重症肌无力的免疫学研究进展

重症肌无力（MG）是抗乙酰胆碱受体（AChR）抗体（AChRAb）介导、细胞免疫依赖补体参与的神经肌肉接头处（NMJ）自身免疫病。近来发现，胸腺、T淋巴细胞、NMJ其他相关抗体、细胞因子等均在MG发病中起一定作用。本文结合参考文献对MG的免疫学研究进展作一综述。     

血清相关抗体对重症肌无力诊断、病情评估价值的回顾性分析

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是临床常见的获得性自身免疫性疾病,病变主要累及神经-肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholine receptor,AChR)。一般认为,AChR抗体参与了MG的发生,通过与神经肌接头处的AChR结合引发自身免疫反应,造成AChR数量的减少而产生肌肉收缩无力等临床症状[1-2]。因此AChR抗体在MG临床     

重症肌无力患者妊娠期临床特点及预后分析

目的:探讨重症肌无力（MG）患者妊娠前后肌无力症状的变化及MG对妊娠预后的影响。方法:回顾性研究2013年1月至2018年10月28例就诊于解放军总医院第八医学中心MG患者38例次妊娠分娩的临床资料。比较妊娠前与妊娠不同时期MG严重程度评分、血乙酰胆碱受体（AChR）抗体变化及药物的使用情况,并分析妊娠后MG不同转归（...     

乙酰胆碱受体亚基在老年重症肌无力合并胸腺瘤患者中的表达

目的 探讨乙酰胆碱受体(AChR)亚基在老年重症肌无力(MG)患者中的表达.方法 采用RT-PCR法检测24例老年胸腺切除患者的胸腺组织及肌肉组织AChR的5个亚基,并测量其灰度值,探讨AChR亚单位的表达.结果 胸腺瘤及胸腺中可以检测到AChR的5个各亚单位,且胸腺瘤与正常胸腺中AChR各亚单位阳性率无明显差异(P＞0.05)；胸腺瘤中AChR各亚单位灰度值/内参灰度值均低于肌肉组织(P＜0.05)；MG肌肉AChR亚单位中除γ亚单位外,均高于正常肌肉亚单位(P＜0.05)；AChR-ε亚单位在A型与AB型胸腺瘤中完全表达,而在B型胸腺瘤中完全不表达；不同Osserman分型的胸腺瘤组织中AChR各亚单位表达无明显差异(P＞0.05).结论 胸腺可能是MG自身免疫反应致敏的起始部位；胸腺瘤中成人型AChR样蛋白及胎儿型AChR样蛋白均较MG肋间肌及正常肋间肌低；MG患者肋间肌中成人型AChR为自身免疫的主要靶抗原；AChR-ε亚单位可能在A型与AB型胸腺瘤中特异表达.     

重症肌无力的诊断及治疗

重症肌无力（myasthenia granis,MG）是乙酰胆碱受体（AchR）抗体介导、免疫细胞依赖性、补体参与的神经肌肉接头（NMJ）处的获得性自身免疫性疾病。主要是由于胸腺发育异常或其他原因产生AChRAb,破坏突触后膜运动终板上的AChR,导致出现一系列肌无力的现象。重症肌无力的诊断及治疗逐渐受到国内外学者的重视。     

大剂量环磷酰胺间歇冲击治疗全身型重症肌无力临床观察

目的 观察大剂量环磷酰胺间歇冲击治疗全身型(ⅡB型)重症肌无力(MG)的疗效及对血清补体(C)的影响.方法 使用大剂量环磷酰胺间歇冲击疗法配合小剂量递增法使用糖皮质激素治疗24例ⅡB型MG患者,观察治疗前后的临床评分及治疗效果,检测治疗前后血清乙酰胆碱受体抗体(AChR Ab)、C3、4.结果 所有患者均得到有效缓解,总有效率达100%.治疗后患者血清AChR Ab浓度较治疗前下降(P<0.01),血清C3水平上升(P<0.01).结论 大剂量环磷酰胺间歇冲击疗法配合小剂量递增法使用糖皮质激素治疗能有效缓解ⅡB型MG患者症状,可能与降低血清AChR Ab浓度、升高血清C水平有关.     

