高IgE综合征11例临床分析

高IgE综合征(hyper-IgE syndrome,HIES)是一种少见的原发性免疫缺陷病,发病率低于1/100 000,常于婴幼儿期发病,临床上以皮疹、皮肤和肺部感染以及高IgE为特点,易被误诊.现笔者回顾性分析2000年1月-2015年12月收集的11例HIES患儿的临床资料,以提高大家对此病的认识.     

1840例婴儿湿疹临床特征分析

目的了解婴儿湿疹的临床特点。方法对1 840例生后20～12个月的婴儿湿疹病因、临床表现、湿疹对婴儿的影响及实验室检查进行总结和分析。结果婴儿湿疹急性期占57.50%,74.57%的患儿皮损分布以头面部为主,42.50%的患儿表现为渗出型湿疹,患儿伴有不同程度的瘙痒,湿疹复发率占66.21%。其病因复杂,患儿血清食物特异性IgE升高占41.72%;血清吸入特异性IgE升高占19.02%。结论婴儿湿疹以头面部为主,具有急性、渗出性、伴有瘙痒及反复发作的特点,过敏是婴儿湿疹的主要原因之一,对食物过敏较对吸人物过敏更为重要。     

川崎病并Steven-Johnson综合征1例分析及文献复习

目的总结1例川崎病并Stevens-Johnson综合征患儿的临床特征及诊疗过程,以指导临床治疗。方法回顾性分析1例川崎病并Stevens-Johnson综合征患儿住院临床资料,总结分析其病例特点。结果同时罹患川崎病并Stevens-Johnson综合征两种疾病在国内外均鲜有报道,本患儿病例特点及诊疗经过可供临床参考。结论川崎病和Stevens-Johnson综合征都属于病因尚未完全明确的免疫相关性疾病,均可表现为反复发热、皮肤黏膜损害及脏器功能受损,同时发病时可威胁生命,早期诊断、合理治疗至关重要。     

高免疫球蛋白E综合征：2例报道及文献回顾

高免疫球蛋白E综合征(H IES)是一种罕见的免疫缺陷性疾病,表现为血清IgE水平升高、皮肤湿疹、反复皮肤感染和特征性的肌肉骨骼表现。作者报道2例在本院就诊的患者并回顾当前文献。患者1是一18个月大的非裔美国男孩,伴有复发性葡萄球菌冷脓肿、肺炎和菌血症。该患者皮肤严重湿疹     

Wiskott-Aldrich综合征一家系三例分析

Ｗｉｓｋｏｔ Ａｌｄｒｉｃｈ综合征（ＷＡＳ）又名伴血小板减少和湿疹的免疫缺陷病,现将一家系３例报告如下。１临床资料〔例１〕患儿,男,７个月,因反复发热、皮疹５个月余,加重伴面色苍白和黑便６ｄ于１９９４年１０月６日入院。患儿自生后１个多月始经常出现发热...     

Wiskott—Aldrich综合征1例

Wiskott——Aldrich综合征(简称WAS),是一种少见的伴血小板减少和湿疹的联合免疫缺陷病,现报告1例如下。男性患儿,15个月,1986年4月23日因反复皮肤出血、湿疹、疖肿一年,鼻衄、排柏油样便半个月入院。患儿自生后经常发     

与过敏相关的单纯关节痛患儿35例临床分析

收集2019年1月至2019年12月于本科室就诊的与过敏相关的35例单纯关节痛患儿的临床资料,男19例,女16例.82.86％患儿疼痛关节数>1,疼痛关节以膝关节?(51.43％)、踝关节?(45.71％)?等下肢关节为主.患儿既往有湿疹、牛奶蛋白过敏、荨麻疹、皮肤瘙痒、气道高反应、过敏性结膜炎病史,血IgE水平[(1...     

湿疹的中医治疗进展

湿疹是一种临床常见的变态反应性皮肤病.大部分患者易反复发作,使疾病转为慢性,皮损有浸润肥厚、瘙痒剧烈等特点,临床治疗较为困难.祖国医学对湿疹有着独特的认识,中医古代文献对本病多有描述,大多依其症状或发生部位而命名.以红斑、丘疹、水泡、渗出、糜烂、瘙痒和反复发作为主要特点.古代医书中虽然没有"湿疹"的病名,但是对于某些病的描写与湿疹相符.     

