29例重叠综合征临床分析

重叠综合征（ＯｖｅｒｌａｐＳｙｎｄｒｏｍｅ）又称重叠结缔组织病。系指患者具有两种或两种以上结缔组织病间病情的重叠。该综合征对于非风湿病专业的医务人员来说较为陌生。故此，我们将１９８３～１９９４年间收治的２９例重叠综合征分析报告如下，供临床医师参考。１...     

罕见重叠综合征1例的诊治

<正>重叠综合征(overlap syndromes, OS)是指患者存在两种及以上结缔组织病的重叠,需同时满足相应的结缔组织病诊断标准^[1]。目前报道最多是同时合并两种结缔组织病的OS,同时合并3种以上结缔组织病者相对较少见。国内报道1例患有6种自身免疫性疾病的OS患者^[2],但其中的溃疡性结肠炎、原发性胆汁性肝硬化及桥本甲状腺炎属于器官特异性自身免疫性疾病,并不属于结缔组织病。     

混合结缔组织病(文献复习附1例报告)

本文报告一例长期诊断为“慢性活动性肝炎”、“类风湿性关节炎”及“肺部感染”的混合结缔组织病(简称MCTD)。MCTD表现为两种以上结缔组织病的不完全混合(重叠),可累及除肾脏以外的全身器官;血清中可检出高效价抗RNP抗体,而无抗Sm抗体为其实验室特征;本病对糖皮质激素治疗反应较佳。我们认为MCTD是不同于重叠综合征和系统性红斑狼疮的一种独立的结缔组织疾病。     

自身免疫性荨麻疹60例临床分析

目的 探讨自身免疫性荨麻疹的临床特点、病理改变、免疫学特征和治疗方法.方法 回顾性分析60例自身免疫性荨麻疹患者的自体皮肤血清试验(autoallergic skin serum test ,ASST)、器官特异性自身抗体的检测结果、临床特点以及治疗等.结果 592例慢性荨麻疹患者中ASST阳性者82例(阳性率为13.85%),其中有60例检测出器官特异性自身抗体.皮肤损害的临床表现与普通的慢性荨麻疹无明显差异,但是持续时间比较长;9例患者合并结缔组织病,28例合并桥本甲状腺炎.结论 自身免疫性荨麻疹具有自身免疫的背景,与系统性红斑狼疮等结缔组织病合并存在的现象值得注意.     

关于自身免疫性抗体的实验诊断与临床研究

抗核抗体阳性提示志者结缔组织病的可能,但仍要结合患者的临床表现及各结缔组织病的诊断标准.结缔组织病的易感人群-般为中青年女性,老年患者的自身抗体的滴度会升高,但一般为低水平.抗核抗体为一大类自身抗体的总称,ANA阳性进一步分型为针对多种核抗原威份特异性的自身抗体,根据间接免疫荧光的荧光模型(抗原底物为HEP-2和肝片)可区分不同的荧光核型,不同核型也有鉴别意义.不同的结缔组织病可出现特征性抗体:如SLE相关的自身抗体有Sm抗体、ds-DNA抗体、皮肌炎相关的JO-1抗体、MCTD相关的u1RNP抗体等等.     

系统性红斑狼疮64例临床分析

系统性红斑狼疮(SLE)系最常见的结缔组织疾病,临床表现复杂多样,首发症状多不典型,常易误诊而贻误治疗。本病以生育期妇女发病率最高,对妊娠及胎儿均有一定影响;近年来,迟发型SLE及重叠型结缔组织病逐渐为临床学者所重视,提高对迟发型和重叠综合征的认识亦属十分必要。本文     

特发性炎性肌病自身抗体及其临床相关性的研究进展

特发性炎性肌病(IIM)是一组以近端骨骼肌对称性无力为主要临床表现的系统性自身免疫性疾病,主要包括多发性肌炎、皮肌炎、免疫介导坏死性肌病、包涵体肌炎和幼年特发性肌炎等亚型,具有共同的临床表现和各自的特殊表型。IIM患者有多种自身抗体,可分为肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性自身抗体两大类,常与独特的临床表型相关,借助自身抗体可对IIM进行诊断、分型、评估病情、判断预后,并指导临床医师选择更为个体化的治疗方案。     

CTD合并肺动脉高压的临床研究

目的分析研究弥漫性结缔组织病合并肺动脉高,掌握疾病特性。方法筛选我院2016年5月至2017年5月收治的78例弥漫性结缔组织病(CTD)患者为研究对象,对所有患者的临床资料进行回顾性分析,对不同类型病发率、主要症状、自身抗体、实验室检验、治疗及预后等情况进行分析研究。结果混合性结缔组织病合并肺动脉高压的发生率最高,占比42.42%;关节炎、雷诺综合征是占比最高的临床表现。结论弥漫性结缔组织病(CTD)最为多见的并发症就是肺动脉高压,其中混合性结缔组织病、系统性硬化症病发率最高,主要呈现关节炎、雷诺征,患者要做好疾病监测,发现患病及时治疗,若发展到重度即使治疗也会有着较高的死亡率。     

