噬血细胞综合症的实验室检查

噬血细胞综合征(Hemphagocytic Syndrome,HS)是一组反应性组织细胞增生伴有吞噬红细胞现象,且引起一系列临床病理改变的良性疾病.由于噬血细胞综合征与恶性组织细胞病(恶组)的临床表现每     

噬血细胞综合征发病机制及实验室诊断的研究进展

噬血细胞综合征（hemophagocyticsyndromes,HPS）是由于机体免疫系统功能紊乱,导致NK细胞和淋巴细胞的异常活化、大量细胞因子的释放,引起了组织细胞等吞噬细胞功能过度旺盛,从而出现吞噬大量正常造血细胞的现象。HPS病情凶险,发展迅速,临床及实验室检查表现多样,该文就近年来国内外对该病的病因、机制、临床表现、实验室诊断等研究进展做一综述。     

8例噬血细胞综合征临床分析

噬血细胞综合征(Hemophagocitic syndrome,Hs)是组织细胞异常增生并大量吞噬血细胞引起的一系列临床表现的综合征。它常继发于其它疾病,临床上多以发热、肝脾肿大、血细胞减少为突出。现将我科自1990年～1998年收治的8例患者报告如下: 1 临床资料 1.1 一般资料:8例病人中男性2例,女性6     

儿童噬血细胞综合征临床特征分析

目的探讨儿童噬血细胞综合征（HLH）的临床表现特征,影响HLH预后的危险因素及合理用药。方法回顾性分析23例HLH患儿的住院病历资料,并应用SPSS13．0统计软件进行统计分析。结果将患儿按预后分为好转组与恶化组进行比较,发现两组患儿在地塞米松的使用上差异性显著（P〈0．05）;将单因素分析筛选出的可能有意义的变量再进行Logistic回归分析,显示在本次研究中地塞米松是影响HLH预后的显著相关因子。对17例证实有EB病毒（EBV）感染的患儿进行分析,发现B淋巴细胞计数（CD19）及使用地塞米松对EBV—HLH预后的影响具有统计学意义（P〈0．05）。结论儿童HLH的治疗过程中应注意继发感染及弥散性血管内凝血的出现,在严格按照HLH-04标准进行治疗的同时,是否存在仪用激素及对症治疗就可控制的“轻症”HLH有待进一步研究。     

噬血细胞综合征18例临床分析

目的探讨成人噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）的临床特点和治疗。方法对18例HPS患者的临床资料进行回顾性分析。结果18例均无阳性家族史，EB病毒感染者5例，SLE1例，原因不明者占多数，均有发热，以肝脾、淋巴结肿大、血细胞减少为主要表现，有不同程度肝功能异常，骨髓均可见到吞噬血细胞的成熟组织细胞≥2％，噬血细胞定量3．4～8个／μl。用糖皮质激素、免疫抑制剂等综合治疗，治愈11例、好转4例、死亡3例。结论HPS根据临床表现和实验室检查多可获得诊断，需注意与恶性组织细胞病鉴别，早期诊断、早期治疗是关键，皮质激素和免疫抑制剂可缓解病情，改善症状。     

噬血细胞综合征早期实验室指标改变研究

目的探讨HPS早期实验室指标变化规律，提供HPS早期实验室诊断依据。方法2003年1月至2007年9月临床疑为HPS患者51例进行实验室检指标观察．并结合临床症状和实验室指标变化对HPS进行分期。结果符合HPS者30例，诊断为HPS早期21例；HPS早期有持续高热．峰值≥38．5℃、发热期≥4天，发病与感染相关；以病毒感染最多见，生化指标TG增高、SF增高；外周血细胞一系或二系减低；骨髓增生活跃或明显活跃，骨髓片（100％）找到吞噬了完整形态的有核细胞、成熟红细胞或血小板的噬血细胞，骨髓噬血细胞0．5～11个／ul，中位数4．2个／ul，吞噬细胞体积偏小，多为单个核，核偏一侧，可呈印戒样，胞浆灰兰或淡红色，细胞边缘不整齐。结论临床患者持续4天以上，峰值≥38．5℃，外周血白细胞和血小板一系或二系减低等，应常规作骨髓细胞学检查，以便早期发现HPS和尽早实施治疗．     

