心肌致密化不全2例

心肌致密化不全为一罕见的先天性心脏病，有家族发病倾向，临床极易误诊，现介绍近5年来本院收集2例该病病人，以提高对本病的认识。     

心肌致密化不全1例报告

<正>1病例报告患者,男,19岁,主因"乏力20余天,间断恶心、呕吐10余天"入院。既往体健。家族史:患者祖父患有结节性大动脉炎;患者姑母患有先天性的二尖瓣关闭不全,余无特殊。患者于20d前无明显诱因出现头晕、咳嗽伴全身乏力,咳白色泡沫痰,无寒战、高热,10d后间断出现腹胀、纳差、恶心、呕吐等症状,呕吐物为胃内容物,活动后出现头晕、心悸、呼吸     

心肌致密化不全1例

患者 男，54岁。因间断性胸闷、气短2年，呼吸困难不能平卧半月入院。入院查体：BP120／90mmHg，口唇明显紫绀，双肺可闻及密集湿性罗音，心界向左扩大，心率90次／min，早搏10次／min，心尖部可闻及3／6级收缩期杂音，向左下传导，肝脏触不清，双下肢压陷性水肿。心电图：窦性心律，频发室性早搏，ST-T改变。心脏彩超示心脏扩大，以左心扩大为主，左室舒张末内径达7．0cm，     

心肌致密化不全合并脑栓塞、视网膜中央动脉栓塞一例

患者女，25岁，因突发左肢活动不能，伴言语不清3d，于2005年6月7日入院，患者于入院前3d无明显诱因出现左肢活动不能，言语欠清，不伴头痛，未吐，其母，外祖母，舅均患有“先天性以及病”，因心衰病故，其姨现年44岁亦患有“先天性心脏病”。     

心肌致密化不全1例

1病史简介患者45岁,男性,幼时起即有反复发作心悸,20年前体检发现“心脏病”,诊治不详,尚能胜任日常工作。因阵发性心悸、胸痛、呼吸困难伴咳嗽1个月,夜间不能平卧2d于2006年2月22日入院。体查:血压105/80mmHg,脉搏120次/min,双肺可闻中量湿啰音,心界扩大,心音略低,心尖区可闻第四心音奔马律,末闻明显杂音,双下肢轻度水肿。查肝、肾功能正常,血糖正常,甘油三脂:3.13mmol/L,总胆固醇:7.46mmol/L,高密度脂蛋白胆固醇:1.24mmol/L,低密度脂蛋白胆固醇:4.80mmol/L。心脏彩超示左房内径44mm,左室内径57mm,室壁运动不协调,二尖瓣、三尖瓣轻度返流,EF:38%。冠状动脉造影未见明显冠状动脉狭窄。心电图示不完全性左束支传导阻滯牡缤偶发室性早搏,偶发房性早搏,短阵房性心动过速,持续6s~10s,伴ST-T改变,无相关症状。诊断为扩张型心肌病,予卡托普利、倍他乐克、利尿剂、洋地黄等治疗,症状可缓解,但仍有反复发作。住院期间两次心悸、胸痛等症状发作时心电图记录到与症状相关的持续3min~5min的阵发性房性心动过速伴ST-T改变,心动过速可自行停止,症状同时缓解...     

不典型心肌致密化不全一例

患者,女,61岁。因反复气促、心悸6年,双下肢浮肿1年于2010年5月16日入院。最近1个月有气促加重,休息时亦有发作,有夜间阵发性呼吸困难,既往有风湿性关节炎史及胃溃疡史。血压:110/70 mmHg。心肺听诊     

心肌致密化不全1例报道

心肌致密不全(noncompaction ventricular my-ocardium,NVM)是一种罕见的先天性心室肌发育不全性的心肌病。现将笔者2007年3月诊断的1例NVM报道如下,并结合文献对该病进行总结。1临床资料患者,女性,47岁。近2年以来,反复出现胸闷、心悸、进行性乏力,并且逐步进展为夜间不能平卧     