Low frequency repetitive nerve stimulation in antimuscle specific tyrosine kinase receptor antibody positive myasthenia gravis

正Objective To describe the repetitive nerve stimulation(RNS)in anti-muscle specific tyrosine kinase(antiMu SK)receptor antibody positive myasthenia gravis(MG),and compare with anti-acetylcholine receptor(AChR)positive myasthenia gravis,to figure out the characteristics of anti-Mu SK receptor MG.Methods We analyzed clinical and RNS data of nine anti-Mu SK recep-     

胸腺切除术对重症肌无力患者AchRb及PsmRAb的影响

用标准经胸胸腺切除术治疗重症肌无力（MG）患者，术前及术后3个月，采用酶联免疫吸附法检测其血清乙酰胆碱受体抗体（AchRAb）、抗突触前膜受体抗体（PsmRAb）滴度的变化。结果MG胸腺增生患者术后Ach-RAb滴度低于术前（P〈0．01），手术前后PsmRAb无统计学差异；MG胸腺瘤患者，手术前后AchRAb无统计学差异，但术后PsmRAb高于术前（P〈0．01）。提示胸腺切除后，MG胸腺增生患者AchRAb下降，MG胸腺瘤患者PsmRAb升高。     

ACEI对糖尿病肾病患者尿α1—MG及β2—MG的影响

目的 探讨ACEI类药－西拉普利对2型糖尿病并肾病患者的尿α1，β2－MG，尿白蛋白的影响。方法 患者均伴有DM肾病（DN），随机分成两组，治疗组（28例）服西拉普利，对照组（28例）服钙离子拮抗剂硝苯地平控释片。分别于服药前及后4周、8周、16周用放射免疫法（RIA）测定患者尿α1－MG、β2－MG及Alb。结果 西拉普利有明显降低2型DM肾病患者尿α1－MG、β2－MG的排出。且对α1－MG的降低作用更显著（P＜0．01）。结论 西拉普利适用于DN患者，尤其是α1－MG排出升高者。     

重症肌无力64例心电图分析

目的：探讨重症肌无力（MG）的心脏损害，方法：对64例MG行心电检查。结果：心电异常率26．6％（17／64）。伴胸腺瘤与不伴胸腺瘤MG之间的心电异常率有显性差异（P＜0．05），眼肌型与全身型MG之间的心电异常率无显性差异（P＞0．05）。结论：MG伴有心脏损害，尤其是伴胸腺瘤，心电检查可提示其心脏损害。     

各型HBV感染者血清和肝细胞β2微球蛋白的意义

目的动态观察各型HBV感染者血清β2微球蛋白（β2MG）水平及肝内表达，研究其临床意义方法HBV感染者128例中，无症状携带着（ASC）12例，急性肝炎（AH）26例，慢性肝炎（CH）56例，重型肝炎（SH）18例，肝硬变（LC）和原发性肝癌（HCC）各8例。设正常对照30例，用RIA和免疫级化法分别测定血清和肝内β2MG，与肝损害程度比较，分析临床意义结果除ASC外，各型乙肝和LC，HCC血清β2MG均有升高，其中，以SH，LC，CH和HCC为著；AH，SH肝细胞β2MG表达明显增强（正常肝细胞不表达），且其分布与肝组织炎症坏死区一致．血清β2MG水平和肝内表达强度与血清胆红素水平呈正相关．动态观察发现，AH于恢复期血清β2MG降至接近正常，SH死亡组β2MG水平明显高于存活组.结论β2MG参与HBV感染发病机制中肝组织免疫病理损害过程，动态观察血清β2MG水平可在一定程度上反映AH和SH的预后和转归。     

