糖皮质激素治疗 IgG4相关自身免疫性胰腺炎缓解1例报告

目的:报告1例IgG4相关自身免疫性胰腺炎缓解的病例,提高临床医生对该病的认识.方法:回顾性分析1例IgG4相关自身免疫性胰腺炎缓解病例的临床资料,并进行相关文献分析.结论:由于该病较为罕见,缺乏特异性的临床症状、影像学表现不典型、临床医生对该病的认识不足及IgG4检查尚未普及等原因,易在临床工作中出现漏诊而造成不必要的治疗.因此,早期诊断对于指导临床治疗和改善预后至关重要.     

多灶性IgG4相关自身免疫性胰腺炎一例

自身免疫性胰腺炎典型影像学表现为胰腺腊肠样弥漫肿大,也可表现为局灶性肿块且难以与胰腺肿瘤区分,而多灶占位样表现较少。本文报告1例表现为多灶占位的自身免疫性胰腺炎,且本病例展现了病灶增大并融合至典型影像学表现的过程。     

IgG4相关自身免疫性胰腺炎继发糖尿病一例

自身免疫性胰腺炎(autoimmune pancreatitis,AIP)是一种罕见的胰腺炎,临床上主要表现为伴有或不伴有胰腺肿块的梗阻性黄疸,组织学上表现为淋巴浆细胞浸润、组织纤维化形成,并对类固醇激素反应敏感^［1］。目前主要分为1型和2型两种亚型,1型是淋巴浆细胞性硬化性胰腺炎,是IgG4相关性疾病(immunoglobulin G4-related disease),2型是特发性导管中心型胰腺炎,与IgG4无关。本文回顾性分析一例IgG4相关自身免疫性胰腺炎继发糖尿病患者的临床资料及相关文献,旨在提高临床医生对本疾病的诊治水平。     

IgG4相关疾病

IgG4相关疾病(IgG4-RD)是一种新发现的累及全身多器官损伤的少见临床疾病。IgG4-RD的发病机制尚未明确,尤其IgG4是直接介导组织损伤还是旁观效应仍不清楚。IgG4-RD表现为各种器官同时或非同时的器官肿大或结节/增生病变,相关检查主要包括血清学,病理学和影像学。IgG4-RD综合诊断标准的诊断算法是用综合诊断标准结合器官特异性标准而制定的。治疗方面虽无指南可循但仍然推荐首选激素治疗,必要时考虑运用免疫抑制剂和生物治疗。     

超声诊断IgG4相关自身免疫性胰腺炎1例

<正>患者,男,63岁。主因上腹部不适20 d,皮肤、巩膜黄染6d入院。于入院前20 d出现上腹正中及左上腹不适,呈持续性,伴恶心、呕吐,呕吐物为胃内容物,呕吐后上腹不适无明显缓解。无腹痛腹泻,无寒战、发热。于入院前6d出现皮肤及巩膜黄染伴皮肤瘙痒,上腹不适加重,尿液呈浓茶水色,陶土样大便,伴皮肤瘙痒。发病来体质量下降5 kg。既往史:高血压3年,血压最高160/90 mmHg,无冠心病史,无肝炎、结核、伤寒、疟疾等传染病史,无药物、食物及其他接触物过敏史;否认到过     

IgG4相关性涎腺炎一例及文献复习

<正>IgG4相关性疾病是一种全身系统性疾病,其累及器官和组织众多,但现对于累及涎腺的IgG4相关性疾病即IgG4相关性涎腺炎的报道和研究仍较少,尽早诊断和规范治疗对患者的预后至关重要。本文报道1例IgG4相关性涎腺炎病例,结合相关文献资料以提高对该疾病的认识。     

IgG4相关硬化性胆管炎临床特点分析

目的探讨IgG4相关硬化性胆管炎(IgG4-related sclerosing cholangitis, IgG4-SC)的临床特点、治疗效果及预后。方法回顾性分析2019年1月至2020年12月首都医科大学附属北京佑安医院收治的15例IgG4-SC患者的临床资料。结果 15例患者中,男11例,女4例,平均年龄(58.7±12.9)岁;主要临床表现为黄疸、食欲减退和乏力;影像学检查可见胆管壁增厚、胆管狭窄,延迟期强化;11例伴发自身免疫性胰腺炎,另可见肾脏、唾液腺等器官受累。14例患者IgG4升高,其中13例IgG4超过2倍正常上限;3例行病理学检查,典型表现为胆管壁内大量浆细胞浸润及席纹样纤维化。11例使用糖皮质激素治疗(波尼松龙20～50 mg/d,治疗2～4周后每周减量5 mg,减量至5～10 mg/d维持),反应良好。与治疗前比较,治疗后血清IgG4 [6.8(5.3,20.1)g/L比2.3(1.3,3.5)g/L,P=0.002]、GGT [635(390, 998)U/L比27(16,72)U/L,P=0.001]和碱性磷酸酶(alkaline phosphatase,...     

