心肌淀粉样变性的临床表现及MRI特征

目的 探讨心肌淀粉样变性临床表现及MRI特征.方法 回顾性分析5例经组织病理检查确诊的心肌淀粉样变性患者,其中3例经心脏移植,2例经心内膜活检证实.5例患者均经心电图、X线胸片、超声心动图和MR检查.结果 5例均确诊为心肌淀粉样变性,男女比例为4∶1,5例患者均有心电图异常;X线胸片3例有肺淤血,5例心脏增大,3例伴有少至中、大量胸腔积液;超声心动图示心房扩大,左心室壁肥厚,心室舒张受限,部分出现心肌回声增强;MRI表现为左心室壁普遍增厚,但以室间隔增厚为主,左心室射血分数32.5%±15.0%,限制性心室舒张期充盈受限;延迟增强MRI 4例表现为全心心内膜下为主的弥漫性粉尘样强化,同时累及乳头肌,其中3例患者室间隔左、右心室壁心内膜下均出现强化,在室间隔形成"斑马征",1例表现左心室透壁性强化,自内向外强化程度渐弱.结论 MRI"一站式"扫描能够全面显示心肌淀粉样变性心脏结构和功能变化,心肌弥漫性粉尘样强化和"斑马征",在心肌淀粉样变性诊断中具有很高的参考价值.     

心脏原发轻链型淀粉样变1例报告并文献复习

目的 探讨心脏原发轻链型淀粉样变临床特点、病理特征、诊断及治疗.方法 报道1例心脏原发轻链型淀粉样并复习相关文献.结果 心脏原发轻链型淀粉样变临床特点包括常见心力衰竭症状,顽固性低血压,心电图多有低电压,异常Q波等表现;超声心动图特异性表现为心内膜心肌呈现出闪耀的颗粒状;单克隆轻链异常增高;组织活检,经刚果红染色可见特异性淀粉样组织.常用治疗方法为MP或MD方案(美法仑+泼尼松或地塞米松).结论 心脏原发轻链型淀粉样变临床罕见,特异性临床表现少,组织活检、检测血清游离轻链为主要确诊手段;治疗为MP或MD方案.     

心脏MRI在扩张性心肌病的成年病人中对心肌炎的诊断价值

目的使用心脏MR(CMR)和心内膜心肌活检术(EMB)对患扩张性心肌病(DCM)的成年病人的活动性心肌炎进行诊断评估。方法我们评估了23例慢性扩张性心肌病的成年病人,他们在(3.5±2.6)d内均顺利地接受了心脏MRI和心内膜心肌活检术两项检查。心内膜心肌活检术被认为是诊断的金标准。CMR在评估心肌炎的过程中使用的参数参     

纹理分析用于心肌淀粉样变性和肥厚型心肌病鉴别诊断的可行性研究

目的:评价磁共振成像结合纹理分析技术对心肌淀粉样变性与肥厚型心肌病的鉴别诊断价值.方法:经心内膜活检证实的心肌淀粉样变性轻链型(CA)患者18例及经临床确诊的肥厚型心肌病患者18例,均采用3.0T MR标准化扫描获得电影序列图像,使用TexRad软件对所有患者左心室中段两腔短轴位图像进行取样分析,选择不同的空间缩放因子(SSF,取值为0和2～6),获得在不同纹理过滤尺度下代表纹理特征的5个参数值(包括均值、标准差、峰度、偏度、熵值),采用Mann-Whitney U检验进行组间比较,并使用ROC曲线评估各参数的诊断效能.结果:心肌淀粉样变性和肥厚型心肌病的熵值、峰度和偏度间的差异均有统计学意义(P＜0.05).诊断心肌淀粉样变性ROC曲线分析结果显示,SSF=3时取熵值≥2.68,诊断淀粉样变性的曲线下面积最大(0.87),诊断敏度87.2％,特异度为90.9％、符合率为88.0％.结论:纹理分析可用于心肌淀粉样变性和肥厚型心肌病的鉴别诊断,相比传统鉴别方法具有无需使用对比剂且缩短检查时间的优势.     

淀粉样变性导致结肠穿孔的多发性骨髓瘤1例

1 病例报告 患者为女性,45岁,主诉活动后胸闷、心悸、气短,伴间断午后双下肢浮肿半年,外院心脏彩超检查结果:左室肥厚、二尖瓣轻度关闭不全、三尖瓣轻度关闭不全、心包少量积液,考虑心肌炎行心肌穿刺活检,病理检查结果:心肌淀粉样变性,胸椎及腰椎X线未见明确骨质破坏征象,为进一步诊治入我院.     

