POEMS综合征(附7例临床分析)

POEMS综合征是一种免疫相关性神经系统疾病 ,可伴有或不伴有多发性骨髓瘤的多系统病变。典型表现有多发性周围神经病 (Polyneuropathy)、脏器肿大 (Organom egaly)、内分泌病 (Endocrinopathy)、M-蛋白 (M- Protein)、皮肤改变(Skinchange)。我们将 1994～ 2 0 0 0年间收治的 7例予以报道 ,并结合文献分析如下。1　临床资料1.1　一般资料7例均为住院患者 ,男 6例 ,女 1例 ;发病年龄 3 5～ 5 7岁 ,平均 42 .83岁 ,病程 9个月～ 3 .5年 ,平均 1.71年。1.2　临床表现以周围神经病为首发症状者 4例 ,1例首发症状为多发性骨髓瘤 ,双下肢浮肿…     

干燥综合征伴周围神经病的临床研究

目的：探讨干燥综合征伴周围神经病的临床特征及治疗方法。方法回顾性分析我院2013‐04—2014‐07收治的4例干燥综合征伴周围神经病患者的临床资料。结果4例干燥综合征伴发的周围神经病各不相同,1例为周围神经病变,2例为感觉性周围神经病,1例为慢性吉兰‐巴雷综合征。4例患者均以周围神经病变为首发症状,预后不良。结论干燥综合征可伴严重周围神经病,早期可以周围神经病症状为首发症状,而口干、眼干等干燥综合征症状可不明显,故对周围神经病患者进行风湿免疫筛查,早期明确诊断原发病,对患者预后的改善有重要临床意义。     

弥可保联合盐酸丁咯地尔治疗糖尿病周围神经病变40例疗效观察

对糖尿病周围神经病变 ,目前尚缺乏疗效显著的治疗方法。我们自 2 0 0 0 -0 5～ 2 0 0 4-0 6应用弥可保与盐酸丁咯地尔治疗糖尿病周围神经病变 40例 ,取得较好疗效。报告如下。1　临床资料与方法1 1　一般资料　按WHO诊断标准 ,选择入住我院内科的 2型糖尿病并有不同程度的周围神经病变患者 80例 ,按入院先后随机分为治疗组和对照组各 40例。治疗组男 2 1例 ,女 19例 ,年龄 42～ 79岁 ,平均 5 6 8岁 ,糖尿病史 3～ 2 3年 ,周围神经病史 2～ 3 2个月。对照组男 2 2例 ,女 18例 ,年龄 40～ 77岁 ,平均 5 3 3岁 ,糖尿病史 3～ 2 5年 ,周围神…     

肘管尺神经显微减压术治疗糖尿病性上肢周围神经病

目的探讨肘管尺神经显微减压术治疗糖尿病性上肢周围神经病的疗效。方法应用肘管尺神经显微减压、肌下转位术治疗6例（9侧手）糖尿病性上肢周围神经病患者。结果平均随访20个月。6例糖尿病性上肢周围神经病患者9侧手部麻木、、疼痛症状术后100％缓解，手部力弱、运动功能不良症状术后缓解率55．6％（5／9），随访期间症状无复发。并发症有手术切口愈合不良1侧（11．1％，1／9）。结论周围神经显微减压术是治疗糖尿病性上肢周围神经病的有效方法，其改善手部感觉障碍的疗效好于改善运动功能不良的疗效。     

慢性特发性轴索性周围神经病

慢性特发性轴索性周围神经病(chron ic id iopath ic axonalpolyneuropathy,C IAP)是于50岁以后发病的一种原因不明的慢性轴索性周围神经病[1],多为隐袭起病,出现缓慢进展的感觉或感觉运动性周围神经病变症状,神经电生理特点为周围神经轴索性损害。病理检查证实周围神经以轴索损害为主,伴随或不伴随髓鞘损害。自从1993年由Noterm ans等[1]提出该诊断后,在发病机制以及诊断和鉴别诊断等方面存在诸多争议。一些遗传性、慢性炎症性和中毒性轴索性周围神经病常归于C IAP的范畴[2,3]。我们对C IAP在病因、临床、电生理、诊断和治疗等方面的…     

替比夫定相关肌病和周围神经病(附5例报告及文献复习)

