克拉屈滨治疗经典型毛细胞白血病致间质性肺炎一例报道并文献复习

毛细胞白血病（HCL）是一种以脾大、全血细胞减少、骨髓组织增生等为临床表现的罕见慢性B淋巴细胞增殖性疾病。克拉屈滨作为其一线药物，对HCL的完全缓解率很高。本文报道了2017-09-04绍兴市人民医院收治的1例经典型HCL患者在克拉屈滨治疗期间，出现严重粒细胞缺乏伴高热，合并全身皮疹及间质性肺炎，经大剂量激素等治疗后好转的诊疗过程。并结合文献回顾了HCL的诊断及治疗方法，简述了克拉屈滨治疗HCL致间质性肺炎这一少见并发症的诊疗思路，以提高临床医师对该毒副作用的认识，为临床工作提供帮助。     

多毛细胞白血病临床特征与诊治分析

【摘要】目的：分析和探讨多毛细胞白血病（HCL）的临床特征、诊疗及预后。方法：收集整理2016年1月至2021年2月我院血液科收治的11例HCL患者的临床资料,同时查阅国内外相关文献,对HCL的临床特征、诊治疗效及预后予以讨论。结果：①从临床特征而言,纳入本研究的11例HCL患者中,男性7例,女性4例,确诊时中位年龄57岁（30～81）岁;从出现临床症状或体征到诊断的中位时间为5（0.5～26）月;诊断时伴淋巴瘤B症状（即发热、盗汗、体重减低）的6例;伴有感染者7例,均为肺部感染;11例患者均伴有脾肿大（其中轻度脾大3例,中度脾大2例,巨脾6例）;淋巴结肿大3例;骨髓纤维化程度：0级4例,1级6例,2级1例;11例患者均已行一代或二代测序检测,BRAF-V600E突变阳性率为81.82％（9/11）;11例患者血常规结果示：中位WBC 1.91（0.86~79.17）,中位ANC 0.98（0~3.6）,中位淋巴细胞计数 2.14（0~4.89）,中位Hb 74（38.0~147.0）,中位Plt 59（9.0~96.0）。②从诊治角度而言,本研究纳入的11例患者中,除1例患者采用FC方案（FLU 50mg,d1-3;CTX 0.3g d1-3）以及1例患者第一疗程使用R-CVP方案（利妥昔单抗500mg d1;CTX 1.1g d2;VDS 4mg d2;Dex 15mg d1-5）后改为克拉屈滨以外,其余9例患者均接受克拉屈滨单药治疗。其中,1例患者采用FC方案1疗程后即获得CR,其余10例中单疗程克拉屈滨治疗7例,2个疗程治疗3例;其中4例患者在克拉屈滨治疗后1~3个月疗效评估为PR,其余6例患者4~12个月治疗疗效评估达CR;10例患者对克拉屈滨治疗总体反应率（ORR）为100％。③11例患者中10例于克拉屈滨治疗后出现2~4级血液学不良反应：7例（63.64％）发生中性粒细胞减少,6例（54.55％）患者发生血小板减少,3例（36.36％）发生粒缺伴发热,3例（27.27％）发生肺部感染或上呼吸道感染,上述伴随感染症状患者经抗感染及支持治疗后好转;其它不良反应未见。④11例HCL患者中位随访时间为14（3~61）个月;中位OS与PFS均未达到;随访至本文截稿前,无患者发生HCL疾病进展、复发或死亡。结论：HCL患者在接受克拉屈滨治疗后病情稳定,治疗效果良好,可获得长期生存,预后尚可,但仍需长期随访与更深入的研究。     

克拉屈滨治疗复发毛细胞白血病 1 例并文献复习

目的通过1例经克拉屈滨治疗的复发毛细胞白血病的病例分析,进一步了解毛细胞白血病的治疗策略和方法。方法观察2012年4月我院收治的1例经克拉屈滨治疗的毛细胞白血病复发患者的治疗过程,分析毛细胞白血病的临床特点、治疗方法、治疗效果及不良反应,并复习有关文献。结果此例患者经1个疗程克拉屈滨治疗,3个月后达到部分缓解,随访5个月持续部分缓解。结论克拉屈滨是治疗毛细胞白血病的有效方法,不良反应小,耐受性好,适合在中国毛细胞白血病患者中应用。     

