幼年Huntington氏病——一对单卵双生兄弟罹患

Huntington氏病(HD)的发病年龄为30～50岁左右,10岁以前发病者约占1～3％。现报告一对5岁前起病的单卵双生兄弟。 患者兄弟7岁,为第三胎足月顺产,出生时为一个胎盘。4岁以前生长发育正常。4岁后两兄弟同时起病,病情基本相同,最初表现为动作变慢,步态笨拙,行走时常向后跌倒,呈进行性加重。全身有肌肉抽动,持物易失落。近1年出现发作性全身抽搐,言语不清,吞咽缓慢,流涎。由于频繁地跌倒摔伤,被限制活动达8个月之后,皆丧失了自主活动能力。     

70例儿童精神分裂症的临床资料分析及随访

本文作者收集 1993～ 2 0 0 0年之间住院的 16岁以下儿童精神分裂症 76例 ,并采用ＣＣＭＤ - 2 -Ｒ诊断标准 ,进行回顾性再诊断 ,对维持原诊断者 70例进行了临床分析及随访观察 ,现将结果报告于后。1　临床资料1.1　一般资料　男 32例 (4 5 .7%) ,女 38例 (4 5 .2 9%)。首次发病年龄 9～ 14岁 ,平均 (12 .43± 2 .17)岁。病期 0 .5～ 3年 ,平均 (2 .13± 5 .83)年。急性起病 (<1月 ) 2 8例 (4 0 %) ,亚急性起病 (1～ 6月 ) 15例 (2 1.43%) ,慢性起病 (>6月 ) 2 7例(38.5 7%)。住院 1次者 40例 (5 7.14%) ,2次者 2 3例 (32 .86 %) ,3次者 7例…     

小儿急性偏瘫30例临床分析

我院于 1990 -0 1～ 2 0 0 0 -0 1共收治小儿急性偏瘫 3 0例 ,现经随访 ,结合原始资料 ,分析如下 :1　临床资料1 1　一般资料　本组患儿 3 0例 ,男 2 1例 ,女 9例。年龄 11个月～ 14岁 ,其中 <1岁 2例 ,～ 3岁 5例 ,～ 6岁 11例 ,～ 9岁 4例 ,～ 14岁 8例。发病至入院时间 <3天 2 5例 ,～ 1周 3例 ,～ 1个月 2例。1 2　临床特点　急性起病者 2 6例 ,亚急性起病者 2例 ,反复一侧发作者 1例 ,两侧交替发作者 1例。瘫前发热及呼吸系统感染者 15例 ,有消化系统症状者 4例 ,外伤后发病者 2例 ,无明诱因者 9例。病程中有头痛者 2 1例 ,抽搐 16例 ,…     

急性脱髓鞘性脑病16例临床分析

1　临床资料本组选择 3年来住院病人的临床资料 16例 ,男 9例 ,女 7例。年龄 10～ 42岁 ,其中 2 0～ 2 5岁发病率最高。全年散在发病 ,无接种史。行脑电图检查 16例 ,行头颅ＭＲＩ检查 14例 ,头颅ＣＴ检查 2例 ,脑脊液检查 16例。2　诊断与临床表现本文 16例病人的诊断是以 1994年饶氏[1] 提出的有关脱髓鞘性脑病的临床特点为依据。全部病人为急性或亚急性起病 ,症状多在一周内达高峰 ,首发症状以精神异常或轻度意识障碍者 15例 ,主要表现呆滞、言语减少、情感淡漠、嗜睡 ;判断与记忆力下降 ,同时伴有抽搐 8例 ,偏瘫或单瘫 7例 ,视物膜糊或…     

格林-巴利综合征患者发中微量元素测定

现就我们对近 3年间所收治 3 9例格林—巴利综合征患者的枕部发中微量元素含量进行测定 ,并对 2 1例进行随访 ,现将结果报道如下。1　一般资料和方法1 1　一般资料　入选 3 9例 ,小于 3岁者 5例 ,3～ 7岁者 1 8例 ,7～ 12岁者 4例 ,12岁以上者 12例。男 2 1例 ,女 18例。男女之比为 1 16∶1。另选 3 0例健康人作对照 ,小于 3岁者 4例 ,3～ 7岁者 14例 ,7～ 12岁者 3例 ,12岁以上者 9例。男 16例 ,女 14例 ,男女之比 1 15∶1。对照组与研究组年龄、性别、男女比例无显著差异。本组 3 9例均符合美国国立卫生研究院组织以Ａｓ ｂｕｓｙ为首的委…     

