滤泡树突细胞肉瘤临床分析

目的:报道扁桃体滤泡树突细胞肉瘤(FDCS)1例,探讨其临床病理特点、诊断和鉴别诊断方法。方法:运用组织病理学、免疫组织化学及电镜观察扁桃体FDCS的特征,总结临床特点和治疗情况,并复习相关文献加以分析。该例患者于全身麻醉下行右侧扁桃体肿物低温等离子射频消融切除术。结果:术后随访2年局部无复发。结论:FDCS诊断主要依赖其免疫组织化学及电镜观察,该病极易误诊,运用低温等离子射频消融术治疗此种肿瘤需积累更多的临床经验。     

头颈部滤泡树突细胞肉瘤临床研究

滤泡树突细胞肉瘤（Follicular Dendritic Cell Sarcoma,FDCS）是一种罕见的恶性肿瘤。它起源于淋巴结生发中心中主要的支持细胞滤泡树突细胞[1]。滤泡树突细胞（follicular dendritic cell,FDC）是树突细胞的一种,也称树突网状细胞,因其成熟时胞质伸出许多树突样或伪足样突起而得名。     

软腭滤泡树突细胞肉瘤1例

滤泡树突细胞肉瘤(follicular dentritic cell sarcoma,FDCS)是一种头颈部较为罕见的低度恶性肿瘤。它起源于淋巴结生发中心,主要的支持细胞是滤泡树突细胞。FDCS广泛存在于全身各个脏器,而据文献报道FDCS多发生于颈部、腋窝、腹股沟等部位的淋巴结,发生于软腭者甚为少见。本文报告1例吉林大学第二附属医院耳鼻咽喉头颈外     

颞骨朗格汉斯组织细胞增生症22例临床分析

目的 分析颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床表现、诊断、治疗及预后.方法 回顾性分析我院15年来收治的22例颞骨LCH,研究其临床表现、诊断、治疗及预后,并随访1～15年,进行生存分析和无病生存率的Log-rank检验.结果 22例中1例为多系统高危组,3例为多系统低危组,18例为单系统组.临床表现以耳部为主,颞骨CT见大范围的溶骨性骨质破坏.22例患者的误诊率为72.7%(15/22).所有患者采用不同组合的综合治疗,随访1～15年,存活21例(95.5%),死亡1例(4.5%),后遗尿崩症、侏儒症、癫癎各1例,单耳听力严重下降2例,后遗症发生率22.7%(5/22),多系统组与单系统组无病生存曲线差异有统计学意义(x~2=5.87,P<0.05).结论 颞骨LCH多数累及单系统,以耳部临床表现为主,易误诊,治疗方案宜根据受累系统来选择,单系统组预后明显好于多系统组.     

颞骨朗格汉斯组织细胞增生症临床分析

目的分析颞骨朗格汉斯组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis,LCH)的临床特点、诊断、治疗和预后。方法回顾性收集解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科2009年6月至2014年6月收治并经病理证实的颞骨LCH作为研究对象,按2009年国际组织细胞协会提出的诊断标准、临床分类和疗效评定标准,分析其临床表现、诊断、治疗及预后等临床特点,根据年龄、临床分类分组,比较组间预后差异。结果本组颞骨LCH主要表现为耳漏、耳聋、耳颞部包块、肉芽肿等;16例患者中,幼儿组10例(年龄≤4岁),成人组6例(年龄24岁~68岁),经统计分析组间预后差异无统计学意义。按国际组织细胞协会的分类,多系统组4例,单系统组12例,单系统组预后优于多系统组,差异有统计学意义。结论颞骨LCH临床表现多样,以耳漏和耳聋为常见症状而面神经极少受累,确诊主要靠病理。手术切除是首选治疗方法,颞骨LCH单系统受累患者预后优于多系统受累者。     