重症肺炎伴不典型毛细胞白血病一例

<正>毛细胞白血病(hairy cell leukemia,HCL)是一种少见的淋巴细胞增生性疾病,本病发展缓慢,具有全血细胞减少和脾肿大,外周血、骨髓和脾脏出现形态不规则、有胞质突起、纤细如毛的典型毛细胞的特点。目前因病例少,发病隐匿而对其认识不够,而临床症状不典型的毛白血病更是增加了其诊断难度。现对1例因重症肺炎收治入院的临床表现为脾不肿大,外周血未找到毛细胞的毛细胞白血病患者的诊断及治疗进行     

多毛细胞白血病的临床诊断

目的：分析多毛细胞白血病的临床诊断要点。方法选择2007-2013年诊断的2例多毛细胞白血病患者的病例资料进行回顾性分析。结果患者脾巨大，三系减少，外周血及骨髓均可见比例不等毛细胞。流式细胞CD 11 c、CD 25、CD 103、CD 19、CD 20、CD 22阳性。结论多毛细胞白血具有典型的形态学及巨脾特点，辅助流式细胞检查，可确诊。     

20例毛细胞白血病的临床分析

目的 探讨毛细胞白血病(HCL)的临床表现及诊治效果。方法 回顾性分析2010年10月—2018年10月本院血液科收治的首次诊断为HCL的20例患者临床资料,分析临床症状及相关诊治资料。结果 本组病例以男性居多,占到65%;中位年龄51.6岁,其中18例经典型HCL,占比90.0%,2例变异型HCL,占比10%;首发症状主要是腹胀、面色苍白、乏力,其次是出血,个别患者伴B症状;临床病理表现主要是脾肿大、血小板减少,其次是肝肿大、淋巴结肿大、全血细胞减少,再次是变异型白细胞计数增高。病理活检表明所有病例均表现为增生活跃至极度活跃。通过流式细胞学分析,毛细胞表达CDl9、CD20、CD22、CD25、CDl03、CDllc;经典型HCL部分病例出现BRAFV600E突变;大部分患者携带乙肝病毒;核苷类似物是HCL治疗有效药物,对变异型HCL联合用药治疗有确切效果,本组临床治疗有效率达到80%。结论 HCL以男性多见,临床表现多样,以脾肿大、血小板减少为主,免疫表型特异性表达多样,核苷类似物为主要有效治疗药物,对变异型HCL联合治疗有良好效果。     

毛细胞白血病的诊断与治疗：附二例报告

报告了2例毛细胞白血病(HCL),其特点在临床上多表现为腹胀不适、乏力、衰弱等,可有皮肤出血点、淤斑、全血细胞减少、脾大;其特征性诊断依据是外周血、骨髓或脾脏内可发现毛细胞(HCs)。治疗脾型多行脾切除术,而骨髓型多采用化疗。     

噬血细胞综合征8例报道及文献复习

目的: 探讨噬血细胞综合征(hemophagocytic syndrome,HPS)的诊断和治疗。方法: 对8例HPS患儿的临床特征、实验室资料、诊治过程进行分析,并结合文献进行讨论。结果: 8例HPS患儿均有不明原因持续发热、肝脾肿大(其中脾肿大5例),外周血象两系血细胞减少3例,全血细胞减少5例;骨髓细胞学检查均见网状吞噬细胞增生,噬血细胞易见。1例确定为由巨细胞病毒(CMV)感染所致,治疗后好转。结论: HPS属少见病,临床表现复杂,对于出现上述临床表现的病例应及时或多次的骨髓细胞学检查,可提高诊断率,为进一步的治疗研究创造条件。     

疟疾12例临床及血液学特征

目的探讨疟疾患者临床特征、外周血象及骨髓象的变化。方法回顾性分析12例经骨髓涂片找到疟原虫证实为疟疾患者的临床资料。结果12例疟疾患者周期性发热12例,肝脾肿大6例,均无淋巴结肿大。外周血象:三系减少8例、二系减少4例。血涂片中易见单核细胞及异型淋巴细胞,均未见疟原虫。骨髓象:骨髓增生活跃6例,骨髓增生明显活跃6例,粒红比例<2∶1为8例,产生血小板型巨核细胞≤3/片11例。12例患者的骨髓涂片中均找到间日疟原虫。结论当外周血涂片检查疟原虫阴性时,了解疟疾的临床及血液学特征有助于疟疾患者的早期诊治。     