目的探讨替比夫定相关肌病和周围神经病的临床表现、辅助检查结果、病理特点及可能的致病机制。方法回顾性分析5例替比夫定相关肌病和周围神经病患者的临床特点、辅助检查及肌肉病理特点,结合文献复习分析讨论。结果 5例患者中男4例、女1例;平均起病年龄(43.8±10.5)岁;平均用药至起病时间(9.2±4.4)个月。替比夫定用量均为600 mg,qd。主要临床症状为无力、恶心呕吐、肢体麻木,有2例患者伴有乳酸性酸中毒。实验室检查可见肌酸激酶和血乳酸明显升高。3例患者肌电图提示肌源性损害,2例患者提示肌源性伴周围神经损害,且以轴索损害为主。肌肉活检5例均见线粒体功能异常。停药及对症治疗后肌无力症状均有所恢复,麻木症状恢复欠佳。结论替比夫定相关肌病及周围神经病与线粒体功能障碍密切相关,周围神经损害以轴索为主,替比夫定相关肌病预后良好。     

合并发作性脑部症状的遗传性运动感觉性神经病3例临床报道及文献复习

目的总结合并发作性脑部症状的遗传性运动感觉性神经病又称Charcot-Marie-Tooth病(CMT1X)的临床特征,结合文献复习探讨其出现发作性脑部症状的可能病因。方法回顾分析3例经基因确诊为CMT1X患者的临床和影像资料,结合中国类似的5例报道进行总结分析。结果共计8例CMT1X患者起病年龄在9~23岁,均伴有发作性脑部症状,同时合并有周围神经系统受累的临床症状体征或电生理表现,发作期6例患者头颅MRI提示双侧对称性脑白质病变。8例患者均存在缝隙连接蛋白β1(GJB1)基因突变。结论合并发作性脑部症状及周围神经病变患者临床需考虑CMT1X可能,出现发作性脑部症状的原因可能与缝隙连接通道关闭导致水弥散障碍有关。     

糖尿病性周围神经病的神经电生理与临床

糖尿病性周围神经病是糖尿病患者的主要并发症之一,其发病率高,任何周围神经包括植物神经均可受累且发病较早,甚至隐性糖尿病即有周围神经病变。神经肌肉电生理检查有助于糖尿病性神经病的早期诊断及时治疗。现将的例糖尿病患者的神经电生理检查结果分析如下,以探讨其与临床的关系。1资料与方法84例糖尿病均为临床确诊的住院病人,大多因并发心脑血管病而住院。其中男48例,女％例,年龄砌一ot岁,平均585岁均为11型糖尿病。病程长短不一,有12例入院前无糖尿病史,人院后确诊为糖尿病,28例病程在5－10年,20例病程10年以上,M例病程5…     

四个TTR-FAP家系的临床特征分析

目的探讨转甲状腺素蛋白相关家族性淀粉样变性周围神经病(TTR-FAP)的临床特征。方法收集空军军医大学第一附属医院神经内科自2017年7月至2019年5月收治的4个TTR-FAP家系(包括20例TTR-FAP患者和2例无症状TTR突变基因携带者)的临床资料,并对其中4例先证者的临床资料进行详细分析。结果20例TTR-FAP患者的发病年龄为30~65岁,均以消化道症状为首发症状,存在不同程度的周围神经损害和体质量明显下降,以及心脏损害9例、体位性低血压9例、性功能障碍5例、排尿异常6例、瞳孔缩小或视物模糊3例,7例经TTR基因检测确诊、3例经腓肠神经病理活检明确,接受二氟尼柳治疗1例、氯苯唑酸治疗2例(病情均进展),死亡12例,存活8例。4例先证者均为男性,发病年龄平均49.3岁;均具有程度不等的感觉运动性周围神经病、自主神经病和心肌病表现;神经电生理检查提示长度依赖性的四肢感觉运动性周围神经病,以轴索损害为著;超声心动图示均有心肌肥厚;3例腓肠神经病理活检发现组织中刚果红染色均呈阳性;全外显子测序显示2例携带TTR基因致病性突变(TTR-E74K、TTR-A140S),1例携带可能致病性突变(TTR-S70R)。2例无症状TTR突变基因携带者仍正常。结论TTR-FAP在临床上表现为周围神经、自主神经持续进行性损害,同时累及多系统,尤其易合并消化道症状、心肌肥厚、体质量明显下降、瞳孔缩小或视物模糊,这些临床特征对该病的诊断有重要提示作用。     