IgG4相关性甲状腺疾病9例临床特征分析

目的 分析IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)患者的临床特征及诊疗经过。方法 纳入2014年1月~2019年4月北京协和医院住院患者,依据穿刺活检或手术病理诊断为IgG4-RTD患者,回顾性分析患者人口统计学特征、甲状腺病变特点、实验室检查及治疗情况。结果 9例IgG4-RTD患者中,男性2例(22.2％),女性7例(77.8％),平均诊断年龄46.56±10.30岁。3例(33.3％)患者为单发甲状腺受累,另外6例(66.7％)为多病灶受累。9例患者均存在不同程度的甲状腺弥漫性病变及肿大,其中2例(22.2%)患者因甲状腺肿大存在压迫症状。TGAb及TPOAb增高的患者分别为7例及6例,7例患者诊断时处于甲状腺功能减退状态;6例患者应用糖皮质激素治疗,起始剂量为30~50mg/d。治疗后血清IgG4水平下降程度为77.1%。4例患者糖皮质激素减量后出现IgG4水平反复波动性升高。结论 IgG4-RTD多为IgG4相关性疾病的全身性受累的一部分。最常见的表现为甲状腺肿大,严重时可伴压迫症状,甲状腺自身抗体高效价增高以及甲状腺功能减退症。糖皮质激素治疗IgG4-RTD有效。     

1例IgG4相关硬化性疾病临床病理分析及文献复习

目的 报告1例罕见的IgG4相关硬化性疾病多器官受累病例,提高该病的认识水平.方法 分析我院2010年11月诊治并经病理学确诊的IgG4相关硬化性疾病1例,并结合国内外文献,对本病的临床表现、诊断、治疗及预后进行分析讨论.结果 患者临床表现为糖尿病、肾功能受损,颈部、腹股沟等全身淋巴结肿大;血清IgG、IgG4异常增高,CT检查胰腺肿大、间质性肺炎,淋巴结活检可见IgG4阳性浆细胞浸润,肾脏活检病理为局灶硬化性肾小球肾炎;激素治疗3周肾功能正常,胰腺及淋巴结形态明显缩小,20周血IgG、IgE正常,糖尿病控制良好.结论 IgG4相关硬化性疾病是一种非常罕见的全身系统性疾病,及时应用糖皮质激素可控制病情.     

IgG4相关性肾小管间质肾炎二例并文献复习

<正>IgG 4相关性疾病(IgG 4-related disease,IgG 4-RD)是一类以密集的T淋巴细胞(lymphocyte,Lym)和B淋巴细胞浸润、IgG4升高、闭塞性静脉炎、嗜酸性粒细胞(eosinophil,EOS)增多,全身被累及的脏器活检的组织中可见IgG4阳性浆细胞(plasma cell,PC)浸润及席纹状纤维化为特征的全身维炎性疾病。可累及全身多个系统,对糖皮质激素治疗有效[1]。     

免疫球蛋白IgG4相关性胆管炎误诊1例

免疫球蛋白IgG4相关性胆管炎（immunoglobulin G4 associated cholangitis,IAC）是近年逐渐被认识的一种疾病,属于免疫性疾病,由2007年Bj？rnsson等建议使用该名称,是指以血清IgG4水平升高和IgG4阳性淋巴-浆细胞的组织浸润为特征的纤维炎症性疾病,累及血管,引起阻塞性黄疸的胆管炎。     

IgG4相关综合征1例

<正>患者,女,52岁。主因乏力消瘦6个月于2011年5月12日入院。患者6个月前无明显诱因出现乏力、消瘦,大便不成形。入院查体:T 36.5℃,P 80次/min,BP 120/80 mmHg。神清,消瘦,余无明显异常。实验室检查:补体C3 0.03g/L,C40.42g/L,IgG 30.1g/L,IgA、IgM正常,ALT 13U/L,AST 14U/L,GGT 26U/L,血常规正常。腹部CT:腹膜后多发淋巴结肿大,     

