肺泡蛋白沉积症的X线及CT表现

目的探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的X线和CT影像学表现,以提高对肺泡蛋白沉积症的认识和诊断水平.方法回顾性分析4例经病理及肺泡灌洗证实的肺泡蛋白沉积症患者X线和CT影像学特点.结果X线片和CT表现为双肺对称或不对称分布的磨玻璃样阴影,CT能更清楚地显示磨玻璃中的网格状影(铺路石征)和充气支气管征.结论 CT可以更清晰显示PAP的病变范围和程度,并且具有典型影像学表现,CT可作为PAP首选的诊断方法,X线片对判断病情也有价值.     

肺泡蛋白沉积症CT检查结果分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）的CT表现.方法 回顾性分析16例PAP患者胸部CT影像资料.结果 胸部CT表现为两肺弥漫性斑片影、磨玻璃影15例,呈如地图样改变9例,5例因两肺磨玻璃影与小叶间隔增厚交织成铺路石样改变,2例在肺泡实变区可见＂空气支气管征＂.结论 弥漫性磨玻璃样阴影与地图样、铺路石样改变、空气支气管征等征象具有特征,胸部CT检查可为PAP临床诊断、治疗及预后评估提供客观依据.     

CT诊断肺泡蛋白沉积症1例

肺泡蛋白沉积症(PAP)是一种罕见病,其病因不明,可能与免疫功能障碍有关,或因组织对外界理化刺激的异常反应[1]。其病理特征为肺泡腔及细支气管内均一的絮状线形或颗粒状物质,PSA染色阳性,主要为卵磷脂[2]。肺内可合并机遇性感染,     

肺泡蛋白沉积症HRCT的影像表现

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的高分辨率CT(high-resolution CT,HRCT)的影像表现,以降低误诊率.方法 回顾性分析经病理检查证实的3例肺泡蛋白沉积症患者的HRCT影像表现.结果 3例患者的HRCT均表现为两肺弥漫性分布的斑片状磨玻璃影,呈"地图样"改变、铺路石征、支气管充气征,伴小叶间隔增厚,不同程度的肺泡实变,行全肺灌洗治疗后肺部磨玻璃影不同程度变淡.结论 HRCT对提高对PAP的早期正确诊断具有重要价值.     

肺泡蛋白沉积症八例临床病理分析

目的 探讨肺泡蛋白沉积症(PAP)的临床病理特点.方法 回顾性分析8例PAP患者的临床表现、影像学检查及病理组织学检查结果.结果 渐进性呼吸困难是PAP患者最主要的临床表现.X线表现为不同程度的双肺弥漫性病变,肺部以两侧中下野为主,病灶分布不规则.高分辨率CT上可有特征性的"铺路石样"或"地图样"改变.肺功能主要表现为限制性通气功能障碍、弥散障碍和低氧血症.8例患者均经纤维支气管镜下肺泡灌洗和肺活检确诊.病理表现为肺泡腔内充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质,有多少不等的针状裂隙及加杂有多少不等的退变和脱落的肺泡上皮细胞.肺嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质对过碘酸雪夫(D-PAS)呈阳性反应.结论 PAP虽然是少见病,但因其病理有其特征性,使得影像学上有相对特征性的表现,了解两者特点有助于对该病的诊断.     

肺泡蛋白沉积症

肺泡蛋白沉积症( Pulmonary alveolus protein deposition sickness, PAP) 是一种以肺泡及终末呼吸性细支气管内富含过碘酸雪夫(PAS)染色阳性磷脂蛋白样物质沉积为特征的少见疾病,1958年由Rose等人首先报道,故又称Rosen-Castleman-Liebow综合征[1].根据病因,可将本病分为先天性、原发性和继发性三类.先天性PAP为常染色体隐性遗传,由编码肺泡表面活性物质(PS)B基因突变导致PS B缺乏和继发性PS c合成障碍或由粒细胞一巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)受体β链的基因突变所致.继发性PAP则多继发于恶性肿瘤及其他导致患者免疫功能严重低下的疾病(最常见于血液系统恶性肿瘤,也可见于肺癌)、肺部感染(如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫,以及人类免疫缺陷病毒感染等)及某些无机矿物质(如硅、各种金属尘)或化学物质吸入.     

肺泡蛋白沉积症1例

患者 ,男 ,35岁。因“气促、咳嗽 6月 ,加重 1月”入院。 6月前患者无明显诱因出现活动后气促 ,伴轻微咳嗽 ,咳少许白色泡沫痰 ,偶有阵发性右下胸隐痛不适。入院前 1月 ,患者受凉后出现气促加重。伴咳嗽 ,咯少量黄色粘痰。在当地医院抗感染治疗后咳嗽减轻 ,黄痰消失 ,但气促缓解不明显。为进一步诊治入我院。查体 :无异常体征。实验室检查 :三大常规、肝肾功正常 ;血沉 :5 mm/ h;三次痰查抗酸杆菌 (- )。三次痰查肿瘤细胞(- )。肺功能检查 :通气功能及换气功能均正常。纤维支气管镜检查 :气管、支气管未见异常 ,于右肺下叶后基底段行经支气…     