噬血细胞性淋巴组织细胞增生症12例临床及骨髓细胞学分析

目的探讨噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（HLH）患者的临床特点、预后及骨髓细胞学的改变。方法回顾性分析12例HLH患者的临床资料。结果 12例患者均有持续高烧,肝大5例,脾大9例,淋巴结肿大3例,实验室检查可见全血细胞减少、高酯血症、肝功能异常,骨髓可见明显的组织细胞增生伴吞噬血细胞现象,治疗后2例好转,3例死亡,余放弃治疗。结论临床患者持续高烧,肝、脾肿大,全血细胞减少（二系或三系血细胞）,应常规做骨髓细胞学检查寻找噬血细胞,有助于HLH的诊断。     

维奈克拉联合阿扎胞苷治疗原发性骨髓纤维化转急性巨核细胞白血病1例并文献复习

本文回顾性分析甘肃省人民医院1例应用维奈克拉联合阿扎胞苷治疗的原发性骨髓纤维化转化的急性单核细胞白血病老年患者的临床资料,并复习相关文献。本例患者系72岁,男性,诊断原发性骨髓纤维化经芦可替尼治疗2年后转化为急性单核细胞白血病,遂给予维奈克拉联合阿扎胞苷治疗。患者第1疗程后部分缓解,临床症状改善明显。第2疗程后,患者完全缓解,流式微小残留病灶阴性,但持续粒细胞缺乏状态长达45 d,最终因感染死亡。     

特异性免疫细胞治疗原发性再生障碍性贫血的初步探讨

目的 探讨特异性免疫细胞治疗原发性再生障碍性贫血的临床疗效.方法 抽取患者外周血30～50 ml,分离单个核细胞经白细胞介素2、粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子混合培养48 h,收集形成的新免疫细胞,静脉回输给患者,每周1～2次,治疗前后分别检测患者外周血细胞计数、骨髓细胞学检查和活检以及外周血T细胞亚群CD4和CD8含量.结果 19例患者经免疫细胞治疗后,6例患者外周血细胞计数、骨髓细胞学检查和活检结果全部恢复正常,在治疗前外周血T细胞亚群CD4,CD8比例倒置者,经治疗后恢复正常比例,随访6～28个月,外周血细胞数均在正常范围内,无一例复发;2例缓解,4例进步,3例死亡,其余患者病情均有不同程度改善,表现为输血间隔时间延长,出血症状明显好转,感染减轻.治疗过程中除个别患者出现轻度发热外,无心肝肺肾等重要脏器功能的损伤.结论 特异性免疫细胞对原发性再生障碍性贫血患者的骨髓造血功能有明显改善作用,临床应用安全.     

妊娠合并噬血细胞综合征3例报道

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料：其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。     

妊娠合并噬血细胞综合征3例报道

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome,HPS）是一类因免疫调节异常导致的过度炎症反应综合征。妊娠合并HPS发病率低,且缺乏特异性临床表现,容易误诊而延误治疗。本文回顾性分析了复旦大学附属妇产科医院收治的3例妊娠合并HPS的孕妇临床资料：其中2例患者首发症状均为妊娠中晚期出现的皮肤瘙痒及肝功能受损,而终止妊娠后开始出现反复高热,肝脾肿大,肝酶升高,两系或三系血细胞减少,血清铁蛋白显著升高,骨髓穿刺提示HPS;另一例患者首发症状为孕中期淋巴结肿大及发热,在抗生素治疗后仍反复高热,三系血细胞减少,肝酶升高,骨髓穿刺提示HPS。3例病例经大剂量糖皮质激素治疗后均获得缓解,预后较好。妊娠合并HPS病情复杂,容易误诊,出现持续高热、抗生素治疗无效同时伴有肝酶升高、两系或三系血细胞减少、肝脾肿大等相关临床表现时,应考虑到妊娠合并HPS的可能,及时诊断及合理治疗可改善预后。     

外周血三系细胞异常60例临床分析

目的:探讨外周血三系细胞(一系或二系)增多或减少,白细胞分类异常患者的诊断和鉴别诊断及临床意义.方法:以近3年收治的60例外周血三系细胞(一系或二系)增多或减少,白细胞分类异常患者进行反复检查,骨髓穿刺涂片检查,骨髓活检病理检查,结合临床及其他的化验检查,进行综合分析.结果:外周血化验三系减少患者25例,二系减少12例,血少板减少3例,贫血6例,粒细胞减少2例,血少板增多4例,白细胞增多8例(包括白细胞分类异常,其中淋巴细胞比例增高>80%3例),均作骨髓穿刺涂片检查,骨髓活检病理检查,部分结合染色体、单克隆抗体、淋巴结活检病理检查.确诊为造血系统疾病51例,非造血系统疾病9例,骨髓穿刺涂片诊断符合率70%,骨髓活检病理检查诊断符合率84%.结论:外周血细胞异常改变应结合骨髓涂片及骨髓活检明确诊断.     