噬血细胞综合征早期实验室指标改变研究

目的探讨HPS早期实验室指标变化规律，提供HPS早期实验室诊断依据。方法2003年1月至2007年9月临床疑为HPS患者51例进行实验室检指标观察．并结合临床症状和实验室指标变化对HPS进行分期。结果符合HPS者30例，诊断为HPS早期21例；HPS早期有持续高热．峰值≥38．5℃、发热期≥4天，发病与感染相关；以病毒感染最多见，生化指标TG增高、SF增高；外周血细胞一系或二系减低；骨髓增生活跃或明显活跃，骨髓片（100％）找到吞噬了完整形态的有核细胞、成熟红细胞或血小板的噬血细胞，骨髓噬血细胞0．5～11个／ul，中位数4．2个／ul，吞噬细胞体积偏小，多为单个核，核偏一侧，可呈印戒样，胞浆灰兰或淡红色，细胞边缘不整齐。结论临床患者持续4天以上，峰值≥38．5℃，外周血白细胞和血小板一系或二系减低等，应常规作骨髓细胞学检查，以便早期发现HPS和尽早实施治疗．     

噬血细胞综合征

噬血细胞综合征 (hemophagocytic syndrome,HPS)以骨髓检查有相对特异性的噬血细胞而命名 ,亦属反应性组织细胞增生症的一种临床病型。于 1979年由 Risdall等 [1 ] 首次报道 ,近年来对其报道逐渐增多 ,尤多见于东方人种。应引起临床医师的重视。1　病因及分类根据病因不同 ,可分为两大类即家族性噬血细胞性组织细胞增生症 (familial hemophagocytic reticulosis FHL )和反应性噬血细胞综合征 (reactive hemophagocytic syndrome,RHS)。FHL多见于婴幼儿 ,为常染色体隐性遗传性疾病 ,90 %患者在 2岁时即有症状 ,由 Farguhar于 195 2年首…     

82例儿童噬血细胞综合征检验指标分析及成分输血治疗

目的探讨噬血细胞综合征患儿检验指标变化及成分输血在该病支持治疗中的作用。方法将符合噬血细胞综合征诊断条件的患儿分为输血组和未输血组,统计分析患儿病原体检测结果,分别比较其白细胞计数、血红蛋白、血小板计数、丙氨酸氨基转移酶、单纯天冬氨酸转移酶、乳酸脱氢酶、甘油三酯、纤维蛋白原、部分凝血活酶时间及C-反应蛋白等结果,统计输血组不同ABO血型患儿输注成分血的品种和数量。结果在78.05%(64/82)的患儿体内检出病原体,其中巨细胞病毒感染占大多数(73.44%,47/64)。2组患儿的多项检验指标均有异常,输血组患儿的血红蛋白水平、血小板计数、纤维蛋白原含量、部分凝血活酶时间等检验指标较未输血组的差异有统计学意义(P<0.05)。其他检验指标的差异无统计学意义(P>0.05)。输血组患儿输注最多的血液成分是新鲜冰冻血浆(人均700ml),其次是悬浮红细胞(人均4.44U)。结论巨细胞病毒感染是导致噬血细胞综合征患儿发病的主要诱因,该病患儿为多脏器受累,多种检验指标严重异常。成分输血,尤其是新鲜冰冻血浆的输注在重症噬血细胞综合征患儿支持治疗中发挥了重要作用。     

多中心72例噬血细胞综合征诊疗分析

目的 提高对噬血细胞综合征(HPS)的认识和诊断水平,探索对该病的有效治疗手段.方法 对多中心72例HPS患者的病因、临床表现、实验室检查指标、治疗方案及临床转归进行回顾性分析.结果 72例患者原发病以病毒感染和T细胞淋巴瘤居多.主要临床表现以持续高热(100%)、脾肿大(83.3%)最为多见.发热(100%)、外周血两系及以上血细胞减低(97.2%)、血清可溶性IL-2受体(Scd25)水平升高(93.1%)以及NK细胞活性降低(94.4%)在诊断中的灵敏度较高.实验室检查发现HPS患者组血清糖化铁蛋白百分比为(17.4±16.0)%.明显低于正常对照的(53.6±13.3)%.而血清TNF-α水平为(143.2±64.8) μg/L,明显高于正常对照的(66.9±19.4) μg/L.多数HPS患者存在肝功能损害(83.6%),以AST升高及低白蛋白血症为主.47例经治HPS患者15周总体生存率为46.8%,其中27例氟达拉滨联合大剂量激素治疗HPS患者总体生存率达63.0%.死亡组患者的血小板计数和纤维蛋白原水平明显低于存活组(P＜0.01).结论 HPS可由多种病因所致,临床表现多样.发热、外周血两系及以上血细胞减低、血清Scd25水平升高以及NK细胞活性降低在诊断中的灵敏度较高.糖化铁蛋白百分比、血清TNF-α水平的变化有助于诊断HPS.氟达拉滨联合大剂量激素是有效的治疗方案.血小板计数和纤维蛋白原水平降低是疾病的不良预后因素.     

