特发性血小板减少性紫癜发病机制的研究进展

特发性血小板减少性紫癜是一种常见的出血性自身免疫性疾病，它的发病机制错综复杂，目前尚未完全明确。近年来，由于分子免疫学、细胞生物学以及分子遗传学的快速发展，ITP的发病机制也取得了很多新进展。本文将从血小板免疫、分子模拟、基因调控失衡、Fas／FasL凋亡途径缺陷、Fcγ受体、HLA遗传多态性、细胞因子多态性、Th1／Th2类细胞漂移、自身T细胞功能缺陷等多个角度，对ITP的发病机制作一综述。     

特发性血小板减少性紫癜发病机制的研究进展

特发性血小板减少性紫癜是一种常见的出血性自身免疫性疾病,它的发病机制错综复杂,目前尚未完全明确。近年来,由于分子免疫学、细胞生物学以及分子遗传学的快速发展,ITP的发病机制也取得了很多新进展。本文将从血小板免疫、分子模拟、基因调控失衡、Fas/FasL凋亡途径缺陷、Fcγ脚受体、HLA遗传多态性、细胞因子多态性、Th1/Th2类细胞漂移、自身T细胞功能缺陷等多个角度,对ITP的发病机制作一综述。     

人来源脂肪干细胞对特发性血小板减少性紫癜小鼠疗效分析

目的 通过注射人来源脂肪干细胞(hADSC),了解hADSC能否改善特发性血小板减少性紫癜(ITP)小鼠血小板水平和调控辅助性T细胞(Th)细胞免疫功能紊乱。方法 选择无特定病原体级健康白变种实验室(BALB/c)雌性小鼠30只,体质量为15～25 g,鼠龄6～8周。选择年龄21～36岁女性健康志愿者6例,通过外科医生无菌条件下获取的不再临床应用的人体脂肪组织。应用贴壁细胞培养法及梯度离心法,将分离后脂肪干细胞鉴定、培养和增殖;将30只BALB/c小鼠随机分为正常组、对照组和治疗组,除了正常组,对照组和治疗组小鼠按免疫法建立小鼠ITP模型。建模后,治疗组输注hADSC,而对照组则注射等量的磷酸盐缓冲溶液(PBS)。再用血细胞分析仪检测各组外周血血小板,用酶联免疫吸附分析(ELISA)法检测外周血血小板相关免疫球蛋白(PAIgG)和Th1/Th2/Th3/Th17细胞因子水平,并用逆转录-聚合酶链式反应(RT-PCR)检测脾脏组织中相关因子mRNA表达。结果 与正常组干扰素γ(IFN-γ)(128.44 pg/mL±10.29 pg/mL)、白细胞介素(IL)2 (20.14 pg/mL...     

特发性血小板减少性紫癜的脾切除治疗

Internet时代，随着网络的发展，医院网站建设越来越受到医院管理者的认可和重视，但如何建立网站以及建立后如何维护发展成为摆在医院网站管理者面前的问题。本文就7年来在天津市眼科医院网站建设、发展、维护工作中取得的经验进行归纳分析，对医院网站的结构、建设、更新维护、推广等几个重要方面加以总结，供同行及对医院网站感兴趣的读者参考讨论。     

特发性血小板减少性紫癜动物模型建立的研究进展

特发性血小板减少性紫癜(ITP)是常见的免疫性疾病之一,主要表现为外周血血小板计数明显减少,骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍,是常见的出血性疾病.鉴于其自身免疫相关的发病特点,ITP的研究大部分建立在与疾病发病机制相似的动物模型上.因此,研究ITP模型的造模方法对ITP的诊断和治疗很有意义.     

难治性特发性血小板减少性紫癜治疗的进展

特发性血小板减少性紫癜 (ITP)是以血小板显著减少为特征 ,好发于儿童和成人的常见疾病。传统口服激素和切脾仅能使部分患者达到完全缓解。对于传统治疗效果不佳的病例属难治性 ITP。目前对这部分病例开展了许多试验性治疗探索 ,现介绍如下 :1　大剂量甲基强的松龙冲击治疗难治性 ITP对口服激素无效的病例采用大剂量甲基强的松龙冲剂治疗 (1 5 m g.kg- 1 .d- 1 )约 5 0 %的患者有效 ,对急性、有严重出血者尤为适用。没有严重的副作用。研究认为大剂量甲基强的松龙可作为对常规治疗无效的 ITP患者紧急情况下和术前治疗的较好方法〔1〕。…     

