肺动脉闭锁合并室间隔缺损104例诊断分析

目的　分析肺动脉闭锁合并室间隔缺损 (PA/VSD)的解剖类型及血流动力学改变 ,探讨其适宜的手术方式。方法　对 1992年 6月至 2 0 0 2年 5月在广东省心血管病研究所儿科住院的PA/VSD患儿共 10 4例 ,采用超声心动图结合心血管造影术 ,确定闭锁的部位、肺动脉的发育情况及血供来源。结果　右室流出道及瓣膜闭锁、有肺动脉总干 31例 ;肺动脉总干闭锁、左右肺动脉有汇合 5 0例 ;左肺动脉闭锁 10例 ,右肺动脉闭锁 8例 ;左右肺动脉均闭锁 5例。肺动脉的血供来源 :大的主肺动脉侧支血管 5 1例 ,动脉导管未闭 2 7例 ,多支小的侧支血管 2 6例。合并畸形有卵圆孔未闭、房间隔缺损、大动脉转位、完全性房室间隔缺损、右室双出口、镜面右位心、右旋心及左旋心。结论　合并室间隔缺损的肺动脉闭锁可发生在不同部位 ,肺动脉的血供来源多样化     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损的临床病理分析

目的 研究肺动脉闭锁合并室间隔缺损的解剖类型和血流动力学改变,并探讨其适宜的手术方式.方法 回顾性分析233例肺动脉闭锁合并室间隔缺损的造影结果,分析肺血来源、肺动脉发育情况和合并畸形及其与手术预后的影响.结果 233例中中央肺动脉存在,肺血单纯由未闭的动脉导管供应者112例(48.1%),其中1例为双侧动脉导管(0.5%);中央肺动脉和大的主一肺动脉侧支血管(MAPCA)均存在者104例(44.6%);无中央肺动脉,仅有MAPCA供应肺血者17例(7.3%).肺动脉闭锁部位以右室流出道和瓣膜闭锁最多见(48.1%).侧支血管的来源包括直接的主动脉一肺侧支动脉,间接的主动脉一肺侧支动脉和支气管动脉.合并畸形包括心脾综合征、房室连接不一致、心室大动脉连接不一致、多发室间隔缺损、右位主动脉弓、房间隔缺损、左上腔静脉残存、内脏异位症、上下心室、肺静脉异位引流和冠状动脉起源异常等.结论 肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者肺血来源多样化,肺动脉发育程度不一,并可合并多种心内、心外畸形,影响手术方法的选掸和手术结果.     

婴幼儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科治疗

目的 总结婴幼儿大型室间隔缺损（Ventricular Septal Defects,VSD）合并肺动脉高压的外科治疗经验.方法 2008年10月至2009年5月共收治婴幼儿大型VSD 98例,男56例,女42例,年龄4～24个月,体重5.1～15.3 kg;均为单发,其中合并房间隔缺损（Atrial Septal Defect,ASD）26例,合并三尖瓣关闭不全（Tricuspid Insufficiency,TI）18例,动脉导管未闭（Patent Ductus Arteriosus,PDA）12例.患儿均在全麻低温体外循环下实施一期矫治术.结果 治愈95例,死亡3例,术后并发症16例,其中低心排出量综合征6例,肺不张4例,肺炎3例,心律紊乱2例,气胸1例,术后早期复查彩超,除5例有少量残余分流外,其余患儿心功能及瓣膜关闭均正常,患儿均痊愈出院.结论 低体重、低年龄的大型室间隔缺损应尽早手术根治;术中尽量减轻体外循环损伤,保护脏器功能;术后加强呼吸道管理、预防低心排出量综合征和肺动脉高压危象是降低死亡率的关键.     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损与大型主肺侧支动脉的外科治疗及研究进展

肺动脉闭锁合并室间隔缺损与大型主肺侧支动脉是一类少见的先天性心脏病.目前,随着外科治疗的不断进步以及对该疾病的更深入的认识,分期手术的治疗方案已经得到了越来越多外科医生的认同.     

