法洛四联症的造影诊断

目的分析法洛四联症的右心室造影特征及相关病理学基础。方法回顾性分析124例经手术证实法洛四联症造影检查情况。结果肺动脉狭窄按Gay氏分类：Ⅰ型62例,Ⅱ型31例,Ⅲ型6例,Ⅳ型25例;依Partiole氏分类：轻度狭窄71例（0．51—0．6）,中度狭窄33例（0．41～0．5）,重度狭窄20例（〈0．4）。室间隔缺损分为：嵴下型室间隔缺损116例,侧位片室上嵴通常表现为舌状或带状充盈缺损,部分与主动脉窦重叠,其上缘从后上向下前延伸,边缘光滑,轮廓清楚,构成缺损前缘;正位表现为椭圆形或圆形充盈缺损;嵴上型室间隔缺损（或称肺动脉瓣下型缺损）8例,表现室上嵴不显影。结论右心室造影在术前能够比较准确地确定肺动脉狭窄及室间隔缺损情况,在法洛四联症诊断和治疗中具有重要价值。     

右心室双出口的心血管造影诊断

目的 评价心血管造影对右心室双出口的诊断价值.方法 收集11例右心室双出口患者的临床及心血管造影资料并进行回顾性分析.全部患者均行X线、心电图、超声心动图心导管及心血管造影检查.结果 所有患者的心血管造影诊断与术后诊断完全相符,符合率为100％.11例主动脉、肺动脉同时显影,两大动脉起自右心室.8例室间隔缺损,3例心内膜垫缺损.其中5例室间隔缺损位于肺动脉瓣下,同时并右冠状动脉异位开口;3例室间隔缺损位于主动脉、肺动脉之间,同时合并左右心房互换、永存左上腔静脉;2例室间隔缺损远离肺动脉和主动脉,肺动脉发育差.另1例心内膜垫缺损合并二尖瓣、三尖瓣重度关闭不全.结论 心血管造影对右心室双出口及合并畸形可做出较准确诊断.     

深低温保存同种肺动脉在复杂先天性心脏病治疗中的应用

目的 探讨深低温保存同种肺动脉治疗复杂先天性心脏病的疗效.方法 应用深低温保存同种肺动脉治疗复杂先天性心脏病25例.术前诊断:法洛四联症12例,肺动脉闭锁合并室间隔缺损6例,大动脉转位合并室间隔缺损和肺动脉瓣狭窄3例,右心窜双出口合并窒间隔缺损和肺动脉瓣狭窄2例,先天性主动脉瓣狭窄2例.结果 24例手术顺利完成,1例手术中死亡,术后院内死亡1例.其余23例均痊愈出院.随访6～60个月,无远期死亡,23例患者生活质量良好.复查超声心动图示植入的同种肺动脉无明显钙化、衰败.结论 深低温保存的同种肺动脉应用于复杂先天性心脏病矫治,具有良好的早、中期效果.     

右旋心合并右室双出口、三房心和房间隔缺损1例

1 病例报告患者,女,8岁。因活动后面色青紫、气促伴蹲踞7年入院。查体见紫绀与杵状指(趾),胸骨右缘第二肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音,肺动脉区第二心音单一、增强。胸部X线示肺血管纹理纤细,肺门血管影小,心脏大部分位于右侧,肝位于右侧,胃泡在左侧。超声心动图示二心房正位,嵴下型室间隔缺损(室缺),直径1.5cm,大动脉位置关系正常,肺动脉口及右室流出道狭窄,主动脉骑跨75%。右心室造影示右心室位于左侧,右心室显影后主动脉、肺动脉同时显影,主肺动脉源于形态右心室,肺动脉辦及右室流出道狭窄,主动脉位于肺动脉右前方,骑跨大于75%。体外循环下行矫治手术。术中见右室漏斗部狭窄,肺动脉瓣     

主动脉缩窄合并心内复合畸形围术期监护1例报告

临床资料　患儿男、8岁,体重2 3kg。1岁时体检发现心脏杂音,彩色超声发现先心病、室间隔缺损、肺动脉高压,因年龄太小未做特殊处理。于2 0 0 2年12月到我院就诊,要求手术治疗。病程中易感冒、心悸、疲乏,活动后明显,喜蹲踞。心前区广泛收缩期杂音向锁骨下传导,P2 亢进,下肢血压低于上肢,足背动脉触不到搏动。入院后,彩超提示先心病室间隔缺损、肺动脉高压。主动脉逆行造影发现:主动脉弓与胸主动脉交界处狭窄,动脉导管未闭。于2 0 0 3年2月2 6日在全麻低温下行动脉导管缝闭术及主动脉缩窄解除术,随后在全麻体外循环下行室间隔缺损修补术及右…     

