左心交感神经切除术治疗长QT综合征11例随访

目的观察左心交感神经切除(LCSD)手术的方法对药物治疗无效的LQTS的疗效。方法对11例LQTS患者行LCSD手术,术后定期进行心电图及临床症状的随访观察。结果所有LCSD手术均成功,1例术后有Horner′s综合征。术后2±7天,24 h动态心电图显示平均心率(HR)基本不变,最大HR由术前的103±14次/分略下降到术后的97±12次/分,而最小HR由43±5略升高到46±5次/分;运动试验中所能达到的最大HR明显下降,由术前的145±16次/分降低到术后的127±11次/分(P<0.01,n=10)。随访16(14~25)个月,QTc值由术前的0.55±0.05下降到0.48±0.04 s(P<0.01,n=11);同时发现手术后LQTS患者ECG上有顿挫T波变光滑的现象。随访期间1例有过3次短暂晕厥发作,其余患者皆无症状。结论LCSD对药物不能控制的LQTS患者是一种安全、有效的疗法。     

左心交感神经切除术治疗长QT综合征的远期疗效

目的观察左心交感神经切除术(LCSD)对我国药物治疗无效或不耐受的长QT综合征(LQTS)患者的远期疗效和安全性。方法本研究为回顾性队列研究, 研究对象来自1999年11月至2012年11月期间入选中国离子通道病全国注册研究的193例LQTS患者, 本研究选取其中药物治疗无效或不耐受, 在北京大学人民医院或北京同仁医院进行LCSD手术的28例患者。QTc>550 ms或首次发病≤1岁或携带高危突变的为高危组(n=13), QTc介于500～550 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为中危组(n=10), QTc<500 ms且首次发病>1岁、不携带高危突变的为低危组(n=5)。对3组患者行传统或经胸腔镜(VATS)LCSD手术。随访至术后20年, 收集术前基线资料及术后1年和末次随访的数据, 随访内容包括心电图数据采集、心脏事件发作情况、手术相关并发症。分别对不同危险分层以及不同基因分型患者术后无心脏事件发生的生存率进行Kaplan-Meier生存分析。结果 28例行LCSD手术的LQTS患者中, 女性23例(82.1%), 手术时年龄20.5(15.0, ...     

左心交感神经切除术治疗先天性长QT综合征的应用现状

先天性长QT综合征 (LQTS)是一种少见的心脏电生理紊乱 ,主要影响儿童并具有很高的心跳骤停和猝死率。LQTS的主要临床表现包括反复发作性晕厥或心跳骤停 ,静态体表心电图上有明显的QT间期延长。LQTS的治疗方法包括抗交感神经治疗、置入埋藏式心脏转复除颤器 (ICD)及心脏起搏器等。抗交感神经治疗 ,如 β 阻断剂等对大多数病人有效 ,可使 70 %左右的患者的晕厥或心跳骤停发作次数减少 ,然而 ,30 %的患者在长期服用 β 阻断剂时仍有晕厥等症状 ,且 10 %以上的病人仍可发生心跳骤停或猝死[1,2 ] 。ICD可转复LQTS患者的室性心动过速 (…     

长QT综合征的交感神经链切除术治疗

长QT综合征(LQTS)是一种少见的严重心律失常，系心肌细胞膜离子通道的异常引起，可引起多形性室性心动过速或尖端扭转型室性心动过速(Tdp)，自限性者导致晕厥，不能中止者导致室颤，是年轻人心源性猝死的主要原因之一。     

左心交感神经切除术对长QT综合征患者U波的调节作用

目的为进一步理解T波和U波的关系及U波在长QT综合征(LQTS)中的病理生理学意义。方法对11例LQTS患者行左心交感神经切除(LCSD)手术,评价其手术前后及跟踪期间ECG上U波和T波变化。结果术后QTc(校正的QT间期:从0.50±0.05s到0.47±0.03s,P=0.02)、QTp(从QRS波起始到T波顶点的时间间隔:0.37±0.07s到0.33±0.06s,P=0.041)和QTpc(校正的QTp:从0.37±0.07s到0.34±0.05s,P=0.006)均显著缩短。同时QU间期(从QRS波起始到U波结束)、QUc(校正的QU间期)、QUp(从QRS波起始到U波顶点的时间间隔)、QUpc(校正的QUp)却无显著改变。TpTe(同一导联上T波顶点到T波结束点的时间间隔)无显著变化,但TpTe-max(12导联中最早的T波顶点到最晚的T波结束点的时间间隔,代表跨壁复极离散度:0.21±0.09s到0.18±0.07s,P=0.02)显著降低。U波幅度、T波幅度及U/T幅度比值均无显著变化,但TpUp(T波顶点到U波顶点的时间间隔:0.16±0.06s到0.19±0.05s,P=0.041)显著增加。手术后2天内,多数患者U波更明显并叠加于T波之上形成T-U融合现象;但随后融合程度逐渐减轻。结论LQTS患者的U波与T波具有不同的起源机制,因此在诊断LQTS测量QT间期时不应包含U波。     

