屈指症2例的临床治疗分析

屈指症在手部先天性畸形中属于混合性畸形，表现为单指或多指屈曲畸形，可合并先天性关节挛缩症、拇内收、屈曲畸形或棒节手(club hand)等畸形。     

先天性手部关节挛缩症的治疗

目的 探讨先天性多发性手部关节挛缩症手术方法的选择.方法 对8例(23指)先天性手部关节挛缩症的患儿,分别采用关节囊掌板松解、指浅屈肌腱止点切断、深浅肌腱交替术、皮片移植术等方法,术中以挛缩的关节能被动伸直为标准,采用克氏针内固定和术后石膏外固定相结合的方法进行治疗.结果 术后23指伤口均I期愈合.随访时间为12～25个月,关节功能及手指外形良好,除1例(4指)出现肌腱轻度粘连外,7例中14指(累及掌指关节1指,近指间关节13指)主、被动活动达到正常.其余手指背伸损害值V伸=5°～10°.结论 手部先天性多发性关节挛缩症根据组织的挛缩程度,通过上述方法可获得良好的治疗效果.     

先天性多发关节挛缩症致马蹄内翻足的治疗

目的 研究先天性多发关节挛缩症患者的马蹄内翻足畸形治疗。方法 回顾性分析先天性多发关节挛缩症的马蹄内翻足畸形32例（64足）的临床资料,根据Sodergard评定方法进行综合评价。结果 保守治疗满意4足,手术治疗60足中,14足1次手术获得满意结果,467足初次术后畸形复发,占77.7%,有些足需3次手术。结论 手术治疗应在1岁前行彻底的软组织松解,对于复发性、顽固性的马蹄内翻足距骨切除术是一种值得考虑的手术。     

膝关节牵伸技术治疗先天性多发性关节挛缩症屈膝畸形

目的　探讨用膝关节牵伸技术 (Ilizarov)治疗先天性多发性关节挛缩症屈膝畸形的方法及疗效。方法　 1998年 8月至 2 0 0 3年 2月收治先天性多发性关节挛缩症 6例 ,其中双膝 4例 ,共 10个膝关节。男 5例 ,女 1例 ,年龄 3岁 7个月至 13岁 ,平均年龄 8岁 2个月。术前屈膝畸形程度平均5 1° ,合并肢体其它部位畸形 13个。应用改良Ilizarov膝关节牵伸器 ,手术安装牵伸器时 ,应维持膝关节于最大伸展位 ,牵伸器的关节铰链对准膝关节的旋转中心 ,于膝上下股骨和胫骨各穿 2组 2mm克氏针与牵伸器上下的钢环固定。术后 5d旋转延长膝后的螺纹牵伸杆 ,第 1周 2～ 3mm/d ,第 2周后改成 1～ 2mm/d ,直至达到膝关节伸直到 0°位。合并髋、足关节畸形者 ,同期或第二期实施手术矫正。本组术后膝关节牵伸时间 2 3～ 4 8d ,平均 37d ,治疗期间患肢可负重锻炼 ,停止牵伸 2周后拆牵伸器再装支具行走。结果　 10个膝关节屈曲畸形完全矫正 ,无严重并发症 ,其中 9个膝术后随访平均 1年 3个月 ,畸形无复发 ,患者行走功能显著改善。结论　Ilizarov技术治疗先天性多发性关节挛缩症屈膝畸形 ,方法简单、安全 ,效果确实 ,符合生物学原理和微创外科的原则     

应用Ilizarov技术治疗先天性翼蹼膝关节一例报告

翼蹼关节是一种罕见的先天性畸形,病因不清。其特点是关节屈曲挛缩伴蹼状皮肤、皮下组织形成,因常有血管、神经束位于蹼状皮下组织内而增加了治疗难度。最常见肘前翼蹼和翼蹼膝关节,传统矫形手术治疗成功率很低。临床资料一、一般资料患者男,16岁。因左膝关节重度屈曲畸形,行走     

巨指症9例治疗体会

目的 介绍巨指症的手术治疗与疗效。方法 对9例巨指症病人分别采用巨指修剪术及神经松解术、巨指截指术、巨指部分切除与足趾移植再造术。结果 术后经0．5－15年（平均5年9个月）的随访，2例巨拇指修剪术术后外形仍显臃肿，功能不理想，其余7例术后功能与外形均满意。结论 根据巨指发生的指别与指数，巨指增生的程度，尤其是骨、关节以及神经增生程度，选择最佳的手术方案。     