难治性特发性血小板减少性紫癜的治疗进展

特发性血小板减少性紫癜经脾切除和糖皮质激素治疗后仍需积极治疗定义为难治性特发性血小板减少性紫癜。目前糖皮质激素、免疫球蛋白、艾曲波帕 、罗米司亭、利妥昔单等已广泛应用于该病的治疗,但部分患者仍无疗效,进而有更多新型药物正在研发,如新型促血小板药物Avatrombopag（E5501）、抗CD20单克隆抗体（Veltuzumab）、Syk抑制剂（R788）、抗CD152抗体（Alemtuzumab）等,或者免疫抑制剂用于该病,如长春花碱、环孢素A、环磷酰胺等。也有针对于该病的新理论的提出需要临床验证。本文就围绕该病的治疗进展展开讨论。     

重症特发性血小板减少性紫癜的治疗体会

目的探讨常规剂量强的松并输注浓缩血小板、大剂量静脉注射丙种球蛋白(IVIG)或大剂量甲基强的松龙(甲强龙)、或二者联合治疗重症特发性血小板减少性紫癜(ITP)的效果。方法根据病情和病人经济能力将118例次病人分为常规剂量的强的松加输注浓缩血小板组(简称血小板组)37例;用大剂量IVIG/甲强龙组(简称药物组)39例;大剂量IVIG/甲强龙联合输注浓缩血小板组(简称联合组)42例。比较3组治疗前、后血小板计数。同时观察临床出血情况。结果治疗后外周血小板计数,血小板组升高(15.40±12.14)×109/L(p<0.001),药物组升高(17.98±14.01)×109/L(p<0.001),联合组升高(43.26±13.20)×109/L,(p<0.001)。联合组高于血小板组和药物组(p<0.001)。治疗3天后临床出血改善率,血小板组60%(22/37),药物组54%(21/39),联合组90%(38/42)。5例发热病人输注浓缩血小板后外周血小板计数未见升高。结论重症ITP病人,大剂量IVIG/甲强龙联合输注浓缩血小板较单纯输注浓缩血小板或大剂量IVIG/甲强龙疗效好,手工采和机单采浓缩血小板的输注无效性的发生率尚待进一步观察。     

激素对慢性特发性血小板减少性紫癜的疗效观察

目的 观察糖皮质激素对不同病程慢性特发性血小板减少性紫癜的疗效.方法 将我科收治的90例慢性特发性血小板减少性紫癜患者按照从发病到就诊时间随机分为三组:1月组、半年组、1年组.三组字接受治疗,除采用支持治疗外,均用泼尼松1mg/(kg·d)分2次口服,连用6个月.结果 半年组疗效优于1月组(P<0.05),1年组疗效优于半年组(P<0.05).结论 泼尼松对慢性特发性血小板减少性紫癜的疗效与病程相关,早期即时接受激素治疗患者的疗效好.     

羊蹄跟对免疫性血小板减少性紫癜小鼠模型的治疗作用

免疫性血小板减少性紫癜(Immunologic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种以血液中血小板计数减少,骨髓中巨核细胞正常或增多,多部位、多脏器自发性出血的常见出血性疾病。其发病机制尚未完全     

特发性血小板减少性紫癜患者B淋巴细胞的特征

为了探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)的发病机制，我们对50例ITP患者(正常对照30例)外周血总B淋巴细胞、CD5^ B淋巴细胞的数量，B淋巴细胞Fas蛋白、FasL蛋白，CD40^ 、CD80^ 和CD86^ 表达率，胞浆内凋亡蛋白bcl-2的表达水平进行了测定。     

特发性血小板减少性紫癜患者糖皮质激素受体的表达

目的探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者糖皮质激素治疗效应与外周血单个核细胞(PBMC)内两种糖皮质激素受体(GR)亚型-GRα和GRβ,及C-FOX表达水平之间的关系。方法用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR),检测激素敏感型、激素抵抗型ITP患者和正常对照组GR,αGRβ,C-FOX的mRNA的表达。结果ITP患者和正常对照组均有GRα、GRβ,C-FOSmRNA的表达;激素抵抗型ITP患者GRβmRNA表达明显高于激素敏感型ITP患者及正常对照组(P<0.05);GRα,C-FOXmRNA在各组无显著差别。结论ITP患者糖皮质激素抵抗可能与GRβ的表达亢进有关。     

特发性血小板减少性紫癜的Tγ细胞缺乏

特发性血小板减少性紫癜(ITP)的特点是产生抗血小板自身抗体引起血小板减少,骨髓巨核细胞数正常或增加。有些报告证实,ITP病人PHA、ConA诱导淋巴细胞转化下降。但对ITP的细胞免疫功能了解太少。近年来根据正常T淋巴细胞的IgG(Tγ)或IgM(Tμ)Fc受体,将其分为两个亚群。     