常规左侧心交感神经切除术治疗长QT综合征研究

目的长QT综合征(LQTS)是指具有心电图上QT间期延长,T波异常,易产生室性心律失常,尤其是尖端扭转性室性心动过速(TdP),晕厥和猝死的一组综合征。LQTS的治疗主要依靠药物。本研究的目的是观察左侧心交感神经切除手术(LCSD)方法对LQTS的治疗效果。方法对5例 LQTS患者行LCSD手术。评价病人手术前后的心电图和临床症状等情况。结果所有病人的LCSD手术均成功。术后的QTc值由术前的(0．59±0．05)s下降到(0．48±0．04)s(P=0．006．n=5)。同时,发现手术后LQTS患者心电图上U波逐渐显著的现象。(1)所有病人24 h内的平均QTc值均有不同程度的降低;(2)最大心率(HR)由术前的(103±17)次／min略下降到(96±15)次／min,而最小心率由(42± 7)次／min略升高到(46±5)次／min;(3)术前运动试验可引起某些导联上的T波形态明显改变,而术后这些改变消失或减轻;(4)术后运动试验期间所能达到的最大心率明显下降,由术前的(162±4)次／min 降低到(129±10)次／min(P=0．006,n=4);(5)5例病人术后跟踪随访15个月,只有1例患者在凌晨睡眠中有2次短暂晕厥发作,该患者术后服普萘洛尔量只有20mg(0．3 mg／kg)每日1次。其余患者皆无症状,服药情况为:2例近1年未服药,1例20 mg每日2次,1例10 mg每日3次。结论LCSD对药物不能控制的LQTS患者是一种安全、有效的疗法。相对于ICD昂贵的费用,LCSD的费用低廉、手术过程简单,因此对于象中国这样的发展中国家的LQTS患者来讲可能具有重要意义。     

左侧心脏交感神经切除术治疗先天性长QT综合征

长QT综合征(LQTS)是先天性疾病,容易伴发心脏猝死。β阻滞剂是首选药物,但是只能预防75～80%患者的晕厥发作,而20～25%仍有晕厥发作者是心脏猝死的高危者。本文报告1969年至1990年间前瞻性观察美、意等11个国家的85例 LQTS患者接受左侧心脏交感神经切除(LCSD)术的效果,直接与经治医师联系取得随访结果。 85例中女性占73%,62%有家族史,先天性耳聋占11%。手术时年龄为 20±13岁。首次晕厥距LCSD5.6±6.1年。LCSD分     

长QT综合征患者运动试验特征及左心交感神经切除术的影响

目的总结长QT综合征(LQTS)患者运动试验特征,寻找LQTS鉴别诊断的新方法,探讨左心交感神经切除术(LCSD)降低LQTS患者心脏事件发生率的机制.方法观察12例LQTS患者在运动试验过程中模拟交感神经活性增高的情况,总结其变化特征,比较LCSD手术前后这些特征的改变情况.结果有7/12(58%)患者在运动末和(或)恢复早期有顿挫T波的形态变化,手术使其中的4例变化消失.运动过程中LQTS患者表现为运动中的QTc有所缩短,但在恢复期显著延长.手术使恢复早期QT间期骤然升降的程度明显减小.代表QT间期对心率适应性反应的参数,QT对RR间期的斜率,运动后与运动前相比,变得明显陡峭,从运动前的0.61±0.06到运动后的0.71±0.07,P＜0.0001.手术使运动前的斜率变得显著平缓,(术前0.61±0.06,术后0.55±0.07,P=0.013);同时使运动后的斜率也变得显著平缓(术前0.71±0.07,术后0.66±0.06,P=0.018).结论运动试验可用来帮助鉴别诊断QT间期处于临界值的个体.LCSD手术可使LQTS患者运动前后的QT/RR间期斜率都变平缓,从而降低运动引起的QT间期过度延长,可能是其有效治疗LQTS的机制之一.     