混合结缔组织病三例

结缔组织病是一种免疫复合体病,它包括系统性红斑狼疮(SLE),系统性硬皮病(PSS),皮肌炎(DM)或多发性肌炎(PM),类风湿性关节炎及风湿热,结节性动脉周围炎。此外,也有人将白塞氏综合征,韦格氏肉芽肿,干燥综合征等归入结缔组织病的近缘疾病。1972年 Sharp氏将临床上表现有类似 SLE,PSS 及DM 各种症状混合存在,但无肾脏损害,荧光抗体检查为高滴度斑点型,对皮质类固醇激素治疗反应良好的一种病,命名为混合结缔组织病(MCTD)。由于 MCTD     

八项自身抗体检测在结缔组织病中的临床应用研究

目的:应用欧蒙公司提供的8种自身免疫抗体检测试剂,探讨对自身免疫性结缔组织病的诊断及鉴别诊断意义.方法:将检测对象分成临床疑似组、已确诊组、类风湿 脊柱关节组、老年人组,健康体检组,分别检测8种自身抗体进行检测. 结果:①已确诊组自身抗体检出率高,与临床诊断相符;②临床疑似自身抗体检出率高于类风湿性关节炎及老年人组;③类风湿性关节炎组及老年人组仅检出ANA,无其他自身抗体检出;④健康人组无任何自身抗体检出.结论:8种自身抗体检测对免疫性结缔组织病的诊断、分型、指导治疗和预后判断提供依据,值得推广.     

系统性硬化症中医药治疗研究进展

硬皮病又称系统性硬化症（SystemicSclerosis，SSc）是一种原因不明的局限性或弥漫性皮肤增厚为显著特征并以内脏器官结缔组织纤维化、硬化、萎缩为特点的自身免疫性疾病。可将其分为弥漫型、局限型、肢端型、CREST综合征、重叠综合征、混合性结缔组织病及无皮肤硬化的系统性硬化症。     

副肿瘤性神经系统综合征的临床分型、相关肿瘤及免疫学研究

目的:将430例副肿瘤性神经系统综合征(PNS)临床分型、相关癌肿及免疫学进行一次对照研究.方法:采用亲合免疫细胞组织化学和免疫印迹技术测定430例PNS患者血清及脑脊液中的特异性神经元抗体.结果:430例PNS患者的临床表现类型主要有副肿瘤性感觉神经元病、副肿瘤性脑脊髓炎、副肿瘤性小脑变性、副肿瘤性边缘叶脑炎及副肿瘤性眼阵挛-肌阵挛综合征,相关肿瘤主要见于小细胞肺癌、乳腺癌、卵巢癌、霍奇金淋巴瘤等,其中281例患者血清中存在特异性神经元抗体.结论:因PNS患者体内存在多种自身特异性神经元抗体,提示PNS是一种癌肿导致的自身免疫性疾病,检测这些抗体有助于PNS及伴随肿瘤的早期诊断.     

浅谈干燥综合症的辨证治疗

干燥综合症（SS）是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外,同时又可累及肝、肾、胃肠道、淋巴等其他脏器和组织而产生多种多样的临床表现,故属于弥漫性结缔组织病,是自身免疫性结缔组织病中的一种,现已将干燥综合症分为原发性与继发性两类。抗核抗体（＋）、抗SSA抗体（＋）、抗SSB抗体（＋）干燥综合症任何年龄均可发病,以中年女性为主。原发性SS的患病率国内报道为0．29％～0．77％。干燥综合症中医属于“燥让”的范畴,我科运用中西医结合治疗干燥综合症取得了满意的疗效,现报道如下。     

自身抗体新进展

自身免疫性疾病有对自身正常组织或细胞的抗体。作为自身免疫性疾病的典型代表——系统性红斑狼疮(SLE),具有数十种自身抗体。而另一些自身免疫性疾病,如混合性结缔组织病(MCTD)、硬皮病(SD)、干燥综合征(SS)、皮肌炎/多发性肌炎(DM/PM)等则限于1～2种自身抗体(见表)。自身抗体的研究大约朝四个方向发展。 1.自身抗体和疾病的关系:虽然由于自身抗体的变化和不均一性或称多样性,尚难将其列为一种病因,但临床上已明确其与疾病有关。     