急性特发性血小板减少性紫癜免疫功能的观察

目的：探讨急性特发性血小板减少性紫（ITP）患儿细胞因子：血清可溶性白介素－2受体（sIL-2R)、白介素－6（IL－6）,免疫球蛋白轻链,心磷脂抗体（ACA）及淋巴细胞亚群的变化。方法：应用化学发光法,速率散射比浊法,ELISA法及AKP－ABC。结果：急性ITP患儿治疗前sIL-2R、IL－6升高,轻链κλ降低与正常对照P＜0．01,3个月后恢复至对照组近似水平（P均＞0．05）。ACA阳性率占70．37％。CD^ 4细胞减少,CD^ 8细胞增多,CD^ 4/CD^ 8比值下降（P均＜0．01）。结论：为临床提供判断疗效及估计预后较血小板（BPC）计数更可靠的依据,也为免疫调节剂治疗提供理论依据。     

特发性血小板减少性紫癜患者血清及树突状细胞分泌APRIL、BAFF研究

目的:通过探讨特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血清及外周血单个核细胞来源树突状细胞(MoDC)分泌的增殖诱导配体(APRIL)、B细胞活化因子(BAFF)特点,进一步明确ITP的发病机制。方法:研究16例初诊(初诊组)、14例治疗后获得有效(显效或良效,有效组)的ITP患者,14例健康对照组。ELISA法检测外周血清及MoDC经LPS活化后的上清APRIL、BAFF,荧光实时定量PCR测定活化后MoDC的BAFF、APRIL表达。结果:血清及DC培养上清APRIL、BAFF水平、MoDC的APRIL、BAFFmRNA表达量初诊组均明显高于对照组及有效组;除MoDC的BAFF mRNA与血小板计数之间,血清APRIL与MoDC的APRIL mRNA表达量之间无相关关系外,其余ITP患者血清、MoDC培养上清APRIL、BAFF、MoDC的APRIL、BAFF mRNA表达量之间分别有正相关关系,而与血小板计数之间均有负相关关系,对照组各参数之间除上清APRIL、BAFF分别与MoDC的APRIL、BAFF mRNA表达量之间有正相关关系外其余均无相关关系(均P0.05)。结论:DC分泌的APRIL、BAFF与ITP发病及病情进展有密切关系,DC可能通过分泌APRIL、BAFF起重要作用。     

两种不同的免疫性血小板减少性紫癜小鼠模型的比较

目的:建立了两种免疫介导的不同的血小板减少性紫癜的小鼠模型,并比较了这两种不同的模型之间的不同.结果:用两种方法都可以使小鼠的血小板暂时性的降低.结论:用多克隆抗体的方法可以使小鼠的血小板降低更明显,用大鼠血小板注射小鼠产生交叉反应性抗体的方法更能揭示人体内自身抗体的产生过程.     

小儿特发性血小板减少性紫癜与巨细胞病毒感染的关系

特发性血小板减少性紫癜是儿科常见的出血性疾病之一,近年研究发现,巨细胞病毒感染可导致造血功能紊乱,有些巨细胞病毒（CMV）感染患儿的临床唯一症状就是血小板减少性紫癜,但迄今对此病的发病机制尚不清楚。     

EB病毒感染与儿童特发性血小板减少性紫癜的关系

为探讨EB病毒（EBV）与儿童ITP之间的关系，应用免疫酶染色法对ITP患儿血清进行了EBVVCA—lgM检测，结果报道如下。     

慢性特发性血小板减少性紫癜患者血浆cAMP、cGMP浓度测定

环核苷酸是人体内一种具有广泛生物效应的信息物质,当其浓度发生变化时,常可导致病理状态。本文测定了33例慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血浆cAMP、cGMP 的浓度,现将结果报告如下。材料和方法一、对象:共73例。正常组40例(男18例,女22例),平均年龄36.31岁(18～54岁),体检合格,无血液系统疾病。病人多33例(男9例,女24例)。平均年龄26.13岁(4岁～56岁),病程自6月～22年不等,平均3.42年。诊断标准均按1986年西安会议制订标准(中华血液学杂志1987;3:183)。病人外周血液之血小板计数在10～6.9×10~9/L之间,其中多数在5.0×10~9/L以下。二、方法:用放射免疫法测定,cAMP、cGMP试剂盒由上海中医学院同位素室提供,使用仪器为北京仪器厂生产的FJ-631~(125)Ⅰ放射免疫测定仪。