进行性对称性红斑角化症1例

进行性对称性红斑角化症可能与常染色体显性遗传有关,临床少见,我们3年来诊治5例,皆为无家族史的散发病例,其中1例始发于成人,现报道如下。临床资料患者女,23岁,因手足弥漫性红斑、角化过度4年余,于2006年10月25日就诊。患者于4年前无明显诱因出现手掌、足底弥漫性红斑、轻微角化过度,自行外用多种药膏,皮损无明显改善,且逐渐加重,扩展至手背、手腕、足背、足踝以上,呈界线清晰的弥漫性红斑,手掌、足底角化明显,伴有潮湿、多汗,尤其足部伴有明显异味。近半年来趾甲轻微增厚,粗糙,欠光泽。皮损轻重与环境因素、季节和情绪波动图1双手掌、腕、…     

进行性对称性红斑角皮症一例

临床资料患儿,男,16岁。主因手足、双膝弥漫性红斑、角化、脱屑13年,于2011年9月21日就诊。患者13年前手掌、足跖处出现对称散在红斑,表面覆有鳞屑,无明显不适,皮损进展缓慢。随着年龄增长皮损逐渐蔓延至整个手掌和足跖,手腕、膝部出     

进行性对称性红斑角皮症1例

患儿女，４岁，因面部、四肢、手足弥漫性红斑、角化过度３年余，于２００１年３月２３日就诊。患儿出生后３个月，无明显诱因面部出现２个指甲盖大小红斑，逐渐增大、增多，累及整个面颊。至１岁时呈边界清楚片状红斑，同时双掌跖出现弥漫性红斑，表面鳞屑，伴角化过度，无自觉症状。皮损逐渐扩大波及手足背及四肢，皮损处出汗不良。每于遇热、运动、感冒、发热时病情加重，皮损缓慢进展，冬重夏轻。父母非近亲结婚，家族中无相同病史。查体：发育良好，心、肺、腹未见异常。皮肤科情况：皮损累及面部、四肢及掌跖，为边界清楚之红斑、鳞屑…     

进行性红斑角化症误诊1例

患儿男,７岁。双手足对称性潮红角化脱屑６年。患儿自１岁左右开始出现双手掌、足底片状潮红斑伴有脱屑,无明显瘙痒、疼痛,未予重视,后逐渐扩展至双手掌手背、足底足背,反复脱屑,冬季加重伴有皲裂,院外曾以“手足癣"及“掌跖银屑病”予以多种治疗,均未明显缓解。半年前出现指趾甲变形、断层,■窝出现同样红斑。患儿发育尚可,一般情况好,既往无其他疾病,家族中无类似病例。皮肤科情况:头发色黄较稀疏,口腔粘膜无皮疹,双手掌手背、足跖足背对称性大片潮红斑,边界清晰无浸润,手掌足跖可见皮肤角化肥厚,皮肤干燥,有脱屑,少量皲裂（图１,…     

进行性对称性红斑角化症1例

临床资料患者女，32岁。因双手掌、双足底角化过度性红斑26年，于2007年2月到我科就诊。患者于6岁时开始出现双手掌、双足底弥漫性红斑及角化过度性损害，随着年龄增长，皮损渐扩大并加重，波及手足背及肘关节伸侧面，无明显自觉症状。患者否认家族中有类似病人，否认父母近亲婚配史。患者生长发育良好，系统检查未见明显异常，皮肤科检查：     

进行性对称性红斑角皮症1例及家系调查

１临床资料先证者女，１５岁，２００１年９月来诊。患者于３岁左右开始在双侧手足指趾关节伸侧出现红斑角化，表面有细碎鳞屑。６岁时无明显诱因皮疹渐扩展至手足背，并于双侧肘膝关节伸侧出现类似皮疹，曾于当地外用药治疗（不详），肘膝关节皮疹消退较好。以后皮疹反复，再使用相同方法治疗则效果不佳，且手足皮疹扩展至腕踝关节，遂终止治疗。１９９８年秋季开始，先后于多家医院及个体门诊处以“银屑病”治疗，服用迪银片、消银片、中药汤剂等药物，外用药物包括恩肤霜、维甲酸软膏等，治疗期间皮疹不仅未见消退且进行性加重并泛发全身…     