重症肌无力78例电生理分析

回顾性分析78例重症肌无力（MG）患者的重复电刺激（RNS）检查结果，分析不同检测部位RNS异常率及MG各临床分型的RNS异常率。结果RNS异常率以腋神经最高（62．8％）），面神经（52．6％）次之，尺神经（20．5％）最低。Ⅰ型MG患者RNS异常率（27．8％）明显低于其他临床分型（P〈0．01）。病情越重，出现RNS异常的部位越多，异常率也越高。认为RNS检查对MG的诊断和病情判断有重要价值，多部位检查有助于提高诊断的阳性率。     

神经调节素1、甲基乙二醛、高迁移率族蛋白B1联合检测在糖尿病周围神经病变中诊断价值的研究

目的 探讨神经调节素1(NRG1)、甲基乙二醛（MG）、高迁移率族蛋白B1(HMGB-1)联合检测在糖尿病周围神经病变（DPN）中的诊断价值。方法 选取2019年1月至2020年12月于苏州大学附属第一医院内分泌科住院治疗的T2DM患者240例，分为单纯T2DM组（n=108）及合并DPN组（DPN,n=132），比较两组一般资料及生化指标。结果 DPN组血清NRG1、MG及HMGB1高于T2DM组（P<0.05）。Spearman相关分析显示，多伦多临床神经病变评分与血清NRG1、MG及HMGB1呈正相关（P<0.05）。Logistic回归分析显示，NRG1、MG及HMGB1是DPN的危险因素。受试者工作特征（ROC）曲线分析显示，NRG1、MG及HMGB1联合检测DPN的敏感度、特异度和ROC曲线下面积均高于单独检测（P<0.05）。结论 血清NRG1、MG及HMGB1与DPN严重程度相关，联合检测对DPN的诊断价值优于单独检测。     

纯乙酰胆碱受体诱导产生猴的实验性自身免疫性重症肌无力

作者报告用由加里弗尼亚电鳐的发电组织提纯的乙酰胆碱受体(AChR)使恒河猴产生实验性自身免疫性重症肌无力。所获得的临床、药理电生理学、免疫学和组织学的结果与人的重症肌无力(MG)极为相似。用1％Triton×100(辛烷基-苯氧基聚乙氧基乙醇)溶解电鳐发电组织膜碎片,而后通过在Najanaja siamensis神经毒(一种蛇毒)-葡聚糖树脂上进行亲和性层析提纯。提纯的AChR的比活性为每毫克蛋     

新型胃癌靶向纳米疫苗的制备及其生物学活性的研究

目的以胃癌特异性多肽抗原MG7为靶点，CpG寡核脱氧核苷酸为佐剂研制胃癌特异性纳米疫苗，并观察其对小鼠的免疫效能及其作用。方法人工合成胃癌MG7-抗原（MG7-Ag）的模拟表位多肽，用磁力超声法将其与新型免疫佐剂CpG共包封于纳米乳剂中，通过透析纯化，高效液相色谱（HPLC）检测其包封效率。所制备纳米疫苗免疫健康BALB／c小鼠，通过酶联免疫吸附法（ELISA）测定血清中抗MG7抗体的效价；酶联免疫斑点法（ELISPOT）测定小鼠脾细胞毒性T淋巴细胞活性，流式细胞仪检测淋巴细胞分型。同时，用表达MG7-Ag的小鼠艾氏腹水瘤细胞对免疫小鼠进行肿瘤攻击，观察疫苗对小鼠的保护作用；对成瘤小鼠进行疫苗治疗，观察疫苗的抑瘤率。结果成功制备了胃癌特异性MG7-Ag的纳米疫苗，并具有较好的包封率和较高的稳定性，可诱导小鼠产生特异性MG7抗体，ELIS-POT检测共包封组与对照组相比分泌干扰素（IFN）-γ的活性细胞明显增高，流式细胞仪分析显示主要活性细胞为CD4^＋淋巴细胞。抑瘤实验结果共包封疫苗组肿瘤抑瘤率达82．5％，较对照组（1．8％）显著增高。结论所制备的MG7抗原肽与佐剂共包封纳米疫苗可以诱导小鼠产生较强的抗肿瘤免疫反应，并具有一定保护和治疗作用。     