柞蚕蛹性脑病16例报告

柞蚕蛹性脑病国内已有几十例报道,现将我们90年1月至91年3月期间收治的16例报告如下。临床资料一般资料男性12例。女性4例,发病年龄5～42岁。食用蚕蛹量少者8枚,多者30余枚,16例中均有同餐者,少者3人,多者8人,均无发病。本组病例于食用蚕蛹后1～19小时急性起病。1例有索米痛过敏史。临床表现本组均以眩晕、恶心、呕吐、四肢震颤发病。9例有精神症状,其中7例表情呆滞、反应迟钝、计算力、定向力、记忆力、判断力下降,2例喊叫、燥动不安、有时打人;3例有意识障碍;言语缓慢或不清6例,头痛3例,16例均有全身肌阵挛,以面部、头及四肢肌阵挛为主;本组均有步态蹒跚,站立不稳或站立不能,3例指鼻不准,轮替障碍;11例四肢肌张力增高,2例减弱;7例四肢深反射增高;双侧病理征阳性者2例,项强者2例;尿潴留3例;心律失常者3例。     

孕产期脑梗死的临床分析

我院自 1990～ 2 0 0 0年间共收治孕产期脑梗死病人 3 5例 ,现进行回顾性分析如下。1　临床资料1 1　一般资料　本组 3 5例 ,年龄 2 1～ 3 8岁 ,平均 2 7 2岁 ,均系住院病人 ,全部病例均经头颅ＣＴ检查确诊 ,发病时间妊娠 3 0周至分娩后 6周。1 2　发病年龄与时间分布情况　发病年龄 :3 5例中 2 1～ 2 9岁者 2 7例 ,3 0～ 3 8岁 8例。发病时间 :妊娠 3 0周 1例 ,3 2～ 3 6周 4例 ,3 7～ 40周 10例 ,产中 2例 ,产后 2周 15例 ,产后 3～ 6周 3例。1 3　临床表现　突然起病者 2 0例 ,其中大面积脑梗死 3例 ,亚急性起病者 13例 ,缓慢起病进行性…     

缩泉丸与多虑平治疗氯氮平所致流涎的对照研究

我们应用中药缩泉丸治疗氯氮平所致流涎 ,并与多虑平进行对照。对象　为本院住院的精神分裂症患者 ,70例。服用氯氮平后出现流涎 ,但未合用安坦、抗抑郁药、抗过敏药和其他抗胆碱能等药物。将 70例患者随机分为缩泉丸组和多虑平组。缩泉丸组 38例 ,其中男 2 3例 ,女 15例 ;年龄 16～ 5 2岁 ,平均 (33± 10 )岁 ;病程 0 8～ 7年 ,平均 (3 8± 1 9)年 ;应用氯氮平剂量为 15 0～ 2 75ｍｇ/ｄ ,平均 (2 0 1 9± 44 9)ｍｇ/ｄ。多虑平组 32例 ,其中男 2 0例 ,女 12例 ;年龄 16～ 5 0岁 ,平均(32± 9)岁 ;病程 0 6～ 7年 ,平均 (3 6± 1 8)年 ;…     

儿童精神分裂症48例临床分析(摘要)

本组男32例,女16例。年龄为4 1/2～14岁,10岁及以下仅7例(甲组),11～14岁41例(乙组)。有精神分裂症家族史11例。急性起病者甲、乙组分别为3及22例,慢性起病者甲、乙组各为4及19例。有明显精神诱因者32例。     

27例小儿颅内血管病临床特点及诊治体会

1993年 6月～ 2 0 0 1年 6月我院及重庆医科大学附属儿童医院收治 2 7例小儿颅内血管病。现分析如下。1　临床资料1 1　一般资料　 2 7例中男 14例 ,女 13例。年龄 5个月～ 12岁9个月 ,平均 7岁 2个月。 <1岁 1例 ,～ 3岁 2例 ,～ 6岁 7例 ,～ 9岁 9例 ,～ 12 912 岁 8例。发病至入院时间≤ 1天 8例 ,～ 5天 10例 ,～ 1个月 4例 ,～ 3年 5例。1 2　临床特点　急性起病 2 4例 ,慢性起病 3例。发病前有上呼吸道感染 4例 ,肺炎 2例 ,头部轻外伤 6例 ,剧烈活动 2例 ,腹部被脚踢者 1例 ,无明显诱因者 12例。惊厥 7例 (其中全身性发作 5例 ,部分性…     