同种肺动脉移植治疗法乐四联症伴肺动脉瓣缺如1例

患儿 ,女 ,19个月。生后发绀 ,发现心脏杂音。平时活动后气喘 ,哭闹时发绀加重 ,易患“上感” ,发生肺炎 2次。于2 0 0 0 - 0 4- 17日入院。查体 :体重 8ｋｇ。发育较同龄儿差。口唇、甲床明显发绀。胸骨左缘 2、3肋间可闻及 2 /ＶＩ级收缩期杂音 ,无细震颤。Ｘ线胸片示心影增大 ,心胸比率 0 .6 ,右位主动脉弓 ,外周肺血管阴影减少。超声心动图和右心室造影提示 :嵴下型室缺 ,主动脉骑跨于缺损之室间隔上方 ,右心室流出道狭窄 ,主肺动脉狭窄 ,左右肺动脉内径基本正常 ,右心室肥厚。同月在中度低温体外循环下行根治术。术中见右心室明显增大…     

罕见复合紫绀型先心病2例

笔者在收检先心病过程中,经临床及心导管检查,发现2例复合紫绀型先心病,临床罕见,现报告如下:例1,李某,男,61/2岁。出生后即有紫绀。查体:体重15kg,身长100cm,唇舌指青紫,心界不大,胸骨左缘3、4肋间Ⅲ级收缩期杂音,P_2↓,杵状指趾。X线胸片:肺血少,右位心,心胸比例0.52。心电图:右房、右室、左室扩大。二维超声心动图:右房扩大,房间隔缺损,室间隔失落,三尖瓣上方1.0cm处有一反光增强条状带,二、三尖瓣活动好,主动脉位于肺动脉前。右心导管检查右心房→(?)分别在上述部位测压力和取血测血氧饱和度。右心房造影右房显影同时左房显影,造影剂返流肝静脉,右心室未显影。左心房造影左房、左室、肺动脉、主动脉同时显影,肺动脉位于主动脉后方,肺动脉瓣开口约0.4cm,主干及分枝血管细。左心室造影左右心室迅速显影,心腔大,主动脉、肺动脉同时显影,均发至同一心室。诊断 1.单心室;2.房间隔缺损;3.肺动脉瓣     

经皮球囊成形术治疗肺动脉瓣狭窄1例报告

经皮球囊肺动脉瓣成形术 (PBPV)是一种解除单纯肺动脉瓣狭窄的非手术疗法 ,我院于去年成功开展 PBPV1例 ,并获得满意效果 ,现报告如下。1　临床资料患者女性 ,15岁。活动后气促、胸闷 10余年 ,平时跑步或骑自行车感气促、乏力。体检 :HR82次 /分 ,律齐 ,胸骨左缘第二肋间闻及 / 6级粗糙的喷射型收缩期杂音 ,震颤 (+) ,肺动脉瓣区第二音减弱并分裂。辅助检查 :心电图大致正常。胸片示双肺血减少 ,肺动脉段明显突出 ,右心室轻度增大 ,考虑肺动脉瓣狭窄可能性大。彩色多普勒超声心动图示肺动脉瓣叶增厚 ,回声增强 ,收缩期开放受限呈圆顶帐…     

Rastelli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄

目的总结Rastelli手术治疗右室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄经验及效果。方法分析23例患者手术治疗的方法及早期疗效。在全麻体外循环下行Rastelli手术，经右心室切口用人工血管片修补室间隔缺损，形成左心室至主动脉的内隧道。切断主肺动脉，闭合近端，用异种带瓣牛颈静脉建立右心室流入道至主肺动脉的外管道。结果20例患者术后恢复良好，3例死亡。结论Rastelli手术是治疗右心室双出口合并右室流出道及肺动脉瓣严重狭窄的满意术式，可以达到根治效果。但远期存在二次手术问题。     