扁桃体滤泡树突细胞肉瘤1例

目的 探讨扁桃体滤泡树突状肉瘤（FDCS）的临床表现、体征、诊断、病理特征、治疗方法，提高对该病的认识，减少误诊率。方法 回顾性分析1例扁桃体FDCS疾病特征，该患者因右侧口咽肿胀入院，无明显临床症状。入院后行颌面部及颈部CT检查，结果示右侧口咽部占位性病变，病理及免疫组化检查结果为FDCS，遂对该患者行右侧扁桃体及肿物扩大切除术。结果 完全切除右侧扁桃体及肿物，术后无出血、感染等并发症。术后予以放疗，随访3个月，未见复发。结论 FDCS是一种罕见的恶性肿瘤，临床症状表现无特异性，在临床工作中易被误诊，病理学及免疫组化检查是诊断该疾病的主要方法，治疗以完全性手术切除为主，术后可辅以放疗和（或）化疗。     

10例耳部原发性横纹肌肉瘤的临床病理分析

目的分析耳部原发性横纹肌肉瘤的临床病理特征及其免疫组织化学特点，为该肿瘤的诊断提供依据。方法对10例耳部原发性横纹肌肉瘤采用光学显微镜和免疫组织化学染色方法观察。所用抗体有：波形蛋白（Vimentin），结蛋白（Desmin），平滑肌肌动蛋白（SMA），肌红蛋白（Myoglobin）。结果10例中男性8例，女性2例，平均年龄8．6岁，其中胚胎性横纹肌肉瘤9例，葡萄型横纹肌肉瘤1例；免疫组织化学：Vimentin及Myoglobin染色10例均呈阳性，Desmin染色7例阳性。SMA染色8例阳性。结论耳部原发性横纹肌肉瘤缺乏特异性临床表现。故诊断困难，对可疑病例及时做活检进行HE染色和免疫组织化学检查方可对该病作出诊断。     

成人喉部横纹肌肉瘤临床分析

目的　探讨成人喉部横纹肌肉瘤的临床表现、病理类型以及治疗和预后。方法　回顾性分析2003年7月～2015年10月北京同仁医院耳鼻咽喉头颈外科收治的5例成人横纹肌肉瘤患者临床及随访资料。结果　5例患者均以声音嘶哑为主诉,1例行手术治疗+化疗+放疗,2例手术治疗+化疗,1例单纯行手术治疗,1例单纯化疗。病理类型：4例胚胎型,1例多形性。随访2例无瘤生存,3例死亡。结论  成人喉部横纹肌肉瘤发病率低,治疗以手术切除联合化疗和放疗为主。预后与病理学分型以及肿瘤分期有关。     

39例头颈部滑膜肉瘤患者的回顾研究

目的：本研究目的在于探索头颈部滑膜肉瘤（SS）的病理诊断、肿瘤部位和临床预后之间的关系。方法：对1966—2011年间华西医院收治的39例头颈部SS患者病历资料进行回顾性研究，复习术中标本的病理切片。术后随访1～192个月，平均43．2个月。临床预后指标主要观察术后首次复发时间和患者随访时间，对结果进行统计学处理。结果：患者中男27例，女12例；年龄8～66岁，中位年龄35岁；病理诊断18例为双相性SS，17例为单相性SS，3例为低分化SS。其中4例患者标本通过荧光原位杂交或逆转录聚合酶链反应等细胞遗传学方法确诊。采用单一手术治疗的23个病例术后出现复发，其中最多的进行了4次手术。所有患者中，仅有1例发生了可疑淋巴系统转移。16例在术后行辅助放疗或化疗。4例死亡，但仅有1例死亡与肿瘤复发直接相关。肿瘤的病理分型与复发无显著相关性（Fisher确切概率法，P〉0．05），肿瘤的原发部位与复发亦无显著相关（Fisher确切概率法，P〉0．05）。结论：头颈部sS是一类特殊的实体肿瘤，具有容易复发的特点，但是预后良好。手术仍应作为头颈部SS的首选治疗方式。细胞遗传学方法对本病的确诊以及制定治疗方案具有重要意义。     