表现为脑卒中的小儿脑血管畸形18例分析

本文总结 1990 0 8～ 2 0 0 0 10月间收治的 18例以脑卒中发病 ,并经影像学、手术及病理证实为脑血管畸形的儿童患者 ,进行分析报告如下。1　临床资料1 1　一般资料　男 14例 ,女 4例。年龄 1个月～ 14岁 ,平均7 6岁。其中 6～ 12岁者占 61 1%。本组中有 12例突然起病 ,缓慢起病者 6例。 11例在活动、游戏、轻微头部外伤后发病 ,1例头晕摔倒后起病 ,5例平素有头痛 ,3例有癫痫发作史。1 2　症状及体征　 (1)头痛及呕吐为最常见症状 ,有 16例 ,头晕者 6例 ;(2 )颈强直 10例 ;(3 )意识障碍 :轻度昏迷 5例 ,中度昏迷 3例 ,重度昏迷 2例 ,有精…     

无肢体瘫痪性脑出血86例分析

脑出血患者无肢体瘫痪时易误诊、漏诊。我院自 1995 0 8～2 0 0 1 12共收治脑出血患者 60 9例 ,其中无肢体瘫痪者 86例 ,占同期脑出血患者的 14 1%。为提高对无肢体瘫痪性脑出血的认识 ,就本病一些特点加以讨论。1　临床资料1 1　一般资料　男 47例 ,女 3 9例。年龄 2 1～ 83岁 ,平均 5 5 2岁 ,其中 >5 5岁者 5 9例。既往有高血压病病史者 68例 (79% ) ,有脑卒中病史者 11例 (12 8% ) ,有糖尿病史者 8例 (9 3 % )。起病至入院时间 :6ｈ内 12例 ,6～ 2 4ｈ 2 0例 ,2 4～ 72ｈ 3 7例 ,超过72ｈ 17例。1 2　临床表现　本组病例均呈急性起病…     

脊髓型颈椎病10例临床分析

脊髓型颈椎病起病隐袭 ,早期症状各异 ,患者常常反复求诊于骨科、神经科、理疗科等多个临床科室 ,容易引起误诊。 2 0 0 1 0 1～ 2 0 0 1 12我院神经内科收治该类患者 10例 ,现报告如下 :1　临床资料1 1　一般资料　男 7例 ,女 3例 ,年龄 5 2～ 71岁 ,平均 60岁 ,起病至确诊时间 7± 3月。1 2　临床表现　 10例患者均缓慢起病 ,逐渐手动作笨拙、步态不稳。手部肌肉萎缩 1例 ,小便障碍 2例。体格检查下肢肌张力增高 ,深感觉障碍 8例 ,有感觉障碍平面 4例。病理征检查 :颈椎静息位 (正常位 )Ｈｏｆｆｍａｎｎ征阳性 4例 ,颈椎过伸位Ｈｏｆｆｍ…     

25例丘脑出血临床治疗初步观察

现将我科 2 0 0 0年 1月～ 2 0 0 1年 2月收治 2 5例丘脑出血的治疗观察报告如下 :1　临床资料　　 2 5例 ,男 10例 ,女 15例 ,年龄 41～ 5 0岁 4例 ,5 1～ 60岁 8例 ,61～ 70岁 9例 ,71～ 80岁 4例。有高血压病史 2 1例 ,血压160 /95ｍｍＨｇ 7例 ,170 /10 0ｍｍＨｇ 5例 ,180 /110ｍｍＨｇ 9例 ,2 0 0 /12 0ｍｍＨｇ 4例。以偏身麻木起病者 5例 ,头痛者 9例 ,头痛伴恶心呕吐者 11例 ,上消化道出血 12例 ,双目上视麻痹 12例 ,一侧肢体瘫痪 2 2例 ,无瘫痪仅偏身麻木者 3例。发病后神志清楚者11例、昏迷 14例。血肿未破入脑室者 9例 ,破入脑…     

86例急性脑血管病人的死亡原因分析

对我院 2 0 0 1 0 1～ 2 0 0 2 0 1,经ＣＴ或ＭＲＩ确诊 86例急性脑血管病死亡原因者进行分析。1　临床资料1 1　一般资料　本组 86例 ,男 5 2例 ,女 3 4例 ,男∶女为 1 5∶1,年龄 2 9～ 97岁 ,平均 63岁。 2 9～ 40岁 8例 ,41～ 60岁 2 0例 ,61～ 70岁 2 4例 ,70岁以上 3 4例。高峰组是 70岁以上者 ,占3 9 5 %。 5 2例有高血压病史 ,2 8例有冠心病史 ,其中房颤 16例 ,3 6例有糖尿病史。从发病至死亡时间 :2 2例在 2 4ｈ内 (2 5 6% ) ,48～ 72ｈ19例 (2 2 % ) ,4～ 7ｄ17例 (19 8% ) ,8～ 14ｄ2 0例 (2 3 3 % ) ,超过 14ｄ8例 (9 3 % )。…     

