增生异常综合征(MDS)是一类异质性的恶性克隆造血系统疾病,表现为骨髓无效造血,外周血细胞减少和易向急性髓细胞白血病(AML)转化。随着对MDS发病机制的探索和深入,目前认为MDS发病机制中表观遗传调控的异常有非常重要的意义,由于DNA的过度甲基化使某些抑癌基因如     

骨髓增生异常综合征药物治疗的新进展

骨髓增生异常综合征（MDS）是一种造血干细胞的克隆性疾病，其干细胞保留有分化为终末期细胞的能力，但却采取一种异常而无效的方式进行。由于其发病机理复杂，临床表现各异。且多在老年人中发病，因此治疗起来不但棘手而且疗效不是很好。鉴于此，国内外研究者均对MDS的治疗展开积极研究，现综述部分药物治疗的进展如下。     

铁蛋白和骨髓铁染色在骨髓增生异常综合征表达的相关性分析

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组起源于造血干细,以血细胞病态造血、高风险向急性白血病转化为特征,且具有难治性血细胞质、量异常的异质性疾病。法英美协助组(FAB)根据MDS患者外周血、骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量,将MDS分为5型:难治性贫血(refractory anemia,RA)、环形     

重组人红细胞生成素联合重组人粒细胞集落刺激因子治疗较低危骨髓增生异常综合征的临床研究

<正>骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)是一组以髓系细胞发育异常而致骨髓衰竭为特征的髓系肿瘤,又称为造血干细胞的恶性克隆性疾病,临床主要表现为粒系、红系、巨核细胞一系或多系增多且形态学异常及外周血细胞一系或多系减少。虽然联合化疗和造血干细胞移植是可以治愈MDS的有效手段,但由于MDS多集中发生于老年人群,移植病死率较高,多数患者难以耐受造血干细胞移植;一般依据国际预后评分系     

WHO关于MDS MD/MPD CMPD的分类和诊断标准

骨髓增生异常综合征(MDS)是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有量和质的异常,临床上表现有难治的、程度不等的不同系列或三系血细胞减少,骨髓有核细胞增生,有病态造血现象,约20％-40％可转化为急性白血病。关于MDS分类,多采用FAB分类。近年来,世界卫生组织(WHO)提出新分类,国内血液学界建议尽可能采用,以便与国际接轨,特介绍WHO对     

急性髓性白血病伴骨髓病态造血临床及实验检查分析

骨髓增生异常综合征（MDS）可转化为急性髓性白血病（AML），且一旦转化为白血病则预后不良，但初发性急性髓性白血病伴骨髓三系细胞病态造血（AML／TMDS）临床上并不少见。我们回顾性分析近15年153例初诊AML，发现18例伴有TMDS。本对其临床及实验室资料进行分析，并与不伴TMDS的AML135例进行对比，以阐明AML伴TMDS的特征及临床意义。[第一段]     

沙利度胺治疗骨髓增生异常综合征20例临床分析

骨髓增生异常综合征(MDS)是一组造血干细胞克隆性疾病,骨髓出现病态造血,外周血血细胞减少,具有转化为急性白血病的高风险性。目前尚无特效治疗,我科于2004年1月至2005年12月间应用沙利度胺(反应停)治疗骨髓增生异常综合征20例,现报道如下。1资料与方法1.1临床资料本组20例病例