先天性外展性髋挛缩症的诊治体会

目的：根据先天性外展性髋挛缩的（congenital abduction contracture of the hip,CACOH)病因、分型及手术治疗体会，说明CACOH是由先天性因素引起的一组以髋关节外展外旋畸形、内收内旋功能障碍为表现的临床症候群。方法：对31例CACOH典型临床表现的患者病因、分型、鉴别及手术治疗分析，并对手术效果进行随访评价，结果：手术治疗31例CACOH，随访6月-4年，平均1年9月，畸形全部得到矫正，髋关节内收内旋功能恢复正常或接近正常，手术优良率96.7%。结论：提示本病的存在，并与类似该病的疾病相鉴别，根据病因结合分型有助于更好的认识并指导治疗CACOH。     

先天性多发手部关节挛缩支具治疗的临床评价

目的 探讨先天性多发手部关节挛缩的分类方式及支具治疗的临床效果。方法 自2015年1月至2021年1月,共诊治80例先天性多发手部关节挛缩患者,将患者按不同病理解剖特点分为6类,并且按照不同的分类情况进行相应的支具治疗。平均2个月随访一次,评估治疗后患指的主、被动屈伸关节活动度。结果 对患者进行跟踪随访,时间12～24个月。患指治疗效果评价总体优良率达86.3%。结论 根据所分类的方法对不同类型的患者采取支具辅助治疗,能够使先天性多发手部关节挛缩患者获得良好的治疗效果,减少并发症的出现。     

先天性多发关节挛缩症矫治与康复(附18例报告)

本文报告了18例先天性多发关节挛缩症的治疗与康复,经18个月～6年随访,平均4.2年,优良率83.1％。文中阐述了手术年龄、手术方式的选择,强调了术后功能康复的重要性。作者认为先夭性多发关节挛缩症畸形严重,上下肢(主要是腕关节和踝关节)功能完全或部分丧失,但根据病理改变的程度和畸形类型,采取综合手术方法矫正畸形,术后加强康复治疗,可取得较好疗效。     

儿童先天性高肩胛症的手术治疗

先天性高肩胛症是小儿矫形外科的一种少见的先天性畸形,由 Eulenburg 在1863年首次描述,Sprengel在1891年报道了4例.从此该畸形被称之为 Sprengel 畸形.     

儿童先天性高肩胛症的手术治疗

先天性高肩胛症是小儿矫形外科的一种少见的先天性畸形,由Eulenburg在1863年首次描述,Sprengel在1891年报道了4例。从此该畸形被称之为Sprengel畸形。     

先天性屈指畸形新的分型方法及临床治疗

[目的]探讨指屈曲畸形的病变特点、分型和治疗方法。[方法]27例指屈曲畸形患者,40指9例患指行皮肤、掌侧皮下筋膜、腱鞘周围韧带松解及指浅屈肌腱切断术,24例患指进一步行掌板及侧副韧带松解术,7例伸指无力患指行指浅屈肌腱移位术。皮肤缺损29例患指采取连续多个Z字松解,10例采取游离植皮术,1例采取邻指皮瓣术。[结果]术后随访3个月～1年,2例患指畸形复发,3例患指术后畸形改善不理想。其余患者疗效良好。[结论]指屈曲畸形是一种仅累及近端指间关节的先天畸形,保守治疗效果不明显,多采用手术治疗,新的分型方法有利于指导临床治疗。     

先天性手屈曲挛缩

手屈曲挛缩是一种先天性较罕见的手部畸形,可以累及多个手指,但以小指的屈曲程度最重;双侧、对称,严重者可以尺偏。多见于男性。屈曲挛缩的确切病因并不清楚,一般认为和遗传有关;也有人认为是某些环境因素致畸。治疗较困难,手术效果常常令人失望,仅松解软组织作用较小。Grabb主张等到生长停止后再行近侧指间关节截骨术。我院自1983年以来,共收治了手屈曲挛缩病人8例,现报道如下。     

先天性胆管扩张症的诊治体会

先天性胆管扩张症的诊治体会王炳生先天性胆管扩张症以胆总管囊肿最为常见，早在１９８４年，笔者撰文（实用外科杂志第４期）指出本病应首选胆总管囊肿切除、肝管空肠Ｒｏｕｘ－Ｙ吻合术。经过１０年内３４例的临床实践，于１９９４年又总结了该术式的六大要点（１）。近...     