儿童鼻部横纹肌肉瘤的临床特点分析

目的　总结分析儿童鼻部横纹肌肉瘤的临床表现、诊断及手术治疗。方法　收集昆明市儿童医院2013年6月～2019年8月16例鼻部横纹肌肉瘤患儿的临床资料,并进行分析。结果　胚胎型12例,腺泡型4例,I期3例（单纯手术治疗）,Ⅱ期3例（手术+化疗）,Ⅲ期10例（5例活检+化疗,5例活检+化疗+放疗）。随访时间6个月～6年,其中Ⅱ期1例,化疗后复发,予以手术切除肿瘤后二次化疗;Ⅲ期1例,化疗后病灶局限,行手术治疗,术后继续放化疗,随访6个月未见复发及转移。结论　肿瘤原发于鼻腔及鼻前庭,病灶较局限,可行手术切除,再行放化疗。肿瘤原发于鼻咽部及鼻窦,可行活检确诊,待放化疗使病灶局限后再行手术治疗。     

Langerhans cell sarcoma of the cervical lymph node: A case report and literature review

Langerhans cell sarcoma (LCS), a neoplastic proliferation of Langerhans cells with malignant cytologic features, is a very rare disease. We report the case of a 62-year-old male with LCS arising in a cervical lymph node. Histologic examination of a biopsy specimen of the lymph node demonstrated a proliferation of Langerhans cells with malignant cytologic features. Immunohistochemically, the tumor cells were positive for S-100 protein, CD1a, and Langerin (CD207). These histomorphological findings supported the diagnosis of LCS. The patient underwent radiotherapy. Neither local recurrence nor distant metastasis was observed at 45 months after radiotherapy. Characteristic immunohistochemical findings were helpful to identify LCS, and head and neck surgeons should be aware of this rare disease entity.     

鼻内镜下手术治疗鼻咽癌放疗后鼻咽颅底肉瘤5例

目的探讨鼻内镜下手术治疗鼻咽癌放疗后诱发鼻咽颅底肉瘤的可行性，并分析其临床疗效。方法回顾性分析鼻内镜下手术治疗的鼻咽癌放疗后诱发鼻咽颅底肉瘤5例患者临床资料。结果5例患者均于气管插管全麻下行经鼻内镜下鼻咽颅底肿瘤切除术，所有患者术后相关症状均有不同程度改善，未出现并发症。其中2例术后影像学检查示肿瘤残留，1例海绵窦区肿瘤残留者，术后3个月脑侵犯死亡；另外1例存活16个月后死于肿瘤复发压迫脑干呼吸衰竭。3例术后影像学检查未见肿瘤残留，其中1例拒绝放化疗，先后4次内镜手术，9个月后死于全身重要器官衰竭；1例术后行放化疗，20个月后死于颅内侵犯；另外1例行根治量放疗，存活20个月，最后因严重放射性脑病致无法进食，呼吸困难，全身重要器官衰竭死亡。结论鼻咽癌放疗后诱发肉瘤恶性程度高，预后差，如具备手术指征，应首选外科手术治疗，内镜手术联合术后放化疗有可能改善预后。     

Pharyngeal tonsil manifestation of Langerhans cells sarcoma: A case report and review of the literature

Langerhans cell sarcoma (LCS) is an extremely rare malignant disease with multi-organ involvement and a poor prognosis. LCS involvement of tonsil has not been previously reported. However, we present herein a 10-year-old Tibetan boy distressed by LCS arising on the pharyngeal tonsil. Owing to local traditions and customs, he endured a long period of treatment with traditional Tibetan medicine which provided only slight relief at best that delayed an accurate diagnosis and scientific medical treatment. Subsequently, based on CT and MRI scans, combined with pathology features positive immunophenotype for the CD1a and S-100 proteins confirmed the diagnosed of LCS. We performed a surgical resection along with a regimen of E-CHOP chemotherapy was prescribed as new protocols. As a result the patient complete remission symptoms and without relapse has been 20 months.     