双腔右心室4例报告

双腔右心室又称异常肌束性狭窄,是一种少见的先天性心脏畸形,该病有其临床和病理解剖的特征,常合并有室间隔缺损,术前易误诊,术中处理失误可造成严重后果。现将我院经手术确诊为双腔右心室4例报告如下。例1:男,5岁,生后6个月发现心脏杂音,活动后心悸气促,口唇发绀。体检:发育正     

胎儿超声心动图会诊及转诊病例阶段性回顾总结

目的 分析胎儿超声心动图检查中主要误诊及漏诊原因,提高协作医疗单位间的胎儿心动图诊断水平.方法 回顾性分析2010年1月至2012年12月于外院常规进行产科或胎儿心脏超声检查时发现胎儿心脏结构或功能异常,而转诊至我科进一步检查的370例孕妇的病历资料,结合尸检病理解剖或出生后心脏超声检查结果,总结主要心脏畸形类型,针对不同的诊断结果,分析主要误诊、漏诊及假阳性诊断原因.结果 ①心脏异常102例,未见明显异常43例.②最常见转诊原因为室间隔缺损、心脏复杂畸形、心律失常、三尖瓣反流等.③结合出生后病理解剖检查结果,患病率较高的畸形为室间隔缺损、右心室双出口、肺动脉瓣狭窄、肺动脉闭锁、大动脉转位.④最易误诊的疾病为合并主动脉轻度骑跨的圆锥部室间隔缺损、法洛四联症、右心室双出口(肺动脉瓣下室间隔缺损)、合并室间隔缺损的完全型大动脉转位.结论 通过对大量会诊及转诊的病例及时做出阶段性回顾分析和总结,可初步归纳目前在常规产检中常见的较易误诊的胎儿心脏畸形,并找出误诊和漏诊原因,对提高不同协作单位间胎儿超声心动图检查水平及促进医疗资源共享具有重要价值.     

肺动脉瓣狭窄(PS)采用肺动脉轴位(Pulmonary artery)投射(Project)的影像技术探讨

目的使用心血管造影机对7例肺动脉瓣狭窄(PS)患者进行经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术(PBPV)采用肺动脉轴位投射体位的影像技术探讨。方法回顾性分析2011年至2013年我院共7例肺动脉瓣狭窄患者(5例单纯性肺动脉狭窄、1例合并房间隔缺损加房间隔封堵术、1例合并卵圆孔未闭)在心血管造影机下行经皮肺动脉瓣球囊扩张成形术的影像技术配合。结果 7例患者通过严格的术前、术中、术后X线造影,手术成功,无1例复发,通过术后1个月、3个月、6个月、1年的随访,无临床并发症。结论根据不同年龄的患者、病变部位、性质采用肺动脉轴位体位投影,既为术者提供最直观、最便捷的影像,也给术者提供给了狭窄瓣膜的精准值,方便术者对球囊的选择,有效缩短手术时间,大幅度降低手术并发症。     

家族聚集法洛三联症3例

<正>例1男,4岁。自幼易患"感冒"、活动后发绀,喜蹲踞,活动耐力差。专科体检:胸骨左缘第2肋间可触及收缩期震颤,肺动脉瓣区可闻及Ⅲ级喷射性杂音,肺动脉第二音减弱。心脏超声心动图示右心房、右心室增大,房间隔回声中断     

改良Nikaidoh手术矫治成人Taussig-Bing心脏畸形

右心室双出口(Double Outlet Right Ventricle DORV)是一种少见的先天性心脏病约占先心病的1%～2%,每10万活婴中约有9例患此心脏病[1].Taussig-Bing心脏畸形是一种特殊类型的DORV,主动脉完全起源于右心室,肺动脉完全或大部分起源于右心室,室间隔缺损(VSD)位于肺动脉下.     