长QT综合征行左心交感神经切除术后七年再发晕厥一例

患者女,28岁,因左心交感神经切除术（ LCSD）后7年,再发晕厥1 d,于2012年5月14日入院。患者2005年因突发晕厥来第二军医大学附属长海医院诊断为“先天性长QT综合征（ LQTS）,尖端扭转型室性心动过速（室速）”,行胸腔镜下左心胸交感神经切除术,术后服用普萘洛尔治疗（20 mg,2次/d）,1年后自行停药,7年来无不适。入院前1天因情绪激动后突发晕厥,伴尿失禁,数分钟后自行苏醒,醒后感乏力,伴头晕、恶心、呕吐。来我院就诊,急查电解质：血钾3．3 mmol/l,心电图示：QTc 0．58 s,室性早搏（室早）二联律。给予静脉补钾,仍反复晕厥发作,心电监护提示：尖端扭转型室速,数秒自行恢复为窦性心律（图1A）,加用利多卡因及硫酸镁后,疗效欠佳,先后紧急予以非同步电复律4次,恢复窦性心律后予以地西泮镇静,继续补钾补镁,并转入监护室。患者父母健在,家族人群中无类似晕厥史。     

左心交感神经切除术治疗先天性长Q-T间期综合征疗效分析

目的观察左心交感神经切除术对先天性长Q-T间期综合征的疗效。方法对4例先天性长Q-T间期综合征患者行左心交感神经切除术，观察手术前后心电图及临床症状的变化。结果4例手术均成功，术后Q-TC间期（0．562±0．052s）较术前（0．578±0．03％）略缩短，差异无显著性意义（P〉0．05）；室性心律失常明显减少，T波由切迹、双峰变为光滑。随访24-30个月仅1例晕厥复发。结论左心交感神经切除术治疗药物不能控制的先天性长Q-T间期综合征患者是有效的，但发病机制不同者疗效不一。     

经胸腔镜行左侧心交感神经切除术治疗长QT综合征

探讨β 阻断剂治疗无效的长QT综合征 (LQTS)的经胸腔镜行左侧心交感神经切除术 (LCSD)的疗效 ,选择 4例确诊为LQTS ,服用 β 阻断剂效果不佳的患者进行LCSD。 4例手术均成功 ,其中只有 1例发生短暂的左眼充血和Horner′s综合征 ,但随后症状逐渐减轻 ,出院时症状几乎完全消失。术中切除神经节后即有校正的QT间期 (QTc)缩短 ,由 0 .5 4± 0 .0 8s降低到 0 .5 1± 0 .0 6s(P =0 .0 96 ,n =4 )。 2 4h动态心电图上测得的平均QTc术后与术前相比也有不同程度的缩短。卧式踏车运动试验显示 ,手术前 ,病人运动后T波形态较之运动前有很大变化 ;而手术后运动后T波形态较之运动前则很少发生变化 ;另外 ,术前运动后QTc升高较多 ,而术后运动后QTc变化很小 ,提示术前LQTS病人受交感神经影响较大 ,而术后LQTS病人较少受交感神经的影响 ,说明切除交感神经的效果明显。术后跟踪随访 5个月 ,仅 1例术前经常发作长时间晕厥的患者发生过 2次时间短暂的晕厥 ,初步显示LCSD手术对服用β 阻断剂无效的LQTS有效     

胸腔镜左侧交感神经切除治疗长QT综合征效果观察

长QT综合征(LQTS)是一种以严重心律失常为突出表现的临床综合征,发作常导致晕厥,甚至猝死.临床上,20％～25％的LQTS患者内科治疗无效,必须采取外科干预治疗[1].2003年10月～2011年2月,我们采用胸腔镜左侧交感神经切除治疗LQTS患者5例,疗效满意.现报告如下.     

胸腔镜下行左颈胸交感神经节切除治疗长QT综合征一例

胸腔镜下行左颈胸交感神经节切除治疗长ＱＴ综合征一例秦永文郑成竹沈炎明邓小明金爱娟曹江章同华患者女，１７岁，于１９９３年７月在学校跑步１０米左右突然两眼黑蒙、晕厥，历时２～３分钟，醒后无特殊不适。同年８月份再次晕厥，神志不清，经胸部按压后苏醒。醒后感耳...     