43例IgG4相关性疾病患者临床诊治分析

  目的  分析总结IgG4相关性疾病（IgG4-related disease, IgG4-RD）患者临床、病理特征及诊治经验。  方法  回顾性分析2013年1月?2017年12月四川大学华西医院收治的43例IgG4-RD患者的临床资料（包括临床表现、实验室检查、影像学及病理学检查,诊断、误诊及治疗情况）。  结果  43例IgG4-RD患者中,男女性别比为3∶1,年龄（51.3±15.9）岁,临床表现为腹痛、黄疸、乏力等消化道症状者11例（IgG4相关性胆管炎5例,IgG4相关性自身免疫性胰腺炎6例）,占25.6%;眶周受累患者10例,占23.3%,淋巴结肿大患者9例,占20.9%,发热患者6例,占14.0%;42例患者行免疫自身抗体检查,抗核抗体（ANA）升高14例;40例患者行免疫球蛋白检查,IgG升高25例,IgA升高12例,IgE升高29例;6例患者行直接抗人球蛋白实验,4例为阳性;血清免疫球蛋白G4亚型检测显示,35例患者高于1 350 mg/L;影像学检查显示,眶周受累患者CT特征为眼眶内软组织结节;胆道及胰腺受累患者腹部增强CT扫描特征为肝内胆管扩张、胆总管扩张,管壁增厚强化,管腔变窄,胰腺受累显示胰腺肿大或软组织密度影;组织病理学检查免疫组化染色表现为IgG4阳性细胞（3～>500个/高倍视野）浸润,淋巴细胞CD20、CD3ε或浆细胞CD138阳性。43例患者中5例因误诊行手术治疗。所有患者确诊后采用激素及免疫抑制剂等药物治疗,临床症状均好转。  结论  IgG4-RD临床表现多样,累及多器官,临床上应加强对IgG4-RD的规范诊断和治疗。     

IgG4相关性疾病临床特点分析

目的：总结IgG4相关性疾病患者的临床特点、诊断及治疗。方法：对中南大学湘雅二医院2014年6月至 2018年2月诊断为IgG4相关性疾病的21名患者的临床资料进行回顾性分析,这些资料包括患者的一般情况和临床表 现,实验室检查、影像学检查、病理学检查结果,治疗及随访。结果：21例患者中,男16例(76.2%),女5例(23.8%); 年龄为37.00~78.00(59.19±12.93)岁;10例(47.6%)出现多器官受累,其中肺(42.9%)、胰腺(38.1%)、肾(33.3%)、胆管 (19.0%)、肝(14.3%)等为主要受累器官;19例(90.5%)患者血清IgG4[8.63(1.13~36.50) g/L]升高;16例(84.2%)患者在糖 皮质激素治疗后病情改善。结论：IgG4相关性疾病多见于中老年男性,身体多个器官或组织均可受累,受累器官以 肺、胰腺、肾及胆管等多见,临床表现多样,糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效。     

IgG4检测在自身免疫性胰腺炎诊治中的应用进展

综述了IgG4在自身免疫性胰腺炎(Autoimmune Pancreatitis,AIP)的诊断和治疗中的临床应用进展.资料显示AIP患者血清IgG4水平明显升高,相应炎症组织中有IgG4+浆细胞浸润,治疗过程中血清IgG4水平下降及组织中大量IgG4+浆细胞浸润减少则治疗有效.治疗后血清IgG4水平再度升高且组织中IgG4+浆细胞再度浸润则预示复发且预后不良.研究认为,IgG4可作为AIP早期诊断的检测指标之一,动态监测血清IgG4水平及组织中IgG4+浆细胞浸润程度对AIP的疗效监测、复发预测及预后判断具有指导意义.     

误诊为IgG4相关性肺病的肺腺癌1例并文献复习

IgG4相关性疾病是一类以血清IgG4水平升高和IgG4阳性浆细胞浸润器官为特征的自身免疫性疾病,然而,该两种特点并无特异性,亦可见于肿瘤和其他结缔组织疾病,因此临床上难以鉴别,容易造成误诊.中南大学湘雅二医院呼吸与危重症医学科收治1例初始误诊为IgG4相关性肺病的患者,该患者因"反复发热、胸痛1个月余"收住院,入院后...     

IgG4相关性自身免疫性胰腺炎的超声造影表现

本研究总结分析了54例IgG4相关性自身免疫性胰腺炎（IgG4-AIP）患者的超声造影表现,男40例,女14例,年龄26~76（59.1±10.2）岁。结果发现IgG4-AIP的超声造影增强模式呈多样化,有部分AIP患者尤其是肿块型AIP患者在疾病初期的超声造影表现与胰腺癌的超声造影表现有类似,在增强早期、增强晚期和延...     

IgG4相关性硬脑膜炎的MRI诊断

目的 探讨IgG4相关性硬脑膜炎的MRI表现。方法 回顾分析3例行头部MRI增强扫描的IgG4相关性硬脑膜炎的临床及影像特点。结果 临床主要表现为头痛,MRI可见硬脑膜局限性或弥漫性增厚,T2WI呈略高信号,T1WI呈等信号,增强呈明显强化。结论 MRI在IgG4相关性硬脑膜炎诊断上具有较高的临床应用价值。