右室异常肌束症

<正> 本病为罕见的先天性心脏畸形,其基本病理改变为右室腔内异常肥厚的肌束将之分成两个腔,即近端高压流入腔和远端低压流出腔,前者自三尖瓣到异常肌束。后者自异常肌束到肺动脉瓣,故也称双腔右心室。大多数病例与室间隔缺损、肺动脉狭窄等并存,少数病例单独发生,临床上常误诊为室间缺损、非青紫型法鲁氏四联症、肺动脉径狭窄等     

单纯主动脉和肺动脉瓣下狭窄病例报道

单纯主动脉和肺动脉瓣下狭窄是较少见的先天性心脏病。在心血管造影应用前,很难作出正确诊断。本院近年来经手术和心血管造影证实2例单纯主动脉瓣下狭窄,4例单纯肺动脉瓣下狭窄,现各择1例典型病例报道如下:例1,女性,20岁,已婚。患者15岁体检时发现心脏病,以后每当跑步时有心慌、气急,休息后可缓解。近4年劳累后即有心悸、气急,心前区隐痛。入院前2周上述症状进一步加重,并伴有昏厥。体检:颈动脉搏动明显,无紫绀和颈静脉怒张,主动脉瓣区触及收缩期震颤。主动脉瓣第二听诊区闻及Ⅳ级粗糙吹风样收缩期杂音。A■不减弱。二维超声心动图(UCG)主动脉瓣下收缩中期关闭,二尖瓣前叶DE 段     

小儿室间隔缺损合并肺动脉高压的围手术期治疗

目的探讨总结小儿室间隔缺损合并肺动脉高压的外科手术治疗经验。方法回顾性分析28例小儿室间隔缺损合并肺动脉高压手术治疗的临床资料。全组均在体外循环下行室间隔缺损修补术，其中合并动脉导管未闭4例，右心室双腔心2例，房间隔缺损2例，均同时矫正。结果全组27例痊愈，1例死于术后并发低心输出血量综合征和急性肾功能衰竭。随访3个月-2.5年，患儿症状明显减轻，营养发育状况明显改善。结论完善术前准备、彻底矫正畸形、加强心肌保护及术后管理可使小儿室间隔缺损合并肺动脉高压手术取得良好的临床疗效。     

经皮球囊肺动脉瓣成型术治疗儿童肺动脉瓣狭窄75例临床分析

目的:分析经皮球囊肺动脉瓣成形术(PBPV)治疗单纯性肺动脉瓣狭窄(PS)的疗效,以提高治愈率,减少并发症。方法:回顾性分析2004年7月至2011年6月采用PBPV治疗的75例PS患儿的临床资料,比较扩张前后肺动脉和右心室压力变化以及球囊的选择情况、术后并发症。结果:75例PS患儿术前右心室收缩压为(70.24±23.54)mm Hg,术后即刻心导管检测降为(34.75±9.12)mm Hg(P<0.01);跨肺动脉瓣压力阶差(△P)术前为(49.41±22.57)mm Hg,术后即刻心导管检测降为(11.33±7.25)mm Hg(P<0.01),术后即刻心导管检测跨肺动脉瓣压力阶差<25 mm Hg达94.67%,术后24 h经超声测定△P为(23.04±9.80)mm Hg;术后1月、术后3月、术后6月及术后1年超声测定△P均较术后24 h明显下降;右心室造影肺动脉瓣环直径为(13.76±3.18)mm,所选球囊大小为(16.70±3.68)mm;无严重并发症和死亡病例发生。结论:PBPV治疗儿童PS安全有效。结合术前超声和右室造影判断肺动脉瓣环大小,选择合适大小球囊是介入成功的关键。     

法洛四联症矫治手术的护理配合

法洛四联症是一种常见的右向左分流性紫绀型先心病,其病理特点为:(1)肺动脉狭窄;(2)高位室间隔缺损;(3)主动脉骑跨;(4)右心室肥厚。本病确诊后均应手术治疗,死亡率较高。2005年我院为5例法洛四联症患儿实施了矫治手术,手术过程顺利,现将手术配合总结如下。     

室间隔缺损并存其它心血管畸形的外科治疗

１９７８年１月至１９９２年９月经手术治疗室间隔缺损合并其它心血管畸形１０２例。其中合并房缺和卵圆孔未闭２４例，主动脉瓣关闭不全２６例，动脉导管未闭２５例，佛窦瘤破裂３例，肺动脉瓣狭窄１３例，双腔右心室２例，二尖瓣关闭不全５例，主动脉瓣狭窄２例，三尖瓣关闭不全２例，术后早期死亡７例，占６．８％。７４例随访０．５～１２年，均恢复工作。对有肺动脉高压者，术前准备要充分，术后继续扩血管治疗，合并畸形应根据病变的性质给予同期纠冶。