7公斤以下婴幼儿先天性心脏病根治术

目的探讨低体重婴幼儿先天性心脏病的手术时机、方法及围术期处理对策。方法2004年1月至2005年11月连续手术治疗7kg以下先天性心脏病患儿23例,男13例,女10例,平均月龄为8.74m±3.74m(3m～17m),平均体重为6.14kg±0.81k(g4.05kg～7.0kg)。室间隔缺损(VSD)合并肺动脉高压(肺高压)6例,房间隔缺损(ASD)合并肺高压2例,VSD、动脉导管未闭(PDA)合并肺高压1例,VSD、ASD或卵圆孔未闭合并肺高压9例,房-室间隔缺损、右室双出口、法乐氏三联症、法乐氏四联症、室间隔完整型肺动脉闭锁各1例。结果23例患儿均在体外循环心内直视下行一期根治性手术。4例出现暂时性房室传导阻滞,3例出现肺不张,治愈21例,死亡2例(死亡率为8.70%)。死亡原因均为低心排综合征。结论在婴幼儿期行先心病体外循环手术可以取得满意的疗效,根据婴幼儿生理特点采取合适的治疗方案是成功的关键。     

早期治疗肺动脉狭窄型法洛四联症临床分析

目的总结早期治疗婴幼儿肺动脉狭窄型法洛四联症（TOF）的临床经验。方法2007年7月至2009年7月，本院共收治肺动脉狭窄型TOF患儿144例，年龄2．36个月，中位数8．2个月，体重4．5～13b，平均（8．7±2．8）kg。140例患儿接受一期根治手术，术中经右心室切口修补室间隔缺损及疏通右室流出道，其中52例患儿肺动脉及瓣环发育欠佳，行双片法跨瓣环补片治疗，4例患儿行分流手术治疗。结果本组围手术期死亡3例（2．1％），其余恢复顺利，痊愈出院。获门诊随访128例，随访时间3～24个月，患儿有心功能良好，无右室流出道梗阻。结论TOF患儿应在1岁以内治疗，经有心室路径矫治便于操作，术后右室功能良好，应用双片法进行跨环补片修补，疗效满意。     

压力测定在右室双腔合并室间隔缺损手术中的应用

目的总结67例右室双腔合并室间隔缺损患儿的手术治疗经验,介绍压力测定在右室双腔手术中的具体应用。方法回顾性分析1998～2008年本院收治的67例右室双腔合并室间隔缺损患儿临床资料,均在低温、浅低温体外循环下行根治手术,术中常规测定右室、肺动脉压力。结果全组手术死亡2例,病死率为3％。痊愈患者随访3～12个月。经心脏超声心动图评估右室-肺动脉压差均逐步降低,小于20mmHg,存在室间隔残余漏3例,均小于3mm。结论右室双腔合并室间隔缺损患儿术中进行压力测定,可以指导临床手术,术中评价手术纠治效果,提高该病的近远期手术疗效。     

新生儿期根治主动脉弓中断伴合并畸形

目的介绍新生儿围术期主动脉弓中断伴合并畸形的治疗经验。方法全组13例,年龄3～28d,平均体重3．5kg,伴发畸形有主肺动脉窗、有心室双出口Taussig—Bing畸形、右肺动脉起源于升主动脉、室间隔缺损、房间隔缺损、左室流出道梗阻、动脉导管未闭等。均一期行主动脉弓中断及伴发畸形根治术。结果手术死亡1例。随访中轻度吻合口梗阻1例。结论主动脉弓中断是一种少见的先天性心脏病,新生儿期死亡率高,一经发现须及时采取一期解剖根治手术。     

婴儿先天性心脏病1387例外科治疗结果分析

目的 回顾性分析我院近11年来外科治疗的≤6个月小婴儿先天性心脏病(先心病)1387例,探讨其病种、手术时机和治疗观念的变迁,以期进一步提高小婴儿先心病的就诊和救治率.方法 1997年1月至2007年12月,在我院行手术治疗的≤6个月先心病患儿1387例,主要病种包括:室间隔缺损合并肺动脉高压(VSD/PH)、法洛四联症(TOF)、完全性大动脉转位(TGA)、完全性肺静脉异位引流(TAPVC)、主动脉缩窄或主动脉弓中断合并室间隔缺损[CoA(IAA)/VSD]、右心室双出口(DORV)、合并室间隔缺损的肺动脉闭锁(PA/VSD)、室间隔完整的肺动脉闭锁(PA/IVS)等,根据病情采取相应的手术方法矫治,部分复杂型先心病进行了随访.结果 手术死亡110例,总手术死亡率7.9%.从历年手术治疗分析,手术死亡率1997至2003年为11.5%～14.4%,2004至2005年降至8.6%～&9%,2006至2007年降至3.3%～3.8%.对TGA、TAPVC、TOF、PA/VSD、PA/IVS患儿进行了随访,随访率分别为83.8%(98/117)、87.8%(79/90)、48.2%(68/141)、65%(13/20)和95%(19/20),随访期限为3～86个月.晚期死亡16例.随访中绝大多数患儿无症状,心功能和生长发育正常.结论 绝大部分早期出现症状的危重先心病可以在小婴儿期进行矫治,手术效果接近国际水平.不能进行一期矫治的可以先做姑息手术,改善缺氧、促进肺动脉发育,为以后的根治手术创造条件.     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损及大型主-肺侧支动脉术后的管理

伴室间隔缺损及大型主-肺动脉侧支血管的肺动脉闭锁(PA/VSD/MAPCAS)是一种较罕见的复杂先天性心血管畸形.采用何种手术方式治疗本症仍然是心脏外科医师面临的巨大难题.这也对术后的监护处理提出更高的要求.     