肺泡蛋白沉积症106例临床分析

目的：分析肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）临床表现、误诊情况、诊断方法及不同治疗方法的疗效,为今后PAP的诊治工作提供参考依据。方法：将 2003年7月—2016年12月间鼓楼医院收治的106例病理确诊的PAP患者的临床资料（包括职业暴露、临床表现、诊疗经过等）进行回顾性分析。结果：患者中男/女为1.86∶1,年龄22~75岁。基础病有4例血液病、1例干燥综合征。职业暴露中,1例有石英接触史,1例有砂轮打磨史,1例为喷砂工。主要症状无特异性,肺功能检查示CO弥散量下降。CT影像学特征：83例有典型的“铺路石征”,并呈“地图样”分布。23例影像学缺乏特征性。106例均有明确的病理诊断依据,73例接受治疗（包括全肺灌洗术和雾化吸入治疗）的患者,症状及影像学均有明显改善。结论：PAP是一种少见病,临床容易误诊,认识PAP的疾病特征、熟悉并掌握其影像学特点,将有助于提高诊断率,并降低误诊发生。     

肺泡蛋白沉积症7例临床分析及文献复习

目的探讨肺泡蛋白沉积症（pulmonary alveolar proteinosis,PAP）临床特征、影像学特点和治疗方法 ,以期提高对该病的认识,减少误诊和漏诊。方法回顾性分析7例确诊为PAP患者的临床资料。结果 PAP患者起病缓慢,临床症状、体征无明显特异性,常见症状为咳嗽和活动后呼吸困难,胸部影像学表现不一,典型可呈＂地图样＂或＂铺路石样＂改变。全肺灌洗治疗效果显著。结论 PAP虽然少见,通过支气管肺泡灌洗和（或）肺活检诊断并不困难,全肺灌洗是有效的治疗方法 ,有利于改善患者的预后。     

肺泡蛋白沉积症1例

<正>患者,男,35岁,因活动后气短伴干咳10个月,加重伴消瘦2个月入院。患者10个月前无明显诱因出现轻微胸闷气短,活动后明显,伴干咳。2个月前患者胸闷、气短加重,同时伴有消瘦,体重量减轻约15 kg。于外院行双肺CT示:双肺野多发斑片影,呈地图征改变。遂来我院治疗。既往体健。吸烟史近20年,平均每日吸烟40支(吸烟指数>400支年)。查体:T     

肺泡蛋白沉积症二例临床分析

结合2例肺泡蛋白沉积症患者的诊治经过复习相关文献,对肺泡蛋白沉积症的临床表现,病理结果及治疗进行分析.认为肺泡蛋白沉积症常见症状为渐进性呼吸困难伴咳嗽,咳痰,典型胸部CT表现为两肺浸润阴影,伴地图征和铺路石征,确诊靠肺活组织病理和PAS染色.及时诊断、全肺灌洗是关键.     

肺泡蛋白沉积症五例临床分析

目的探讨肺泡蛋白沉积症（PAP）的诊治情况,以提高对本病的认识。方法回顾分析了5例PAP患者资料,并结合相关文献复习。结果进行性呼吸困难、咳嗽为其主要临床表现,胸部CT示地图样、碎铺路石样改变是特征性改变。5例患者全麻下行大容量全肺灌洗（WLL）治疗,治疗后患者的症状、血气、肺功能、胸部CT均有明显改善。结论支气管肺泡灌洗对PAP诊断有帮助,病理是诊断金标准。WLL是目前有效治疗方法。     

肺泡蛋白沉积症低剂量容积数据高分辨率CT影像特征分析

背景　目前肺泡蛋白沉积症（PAP）的确诊需要依据支气管肺泡灌洗和/或肺活检，属于侵入性检查，而胸部CT检查对本病的诊断具有重要提示作用，尤其是胸部低剂量容积数据高分辨率CT（VHRCT）检查能更多地显示双肺解剖细节及病变细微特点，从而为临床诊断提供帮助，但鲜有这方面的报道。目的　观察低剂量VHRCT下PAP治疗前后的影像学表现，从而探讨VHRCT在PAP诊断中的临床价值。方法　回顾性分析2015年6月-2018年6月在四川大学华西第四医院诊治的24例PAP患者的临床资料和胸部低剂量VHRCT资料、确诊情况及治疗效果。结果　治疗前，24例患者双肺均可见多发的磨玻璃样密度影，边界清，边缘模糊，其中12例磨玻璃影广泛分布，呈“地图征”表现，7例患者双肺可见局限性片状实变影；6例磨玻璃影中可见小叶间隔增厚，呈“铺路石征”表现；3例可见从肺门向外放射，呈“蝶翼状”分布的大面积阴影（磨玻璃影或/和实变影）；2例可见充气支气管征；部分患者双肺可见多发微小结节及间质纤维化表现；24例均未见纵隔及肺门淋巴结增大；同一患者中可有上述几种征象同时出现。治疗后复查及随访过程中，24例双肺磨玻璃影范围不同程度缩小、密度减低、边缘清晰，4例实变影密度减低呈磨玻璃密度影，2例见充气支气管征。16例经支气管肺泡灌洗确诊，3例经血清粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）抗体检测确诊，5例经支气管镜肺穿刺活检确诊。确诊前根据患者胸部低剂量VHRCT的特征性表现高度提示PAP者共16例，符合率为66.7%（16/24），其余8例患者依据VHRCT的特征，5例提示细菌性肺炎、2例提示肺水肿、1例提示特发性肺间质纤维化。治疗后患者，呼吸困难、咳嗽等临床症状明显好转。治疗后总肺活量占预计值百分比（TLC%）、一氧化碳弥散量占预计值百分比（DLCO%）、肺活量占预计值百分比（VC%）、酸碱度（pH）、氧分压（PaO2）高于治疗前，治疗后二氧化碳分压（PaCO2）低于治疗前（P<0.05）。结论　PAP的低剂量VHRCT表现为广泛性或局限性分布的磨玻璃影和/或实变影，其中“地图征”和“铺路石征”具有一定的特征性，部分病例可见“蝶翼征”和充气支气管征；另外，本疾病一般无纵隔及肺门淋巴结增大；上述影像学征象有助于PAP的诊断、严重程度评价和疗效观察，可作为一种常规检查，推广应用。     