进行性对称性红斑角皮症一家系报道

先证者,男,23岁。主因面部、双手足红斑伴疼痛23年,于2012年10月29日就诊我科。患者出生后1个月,无明显诱因双足出现片状角化过度性红斑,其上见大片脱皮;2个月龄时,双手出现类似皮损;1岁时,面部亦出现片状红斑,其上覆细小鳞屑;皮损处自觉疼痛。症状冬重夏轻,且每于感冒、季节交替、身体状况较差时皮损加重,反复发作至今,未进行正规诊治。先证者祖母与外祖母系表姐妹,父母系近亲结婚。体格检查：各系统检查未见异常。皮肤科检查：面部散在红色斑点、斑片,其上附着细小鳞屑;双手背、手掌,双足背、足跖片状角化过度性红斑,其上皮肤纹理深而宽,可见线状皲裂;双足跖、双手掌及趾、指缝间见大片较厚脱皮（图1）;双肘关节见对称性钱币大小暗褐色斑块;皮损对称分布,界限清楚,自觉疼痛。全身其他部位皮肤、黏膜及指（趾）甲未见异常。右足背及下颌皮损组织病理示：表皮角化不全、轻度增生,细胞排列紊乱,细胞间海绵水肿明显,表皮突下延,未见基底细胞液化变性。真皮浅层轻度毛细血管扩张充血,血管周围炎性细胞浸润（图2）。实验室检查：血、尿、粪常规,肝功能和肾功能正常。辅助检查：心电图及胸部X片均正常。结合临床表现及组织病理,诊断为进行性对称性红斑角皮症。家系调查：4代共39人,患该病3人（图3）。治疗：给予维生素AD胶丸2丸每日3次;维生素E胶丸10 mg每日3次;阿维A胶囊10 mg每日2次口服,皮损处外涂尿素乳膏及糠酸莫米松乳膏。治疗1周后,患者皮损处红斑变淡,角化过度及疼痛减轻后出院。     

家族性Greither综合征1例

先证者 ,男 ,2 3岁 ,因双手足背部、趾(指 )侧缘对称性弥漫性红斑、角化 ,不痛、不痒皮疹 2 3年 ,于 2 0 0 0年 6月 2 0日来我院就诊。 2 2年前 ,该患者于双手及足趾(指 )侧缘与背部小范围出现不规则红斑、轻度角化 ,因无自觉症状及家中其母、姐也有同病史 ,一直未予重视 ,但随年龄增加 ,皮疹不断扩大 ,故来求治。家族史 :先证者的母亲与姐姐有同样病史近 2 7年 ,其他家系情况不清体检　一般情况良好 ,智力正常 ,各系统检查未见异常。皮肤科检查 :掌跖背部、趾 (指 )侧缘出现弥漫性、界限清楚、对称的红斑角化皮疹。另外 ,其皮损处及骨质隆…     

进行性对称性红斑角皮症伴癫癎1例

2002年5月我科诊治1例进行性对称性红斑角皮症患儿,伴发癫癎,有明显智力障碍,现报告如下. 患儿女,5岁.手足出现红斑、角化、脱屑4年余,伴有抽搐及智力障碍.患儿自出生后即发现掌跖红斑、角化、脱屑,并逐渐扩大,延及手足背,伴多汗.     

对称性进行性红斑角皮症并发感音性神经性耳聋1例及家系调查

患者男,23岁.手足红斑、脱屑23年.患者出生时双侧手足背即有红斑,覆少许鳞屑,后皮损面积渐扩大,伴轻度瘙痒,无明显季节性,不能完全自行缓解.4岁时双侧大腿和小腿外侧出现类似皮损,后消退.手足皮损逐渐扩展至指(趾)背部、双侧腕部、踝部及上方.