642例足月新生儿高胆红素血症实验室检测结果与病因分析

目的探讨足月新生儿高胆红素血症的病因组成,对比分析病理性黄疸与生理性黄疸的血清胆红素水平。方法回顾分析642例足月新生儿高胆红素血症患者的临床资料以及血清胆红素检测结果。结果 642例足月新生儿高胆红素血症患者,生理性黄疸458例(71.34%),病理性黄疸184例(28.66%),其中包括ABO溶血病58例、感染52例、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症31例、围生因素所致26例、其他因素17例。病理性黄疸组血清总胆红素、直接胆红素、间接胆红素显著高于生理性黄疸组(P0.01)。结论 ABO溶血、感染、G6PD缺乏症是病理性黄疸的主要病因,病理性黄疸血清胆红素水平明显高于生理性黄疸。     

266例新生儿高胆红素血症病因分析

目的分析2007年百色市人民医院新生儿高胆红素血症的常见病因,了解本地区该病的主要病因和各种病因引起的黄疸程度。方法统计百色市人民医院新生儿高胆红素血症常见病因的例数,各病因所占的比例及总胆红素值。结果百色市人民医院新生儿高胆红素血症发病因素的前8位是葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、地中海贫血、新生儿缺血缺氧性脑病及颅内出血、感染、母乳性、早产低体质量儿、原因不明、ABO溶血病,高胆红素血症最重的病因是G-6-PD缺乏。结论本院患儿G-6-PD缺乏是黄疸首要因素,也是病情最重的因素。     

1例新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症致高胆红素血症的护理

正红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(glucose-6-phosphate dehydrogenase,G6PD)缺乏症是一种遗传性酶缺乏病,多见于9岁以内儿童,以男孩多见,发病率为0.2%~44.8%~([1])。G6PD缺乏症因G6PD基因突变导致红细胞破坏,常有溶血性贫血、黄疸和肝脾肿大等临床表现。G6PD缺乏症在新生儿期发病,病情多凶险且进展迅速,易引起核黄疸,是新生儿急症之一~([2]),其所致胆红素脑病发生率较AB0溶血病高2~3倍~([3]),且可在血清胆红素     

2847例新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的筛查与分析

目的通过对2847例足月儿、早产儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏症的筛壹及临床分析,了解石狮市新生儿G6-PD缺乏情况,并为患该病新生儿的防治提供参考依据。方法采用葡萄糖-6-磷酸底物法（连续监测速率法）对2847例新生儿G-6-PD活性进行定量检测,并对筛查结果进行分析。结果新生儿G-6-PD缺乏症的发病率为6．43％（183／2847）,其中男婴的发病率为8．41％（130／1545）,女婴的发病率为4．07％（53／1302）。早产儿G6-PD缺乏症的发病率9．22％（26／282）高于足月儿6．12％（157／2565）。p6-PD缺乏新生儿高胆红素血症发生率为27．87％（51／183）,明显高于G6-PD正常新生儿3．08％（82／2664）。G-6-PD缺乏早产儿高胆红素血发病率为42．31％（11／26）,显著高于G6-PD缺乏足月儿25．48％（40／157）。结论常规开展新生儿G6-PD缺乏症的筛查工作,对G6-PD缺乏症患者及时采取预防性措施,避免因出现核黄疸而造成的智力低下或死亡等后果。对新生儿进行该项指标的筛查,可以有效预防溶血症的发生,并对有效预防新生儿黄疸有重要意义。     

新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症的筛查与分析

目的通过对新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（glucose-6-phosphate dehydrogenase,G-6-PD）缺乏症的筛查及临床分析,了解桂平市新生儿G-6-PD缺乏情况及G-6-PD缺乏幼儿与高胆红素血症的相关性。方法对2010年7月至2011年7月在该院出生的3 402例新生儿进行G-6-PD测定,统计分析G-6-PD缺乏情况,并跟踪回访新生儿至出生后第10天,如果出现黄疸应立即采血测定胆红素,对新生儿高胆红素血症的发生率进行比较分析。结果新生儿G-6-PD缺乏症发病率为10.35%（352/3 402）,男婴G-6-PD缺乏率为14.28%（264/1 849）;女婴G-6-PD缺乏率为5.66%（88/1 553）。G-6-PD缺乏幼儿高胆红素血症的发生率为25.3%,明显高于G-6-PD正常新生儿的2.6%（P〈0.01）。结论广西桂平市是G-6-PD缺乏症的高发区,对G-6-PD缺乏症的筛查非常有意义,能有效提示医生谨慎用药和指导患儿避免接触诱因,预防溶血的发生,提高该地区人群的健康素质。     