23例小儿室间隔缺损的镶嵌治疗

目的探讨镶嵌手术（hybrid procedure）治疗室间隔缺损的方法及临床疗效。方法2006年1月至2008年7月,在经食管超声心动图（TEE）辅助下,采用镶嵌手术治疗室间隔缺损23例。其中15例经有心室表面穿刺置入封堵器,4例在体外循环（CPB）下直视置入封堵器,4例在CPB下置入封堵器后同期手术矫治其他畸形。结果23例均获成功,14例膜部室间隔缺损封堵器直径6～12mm,9例肌部室间隔缺损封堵器直径5～10mm。术后恢复顺利,心功能正常,超声随访无残余分流、主动脉瓣返流及周围组织卡压。结论将心脏外科手术与内科介入相结合的镶嵌治疗是小儿先天性心脏病的新型治疗模式,简化了,手术过程,降低了嗣手术期并发症及病死率,从而降低了手术风险。     

668例婴幼儿室间隔缺损的手术治疗

目的：探讨近5年间外科手术治疗婴幼儿期室间隔缺损(VSD)的结果和经验。方法：对1998--2002年的668例婴幼儿VSD修补术进行总结：年龄1～36个月(平均15-8个月)，体重3．0～15．5k(平均8．1kg)。膜周部VSD 562例，干下型VSD 102例．膜周部并肌部VSD4例。术前中度以上肺动脉高压386例(57．8％)。因难治性肺炎或心衰而急诊手术89例(13．3％)。采用中度低温体外循环下手术。结果:全组手术死亡6例，手术病死率为0．9％(6／668)：术后主要并发症为肺部感染、心律失常和肺动脉高压症。结论：随着麻醉、体外循环、手术技术和围术期监护处理措施的进步，在婴幼儿期施行室间隔缺损的外科手术已成为安全的治疗方式。     

体重5kg以下完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗

目的 探讨体重5 kg以下完全性肺静脉异位引流患儿的外科治疗效果.方法 2002年1月至2009年12月,首都医科大学附属北京儿童医院外科手术矫治体重5 kg以下各型完全性肺静脉异位引流患儿52例,均在全麻、低温体外循环下手术.对心上型采取经左、右心房联合切口或心上入路完成肺静脉共腔与左房的侧侧吻合;心内型剪除冠状静脉...     

婴幼儿先天性心脏病外科治疗268例分析

目的总结婴幼儿先天性心脏病的外科治疗经验。方法回顾性分析2006年7月至2009年8月本院外科收治的268例婴幼儿先天性心脏病患儿的临床资料。年龄1～36个月，平均年龄（17．21±9．41）个月，其中年龄≤6个月53例；7～12个月82例；13～36个月133例。体重3．2—15．0kg，平均体重（9．12±2．45）kg，其中体重≤10kg者172例。采取根治性手术260例，姑息性手术8例。结果全组治愈262例，治愈率为98％，均获随访，随访时间1—36个月，随访期间无一例死亡，患儿生长发育良好。死亡6例，死亡率为2．2％，其中1岁以内死亡4例，占1岁以内患儿的2．96％，死亡原因为心、肾功能衰竭。出现并发症14例（5．2％），包括急性呼吸窘迫综合症3例，低心排出量综合征4例，急性肾功能衰竭3例，严重心律失常4例（其中2例为Ⅲ°-AVB），室间隔残余分流3例。结论婴幼儿先天性心脏病采取手术治疗可以取得满意疗效，准确把握手术适应症以及符合婴幼儿生理特点的围术期处理是手术成功的关键。     

