系统性硬化症中医药治疗研究进展

硬皮病又称系统性硬化症（SystemicSclerosis,SSc）是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚为显著特征并以内脏器官结缔组织纤维化、硬化、萎缩为特点的自身免疫性疾病。可将其分为弥漫型、局限型、肢端型、CREST综合征、重叠综合征、混合性结缔组织病及无皮肤硬化的系统性硬化症。     

宋欣伟治疗系统性硬化症经验

<正>系统性硬化症(SSc)是以皮肤增厚或纤维化为主要特征的自身免疫病,可累及心、肺、肾等脏器,预后差[1],女性多见,呈散发。其病因及发病机制尚未明确,普遍认为与遗传和环境[2]、血管病变、自身免疫、胶原合成异常等有关,目前尚无特效疗法。中医对该病的早期防治、改善患者生命质量、控制并发症等具有明显优势。该病归为中医皮痹范畴,但不止于皮,而及于五脏五体,因其有不同临床表现,故有血痹、脉痹、肺痹、骨痹、痹证、虚劳之说。     

紫苏治疗进行性系统性硬化症机理研究

在正常生长的离体血管内皮细胞培养中，加入正常人血浆作对照，用进行性系统性硬化症（硬皮病）病人血浆造成离体内皮细胞损害病理模型，观察紫苏对孵育过程的影响，结果发现，加入病人血浆后孵育的血管内皮细胞大量脱落，变形；LDH释放率成倍增加；TXB2含量增高，6-酮PGF1a含量降低（P均＜0.001），提示病人血浆中存在细胞毒性物质。碍在预先加入紫苏液的内皮细胞培养中，再加入病人血浆进行孵育，则上述改变均与正常对照组无明显差异（P均＞0.05），本实验表明，紫苏具有桔抗TXB2，减轻血小板凝集的功能，同时还有刺激血管内皮细胞增加PGL2合成，使其免受损害因子破坏的细胞保护作用。     

系统性硬化症的生物制剂治疗新进展

系统性硬化症(SSc)是一种难治性的结缔组织疾病,目前国内外尚无统一治疗方法,传统的治疗方案以抑制纤维化、调节免疫和改善微循环为主,但疗效欠佳.近年来,对于该病发病机制的认识取得了重大进展,靶向针对B淋巴细胞、T淋巴细胞、细胞因子(白细胞介素-6、白细胞介素-17)、肿瘤坏死因子-α、Ⅰ型干扰素、转化生长因子-β等的不...     

宋欣伟教授治疗系统性硬化症经验

系统性硬化症（systemic sclerosis,SSc）是结缔组织病中较为常见、且致残率较高的慢性疾病,以皮肤及各系统胶原纤维化为特征。宋欣伟教授运用中医药治疗系统性硬化症颇有心得,认为本病的发生与体质因素密切相关,正气不足、气虚血瘀、脏腑功能失调是SSc的主要病因病机,治疗以活血祛瘀为主,适当配伍益气温阳、健脾壮肾补肺、清热解毒诸法,注重平衡阴阳,临床疗效可观。     

系统性硬化症干细胞治疗机制被发现

据"中国医药报"报道,南京大学医学院附属鼓楼医院风湿免疫科孙凌云教授带领的课题组与美国南加州大学Songtao Shi教授通过四年合作结出了喜人成果,他们研究发现了异基因骨髓间充质干细胞治疗系统性硬化症发挥疗效的新机制,这一成果近日刊发在国际著名杂志《细胞干细胞》上,并被选为封面文章发表。据介绍,系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。该病在结缔组织病中仅次于红斑     

环磷酰胺冲击治疗系统性硬化症10例

环磷酰胺冲击治疗系统性硬化症１０例陈娟（福建省三明市第一医院内科，３６５０００）系统性硬化症（ＳｙｓｔｅｍｉｃＳｃｌｅｒｏｓｉｓ，ＳＳｃ）的治疗较棘手，目前尚无特效药物，我们１９９３年１月—１９９６年１２月用大剂量环磷酰胺（ＣＴＸ）静脉冲击治疗１０例...     

多发性硬化症药物治疗进展

多发性硬化症(multiple selerosis,MS)是一种以中枢神经系统炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫性疾病,该病好发于青壮年期,以女性居多.本病临床表现多样,具有病灶分布广泛,病程有缓解复发的倾向[1].由于MS发病率较高,呈慢性病程,患者常致残,治疗手段有限,因而受到广大医药工作者的重视.近年来,随着新型药物的研发,MS的治疗效果有了显著提高.本文就有关MS药物治疗方面的研究进展作一综述.     

系统性硬化症2例

例1,女,30岁,因"消瘦、乏力、全身关节疼痛6月"入院,在院外按"类风湿性关节炎"治疗无缓解.查体:T37.7℃,P110次/min,R25次/min,BP12/9kpa.消瘦,贫血貌,被动体位.四肢与躯干皮肤变硬,呈蜡样光泽,散在片状黑色素沉着斑.睑结膜苍白,张口受限,双肘关节屈曲,外展受限,手指及腕关节僵直畸形,功能障碍,双下肢膝关节以下凹陷性水肿.实验室检查:血WBC3.6×109/L,N0.72,E0.02,HB83g/L,PL92×109/L,RC1.2%,SR97mmH20/h;抗核抗体阳性,可溶性核抗原阳性.诊断为系统性硬化症,住院治疗半月好转出院,随访半年后因全身衰竭死亡.     