心肌致密化不全1例超声所见

患者女，23岁，未婚。因活动后胸闷、气促伴上腹闷胀不适8月余，于2008年1月17日来院就诊，外院疑为风心病。平素体健，否认风湿病史。查体：消瘦，口唇轻度紫绀，双踝轻度非凹陷性水肿，心率70次／分，心界向左扩大，心尖区及胸骨左缘第3、4肋间闻及Ⅲ收缩期杂音，肝脏肋下可及，临床以心衰待查申请心脏彩超检查。     

超声诊断心肌致密化不全1例

1 临床资料 患者,男,38岁.因心慌、气短、胸痛半年入院.查体: 血压正常,心率78次/min,胸骨旁闻及Ⅲ级收缩期杂音.X-线胸片示: 心影增大,左心饱满,肺淤血.心电图示: 窦性心率,ST-T呈缺血性改变.曾经外院超声检查怀疑扩张型心肌病.我院应用GE Vivid 7彩色多普勒成像仪检查示: 左房、左室显著增大,左室EF39%;心尖部、侧壁、后壁和部分前壁室壁变薄为2～6 mm,心内膜面可见无数突出的肌小梁回声,杂乱排列,其间可见大小不等的间隙,彩色多普勒见血流进入其间隙;病变累及心尖至基底水平;双侧乳头肌呈蜂窝状的疏松结构.CDFI示: 收缩期二尖瓣返流.超声诊断: 左室心肌致密化不全.临床诊断: 心肌致密化不全.     

心肌致密化不全10例分析

心肌致密化不全是一种先天性心肌发育不良且罕见,目前认为是属于与基因相关的原发性心肌病,由于认识不足,其临床中经常被误诊。心肌致密化不全主要表现为心力衰竭、恶性心律失常及血栓栓塞,严重威胁患者的生命,故充分认识该病的临床特征,及时准确的进行治疗具有重要的意义。     

左心室心肌致密化不全与基因突变

左心室心肌致密化不全(LVNC)是一种罕见的先天性与遗传相关的心肌病,主要累及左心室,偶累及右心室,形态学上表现为大量突出的肌小梁,心肌外层薄而致密,存在深陷的小梁隐窝和海绵样心内膜。LVNC可孤立存在或与其他先天性心脏畸形并存,具有显著的遗传异质性,遗传学研究呈非单一性遗传特点,其致病基因及突变位点表现多样,无特异性。近年来,基因突变成为LVNC的研究热点,常见的有常染色体显性遗传和线粒体遗传。LVNC致病基因的研究有助于揭示LVNC的致病机制,并有利于LVNC的早期诊治及预后的改善。     

成人心肌致密化不全2例

<正>例1,女,56岁,农民。因劳力性胸闷、心悸、气促,伴腹胀、双下肢浮肿20d入院。既往有高血压病史8年,最高150/96 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。2006年12月曾患脑栓塞。查体:血压110/86 mm Hg,口唇无紫绀,颈静脉充盈,双肺可闻及少许湿啰音,心界向左下扩大,心率120次/min,律     

心肌致密化不全1例临床分析

患者男性,46岁,因劳力性心悸,气促1a,加重10d就诊.患者1a前反复出现活动后心悸,气促,伴心前区隐痛,一般持续10余min可自行缓解.曾行心电图检查发现频发室性早搏,未予特殊治疗.10d前再次出现类似症状,持续时间长,发作时心电图示:室性心动过速,电复律后转为窦性心律.查体:BP120/87mmHg,一般情况可,心界不大,HR88bpm,律不齐,闻及早博10～12bpm,心尖区闻及2～3级收缩区吹风样杂音.胸片示:C/T0.64.Holter示:窦性心律;频发室性心律,偶见成对出现及短暂室性心动过速;偶发房性早博;心肌缺血.UCG示:LVDd55mm,LA34mm,心尖部扩大,心尖及左室前壁见粗大呈网状排列的肌小梁突入心室腔,其间见大小不等的无回声间隙,左室后壁、侧壁及心尖段与网状结构基本融合.运动幅度减弱.二尖瓣瓣膜轻度增厚,回声增强,开放正常,关闭不全;二尖瓣口可见返流束,A:672cm.彩色多谱勒血流显像:四腔心图显示深陷于肌小梁隐窝间的血流与左室交通.提示:心肌致密化不全,心肌收缩和舒张功能减退,Mi.临床诊断:先天性心肌病,心肌致密化不全(左室型),室性心律失常,心功能Ⅲ级.给予ACEI,利尿剂,胺碘硐和华法令治疗,随访3mo患者心悸,气促减轻,室性早搏减少,未再发作室性心动过速. 　　……     