个体化手术方案矫治儿童右室双出口的体会

目的 探讨儿童右室双出口(DORV)的外科治疗效果.方法 自1984年8月至2010年6月共手术治疗118例DORV,其中男62例,女56例,年龄10 d～12岁,平均(3.2±2.6)岁,体重3.0～22.5 kg,平均(9.6±3.7)kg.根据SIS-EACTS数据库分类:VSD型86例,TOF型22例,TGA型3例,VSD远离大动脉型7例.手术方法包括采用单纯心室内隧道修补21例,心室内隧道修补+右室流出道扩大补片84例,其中82例自体心包扩大补片,2例行同种带瓣外管道;Switch术4例,双向格林术6例,Fontan术1例,肺动脉环缩术1例,B-T分流术1例.回顾性分析DORV的手术方法和效果.结果 住院死亡9例,病死率7.6%,主要死亡原因为低心排综合症.2004年前手术51例,死亡7例(病死率13.7%),2005年后手术67例,死亡2例(病死率2.9%).存活病例随访2个月～10年,超声心动图检查未见左室流出道梗阻,1例患儿术后2年发现右室流出道残余梗阻,再次手术疏通右室流出道,余患儿效果良好,无晚期死亡病例.结论 根据DORV患儿的解剖特点和年龄,制订个体化的手术方案,有助于提高手术成功率.

Abstract：

Objective To summarize our experience of surgical treatment for double-outlet right ventricle (DORV) in children. Methods From August 1984 to June 2010, 118 patients with DORV underwent surgical repair at this center. Among the 118 patients, 62 were males and 56 were females.Their ages ranged from 10 days to 12 years old (mean age, 3. 2 ± 2. 6). Their weight ranged from 3. 0to 22. 5 kg (mean weight, 9. 6 ± 3. 7 kg). According to the STS-EACTS international nomenclature,86 patients were DORV associated with ventricular septal defect (VSD), 22 were DORV with tetralogy of Fallot (TOF), 3 were DORV with transposition of the greater arteries (TGA), and 7 were DORV with remote VSD. Corrective surgeries included 22 interventricular repairs, 84 interventricular repairs plus right ventricular outflow tract reconstruction (pericardium was used for the reconstruction in 82 cases, and valved extracardiac conduits was used in 2 cases), 4 switch procedures, 6 bidirectional Glenn procedures, 1 Fontan procedure, 1 Pulmonary artery banding procedure, and 1 Blalock-Taussig Shunt procedure. The surgical safety and efficacy were studied by retrospectively analyzing the clinical data of the 118 cases. Results Nine patients died after surgery (7. 6%). The leading cause of death was low cardiac output syndrome. Of the 51 patients underwent corrective surgery before 2004,7 died after surgery (13. 7%). However, only 2 died in the 67 patients who had surgery after 2005(2. 9%). The patients were followed up for 2 months to 10 years. Cardiac ultrasonography didn't show any obstruction of left ventricular outflow tract, but 1 patient developed left ventricular outflow tract obstruction 2 years after surgery and received corrective surgery. No long-term death and other complications were noted. Conclusions Surgical strategy for the children with double-outlet right ventricle should be made based on patients individual anatomic anomalies.     

主肺动脉窗25例临床分析

目的 分析主肺动脉窗（APW）的发病、分型和伴发畸形情况,总结诊断及治疗经验。方法 回顾性分析复旦大学附属儿科医院2003至2013年诊治的25例APW患儿的临床症状、病理分型、合并畸形、诊断、治疗和预后资料。结果 25例APW患儿进入分析,男14例,女11例,年龄5 d至13岁（6月龄以下12例）,占同期住院先天性心脏病患儿的0.18%。Ⅰ型5例（20%）,Ⅱ型16例（60%）,Ⅲ型1例（4%）,Ⅴ型3例（12%）。单纯APW 10例,APW合并单纯卵圆孔未闭3例;余12例（48.0%）均合并其他需纠正的心血管畸形,其中合并单纯房间隔缺损（ASD）1例,单纯动脉导管未闭（PDA）2例,单纯室间隔缺损(VSD)3例,右室双出口和ASD 1例,主动脉瓣狭窄和右位主动脉弓1例,肺动脉瓣闭锁伴VSD、右位主动脉弓、永存左上腔静脉1例, 主动脉弓离断及PDA 3例。超声心动图诊断17例,误诊或漏诊8例（32%）中5例通过心导管检查及造影诊断,3例外科术中诊断。25例均有不同程度肺动脉高压,其中2例心导管检查评估为阻力性肺动脉高压,4例家长放弃诊治,其余19例施行一期根治术,术后死亡2例（10.5%）。17例术后随访3个月至9年3个月,平均（23±27）个月,其中15例临床无症状,复查超声心动图APW修补无残余,肺动脉压力逐渐下降至正常。结论 APW缺损主要发生在主动脉远端,常伴有间隔缺损、PDA和主动脉弓病变等;超声心动图为首选检查方法,但必要时需行心导管检查及造影。APW患儿易早期发生肺动脉高压,一经诊断尽早手术,可获得较好的中长期疗效。     