系统性硬化症1例

患儿 ,女 ,10岁 ,因雷诺现象 3年 ,面部和四肢僵硬 1年余入院。入院前 3年患儿受凉后双手出现雷诺现象 ,以冬季尤甚 ,入院前 1.5年双手肿胀和关节痛 ,有绷紧感 ,伴晨僵 ,逐渐延及上肢、面部、躯干及下肢。半年后手指僵硬 ,以后逐渐向上肢、面部、下肢、躯干蔓延 ,不易捏起 ,活动受限。伴腕关节、掌指关节、膝关节酸痛 ,活动时气急 ,无心慌、胸闷及吞咽困难。精神、食欲、体力欠佳 ,睡眠可 ,大小便如常。曾患“乙型肝炎十余年 ,未治疗。无矽尘、聚乙烯氯化物、环氧树脂、芳香族碳氢化合物接触史。父母均健康 ,非近亲婚配 ,家族中无类似病史。…     

系统性硬化症并发系统性红斑狼疮10例

重叠综合征(OS)常指同一患者先后或同时出现两种或两种以上的鲒缔组织病。OS最常见的组合是系统性红斑狼疮(SLE)、多肌炎、与系统性硬化征(SSc)的两种或两种以上合并。SSc与SLE重叠综合征在国内仅有零星的个案报道。我院近10年共收治此类患者10例,现报告如下。     

胸导管引流治疗系统性硬化症的临床研究

目的观察胸导管引流治疗系统性硬化症的疗效及探讨其机理。方法用手术方法将硅胶管插入胸导管引流淋巴液，测定术前、术后血清和淋巴液ＩｇＧ、ＩｇＭ、ＩｇＡ、循环免疫复合物、白细胞介素－２受体、肿瘤坏死因子、辅助性Ｔ细胞、抑制性Ｔ细胞，结合手术前后皮肤变软，脏器功能改善行自身对照比较。结果血清和（或）淋巴液中ＩｇＧ、循环免疫复合物、白细胞介素－２受体明显下降，从而动摇了发生系统性硬化症的免疫学基础，使皮肤变软，脏器功能明显改善。结论胸导管引流治疗水肿期、硬化期系统性硬化症有较好的疗效。     

进行性系统性硬化症综合治疗1例报告

在我国,局限于皮肤的硬皮病患者并不少见,而进行性系统性硬化症(PSS)较少[1]。笔者曾遇到1例进行性系统性硬化症,现报告如下。1病例介绍患者,女,60岁,因全身关节疼痛5个月,加剧2个月,于2009年1月5日入院。查体:     

强的松、青霉胺联合治疗早期系统性硬化症

系统性硬化症 (SSc)又称硬皮病 ,是一种以皮肤增厚、纤维化、硬变为特征的风湿病 ,病变可累及肺、心、肾、消化系统等脏器。早期诊断和治疗对阻止疾病进展、减少减轻脏器损害、改善预后有着积极意义。笔者于 1996年 5月～ 1999年 5月对 16例早期 SSc进行治疗 ,现将结果报告如下。1　资料与方法1.1　一般资料　 16例 SSc患者系我科诊治随访病人 ,诊断均符合美国风湿病学会分类标准 [1 ]。其中男性 6例 ,女性 10例 ,平均年龄 2 8± 5岁 (2 2～ 37岁 ) ,确诊前病程 3～ 6个月。1.2　临床表现及分型　 16例 (10 0 % )全部有手指皮肤的硬肿与…     

双重血浆置换治疗系统性硬化症疗效分析

目的 :观察双重血浆置换(DFPP)治疗系统性硬化症的临床疗效及安全性。方法 :回顾性分析行DFPP的12例系统性硬化症患者的临床资料,观察DFPP前后生化、免疫指标及改良Rodnan皮肤评分的变化。结果:除1例在首次DFPP后出现体位性低血压外,无其他不良反应。DFPP后,患者免疫球蛋白Ig G、Ig M、血沉、球蛋白较置换前有明显下降,血浆置换后抗SCL-70抗体及抗着丝点抗体(ACA)、抗U1核糖核蛋白抗体(抗U1RNP抗体)无明显变化,但改良Rodnan皮肤评分明显好转(17.2±7.7 vs 23.6±9.3,P=0.007)。结论:DFPP能够改善免疫反应,改善皮肤症状,是治疗系统性硬化症的一个安全有效的方法 。     

系统性硬化症相关肺纤维化疾病的治疗现状

系统性硬化症(systemic sclerosis,SSc)是以皮肤和内脏纤维化为特点的结缔组织病,肺是最常受累的内脏器官之一,SSc相关的肺纤维化也是目前导致患者死亡的主要原因。目前,针对SSc肺纤维化的治疗仍是世界性难题,多中心研究表明,环磷酰胺(cyclophosphamide,CYC)是目前唯一对SSc肺纤维化患者有效的药物,但是由于长期应用副作用较大,尚缺乏长期的疗效判定,有待进一步进行验证。     

胸导管引流治疗系统性硬化症的临床研究

目的 观察胸导管引流治疗系统性硬化症的疗效及探讨其机理。方法 用手术方法将硅胶管插入胸导管引流淋巴液，测定术前、术后血清和淋巴液ＩｇＧ、ＩｇＭ、ＩｇＡ、循环免疫复合物、白细胞介素－２受体、肿瘤坏死因子、辅助性Ｔ细胞、抑制性Ｔ细胞，结合手术前后皮肤变软，脏器功能改善行自身对照比较。结果 血清和（或）淋巴液中ＩｇＧ、循环免疫复合物、白细胞介素－２受体明显下降，从而动摇了发生系统性硬化症的免疫学基础，使