支气管肺泡灌洗诊治肺泡蛋白沉积症

报告１例肺泡蛋白沉积症。根据病史、临床表现、肺功能、Ｘ线表现，最后通过支气管肺泡灌洗液病理检查作出诊断。灌洗液沉淀物特殊染色ＰＡＳ阳性。经纤维支气管镜用小量生理盐水进行反复支气管肺泡灌洗治疗。获得满意效果。     

肺泡蛋白沉积症的临床诊治分析

目的提高对肺泡蛋白沉积症(PAP)的认识,从而实现对PAP的早期诊断与治疗。方法回顾性分析经病理检查确诊的8例PAP患者的临床资料。结果8例PAP患者中6例行支气管肺泡灌洗,灌洗术后患者的临床症状、血气、胸部CT均有明显改善。结论PAP的主要临床症状为进行性呼吸困难、气促、咳嗽。胸部CT的典型表现为两肺野呈"地图样"分布的磨玻璃影、斑片影以及分布于其中的网格状影。根据病理进行确诊。支气管肺泡灌洗是目前唯一有效的治疗方法。     

原发性肺泡蛋白沉积症1例误诊分析

患者 男性，21岁。以反复咳嗽4年，加重伴咽痛发热1d于2004年12月13日入院。缘于4年前入学体检时发现“双下肺呈团絮状、网织状密度不均、边界不清影，肺门、纵隔、心影、膈肌无改变”，当时无任何自觉不适，静脉滴注青霉素1周后未进一步检查治疗。     

肺泡蛋白沉积症1例

患者,男性,３６岁,以“渐进性呼吸困难八月余”入院,患者于１９９９年８月无明显诱因出现胸闷,爬楼后气急,偶有咳嗽、无痰、无胸痛无畏寒、发热、始未引起注意。今年２月因受凉后出气急加重、伴心慌,而以“病毒性心肌炎”收入当地医院治疗,经用抗炎及营养心肌等治疗半月,感冒症状及心慌消失,活动后气急明显改善,４月以来胸闷、呼吸困难加重,稍一活动即感气急、头晕、乏力、伴咳嗽、无咯痰,遂来湖北省人民医院求治,做胸部ＨＲＣＴ提示：双肺呈毛玻璃样及网格状改变,部分病灶融合成片,门诊以“慢性间质性肺炎”收入呼吸内科。…     

肺泡蛋白沉积症1例

1 临床资料 肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar pro-teinosis,PAP)是一种病因未明的肺部疾病,病理可见肺泡腔内沉积着无定形磷脂蛋白,临床表现主要为进行性气促、低氧血症.1958年由3位病理学家ROSEN SH、CASTLEMAN B、LIEBOWAA首次报道本病~([1]).由于本病罕见,又缺乏临床特征,且临床医师对本病缺乏足够的了解,因而误漏诊率很高.现对我院近期收治的1例肺泡蛋白沉积症病例进行总结并复习文献,以期引起临床工作者的重视.     

肺泡蛋白沉积症的HRCT诊断

目的探讨肺泡蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)的HRCT表现。方法回顾性分析4例PAP的HRCT表现。结果 PAP的主要表现为两肺较弥漫分布、边界清晰的磨玻璃影或实变影,呈碎石路(crazy-paving)样改变。结论 PAP的HRCT表现具有一定的特征性,结合病史可以作出诊断。     

肺泡蛋白沉积症的CT表现

目的 探讨肺泡蛋白沉积症的CT表现.方法 回顾性分析8例经病理证实的PAP患者的CT资料.结果 8例均表现为双肺弥漫性病变,边界清晰,呈地图样分布4例,支气管充气征2例,铺路石征4例.结论 PAP的CT表现有一定特征,结合临床综合分析,诊断并不困难.