甲状腺疾病的实验诊断及病因分析

提供甲状腺毒症的实验诊断方案,原发性甲状腺毒症的病因分析方案,正常TSH伴高T3或高游离T4的病因分析方案;甲状腺功能低下的实验室诊断方案;原发性甲状腺功能低下的病因分析方案;正常TSH伴低总T4或低游离T4的病因分析方案;甲状腺肿诊断方案;先天性甲状腺功能低下的筛选方案;治疗原发性甲状腺功能亢进的实验室监测方案和治疗原发性甲状腺功能低下的实验室监测方案,有助于合理选择实验,正确解释结果及疾病的早期诊断、治疗。     

尿液红细胞多种检测方法在肾性疾病诊断中的应用

目的探讨尿干化学分析、全自动尿液有形成分定量分析及尿沉渣活体细胞染色显微镜镜检三者组合为尿液红细胞多种检测方法综合分析在肾性疾病中的临床应用。方法采用德国Miditron Junior Ⅱ型尿液分析仪进行尿液化学分析；采用UF-100型全自动尿液有形成分分析仪（简称：UF-100）对尿中红细胞定量分析；采用活体细胞染色技术，在相差显微镜成像系统下对尿液中各种红细胞形态进行观察识别。结果尿干化学分析、全自动尿液有形成分定量分析及尿沉渣活体细胞染色显微镜镜检三者有机地组合为尿液多种检测方法综合分析，提高了尿液分析的检验质量、工作效率和实验室诊断水平，弥补了上述各实验方法学的不足。结果为肾性疾病诊断提供了极有价值的客观指标，是值得在临床推广的方法。     

成人嗜血细胞综合征的临床与实验诊断

目的 探讨临床少见病成人嗜血细胞综合征(HPS)的临床诊断及实验室鉴别诊断的方法 .方法 回顾性分析我院2000年至2008年收治的24例HPS患者的临床资料.结果 24例HPS患者中与恶性肿瘤相关的HPS(MAHS)12例(MAHS组),其中10例由骨髓病理结合免疫组化确诊;非MAHS组12例,其中与病毒感染相关的HPS(VAHS)4例,与其他病原体感染相关的HPS(IAHS)4例,与自身免疫相关的HPS(MAS)4例.MAHS组与非MAHS组在发病年龄、发热持续时间、病死率、血清铁蛋白(FER)水平、血乳酸脱氢酶(LDH)及外周血中性粒细胞碱性磷酸酶(NAP)积分比较差异均有统计学意义(P<0.01,P<0.05).MAHS组骨髓细胞形态、病理特征与非MAHS组比较有显著的差别.结论 病原学、免疫学、骨髓细胞学及病理学有助于早期HPS的诊断及分型,并指导临床的针对性治疗.     

脊髓型鞭击损伤综合征的MR诊断

目的 认识脊髓型鞭击损伤综合征的MR影像表现。方法 本文从数百例脊椎外伤，选择最后诊断为脊髓鞭击损伤综合征的21例MR资料做回顾性分析(均进行轴位T2、矢状位T1wI和T2wI扫描，部分加冠状T2wI扫描)。结果 MR检查能安全迅速客观地反映脊髓损伤程度，推测判断预后。结论 MR检查是脊髓鞭击损伤综合征的首选检查方法；早期确诊，对临床早期治疗、早期康复有其不可估量的临床意义和特殊价值。     

噬血细胞综合征继发凝血功能障碍的认识与研究

噬血细胞综合征(HPS)是淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的一种临床综合征.临床表现多样化,其中凝血功能障碍与HPS患者高病死率密切相关.作者对噬血细胞综合征患者发生凝血功能障碍的病理生理机制、实验室表现、临床表现及治疗加以综述,以期提高对噬血细胞综合征并发凝血功能障碍的认识,从而及时发现并治疗凝血功能障碍,降低早期病死率,改善预后.     

关节置换术后假体周围感染的实验室诊断

关节假体周围感染(PJI)是关节置换术后发生的严重并发症,需尽快明确诊断、积极治疗,以避免产生严重的不良后果。由于实验室传统检查方法敏感性和特异性的限制,PJI的诊断至今仍面临巨大挑战。近年来,一些兼具高敏感性和高特异性的检测方法,包括生物标志物检测和病原学检测方法在PJI诊断方面具有良好的应用前景。文章对关节置换术后PJI早期诊断的研究进展作一综述,以便为临床诊治提供参考。