大剂量丙种球蛋白治疗新生儿ABO溶血病疗效观察

<正>新生儿ABO溶血病(ABO-HDN)是新生儿母婴血型不合引起的同族免疫性溶血,是早期高胆红素血症的重要原因之一,严重病例可以出现重度黄疸、贫血及胆红素脑病,甚至死亡,因此需早期积极治疗。我院应用静脉注射大剂量丙种球蛋白(IVIG)进行治疗,取得满意疗效。现报告如下:1临床资料1.1病例资料选择我院儿科2007年1月~2011年10月收治的41例新生儿ABO溶血病患儿,其诊断符合《实用儿科学》第7版新生儿ABO溶血病诊断标准[1],且除外Rh溶血及败血症、G6PD缺乏症、肝炎综合征、胆道闭锁、消化道畸形等有其他疾     

对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏致新生儿黄疸进行早期干预的可行性分析

目的：探讨对葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）缺乏导致黄疸的新生儿进行早期干预的可行性。方法运用酶动力法对新生儿脐血行 G-6-PD 活性测定,运用化学法对黄疸患儿进行总胆红素及直接胆红素测定,运用荧光免疫法对黄疸患儿进行同型半胱氨酸（Hcy）测定,对 G-6-PD 缺乏患儿进行早期口服苯巴比妥及肌肉注射维生素 E,对早期出现黄疸者,则给予清蛋白或光照等干预治疗,预防并纠正贫血;同时以未经干预的 G-6-PD 缺乏患儿195例作为对照组并进行相关数据比较。结果干预组的656例 G-6-PD 缺乏患儿中,出现新生儿病理性黄疸者530例,黄疸发生率80．8％,出现高胆红素血症者139例,高胆红素血症发生率21．2％。对照组的195例 G-6-PD 缺乏患儿中,出现新生儿病理性黄疸者190例,黄疸发生率97．4％,出现高胆红素血症者159例,高胆红素血症发生率81．5％。干预组与对照组之间的高胆红素血症发生率差异有统计学意义（P ＜0．05）。干预组 Hcy平均浓度为11．2μmol/L,与对照组（29．6μmol/L）比较,差异也有统计学意义（P ＜0．05）。结论对 G-6-PD 缺乏患儿进行科学、系统的早期干预,能有效减轻患儿黄疸发生率。     

新生儿G6PD缺乏症并发高胆红素血症的临床分析

目的：回顾性分析新生儿GBPD缺乏症并发新生儿高胆红素血症的临床特点,探讨G6PD缺乏症在新生儿期发病的诱因、临床进程及诊治效果。方法：2007—10—201206收治的12例新生儿G6PD缺乏症并发高胆红素血症患儿,对其病因、临床表现及转归进行分析。结果：黄疸高峰出现在生后第2～7天,血清总胆红素（STB）峰值为（417．38±154．73）μmol／L,STB〉342μmol／L占66．7％。血红蛋白（Hb）为52～164g／L,平均为（123．37±34．54）g／L,Hb〈140g／L占66．7％;血网织红细胞（Ret）为1．31％～4．22％,均值（2．50±0．94）％。G6PD／6PGD比值平均为（0．44±0．18）。回归分析显示STB与G6PD／6PGD比值、HB和Ret均无明显相关性（r=-0．175,-0．180,0．272;P=0．587,0．576,0．393）。合并疾病及并发症：感染4例,窒息缺氧1例,ABO溶血病2例,核黄疸2例。结论：G6PD缺乏所致新生儿高胆红素血症发病早,黄疸进展快而严重,大多数患儿无明显诱因;G6PD活性和Hb水平不能完全反映黄疸的严重性或溶血程度。对新生儿早期重度黄疸应提高对本病的认识,常规行G6PD活性的检查,并给予积极治疗能有效预防胆红素脑病的发生。     