化疗与序贯放化疗治疗鼻型结外NK／T细胞淋巴瘤的疗效比较

目的：探讨化疗与序贯放化疗治疗鼻型结外NK／T细胞淋巴瘤的疗效。方法：57例经病理形态学及免疫组织化学检查确诊的鼻型结外NK／T细胞淋巴瘤患者,随机分为化疗组和放化疗组。化疗组23例患者交替应用CHOP方案、VDLP方案和MEOP方案各2个疗程后进人临床观察;放化疗组34例患者除上述化疗外,均应用直线加速器进行原发部位的三维适形放疗。结果：①治疗结束时,化疗组治疗总有效率为87．0％,放化疗组总有效率为91．2％,2组差异无统计学意义（P〉0．05）;②2组患者随访1年的总有效率分别为73．9％和76．5％,2组仍无明显差异（P〉0．05）;③2组患者随访3年和5年的无病生存率分别为61．3％,47．6％和43．5％,21．4％,差异均有统计学意义（P〈0．05）;④治疗模式与长期生存密切相关;⑤发热、消瘦、盗汗等全身症状、中晚期（Ⅲ、IV期）、国际预后指数、功能状态评分均与预后相关,且均为独立的预后因素。结论：序贯放化疗治疗鼻型结外NK／T细胞淋巴瘤较单纯化疗疗效明显,可以显著改善长期生存率。     

Follicular dendritic cell sarcoma of the head and neck: case report and literature review

Objectives/Hypothesis: This article presents a case of a patient with follicular dendritic cell sarcoma (FDS), a rare neoplasm usually of the head and neck, and reviews the literature. Study Design: Literature review. Methods: A MEDLINE literature search was performed and the literature was reviewed. Results: Our patient presented with an FDS that had been excised from the upper neck and recurred in a level V node. He was treated with neck dissection and postoperative irradiation and remains disease free 5.25 years after salvage treatment. The literature search yielded 67 case reports on FDS of the head and/or neck. Most patients were treated with surgery (94%). Twenty-eight percent of patients received adjuvant radiotherapy; 18% received adjuvant chemotherapy. Fifty percent of patients were alive with no evidence of disease at last follow-up; 9% died from disease. Conclusions: We currently treat head and neck FDS with wide resection and postoperative radiotherapy.     

Follicular dendritic cell sarcoma of the tonsil: case report

Follicular dendritic cell sarcomas are unusual, and extranodal origin is extremely rare. The English literature contains only eight cases in which this sarcoma has been presented as a tonsillar mass. We report a new case of follicular dendritic cell sarcoma of the tonsil in a 76 year old woman. The patient underwent diagnostic tonsillectomy for a left tonsillar mass, and follicular dendritic cell sarcoma was diagnosed based on histopathological and immunoperoxidase findings. Postoperative radiotherapy was performed. The patient is alive and disease-free at 4 years of follow-up. Without a high index of suspicion, this entity can easily be missed. We believe that follicular dendritic cell sarcoma should be included in the differential diagnosis for any tonsillar mass.     

耳颞部朗格汉斯组织细胞增生症(附10例报告)

目的研究耳颞部朗格汉斯组织细胞增生症(LCH)的诊断和治疗。方法回顾分析10例经病理证实的耳颞部LCH病例。10例中男女各5例,年龄1~60岁,平均18.3岁。3例为韩-薛-柯病,7例为嗜酸性肉肿。临床主要表现为耳颞肿胀、颅骨缺损、耳漏、鼓膜穿孔、耳道肉芽、耳鸣、眩晕、耳聋、头痛、尿崩症等。结果8例接受手术加放疗后痊愈,2例接受手术后化疗治愈。遗留尿崩症、侏儒症各1例。结论LCH根据临床表现、影像学及组织病理学特征可做出诊断。手术、放疗和化疗是治疗LCH的有效疗法。尽管LCH病情危重,只要未累及重要生命器官、不误诊、及时合理治疗,一般预后良好,但其后遗尿崩症或侏儒症残疾则顽固难治。