多发性骨髓瘤合并POEMS综合征2例

例1,女,56岁.2005年6月以双上肢麻木、不能握拳3个月,牙龈出血不止1周入院.查体:轻度贫血貌,双下肢可见散在新旧不一的瘀斑、瘀点,浅表淋巴结不大.面部、胸、腹部可见点片状黑色素沉着,左侧上下牙龈少量渗血.     

POEMS综合征骨显像表现为超级骨显像1例

病例女,58岁,因“四肢麻木乏力3年,伴腹胀2年入院”。3年前患者无明显诱因出现四肢麻木乏力,持续不能缓解,以双肘、双膝关节以下为主。2年前开始出现腹胀,当地医院检查发现腹水,给予利尿对症治疗,后因心包积液、腹水多次于我院治疗,腹胀有所缓解,仍有反复,四肢麻木乏力症状未见明显改善。患者自起病以来,体质量减轻约4 kg。2013年发现甲状腺功能减低,口服优甲乐治疗。     

肺硬化性血管瘤1例

患者,女,39岁,主因来月经前出现发热,当地医院拍胸片示:右下肺占位.经对症处理退热好转后入我院,胸部查体未见阳性体征,血常规、尿常规正常.     

多发性骨髓瘤的临床及影像分析

目的:探讨多发性骨髓瘤的临床特征和影像学的诊断价值。方法:结合临床资料回顾性分析我院43例多发性骨髓瘤的影像资料,对其临床特点和影像特征进行综合分析。结果:多发性骨髓瘤最常见的临床表现有骨痛、贫血、乏力、发热、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大等;43例患者的X线平片无骨质改变6例(14%),仅表现为骨质疏松5例(11.6%),溶骨性骨质破坏伴广泛的骨质疏松32例(74.4%);脊椎CT检查100%显示有骨质破坏;脊椎MRI检查100%提示有信号改变,多数病变呈长T1、T2信号。结论:多发性骨髓瘤起病隐袭,临床表现多样化;典型影像表现为多发性穿凿样或虫蚀样骨质破坏及广泛的骨质疏松;X线平片检查,尤其是头颅、脊椎、肋骨及骨盆平片应作为多发性骨髓瘤初诊的常规检查,CT及MRI检查对早期和不典型多发性骨髓瘤脊椎病变的显示明显优于X线平片检查。     

POEMS综合征一例

患者 ,女 ,40岁。因乏力、心悸、腰痛 1个月 ,于 1999年10月 9日收入院。查体 :贫血貌 ,全身皮肤粘膜无出血点。脾肋缘下 4ｃｍ。外周血检查 :Ｈｂ 6 9ｇ/Ｌ ,ＲＢＣ 2 .2 2× 10 12 /Ｌ ,ＷＢＣ 3.0× 10 9/Ｌ。ＩｇＧ 6 .2ｇ/Ｌ ,ＩｇＡ 13.2ｇ/Ｌ ,ＩｇＭ 0 .38ｇ/Ｌ ,ＢＵＮ 7.5ｍｍｏｌ/Ｌ ,Ｃｒ 15 2 .4μｍｏｌ/Ｌ。尿蛋白 ( ) ,本 周蛋白( )。Ｂ超 :肝脏多发性低回声结节 ,脾大 ,15 .8ｃｍ× 8.5ｃｍ。Ｘ线片示 :骨质硬化改变。骨髓象 :骨髓有核细胞增生活跃 ,粒、红比为 1 4∶1,浆细胞占 0 .47,胞体大小不等。诊断为多发性骨髓瘤Ｉ…     

肺多发硬化性血管瘤1例

患者女,51岁,胸片见"双肺多发结节",无咳嗽、咳痰、咯血、发热、呼吸困难等不适.体格检查无异常.常规实验室检查及肿瘤标记物、血沉、结核菌素抗体均正常.CT示双肺多发大小不等、边缘光滑的类圆形结节,增强后明显强化(图1),CT值约43 HU(平扫)、66 HU(增强).气管及主支气管通畅,纵隔肺门无肿大淋巴结,胸腔内无积液.超声未探及全身浅表淋巴结肿大.CT引导下穿刺活检取肺内病变两条,约1 cm,质软、色灰白,组织学检查显示为大小较一致的短梭形及少量淡染圆形细胞增生,细胞异型性不明显,未见核分裂象,其间为成纤维细胞和纤维组织;免疫组化:CK混表面细胞(+),SMA(-),CD117散在(+),HMB45(-),Melan-A(-),TTF-1表面细胞及圆形细胞均(+).病理诊断(图2):肺硬化性血管瘤(pulmonary sclerosing hemangioma,PSH).未予患者特殊治疗,嘱其定期复查.     