红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性水平与溶血的关系

目的分析红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性与临床溶血程度的关系。方法采集在本院确诊为G-6-PD缺乏症患儿的临床资料,测定其红细胞-葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性,及其相关溶血证据,如:胆红素(TBIL)、游离血红蛋白(F-HB),对相关数据与G-6-PD活性进行关联性分析。结果在130例确诊患儿中,男122例,占93.85%(122/130),女8例,发病率6.15%(8/130),男性G-6-PD活性缺乏情况明显高于女性(P0.05);12例临床确诊的患儿黄疸指数正常,118例出现不同程度的黄疸,男性患黄疸数122例(93.85%),女性8例(6.15%),男性黄疸的发生几率明显高于女性(P0.05);G-6-PD与TBIL的关系:Logic回归分析显示,speaman值为0.099,P为0.366(P0.05),无统计学意义;G-6-PD与F-HB的关系:Logic回归分析显示,speaman值为0.129,P为0.296(P0.05),无统计学意义。结论蚕豆病患儿溶血与G-6-PD缺乏有关,但溶血程度G-6-PD活性高低无关。     

新生儿病理性黄疸患儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性检测的临床意义

目的探讨新生儿病理性黄疸患儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)活性检测的临床意义。方法检测200例新生儿病理性黄疸患儿(简称黄疸组)和100名健康新生儿(正常对照组)G6PD活性并做比较。依据G6PD缺乏判断标准(2.5 U/L)将200例新生儿病理性黄疸患儿分为G6PD缺乏组和无G6PD缺乏组,比较两组之间的胆红素浓度和G6PD活性。结果黄疸组胆红素浓度明显高于正常对照组(P0.05),而G6PD活性明显低于对照组(P0.05)。G6PD缺乏组胆红素浓度明显高于无G6PD缺乏组(P0.05)。结论 G6PD缺乏是新生儿病理性黄疸发生的重要原因。加强对新生儿G6PD的监测可以为临床预防和治疗新生儿病理性黄疸提供依据。     

Evidence for an effect on erythrophilic IgG-globulin coat by the haemolytic process

Erythrophilic IgG globulin coat (IgG E-C) is a fraction separated from serum IgG-globulin by cellulose phosphate column chromatography. It is easily eluted from the red blood cells and may be quantitated by a method described in this paper. This method was applied to 20 completely healthy newborns and to 81 newborns with severe jaundice of various aetiology (i.e. ABO isoimmunisation, haemolysis severe; ABO isoimmunisation, haemolysis mild; G-6-PD deficiency, haemolysis severe; G-6-PD deficiency, haemolysis mild; ABO incompatibility; Rh isoimmunisation and unknown aetiology). It was also applied to 19 children with favism and 10 age matched symptomless children with G-6-PD deficiency. IgG E-C mean values were higher in newborns with severe jaundice due to ABO isoimmunisation or G-6-PD deficiency as compared to those with jaundice of other aetiology or the healthy controls. The difference was even more pronounced in cases with severe haemolysis (0.01 > p > 0.001). They were also higher in children with G-6-PD deficiency only during the crisis of favism (0.01 > p > 0.001). It is concluded that IgG E-C increases during acute haemolysis.     

流式细胞微球捕获技术检测肾移植受者外周血细胞因子的应用

目的 应用流式细胞微球捕获技术检测肾移植受者外周血细胞因子,分析其在巴利昔单抗应用前后、肾移植手术前后以及移植物排斥反应发生时的含量变化及临床意义.方法 72例肾移植受者根据术后移植物功能状况分为2组:肾功能稳定组53例,急性排斥反应组19例.根据巴利昔单抗使用与否分为2组:巴利昔单抗使用组32例,巴利昔单抗未使用组40例.采集72例肾移植受者术前、术后、急性排斥反应发生时和30名健康供者的外周血,应用流式细胞微球捕获技术分析IFN-γ、TNF-α、IL-10、IL-5、IL-4、IL-2共6种细胞因子含量.对肾移植供者与受者组、肾移植受者术后功能稳定组与急性排斥反应组、术后4周巴利昔单抗使用组与未使用组、巴利昔单抗使用前后细胞因子含量进行比较.结果 术前肾移植受者组外周血TNF-α、IL-10、IL-5、IL-4、IL-2分别为(1.65±0.10)、(2.55±0.19)、(1.88±0.14)、(1.85±0.12)、(2.12±0.09)ng/L,低于健康供者组的(3.04±0.17)、(3.33±0.26)、(4.03±0.25)、(2.73±0.16)、(4.03±0.26)ng/L,差异有统计学意义(t值分别为6.890、2.375、7.851、3.955、7.153,P值分别为<0.01、<0.05、<0.01、<0.01、<0.01);术前肾移植受者组IFN-γ含量为(2.50 ±0.18)ng/L,健康供者组为(3.00±0.24)ng/L,差异无统计学意义(t=1.625,P>0.05).肾功能稳定组IFN-γ、IL-10分别为(2.71±0.11)、(3.91±0.52)ng/L,低于急性排斥反应组的(3.30±0.36)、(12.01±5.35)ng/L,差异有统计学意义(t值分别为5.061、11.465,P值分别为<0.01、<0.05).使用巴利昔单抗的肾移植受者,在巴利昔单抗使用后IFN-γ、TNF-α和IL-10分别为(2.78±0.17)、(1.58±0.07)、(2.77±0.24)ng/L,与使用前的(2.90±0.21)、(1.67±0.12)、(2.45±0.16)ng/L比较,差异有统计学意义(t值分别为5.605、6.011、4.126,P值分别为<0.01、<0.01、<0.05).术后4周巴利昔单抗使用组IFN-γ、IL-10、IL-4分别为(2.90±0.31)、(9.08±0.16)、(2.73±0.11)ng/L,与未使用组的(3.28±0.11)、(4.17±0.21)、(2.11±0.20)ng/L比较,差异有统计学意义(t值分别为4.268、4.263、3.762,P值分别为<0.01、<0.01、<0.05).结论 流式细胞微球捕获技术使用微量标本可同时检测6种细胞因子.联合检测肾移植受者外周血中的细胞因子能够为临床诊疗提供更有意义的指导依据.     