超声诊断右室心肌致密化不全1例

右室心肌致密化不全在临床上实属罕见。通过对该病例的分析，目的在于提高大家对这种少见心肌病的病理组织学变化和超声表现的认识，以便在用超声诊断这种少见心肌病时减少误诊、漏诊，提高对本病诊断的准确性。     

成人心肌致密化不全4例

2002年9月至2003年8月心功能不全住院治疗的4例患者.临床表现、胸部x线、心电图及超声心动图特点见表1.     

双心室心肌致密化不全1例报告

心肌致密化不全是一种先天性发育不良疾病,比较少见.我们将临床中确诊的1例报告如下.     

儿童左心室心肌致密化不全诊治的研究进展

心肌致密化不全又称海绵状心肌病,大部分患儿以左心室心肌致密化不全（LVNC）为主。LVNC是一种与基因及遗传有关的心肌发育异常性疾病,突出的肌小梁和深陷的隐窝为其主要病理改变。随着临床医学的发展,LVNC的诊断率逐渐增加,由于该病预后较差,在临床上也逐渐受到关注。日前,临床以超声心动图影像学表现作为诊断的主要手段,具体诊断还应结合患儿的临床特征。LVNC的治疗以对症治疗为主,主要目标为改善心肌质量,提高患儿生活质量。本文针对LVNC的临床特征、诊断方法、目前可行的治疗手段及不同患者预后情况进行综述,旨在对LVNC的诊治及预后提供参考。     

心肌致密化不全1例

患者男，35岁，因“反复胸闷，心慌一月余，发作10分钟”于2004年4月24日入院。患者于1月前活动后出现胸闷、于外院植入ICD。心慌。每次持续约5-6分钟可自行缓解。曾就诊某医院，心电图示：室性心动过速。予利多卡因100mg静推后转为窦性心律。后到北京安贞医院进行冠状动脉造影示：未见明显狭窄。予长期口服阿斯匹林倍他     

心肌致密化不全病例与类似致密化不全病例的鉴别

目的探讨心肌致密化不全（Noncompaction of ventricular myocardium,NVM）与类似致密化不全病例的鉴别。方法将28例多次入院的心力衰竭病例初次住院时超声心动图与末次超声心动图进行比较。观察左心室壁内膜光滑程度、肌小梁、隐窝、收缩末期心肌最厚处非致密化心肌与致密化心肌比值（NC/C）等情况。结果 8例成人NVM发病初期及末次超声心动图均显示左心室内可见粗大肌小梁以及隐窝,末次NC/C平均值（2.07±0.12）;10例高血压心脏病（Hypertensive heart disease,HHD）及10例扩张型心肌病（Dilated cardiomyopathy,DCM）初期超声心动图未见肌小梁及隐窝,末次超声心动图提示左室可见增粗肌小梁,NC/C平均值〈2（P〈0.05）。结论超声心动图可以对心肌致密化不全及类似致密化不全进行鉴别,减少误诊率。     

心肌致密化不全研究进展

世界卫生组织(WHO)[1]与中国心肌病诊断与治疗建议工作组[2]将原发性心肌病分类和命名为扩张型心肌病(DCM)、肥厚型心肌病(HCM)、致心律失常性右室心肌病(ARVC)、限制型心肌病(RCM)和未定型心肌病五类.病毒性心肌炎演变为扩张型心肌病属继发性,左室心肌致密化不全纳入未定型心肌病.心肌致密化不全(NVM)是以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征的一种与基因相关的遗传性心肌病.