体外循环手术患儿血清S-100b蛋白及脑电图变化的研究

目的观察常温（35℃）及浅低温（32℃～34℃）体外循环（CPB）下,心内直视手术患儿围手术期血浆S-100b蛋白的含量以及手术前后脑电图（EEG）的变化。方法体外循环下行室间隔缺损修补术的患儿40例,分为常温（35℃）组（n1=20）和浅低温（32℃～34℃）组（n2=20）。所有患儿均在麻醉诱导前（a点）、CPB开始后15min（b点）、CPB结束后1h（c点）、术后24h（d点）、术后48h（e点）以及术后7d（f点）采取血标本,运用酶联免疫吸附法（ELISA法）测定血浆S-100b蛋白的含量。同时于术前和术后7d对全部患儿进行脑电图检查,对所得结果进行统计学分析。结果CPB结束后以及术后24h,两组血浆S-100b蛋白较术前明显升高（P〈0．01）,且持续到术后48h仍高于术前水平（P〈0．05）,至术后第7天基本降至术前水平;比较两组各对应时间点血浆S-100b蛋白浓度,差异无统计学意义（P〉0．05）。计算两组EEG异常率,术后EEG结果较术前明显变差（P〈0．01）,但两组术后第7天EEG异常率比较,差异无统计学意义（P〉0．05）。术后第7天时,EEG的异常变化滞后于血浆S-100b蛋白的改变。结论体外循环心内直视手术患儿术后脑功能有不同程度损害,术后血浆S-100b蛋白浓度和EEG检查对脑损伤的评价有重要意义。本研究未发现常温（35℃）体外循环明显增加心内直视术后的神经损伤。     

小婴儿先天性心脏病术后的呼吸管理

目的 总结年龄小于6个月的先天性心脏病患儿术后呼吸管理经验。方法回顾性分析550例小婴儿先天性心脏病术后呼吸道管理的临床资料，心内畸形根治术占95．6％，患儿手术时年龄11h至6个月，平均年龄（3．1±2．3）个月；手术时平均体重（4．3±1．5）kg，其中体重小于5kg316例。均使用了人工呼吸机支持，麻醉清醒前均采用压力控制（PC）模式，清醒后均采用同步间歇指令通气（SIMV）＋压力控制（PC）＋压力支持（PS）模式。结果本组治愈530例，死亡20例，死亡率约3．8％，其中死于呼吸功能衰竭5例；存活510例，术后合并肺部并发症23例（占4．3％），包括低氧血症5例，肺部感染7例，肺不张11例；再次气管插管8例。术后呼吸机辅助4～306h，平均20．8±19．3h，ICU停留时间36～384h，平均63．7±53．4h。结论呼吸道并发症是小婴儿先天性心脏病术后死亡的重要原因，重视术后呼吸道管理，有助于提高疗效，降低死亡率。     

国产双盘状封堵器治疗儿童膜周部室间隔缺损效果及随访研究

目的 探讨国产双盘状封堵器治疗儿童膜周部室间隔缺损（VSD）的效果及其随访。方法 75例膜周部VSD患儿，年龄3~14岁,平均（8.5±3.6）岁，VSD直径为3.0~14.0 mm，平均（6.5±3.6）mm，采用经导管植入国产双盘状封堵器，门诊随访，进行心脏听诊、超声心动图检查有无残余分流及封堵器位置。结果 ①74例封堵器植入成功，技术成功率98.7%，1例导管未能通过室间隔缺孔；②术后即刻左心室造影示：65例（87.8%，65/74）无残余分流，9例（12.2%，9/74）存在微量至少量残余分流，超声心动图示：68例（91.9%，68/74）无残余分流、6例（8.1%，6/74）存在微量至少量残余分流；2例封堵术后3 d发生Ⅲ度房室传导阻滞，应用泼尼松及营养心肌药物治疗4~10 d后消失。1例封堵术后24 h发生溶血，经过7 d内科保守治疗治愈；③术后1个月共随访73例患儿，超声心动图示：71例（97.3%，71/73）无残余分流、2例（2.7%，2/73）存在微量至少量残余分流；④术后3个月、6个月、1年、2年和3年，随访到的病例分别为70、68、21、15和12例，存在微量至少量残余分流的2例分别于3和6个月内残余分流消失。结论 经导管植入国产双盘状封堵器治疗儿童膜周部VSD是一种安全有效的微创介入治疗方法，操作简便，成功率高，近期和远期疗效可靠。