血清硫化氢浓度与APACHE Ⅲ评分在危重病患者预后中的应用价值

目的 探讨危重病患者血清硫化氢(H2S)浓度与急性生理学及慢性健康状况评估Ⅲ(APACHE Ⅲ)评分在患者预后中的应用价值.方法 采用分光光度法检测72例入住EICU的危重病患者血清H2S浓度,并对危重病患者进行APACHE Ⅲ评分;分析血清H2S浓度与APACHE Ⅲ评分及患者病死率的关系.结果 72例患者中死亡组患者血清H2S浓度及APACHE Ⅲ评分显著高于存活组[血清H2S:(62.8±15.5)μmol/L与(41.1±14.7)μmoL/L;APACHE Ⅲ评分:(65.0±29.6)分与(37.7±22.2)分,P均<0.01].随血清H2S浓度水平或APACHE Ⅲ评分增高,危重病患者病死率也随之增高(P均<0.01).结论 危重病患者血清H2S浓度与APACHE Ⅲ评分对判断患者病情及预后有一定的作用.     

PCOS患者治疗前后性激素的变化及其与胰岛素抵抗、肥胖的关系

目的 探究多囊卵巢综合征(PCOS)患者治疗前后性激素的变化及其与胰岛素抵抗(IR)、肥胖的关系.方法 回顾性选取2020年1～12月山西省儿童医院(山西省妇幼保健院)妇产科及生殖医学中心接收的80例PCOS患者作为实验组,另收集正常育龄妇女75名为对照组.其中实验组给予饮食、锻炼指导及盐酸二甲双胍和炔雌醇环丙孕酮片等...     

Diagnosis of red cell G-6-PD deficiency in a Chinese neonate

In a neonatal period, a red cell deficiency of glucose-6-phosphate dehydrogenase (G-6-PD) may result in jaundice, the severity of which will vary between patients. Diagnosis of this inborn error of metabolism presents a problem if there is a large number of young enzyme-rich red cells in circulation, and this paper details the technique used to confirm a red cell deficiency of G-6-PD in a neonate.     