氢化麦角碱治疗糖尿病性周围神经病变的临床观察

我院 1998年 4月～ 1999年 4月用氢化麦角碱治疗糖尿病性周围神经病变(DPN)患者 47例 ,效果较好 ,现报告如下。1　资料与方法1.1　一般资料　治疗组 47例 ,男 18例 ,女 2 9例 ,年龄 48～ 72岁 ,平均 5 2 .6岁 ;病程 1～ 2 1年 ,并发 DPN时间 1月～ 10年 ,平均 2 .1年。对照组 3     

误诊的晚发性多发性硬化8例分析

多发性硬化(MS)是一种发生于中枢神经系统(CNS)白质的炎性脱髓鞘疾病,多于青春期发病,随年龄增长其发病率迅速增高,至30岁左右达高峰,随后发病率开始下降,至60岁后发病率甚低。女性患病率约为男性的1·2~1·5倍。多数学者认为晚发性MS(late onset MS,LOMS)为50岁以上患者的一种发病形式[1]。该研究收集1990-03—2004-12作者医院确诊的8例LOMS患者并分析其临床特点。1临床资料1·1一般资料:8例中男3例、女5例,年龄51~84(58·1±11·6)岁。患者自发病至入院时间为半个月~3年,平均(7·6±12·4)个月。其中病程呈进展性加重者6例,自发病…     

米氮平与阿米替林治疗抑郁症对照研究

我们以阿米替林为对照,比较米氮平治疗抑郁症的疗效和不良反应,报告如下。1对象和方法为我院2002年12月至2005年6月的住院患者,符合中国精神障碍分类与诊断标准第3版抑郁症诊断标准。年龄17~65岁,汉密尔顿抑郁量表(HAMD)>17分。共74例,随机分为两组。米氮平组37例,男24例,女13例;年龄18~65岁,平均(36·7±12·3)岁;病程1·5~33个月,平均(4·9±5·4)个月。阿米替林组37例,男21例,女16例;年龄17~60岁,平均(35·6±5·5)岁;病程1·3~32个月,平均(4·7±5·5)个月。两组以上各项差异均无显著性(P均>0·05)。两组均经1周清洗。米氮平起始剂量1…     

阿立哌唑治疗精神分裂症30例临床分析

了解阿立哌唑治疗精神分裂症的疗效与安全性。1对象和方法均为我院精神分裂症住院患者;排除有严重躯体疾病以及有明显自伤、伤人或极度兴奋者。共30例,男20例,女10例;年龄17~49岁,平均(27·6±9·8)岁;首次发病年龄平均(25·3±10·2)岁;总病程平均(27·9±31·1)个月;发作次数平均(2·2±1·1)次。阿立哌唑起始剂量5 mg/d,治疗剂量5~30 mg/d。疗程6周。采用阳性与阴性症状量表(PANSS)、简明精神病评定量表(BPRS)评定疗效及不良反应,于治疗前及治疗1、2、4和6周末各评定1次。疗效指标以BPRS减分率≥75%为痊愈,50%~74%为显著进步,25%~4…     

血管炎与周围神经病——附20例临床病理观察和病因探讨

本文报告经腓肠神经活检,证实神经束间血管炎并发周围神经病20例。其原发病为结缔组织病,包括混合结缔组织病5例,干燥综合征4例,硬皮病、类风湿性关节炎各2例,和红斑狼疮、系统性硬化症、结节性多动脉炎、颞动脉炎、嗜酸细胞内芽肿血管炎、血管炎并发颅内压增高和风湿性肌痛等各1例。其病程6个月～9年,平均2.7年。周围神经病为继发性的,其包括多发性周围神经病11例,多发性单神经病9例,其中合并三叉神经病5例,面神经麻痹1例。病程4个月～3年,平均1.5年。文章病理结合临床对病因和发病机制进行了讨论。     

赛莱乐治疗糖尿病性周围神经病变46例疗效观察

我院于 2 0 0 1年 1月～ 2 0 0 1年 10月在临床上应用赛莱乐注射液 (盐酸丁咯地尔 )治疗糖尿病性周围神经病变 46例 ,取得满意疗效 ,现报道如下 :1　临床资料1 1　临床资料1 1 1　病例选择及分组 :(1)根据ＷＨＯ(1985年 )标准确定为 2型糖尿病患者 ,病程 >2年。 (2 )有典型的糖尿病症状及糖尿病性周围神经症状 ,空腹血糖≥ 7 0ｍｍｏｌ/Ｌ或任何时间血糖≥11 1ｍｍｏｌ/Ｌ。 46例患者均为我院住院患者且符合以上标准 ,其中男 2 5人 ,女 2 1人 ,年龄 42～ 72岁 ,平均 5 1 6岁 ,糖尿病史平均 8年 ,糖尿病周围性神经病变病程平均 2 1年 ,46例…     