屈指症1例报告

我院于2001年12月收治1例屈指症患者,现报告如下。1病例资料 患者,女,15岁。因左手中、环、小指及右手小指屈曲畸形15年入院。患者自出生后即发现双手尺侧半手指呈屈曲位畸形,随年龄增长,左手病情较重,期间未行任何治疗。查体:神志清,精神好,身高约1.40米,营养中等,心肺均无异常。腹软,无压痛及反跳痛。左手中、环、小指及右手小指呈屈     

小针刀治疗幼儿先天性屈指肌腱腱鞘炎32例临床报告

幼儿先天性屈指肌腱腱鞘炎是一种先天性疾病,困扰很多家庭及幼儿。笔者应用小针刀治疗幼儿先天性狭窄性屈指肌腱腱鞘炎32例,取得了满意的临床疗效,总结如下。临床资料于2006～2011年间,作者收治了32例幼儿先天性屈指肌腱腱鞘炎患     

先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸的影像学特征

【摘要】 目的：探讨先天性多发性关节挛缩症伴脊柱侧凸（arthrogryposis multiplex congenita,AMC）患者的影像学特征。方法：回顾性分析2001年11月~2013年4月我院收治的以脊柱侧凸首诊的41例AMC患者,男21例,女20例,年龄4～28岁（平均15.6±3.9岁）。记录侧凸类型、累及节段数,测量冠状面侧凸主弯Cobb角、骨盆倾斜角和矢状面成角,计算侧凸柔软度,并对合并骨盆倾斜患者的骨盆倾斜角和主弯Cobb角进行相关性分析。结果：本组中7例合并先天性脊柱畸形。单弯37例（90%）,其中胸弯21例,胸腰弯16例;胸腰双弯4例（10%）。主弯平均累及节段数为9±1个,平均Cobb角为80°±29°,平均柔软度（20±11）%。22例（54%）合并骨盆倾斜,倾斜角平均为16°±5°;相关分析示骨盆倾斜角与主弯Cobb角存在显著相关性（r＝0.612,P＜0.05）。矢状面上,胸椎前凸20例（49%）,胸椎后凸减小5例（12%）,腰椎过度前凸24例（59%）。结论：AMC伴脊柱侧凸以单弯为主,畸形较为僵硬,可合并有先天性脊柱畸形,多合并骨盆倾斜,且骨盆倾斜与侧凸严重程度密切关联。典型的矢状面表现为胸腰椎的前凸畸形,而后凸畸形相对少见。     

先天性多关节挛缩症新致病基因的发现

目的 探讨先天性多关节挛缩症新的致病基因.方法 对患有先天性多关节挛缩症的患者进行外周血样全外显子测序,与人类基因组参考序列进行比较、分析.结果 在6名成员的MYH3基因中发现了一个新的变异体NM_002470.3:外显子24:C.3044_3047,该变异导致氨基酸残基E1015和D1016被一串VNLF取代.结论 ...     

掌腱膜挛缩症中手指屈曲畸形治疗的临床研究

目的 研究掌腱膜挛缩症中手指屈曲畸形矫治方法 及其疗效.方法 本组患者17例,其中男性15例,女性2例;平均年龄58岁.均有掌腱膜挛缩症,伴小指屈曲挛缩8侧,伴环小指屈曲挛缩8侧,伴中环指屈曲挛缩1侧,伴环指屈曲挛缩2侧,共19侧.沿掌腱膜挛缩索带纵轴设计锯齿状切口,彻底切除病变的挛缩腱膜组织及其附近5 mm范围的腱膜组织.然后稍加外力松解指关节周围的挛缩组织,使手指恢复伸直位.术后2周给予手指伸直位石膏托制动.结果 所有患者随访6～24个月.锯齿形皮瓣均存活,未见神经肌腱损伤并发症.手掌部皮瓣尖角出现血运障碍2例,经换药后完全愈合.未见手指屈曲挛缩复发,手指屈伸活动度恢复优良率100%.结论 采用锯齿状切口,应注意保护皮瓣血运和指神经血管束,彻底切除松解病变的腱膜组织,可有效矫正掌腱膜挛缩引起的手指屈曲畸形,避免并发症的发生.     

先天性营养不良型大疱表皮松解症的手功能重建

目的探讨改善先天性营养不良型大疱表皮松解症患者手部挛缩畸形并重建手功能的方法。方法在传统治疗原则基础上,对8例大疱表皮松解症患者进行系统治疗,通过手术、ABC法包扎和换药等方法,改善和重建手功能。结果本组8例患者均取得满意疗效,术后第8周手部创面愈合,表皮生长并覆盖双手,手指能主动背伸和屈曲,手功能及外观均较满意。结论手术方法重建先天性营养不良型大疱表皮松解症患者手部功能,疗效显著,改变了对大疱表皮松解症双手畸形治疗的认识,具有广泛的临床推广价值。