支原体感染

盆腔炎症患生殖道支原体感染发生率调查——夏卫中等（广东东莞市人民医院皮肤科523106）；《右江医学》，2005，33（3）：0228．229[目的：研究生殖道支原体（Mycoplasma genitalium，MG）与盆腔炎症性疾病（pelvicinflammatory disease，PID）发病的关系。方法：聚合酶链反应法检测162例PID患及110例健康对照MG的感染率。     

原发性高血压患者尿微球蛋白、转铁蛋白变化的意义及氨氯地平对肾脏的保护作用

对30例正常人（正常对照组）及60例原发性高血压（EH）患者（EH组,其中轻度EH33例、中度27例）进行用药前后尿α1－微球蛋白（α1-MG）,β2－微球蛋白（β2－MG),转铁蛋白测定,结果发现：轻度EH组β2－MG、α1－MG明显高于对照组（P＜0．01）;中度EH组β2－MG、α1－MG、转铁蛋白明显高于轻度EH组和对照组（P＜0．01,P＜0．001）;应用氨氯地平治疗后,EH组尿β2－MG、α1－MG、转铁蛋白均较治疗前明显降低（P＜0．01,P＜0．001）。认为尿β2－MG、α1－MG、转铁蛋白检测能较早识别高血压肾脏损害,氨氯地平在降压的同时预防或延缓肾脏损害的发生发展。     

慢性乙型肝炎患者尿微球蛋白、微量白蛋白和血清转化生长因子β1的检测及意义

目的 探讨慢性乙型肝炎患者血清转化生长因子β1（TGF-β1）和尿α1微球蛋白（α1—MG）、尿微量白蛋白（mALB）的变化。方法 用放射免疫法测定44例慢性乙型肝炎患者尿α1—MG和mALB，用双抗体夹心ELISA法检测血清TGF-β1。20例健康人作对照。结果 慢性乙型肝炎患者尿mALB和／或尿α1—MG超过正常上限者为54．55％；慢性乙型肝炎患者血清TGF-β1高于健康人（P〈0．01）；尿α1—MG、mALB与血清TGF-α1成正相关（r分别：0.718，0．683）。结论 慢性乙型肝炎患者血清TGF-β1水平升高，其临床意义有待探讨。     

肺癌误诊为类重症肌无力综合征3例原因分析

部分肺癌患者无呼吸道症状，或呼吸道症状很轻，而以肌无力为主要表现，临床称之为类重症肌无力综合征，即Lambert—Eaton肌无力综合征（LEMS）。LEMS与重症肌无力（MG）有许多相似之处，容易造成误诊。近年来，我们共收治误诊为MG的3例肺癌合并LEMS患者，现报告如下。     

黄芩甙对糖尿病患者红细胞醛糖还原酶活性及早期糖尿病肾病的影响

目的：观察中药黄芩甙对糖尿病患者醛糖还原酶（AR）活性抑制作用及对早期糖尿病肾脏病变的疗效。方法：36例早期糖尿病肾病患者随机分为对照组（18例，常规治疗）和治疗组（18例，常规治疗＋黄芩甙，疗程4w，治疗前后分别测定红细胞AR，尿白蛋白排泄率（UAER），血，尿（β2－MG），结果：上述指标治疗前二组相似，治疗后治疗组AR活性受到抑制，明显低于对照线，UAER，血β2－MG明显低于对照组，结果，黄苓甙可明显抑制AR活性，降低UAER，血β2－MG，有助于早期糖尿病肾病的治疗。