左侧心脏交感神经节切除术治疗QT延长综合征十年随访一例

患女性，26岁。1993年跑步时发作晕厥，此后2年间反复发作晕厥10余次，多次经心肺复苏。曾规则服用普萘洛尔达1年余，仍频繁发作晕厥，故于1995年7月5日拟诊QT延长综合征（long QT syndrome，LQTS）收入院。患父母健在，其外祖母、母亲、2个姨妈和姐姐均有晕厥史，其中外祖母、姐姐和1个姨妈已故。体检：血压120／83mmHg（1mmHg=0．133kPa），发育、听力正常，心率100次／min，     

长QT综合征治疗新进展

近年来 ,长 QT综合征 (L QTS)的治疗主要依赖抗肾上腺素能的干预 :即药物或手术治疗。这是反应了大多数致命性心律失常的发作是通过交感神经兴奋增加所触发的正确概念 (Schwartz,1985)。新的流行病学资料和对 LQTS各种基因亚型的分子缺陷的不断深入了解 ,使用新的标准对 L QTS的治疗方法进行再评价。对无症状的 L QTS病人是否需要治疗 ,主要取决于首次发作时他或她死亡的危险 ,以及是否变得有症状。一段时期内 ,这种危险似乎是相当低的 ,儿童期似乎不必要终生治疗 ,所造成的潜在的负性心理作用 ,构成了对一个始终是无针对性预防治疗…     

长QT综合征1例

长QT综合征(long QT syndrome,LQTS)又称复极延迟综合征,是一组有遗传倾向,以心室复极延长(QT间期延长)为特征,易发生尖端扭转型室速、心室颤动和心脏性猝死的综合征.LQTS常被晕厥、意识障碍等临床症状所掩盖,或被误诊为癫痫发作,因此,反复发作伴或不伴意识障碍的晕厥患者均应做心电图或动态心电图检查,...     

3例长QT间期综合征患者行胸颈径路心脏交感神经节切除术的护理

长QT间期综合征较常见的有3型.发病多与运动、情绪激动、受惊吓有关.β-阻断剂和左侧交感神经节切除术可以预防96%的患者的猝死.术前向患者讲明术后会发生轻度霍那氏综合症(Horner Syndrome).患者床前备除颤器,医生、护士均接受培训;教给患者防摔伤的方法.术后发生轻度霍那氏综合症和胸痛、恶心症状.观察心率、心律、血压、消化系统症状;无汗区域皮肤涂护肤霜,禁止在术侧腋下测体温.左眼略变小的心理护理;出院指导定期复查;终生服用心得安;避免受到与发作有关的刺激;教会家属简单的心肺复苏术.     

长QT综合征5型合并心脏传导阻滞一例

患儿男性,年龄10个月,以"发热4天,抽搐1次"入院。头颅CT未见异常,心脏彩色超声心动图结构正常。动态心电图:窦性心律,平均心率是55次/分,全程二度房室传导阻滞(2∶1下传)、室内传导阻滞图形、QTc间期大于450 ms。入院后,因患儿心室率慢,用异丙肾上腺素静脉点滴,出现尖端扭转性室性心动过速。当心房率变慢时,房室可1∶1下传;当心房率增快时则出现3∶1下传。基因测序发现KCNE1基因c.226G>A (p.D76N)杂合变异。诊断为长QT综合征5型合并心脏传导阻滞。     

长QT综合征的ICD治疗

获得性长QT综合征(LQTS)通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。遗传性LQTS是一种常染色体遗传性心脏病，其发生率大约是1／5000-7000。临床上有两种形式：Romano—Ward Syndrome (RWS)和Jervell and Lange—Nielsen Syndrome(JINS)。特征性表现为心电图上QTc延长及Tdp导致的晕厥和猝死。对于有上述症状的LQTS患     

长QT综合征的分子生物学治疗

细胞学、分子生物学、遗传学和心血管病联合研究的最大贡献是产生了LQTS基因特异性的治疗方案。目前已发现LQTS已发现7种类型，第1-7型的致病基因分别为KCNQ1、KCNH2、SCN5A、Ankyrin—B、KCNE1、KCNE2和KCNJ2(表1)。