心脏大血疾病 MRI 诊断的初步经验

本文分析41例作过心电图门控磁共振成像(ECG—G—MRI)的心脏大血管疾病的MRI表现,并与心血管造影、心导管检查、彩色多普勒超声显像及手术所见相比较。MRI 没有放射幅射,不需使用造影剂即可清楚刻画出心脏大血管腔、心肌和心包,随着设备和技术的进步,MRI 诊断许多获得性和先天性心赃大血管的能力增强,堪与损伤性的心脏大血管造影和心导管检查媲美。     

顺序节段分析法在先天性右位心合并心内畸形中的诊断价值

目的提高超声心动图对心脏位置异常合并复杂心内畸形的诊断准确率。方法选择近年来在我院经手术或心血管造影证实的先天性右位心合并心内畸形患者42例,对其超声心动图检查结果进行回顾分析。结果手术证实本组先天性右位心分型：镜像右位心13例,右旋心29例;心内畸形：单心室10例,右室双出口8例,法洛四联症6例,完全性大动脉转位5例,矫正性大动脉转位4例,完全性房室间隔缺损4例,永存动脉干3例,肺动脉闭锁2例。超声误诊、漏诊的病例：3例完全性大动脉转位伴巨大室间隔缺损误诊为单心室;2例右室双出口误诊为法洛四联症;1例矫正性大动脉转位误诊为完全性大动脉转位;1例肺动脉闭锁误诊为永存动脉干;1例肺动脉闭锁超声漏诊左肺动脉缺如及多支体肺侧枝。结论超声心动图顺序节段法对绝大多数先天性右位心并心内畸形能作出准确诊断,但对某些极为复杂的病例心导管检查仍是明确诊断和手术条件的重要手段。     

缩窄性心肌病的MRI

缩窄性心肌病(RC)不常见,通常以心导管并用心内膜活检诊断。RC的血流动力学改变为心肌硬化增加,心室搏出量不同程度减少,结果右及左心室充盈压增高。MRI研究指出,由于二尖瓣狭窄,左房血相对郁积,致使左房信号增加。作者用MRI检查本病3例(女2例,男1例),年龄34、60及63岁。全部病例均作心导管检查,符合RC。1例心内膜及1例直肠活检为淀粉样变,两     

原发性肺部淀粉样变性的CT诊断(附4例分析)

目的:探讨肺部淀粉样变性的诊断及鉴别诊断.方法:收集4例经病理证实的肺部淀粉样变性,分析其CT表现.结果:气管支气管型2例,CT表现为管壁不均质增厚,可见斑块状钙化灶,管腔内壁不光滑性狭窄;肺实质型2例,CT表现为多发单发或多发团块,可见粟粒状高密度灶及结节状高密度灶,1例合并胸膜团块状软组织密度灶.结论:实质型CT表现单发或多发团块状软组织密度灶,气管支气管型CT表现为管壁增厚,可见颗粒或不规则钙化或"骨化岛",具有一定特征.CT对肺部淀粉样变性的诊断具有重要价值.     

以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病5例并文献复习

目的 报道5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病病例，并进行文献复习，以提高对该病的认识。方法 收集2012年1月-2022年2月就诊于解放军总医院第一医学中心风湿免疫科的、以关节屈曲挛缩为首发表现的、免疫球蛋白轻链(AL)型淀粉样变性相关的淀粉样关节病患者的临床资料进行回顾性分析，检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库，结合文献报道总结AL型淀粉样变性相关的淀粉样关节病的临床表现、实验室及影像学检查结果。结果 通过病例回顾，本中心共有5例以关节屈曲挛缩为首发表现的淀粉样关节病患者，其中男4例，女1例。检索中国知网、万方数据知识服务平台、PubMed数据库(截至2022年2月)，筛选出2例符合条件的患者，均为男性。共纳入7例，男女比例6∶1，中位年龄30岁(19～73岁)。脊柱及四肢大小关节均受累，尤其是手关节(7例，100%)。共有5例(71.4%)出现软组织受累：腕管综合征4例，巨舌3例，肩垫征2例，其他部位肌肉肿胀2例。5例被误诊为类风湿关节炎(RA),1例被误诊为脊柱关节炎(SpA)，延迟诊断的中位时间为24(2～204)个月。实验室检查结果发现，3例(42...