丙种球蛋白治疗湿疹伴高IgE的ITP病儿效果

目的探讨湿疹伴高血清免疫球蛋白E(IgE)的免疫性血小板减少性紫癜(ITP)病儿对丙种球蛋白的治疗反应。方法收集我科2005年2月—2010年5月收治的200例ITP病儿的临床及实验室资料。将病儿分为3组:A组(无湿疹,IgE正常)69例,B组(湿疹,高IgE)75例,C组(湿疹,IgE正常)56例。评价比较各组病儿丙种球蛋白的疗效。结果丙种球蛋白治疗后3个月,病儿总有效率为93.5%,A、B、C组总有效率分别为97.1%、90.7%、92.9%,A组疗效明显优于B、C组(χ2=32.10、7.58,P<0.017),B、C两组比较差异无显著性(P>0.05)。初诊时高IgE病儿,治疗3个月时IgE下降者62例,血小板计数均有不同程度回升,治疗总有效率为96.8%;IgE未下降者13例,治疗总有效率为61.5%,两组疗效比较差异有显著性(Z=-3.060,P<0.05)。3组血小板上升时间以B组最长,用药后血小板峰值以B组最低,出血控制时间以B组最长(F=13.319～24.707,P<0.05)。A、B、C组分别有2例(2.9%)、23例(30.7%)、6例(10.7%)转为慢性ITP,B组明显多于A、C组(χ2=19.31、7.41,P<0.017)。结论湿疹伴高IgE的ITP病儿丙种球蛋白治疗效果差,易转为慢性。     

高IgE综合征的诊断及治疗

高IgE综合征是一种罕见的常染色体不完全显性遗传病，多见于白种人。文献报道很少，临床医师往往对其缺乏认识，现将我科收治的本病患儿的临床资料进行总结，分析如下。     

儿童Kimura病合并系膜增生性肾小球肾炎1例及治疗方法归纳

目的:探讨儿童Kimura病合并系膜增生性肾小球肾炎(mesangial proliferative glomerulonephritis,MsPGN)的临床表现?诊断与治疗方法?方法:分析南京医科大学附属南京儿童医院肾脏科2010年收治的1例儿童Kimura病合并MsPGN的临床和病理资料,并进行文献复习?结果:患儿表现为肾病综合征?颈部及耳后淋巴结肿大?左侧腮腺轻度肿大?嗜酸性粒细胞增多症?高IgE血症?淋巴窦内见大量嗜酸性粒细胞浸润?嗜酸性微脓肿形成?肾脏病理为MsPGN?血清IgE在病初及肾病复发时显著增高,在肾病缓解期显著下降?参考相关文献发现9例儿童Kimura病伴发MsPGN,均为男性,表现为肾病综合征?治疗方案包括单用糖皮质激素5例及联合其他免疫抑制剂治疗,这些免疫抑制剂包括环磷酰胺?他克莫司?苯丁酸氮芥?激素治疗敏感的7例,其中3例治疗过程中停药后复发?结论:儿童Kimura病合并MsPGN,大部分激素治疗敏感,但停用免疫抑制剂后易复发,如激素耐药或肾病反复需联合其他免疫抑制剂治疗?血清IgE的动态改变可能作为判断Kimura病肾内活动的早期指标?     

3 岁以下患儿反复喘息的相关因素研究

目的 探究≤ 3 岁患儿反复喘息的相关因素。方法 选取2015 年6 月—2017 年6 月齐齐哈尔医学 院附属第三医院收治的523 例喘息患儿作为研究对象,所有患儿年龄均≤ 3 岁,依据患儿喘息发作次数将其分 为反复喘息组（喘息次数≥ 3 次）和对照组（喘息次数≤ 2 次）。回顾性分析两组患儿临床资料,单因素和 Logistic 多因素分析≤ 3 岁患儿反复喘息的相关因素。结果 经单因素方差分析,两组患儿出生方式、纯母乳喂养 时间、家族过敏史、其他个人过敏史、血清免疫球蛋白E（IgE）、感冒次数、血嗜酸细胞（EOS）、胎龄、体重 增长、食物过敏史、湿疹、被动吸烟、饲养宠物及肺炎史比较差异有统计学意义（P <0.05）;经Logistic 多因素 进一步分析,剖宫产、纯母乳喂养时间≤ 4 个月、有家族过敏史、有其他个人过敏史、血清IgE>60 IU/ml、感 冒次数>6 次、血EOS>5%、有湿疹、有被动吸烟、有饲养宠物、有肺炎史为≤ 3 岁儿童反复喘息的危险因 素（P <0.05）。结论 应对具备危险因素的≤ 3 岁反复喘息患儿加强监控,以期降低其反复喘息的发生率。     

加味玉屏风散治疗小儿反复呼吸道感染的体会

<正>小儿反复呼吸道感染(RRTI)是儿科临床常见病、多发病之一,是一年内上呼吸道或下呼吸道感染反复发作超过规定次数的一种临床综合征[1]。这样的患儿称之为反复呼吸道感染患儿,简称"复感儿"。因治疗手段温和、疗效确切,祖国医学对这类患儿的治疗颇有力,正在被越来越多的家长和患儿所接纳。中医对本病的论治主要围绕肺、脾、肾三脏,同时兼顾营卫调和,玉屏风散是其中极富代表性的方剂之一。1病因病机     

高IgE综合征合并感染性心内膜炎乙型肝炎1例护理报告

高IgE综合征(HIES),又称Job综合征,是一种临床少见的原发性免疫缺陷病.1966年,Davis等首先报告了2例以复发性镏金黄色葡萄球菌的寒性脓肿为主要表现的红发少女,并借用该病人Job的名字,将这种疾病称之为Job综合症.     