瑞舒伐他汀对急性心肌梗死介入术后炎性反应和血管内皮功能的影响

目的 观察瑞舒伐他汀对急性心肌梗死(AMI)患者经皮冠状动脉介入治疗(PCI)后炎性因子和血管内皮功能的影响.方法 78例AMI患者均行冠状动脉造影及PCI治疗,术后分为对照组38例和瑞舒伐他汀组40例.2组患者均常规使用硝酸酯类、低分子肝素钙、阿司匹林、氯吡格雷.瑞舒伐他汀组在常规用药基础上加服瑞舒伐他汀10 mg/次,每日1次.2组均连续用药6个月.记录所有患者出院后6个月内心血管事件,检测血脂、炎症相关生物标志物和血管内皮功能.结果 出院后6个月内瑞舒伐他汀组心血管事件发生率(5.0%)显著低于对照组(18.4%),差异有统计学意义(χ2=4.52,P<0.05);6个月后瑞舒伐他汀组甘油三酯(TG)、胆固醇(TC)、白细胞介素-6(IL-6)、超敏C-反应蛋白(hs-CRP)、内皮素-1(ET-1)及氧化低密度脂蛋白(ox-LDL)[(2.15±0.54)mmol/L;(4.16±0.28)mmol/L;(6.80±2.65)ng/L;(4.02±1.58)mg/L;(62.45±9.38)ng/L;381.65±39.73]比对照组((2.47±0.59)mmolL;(5.29±0.31)mmol/L:(9.39±4.17)ng/L;(5.76±1.52)mg/L;(81.75±10.23)ng/L;485.91±42.68]显著降低(t值分别为2.423、16.910、3.291、4.952、8.691、11.173,P均<0.01);瑞舒伐他汀组血一氧化氮(62.17±17.69)μmoL/L比对照组(48.27±18.35)μmol/L显著升高(t=3.406,P<0.01).瑞舒伐他汀组未发现严重的不良反应.结论 瑞舒伐他汀可减轻AMI患者PCI术后炎性反应,改善血管内皮功能,且不良反应少.     

金属支架姑息性治疗160例恶性梗阻性黄疸的临床观察

目的 探讨胆道金属支架(EMBS)植入术治疗恶性梗阻性黄疸的临床价值.方法 160例行EMBS植入术的恶性梗阻性黄疸患者为支架组,以30例同样失去手术机会但因经济条件所限经皮经肝穿刺胆道引流(PTCD)外引流治疗者为PTCD组.回顾性研究其支架通畅率、胆红素下降情况及并发症的发生情况.随访间期为3个月,Kaplan-Meier(1og-rank test)生存期分析比较支架组与PTCD组术后生存期差异.结果 2组患者厌食、皮肤瘙痒、尿色深染等症状较前均有不同程度改善;支架组总胆红素水平和直接胆红素水平治疗前[(218.78±2.29)、(128.82±2.40)μmoL/L]、治疗后7 d[(134.90±2.34)、(81.28 ±2.34)μmoL/L]、14 d[(83.18±2.40)、(51.29±2.45)μmol/L]、21 d[(40.74±2.29)、(25.70±2.40)μmol/L]比较均有不同程度的下降(P均=0.000),PTCD组总胆红素水平和直接胆红素水平治疗前[(223.57±2.58)、(127.60±2.59)μmoL/L]、治疗后7 d[(145.68±2.57)、(79.78±2.70)μmoL/L]、14 d[(87.57 ±2.58)、(58.36±2.46)μmol/L]、21d[(38.65±2.20)μmol/L,(29.46±2.20)μmoL/L]比较均有不同程度的下降(P均=0.000);但2组同期胆红素值的比较差异均无统计学意义(P均>0.05).支架组34例术后发生并发症,发生率为20.62%,有9例发生两种或两种以上并发症.PTCD组18例患者出现并发症,发生率为60.00%.支架组失访14例,136例患者死亡,支架组中位生存时间214 d;PTCD组无失访,30例患者均死亡,中位生存时间为75.5 d,生存期分析表明支架组生存时间较PTCD组长(P=0.000).结论 EMBS植入术治疗恶性梗阻性黄疸效果显著,相比PTCD外引流,支架内引流并发症少、恢复快,提高患者生存质量、延长生存期,是恶性梗阻性黄疸的一种理想的姑息性治疗方法.     

Genetic diversity of the “Mediterranean” glucose-6-phosphate dehydrogenase deficiency phenotype

Genetic diversity of the "Mediterranean" phenotype of G-6-PD (glucose-6-phosphate dehydrogenase) deficiency was revealed when detailed studies were performed on blood specimens from 79 Greek males with G-6-PD levels 0-10% of normal. Four different mutants were found to be responsible for the severely deficient phenotypes: two mutants. G-6-PD U-M (Union-Markham) and G-6-PD Orchomenos, were distinguishable by electrophoresis, while the other two. G-6-PD Athens-like and G-6-PD Mediterranean, were distinguishable on the basis of their kinetic characteristics. Of the kinetic tests applied, the most useful for differentiating the variants were those measuring utilization rates of the analogue substrates deamino-NADP, 2-deoxyglucose-6-phosphate, and galactose-6-phosphate. Among unrelated males with severe G-6-PD deficiency, the relative frequencies of the four variants were: G-6-PD U-M. 5%; G-6-PD Orchomenos, 7%; G-6-PD Athens-like, 16%; G-6-PD Mediterranean, 72%. Genetic, biochemical, and clinical implications of the findings are discussed.