自身抗体检测在临床中的应用

当前在临床上有部分原因不明、长久不愈、难以治疗的慢性病 ,有许多是自身免疫性疾病又称为结缔组织病。人们常知的有系统性红斑狼疮 (SL E)、类风湿关节炎 (RA)、干燥综合征(SS)、硬皮病 (PSS)等。尤其是 SL E发病率及死亡率呈上升趋势 ,因此实验室自身抗体的检测及其临床应用愈来愈受到重视。1　检测项目与方法在目前发现的自身抗体已有几十种 ,但有些诊断价值并不确切。现将我们免疫室已开展的常用的自身抗体项目简介如下。1.1　抗核抗体1.1.1　抗核抗体 (ANA)是指能与真核细胞抗原起反应的自身抗体的总称 ,存在于血液和体液中 ,…     

结缔组织病患者血清中的自身抗体

随着免疫学的迅猛进展,迄今对结缔组织病已有了较深的认识,此类病患者血清中可测出多种自身抗体,不同种类的抗体和某些病及症状有关。可作为“标记”的抗体有助于诊断,且某些抗体的出现早于临床表现,亦有助于判断疾病的发展趋势。了解这些抗体的特性,对临床医师颇有实用价值。     

结缔组织疾病相关性间质性肺病与特发性间质性肺炎比较研究

目的 分析结缔组织病相关性间质性肺病（ CTD-ILD） 与特发性间质性肺炎（ IIPs） 的临床、影像学、肺功能、自身抗体特点及治疗特征, 探讨两组患者各自的特征及意义。方法 回顾性分析南京市鼓楼医院2004 年1 月至2012 年12 月期间住院符合CTD-ILD 及IIPs 诊断标准的病例的临床、自身抗体、影像学及治疗特征。结果 共收集具有资料完整可供分析的692 例病例, 其中CTD-ILD组240 例和IIPs 组452 例。CTD-ILD 组可见于不同类型的CTD, 主要为干燥综合征、类风湿性关节炎及多发性肌炎/皮肌炎, 两组患者的性别、年龄、结缔组织病样临床表现（ 如口干、眼干、关节痛等） 及相关实验室检查（ 如ANA、SSA、SSB 等） 比较差异有统计学意义（ P 〈0. 05） ; 咳嗽、活动后气喘、肺部捻发音、杵状指等呼吸系统表现无明显差异（ P 〉0. 05） 。CTD-ILD 影像学表现为网状影、斑片状影、索条影及胸膜增厚。肺功能提示限制性通气障碍、弥散功能减低, 肺活检, 病理学检查常表现为慢性炎症细胞浸润, 并可见纤维组织增生及肺泡间隔增厚。其中除慢性炎症细胞浸润（ P 〈 0. 05） 外, 两组患者的影像学、肺功能及病理学指标比较无明显差异（ P 〉 0. 05） 。目前对CTD-ILD 的治疗方案主要为激素联合免疫抑制剂。结论 CTD-ILD 有其特征性的临床表现及实验室检查的异常, 目前治疗方案主要为激素联合免疫抑制剂, 临床工作中应加强对CTD-ILD 的鉴别。     

抗核抗体谱检测在弥漫性结缔组织病诊断中的价值

目的 通过分析弥漫性结缔组织病患者抗核抗体检测结果,评价抗核抗体谱检测在该类疾病诊断中的价值.方法 回顾分析213例弥漫性结缔组织病和641例非弥漫性结缔组织病住院患者自身抗体检测结果.结果 在各种弥漫性结缔组织病中抗核抗体谱阳性检出率间差异有统计学意义,在系统性红斑狼疮患者中,抗dsDNA抗体阳性率为46.1%,抗Sm抗体阳性率为23.6%;在混合性结缔组织病中抗U1n-RNP抗体阳性率达66.7%;在干燥综合征患者中抗SSB抗体阳性率为66.7%;在系统性硬化病患者中抗Scl-70抗体阳性率为66.7%.结论 抗核抗体谱检测对各种弥漫性结缔组织病有重要的鉴别诊断意义.     

抗D'E多肽抗体在混合结缔组织病中的应用分析

混合结缔组织病(MCTD)是一组综合征,以系统性红斑狼疮(SLE),进行性系统性硬化症(PSS)和多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的混合表现为特点,兼有滴度很高的抗rRNP抗原的抗体[1],对MCTD的诊断国际上尚无统一的标准.由于在SLE,PSS,PM/DM等多种自身免疫性疾病中都可找到对诊断有高度特异性的自身抗体.若能在MCTD中找到这类特异性自身抗体,有助于对该病的诊断.     

系统性硬化症相关自身抗体的临床意义

系统性硬化症(SSc)是常见的自身免疫性结缔组织病之一,病因未明确,主要发病机制为免疫失调、血管病变、皮肤及内脏器官的过度纤维化。免疫失调产生多种针对自身组织、细胞或成分的循环自身抗体,且自身抗体往往产生于病程早期,出现在临床表现前。目前已发现越来越多的SSc相关自身抗体与临床表现、疾病过程、临床并发症及预后存在明显关联,总结SSc相关自身抗体的临床意义对SSc的早期诊断、病情评估、并发症预测及预后判断尤为重要。