大脑肌酸缺乏综合征1例病例报告并文献复习

<正>0引言肌酸缺乏综合征(CCDS)是一组影响肌酸合成和转运的先天性遗传代谢性疾病,肌酸缺乏综合征患者可表现为多种神经系统表现型。最常见的临床症状主要是癫痫、智力低下、自闭症及语言落后,尽管不同的表型临床症状相似,但有些患者在临床症状、发病机制以及治疗上是不同的。本文报告1例为SLC6A8基因缺陷的CCDS患儿的临床资料并复习相关文献。1临床资料1.1病史患儿男,10岁,因"间断惊厥发作10年余,加重1天"于2017     

婴儿湿疹与婴幼儿喘息性疾病发病相关性研究

目的：探讨婴儿湿疹与婴幼儿喘息性疾病发病是否具有相关性,为临床预防和治疗婴幼儿喘息性疾病提供理论依据。方法选取312例婴儿湿疹患儿并跟踪随访其患喘息性疾病的发病率,与对照组发病率比较差异是否具有统计学意义,从而推断婴幼儿喘息性疾病的发病是否与婴儿湿疹具有相关性。检测湿疹组（n=312）及喘息性疾病组（n=78）患儿血清总IgE水平与对照组比较。结果湿疹组喘息性疾病发病率为21.5%,明显高于对照组5.88%（χ2=8.45,P<0.05）。湿疹组血清总IgE水平为(92.45±11.23)IU/mL,明显高于对照组(39.91±17.75)IU/mL（t=5.122,P<0.05）。喘息性疾病组血清总IgE水平为(212.67±45.32)IU/ml,明显高于对照组(39.91±17.75)IU/mL（t=7.131,P<0.05）。结论婴幼儿喘息性疾病的发病与婴儿湿疹相关,其具有相同的IgE介导的免疫机制。     

湿疹、感染、血小板减少综合征二例

湿疹、感染、血小板减少综合征是一免疫缺陷性疾病,又称Wiskott-Aldrich 综合征。我科分别于1986年7月及1987年8月收治2例,临床及实验室检查完全符合,现报道如下。例1,男,17月。因反复全身湿疹16个月,间隙性全身出血点13个月伴血尿2天而入院。患儿出生后半月全身出现湿疹,尤以面部、眉宇间、腹股沟为多,四个月皮肤出现散在出血点。查血小板50×10~9/L,外院诊断为血小板减少性紫癜,以后经常有鼻衄、牙龈出血、血小板持续在20～50×10~9/L。入院前一周有上呼吸道感染史。2天前明显肉眼血尿。患儿系     

高IgE综合征一例的护理

高IgE综合征又名嗜中性白细胞游走功能低下的高IgE征候群，病因尚不清楚，可能与先天性或染色体的畸变有关。血中IgE异常升高，是正常的5～10倍，患儿处于高敏状态，易患变态反应性疾病。IgE的增高可能由于产生IgE的浆细胞过度增殖所致，因中性粒细胞的趋向性低下，对化脓性细菌易感染性增高，易发生反复化脓性感染。     

FeNO联合IgE检测对学龄前儿童哮喘的早期识别价值

目的 探讨反复喘息学龄前儿童呼出气一氧化氮（fractional exhaled nitric oxide,FeNO）水平与血清免疫球蛋白E（immunoglobulin E,IgE）水平的关系。方法 回顾性分析2019年6月至2021年5月南充市中心医院收治的132例学龄前喘息患儿的临床资料,根据6岁以下儿童哮喘诊断标准模型分为哮喘组（n=67）和非哮喘组（n=65）,检测并比较两组患儿的FeNO、IgE水平,分析两组患儿FeNO与IgE的关系。结果 哮喘组患儿的FeNO、IgE水平均显著高于非哮喘组,差异均有统计学意义（P<0.05）。哮喘组和非哮喘组患儿的FeNO与IgE均呈正相关（r>0）,FeNO水平对IgE水平有显著正向影响。结论 哮喘患儿的FeNO、IgE水平均明显升高,且两者呈正相关,FeNO和IgE联合检测有利于学龄前儿童哮喘的早期识别。     

儿童Kimura病1例

目的 探讨Kimura病的临床特点及诊断治疗.方法 报道1例儿童Kimura病,结合文献对其临床表现、病理改变、诊断及治疗方法进行分析.结果 患儿为5岁男童,临床以肾病综合征起病,伴有血嗜酸性粒细胞及血清IgE明显升高,经予激素治疗后肾病综合征缓解.停药后复发,并出现头颈部淋巴结肿大,淋巴结病理学检查支持Kimura病,经手术切除颈部部分肿大淋巴结后,蛋白尿及颈部其他肿大的淋巴结自动消退,病情缓解.结论 Kimura病常见于中青年男性,但儿童亦可发病,可合并肾脏损害,临床甚至可单纯以肾病综合征起病.手术切除肿大淋巴结有可能同时治疗肾脏损害.