老年糖尿病运动神经病(附5例分析)

老年性糖尿病以 型为主 ,其神经系统并发症以周围神经病变为多见 ,而单纯运动神经病为主的并发症较少见 ,临床表现极似肌病和脊肌萎缩症 ,易被误诊。现报告 5例如下。1　临床资料1.1　一般资料　本组男 3例 ,女 2例 ;年龄为 6 3～ 6 8岁 ,平均 6 5岁。糖尿病史10年以上 1例 ,5     

POEMS综合征13例临床分析

目的探讨POEMS综合征的发病机制及其临床特征.方法回顾性研究了13例POEMS综合征患者,并对其临床特征及相关检查进行了分析.结果13例患者均有周围神经病变(9例混合型、3例运动型及1例感觉型).肌电图示周围神经脱髓鞘及轴束变性.其他症状包括皮肤改变(11例色素沉着,其中8例毛发增粗)、肝肿大8例、脾肿大10例、淋巴结肿大5例、肢体水肿6例、免疫球蛋白增高9例(其中3例见M蛋白),内分泌改变较为弥散.患者均予激素治疗,其中4例分别合用血浆置换、三苯氧胺、马法兰及雷公藤.结论本研究提示本病与免疫异常有关,诊断该病需至少三个症状,包括周围神经病及浆细胞病.     

糖尿病周围神经病的手术治疗

目的探讨Dellon三联周围神经减压术（腓总神经、腓深神经及胫后神经减压术）治疗糖尿病周围神经病（DPN）下肢病变的手术疗效。方法分析2006年7月～2011年11月采用Dellon三联周围神经减压手术治疗的40例（DPN）患者的资料,观察他们的临床特点、手术方法、手术效果和随访结果。结果临床表现以渐进性小腿和足底、足背部麻木起病者35例,以渐进性疼痛起病者5例。术后下肢麻木症状缓解率90％,术后下肢疼痛症状缓解率92％。术后平均随访12个月临床症状缓解的所有患者病情稳定,1例患者术后1个月出现足底部分区域疼痛缓解后再次出现疼痛,其余病人症状无复发或加重。结论Dellon三联周围神经减压术对于（DPN）缓解疼痛、恢复感觉有较好疗效,是一种安全、有效、微创治疗新技术和新方法。     

射频热凝术治疗三叉神经痛临床探讨

三叉神经痛(trigeminal neuralgia,TN)是神经内科临床常见病,其患病率达1·83‰[1],目前发病机制尚不完全清楚,治疗方法可采用药物疗法、封闭疗法、内镜手术、三叉神经周围支撕脱术、三叉神经感觉根切断术及立体定向放射等[2],但均存在一定局限。该文采用经皮穿刺半月神经节射频热凝术治疗TN,取得满意疗效。1临床资料1·1一般资料:收集作者医院神经内科2000-02—2004-07收治的TN患者236例,男98例、女138例,年龄29~68岁,平均54·5岁。其中原发性TN 189例,继发性TN 47例。病程1~13年,平均7·65年。其症状表现为第Ⅰ、Ⅱ支痛24例,第Ⅱ支痛5…     

以运动障碍起病的癌性周围神经病

目的:对以运动障碍起病的癌性周围神经病进行临床分析,提高早期诊断率。方法:收集宣武医院2000年至今临床诊断的以运动障碍起病的癌性周围神经病,对其临床特点,辅助检查结果进行分析。结果:共收集病例9例,均以运动障碍就诊,平均发病年龄60.67±14.06岁,男性6例,女性3例,2例为发现肿瘤后出现临床症状,7例为先出现神经系统症状后进一步检查发现肿瘤,其中发现转移瘤2例。发病多为慢性或亚急性起病,进行性加重,治疗效果欠佳。结论:对中年以上以运动障碍起病的亚急性或慢性周围神经病,用常见周围神经病原因不能解释时应进行全面检查以发现潜在的肿瘤。