桥脑基底部梗死14例临床分析

1　临床资料14例桥脑基底部梗死患者均经头颅ＣＴ (1例 )、ＭＲＩ(13例 )检查结合临床病征而确诊。1.1　一般情况　患者 14例中男 7例 ,女 7例 ,年龄 4 3～ 6 9岁 ,平均 6 2 .5岁。高血压病史 11例 ,合并糖尿病史 4例。全部病例均为急性、亚急性起病 ,并除外既往有过脑卒中史并遗留神经系统阳性体征或同时伴有大脑半球、基底节及小脑梗死。1.2　临床表现　起病有头晕症状 14例 ,其中 1例为眩晕。14例患者均有病灶对侧的中枢性面、舌瘫及肢体瘫 ,其中右侧肢体瘫痪者 9例 ,肌力Ⅰ～Ⅳ级 ,伴言语不清构音障碍者 7例 ;左侧肢体瘫痪者 5例 ,肌力…     

以TIA起病的脑囊虫病1例报告

脑囊虫病最常见的临床表现是癫发作、高颅压所致头痛和视乳头水肿 ,以及脑膜炎症状和体征 ,而以短暂性脑缺血发作(TIA)起病者罕见 ,易引起误诊。现报道 1例TIA起病的脑囊虫病。1　资料男 ,4 0岁 ,因“发作性头痛、右肢无力、言语不灵半年”于2 0 0 3年 3月入院。该患者近半年来无明显诱因出现发作性头痛、右侧肢体无力、言语不灵 ,头痛以左半头部为著 ,呈强烈搏动性疼痛 ,不伴恶心、呕吐、视物旋转 ,右侧肢体肌力 0～ 3级 ,言语表达笨拙至完全不能言语 ,患者半年内有 10余次发作 ,每隔 2个月左右发作 1天 ,1天内连续发作 3～ 4次 ,每次…     

肝豆状核变性肝移植术后一例

患者女性,17岁.主因渐进性言语不清、手颤抖、动作笨拙6年余,于2009年5月19日入院.患者于2003年8月无明显诱因出现流涎、言语不清、手颤抖及动作笨拙等症状与体征,情绪紧张时明显加重,安静状态时减轻,睡眠时完全消失,影响日常生活.     

青少年期首发精神分裂症患者的早期症状分析

对 8 8例首发于 2 0岁以下的精神分裂症患者的早期症状、治疗及转归做一粗略分析。对象　为本院 2 0 0 1年 1月至 2 0 0 2年 8月住院的、首发于 2 0岁以下缓慢及亚急性起病的精神分裂症患者 ,共 88例。均符合国际疾病分类第 10版精神和行为障碍中的精神分裂症诊断标准 ,早期症状持续 8周以上。其中男 4 5例 ,女4 3例。出现早期症状的年龄为 10～ 2 0岁 (其中 10～ 13岁9例 ,14～ 17岁 4 0例 ,18～ 2 0岁 39例 ) ,平均 (16 4± 2 5 )岁。现在年龄 12～ 30岁 ,平均 (19 9± 3 5 )岁。病程 8个月至 15年 ,中位数为 3年。方法　采用回顾性查阅…     

拔牙诱发精神障碍22例分析

现对我院因为拔牙而诱发精神障碍的病例进行报道。1　对象与方法我院 1980～ 1999年期间的门诊病人中 ,由拔牙诱发精神障碍者 2 2例 ,以ＣＣＭＤ 3诊断标准重新诊断。其中男 4例 ,女 18例。年龄 12～ 6 4岁 ,平均 (4 5 8± 14 0 )岁。已婚 2 0例 ,未婚 2例。有精神病家族史 3例。性格内向型 15例 ,外向型 7例。急性起病 16例 ,亚急性 4例 ,慢性 2例。就诊时病程 4天～ 6年 ,平均 (8 7± 7 1)月2　结果临床表现有失眠多梦 18例 ,头疼头晕 18例 ,焦虑、坐立不安 10例 ,全身不适 12例 ,情绪低落 5例 ,哭笑无常、乱语7例 ,恶心呕吐 3例 ,四肢无…