Kartagener综合征1例并文献复习

病例男,32岁,因“反复咳嗽、咳痰10+年,再发加重1周”就诊于我院呼吸科,患者自诉自幼体质较弱,反复出现咳嗽、咳浓痰、间断咯血等症状,病程中反复发作性头痛、头昏,伴鼻塞、流脓性鼻涕,嗅觉差,未婚未育。曾于外院多次诊断“支气管扩张并感染”。体格检查:双侧鼻腔黏膜充血,可见少许分泌物,鼻窦区压痛。胸部对称,外形正常,肋间隙正常,双侧乳头正常对称。双侧呼吸运动对称,双下肺呼吸音减低,可闻及散在哮鸣音及下肺湿罗音。触诊未触及胸膜摩擦感,语音震颤对称。心前区无隆起,心界不大。心尖搏动位于第5肋间右锁骨中线内侧缘约0.5 cm处,心率75次/分,律齐。腹平软,肝肋缘下未触及,脾未触及,肠鸣音正常。     

Joubert综合征1例

病例 男,6岁。因智力运动发育落后,肌张力减低,间断出现双眼发直,喘息样呼吸就诊。体检：四肢肌张力减低,肌力Ⅳ-,步态不稳,巴宾斯基征阳性。影像学检查：CT及MR平扫均显示小脑蚓部发育不良,两侧小脑半球间裂增宽，脑干发育异常．脚间窝加深,小脑上脚延长并加厚．呈“臼齿征”,第四脑室形态异常,上部扩大，呈“蝙蝠翼”状（图1，2）。大脑未见明显异常。结合临床诊断为Joubert综合征。     

Kartagener’s综合征1例

病例 男,26岁,已婚2年,不育.以长期反复咳嗽、咳痰、咳血,久治不愈,近期加重.经系统抗炎治疗,疗效不显著来我院检查.患者自出生开始反复发生肺部感染,伴长期咳脓性痰.于10余年前开始出现间歇性痰中带血、胸闷、胸痛等症状,无呼吸困难.本次发病于入院前9d,因受凉后出现高热、寒战.咳嗽、咳痰症状加重.痰为黄脓样,经抗炎治疗后症状减轻,外院X线胸片显示肺内病变未见减小.     

Peutz-Jeghers综合征1例

病例 女,26岁,主因无明显诱因出现胃脘部疼痛、胀满,饭后加重半月就诊.疼痛发作时伴恶心、干呕、泛酸水.时有腰痛、小腹酸痛.查体:上、下唇及口腔内颊黏膜和双手食指可见多发、直径约数毫米大小的黑褐色色素斑.剑突下及右下腹压痛.否认家族遗传病史.     

噬血细胞综合征1例

病例女,24岁,孕5月,反复腹胀1年余,腹痛3d入院。入院前3d,病人无明显诱因出现中上腹隐痛伴阵发性绞痛及心前区放射痛,以餐后为甚。不伴黄疸,无排便排气障碍。查体：下腹膨隆,睑结膜苍白,中上腹压痛、无反跳痛,肝区叩痛、无压痛,双下肢无肿胀。     

直肠重复畸形并Currarino综合征1例

病例女,19岁,因肛门坠胀疼痛、排便困难半月就诊。外院门诊曾予灌肠后缓解,1周前因大便带血,直肠指检提示直肠后壁有一包块,遂收入院治疗。患者2岁时曾行盆腔内畸胎瘤切除术。体格检查：急性病容,表情痛苦,     

非典型内脏异位综合征1例

病例 男,30岁,以"活动后胸闷、憋气20余年,伴后背痛1周"入院,20多年来活动后胸闷、憋气,呼吸困难,休息后好转.口唇紫绀、杵状指,心尖搏动位于右第5肋间锁骨中线内1 cm,胸骨右缘3、4肋间闻及3/6级收缩期喷射样杂音.腹软,肝脾未触及.体温36.7℃,心率77 次/分,呼吸17 次/分,血压126/74 mmH...     

多脾综合征合并环状胰腺1例

病例男,41岁。反复上腹部疼痛1年,加重伴发热4d入院。人院查体：巩膜黄染,皮肤色泽正常;腹平软,右上腹轻微压痛,无反跳痛,肝、脾肋下未扪及;心、肺听诊未闻及杂音．浅表淋巴结不大。生化检查：AST1501 U／L,ALT189．8IU／L,TBIL129．9μmol／L,DBIL92．71,μmol／L。