Bcl-2抑制剂维奈克拉联合去甲基化药物治疗老年急性髓系白血病8例效果观察

目的 ：观察Bcl-2抑制剂维奈克拉联合去甲基化药物治疗老年急性髓系白血病（AML）的临床效果和不良反应。方法：老年急性髓系白血病患者8例,其中6例为复发/难治AML,2例为初治AML,予以维奈克拉联合去甲基化药物（4例地西他滨,4例阿扎胞苷）治疗,观察临床疗效及不良反应。结果：2个疗程后获得完全缓解（CR）3例,骨髓完全缓解（mCR）1例,部分缓解（PR）2例,疾病进展（PD）1例,死亡1例,客观缓解率（ORR）为75.0%,缓解率为50.0%。8例患者均出现骨髓抑制,其中Ⅱ度骨髓抑制3例,Ⅲ度骨髓抑制2例,Ⅳ度骨髓抑制1例,Ⅲ～Ⅳ度骨髓抑制发生率为37.5%。经积极输注成分血、预防感染、升血细胞等处理后,骨髓抑制改善。感染发生率为50.0%,Ⅲ～Ⅳ度胃肠道反应发生率为12.5%,经对症处理后好转。结论：维奈克拉联合去甲基化药物为不能耐受高强度化疗和造血干细胞移植的老年AML患者提供了一种新的治疗选择,临床疗效和患者耐受性较好,不良反应可控。     

儿童噬血细胞综合征26例实验室检查分析

目的 探讨儿童噬血细胞综合征的临床特点.方法 回顾性分析26例感染相关性噬血细胞综合征病的临床及实验室资料.结果 感染相关性17例（65.38%）,非感染相关性3例（11.54%）,原因不明6例（23.08%）.全组病例临床主要特点为持续高热（100.0%）、肝肿大（84.62%）、脾肿大（92.31%）;外周血白细胞计数减少（76.92%）、血小板减少（88.46%）、血红蛋白减少（80.77%）;骨髓涂片找到噬血细胞（100.0%）.结论 儿童感染相关性噬血细胞综合征临床以持续高热、肝肿脾大为主要表现,实验室检查白细胞计数、血红蛋白及血小板中两系或三系减少、低纤维蛋白血症、高脂血症、肝功能、心功能异常及血清铁蛋白升高,骨髓找到噬血细胞等为主要特点.     

毛细胞性白血病:功能、免疫学、细胞动力学与超微结构的特征

毛细胞性白血病是一种罕见的慢性白血病。本病在血液、脾脏、骨髓与淋巴结所见到的病理细胞的性质与特征,是几年来所争论的问题。本文研究了毛细胞在活体内与活体外纯细胞悬液中的特征,从而支持它们是来自于淋巴细胞。本文记载一例毛细胞性白血病患者的诊疗过程,患者为男性,51岁,主要临床特征是脾肿大、淋巴结不大、发热、全血细胞减少、骨髓干抽及慢性病程,最后死于败血症性休克。毛细胞的形态学与细胞化学特征:通过血片、骨髓及脾脏、淋巴结活检,发现它们是     

多毛细胞白血病中枢神经系统浸润CT诊断1例

多毛细胞白血病（HCL）是一种慢性恶性淋巴细胞增殖性疾病，以外周血和骨髓中出现毛细胞，脾大而无浅表淋巴结肿大为特征，罕见病征有骨损害。此外，中枢神经系统浸润亦非常少见，一般在患者尸检后才发现。本文报道我院血液科收治的HCL中枢神经系统浸润CT诊断1例。     

伤寒患者血细胞变化8例临床分析

本文观察8例非典型伤寒患者脾肿大与伤寒病原体及其毒素、代谢产物对血细胸、骨髓的影响。治疗前周围全血细胞均有不同程度地减少及骨髓象的改变,治愈后肿大的脾脏可消失,全血细胞可恢复。提示伤寒病原体及其毒素或代谢产物与脾肿大可产生短暂的全血细胞减少、骨髓象的变化。