肝豆状核变性所致精神障碍1例

肝豆状核变性又称Wilson病，为常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所致的家族性疾病，起病大多在青少年期，约25％～50％的患者有阳性家族史，病变主要为肝硬化和豆状核变性。本病所致精神障碍症状复杂多样，易误诊为其他疾病，现将笔者所见1例的诊治经过报告如下。     

肝豆状核变性所致精神障碍1例

患者女性，24岁。因情绪不稳、言行紊乱、失眠20d来院就诊。20d前无明显诱因出现精神异常，情绪不稳，经常无故哭泣，烦躁易怒，有时打人，乱摔东西。行为怪异，双手不自主抖动，经常发呆、自言自语，有时无故发笑。夜问睡眠差。生活懒散，个人卫生需人提醒。有时感心慌不适。     

肝豆状核变性所致精神障碍违法犯罪1例

以精神症状为首发症状肝豆状核变性(Wilson’s disease, WD)通常存在症状不典型、诊疗不及时、容易误诊等情况,该病患者因违反法律法规时通常会因其有精神障碍而需要对其进行法医精神病鉴定。本文报道1例WD患者因偷窥女性涉案进行受处罚能力鉴定的案例,借此探讨司法精神病鉴定中器质性精神障碍有关鉴定所面临的困境。     

肝豆状核变性所致精神障碍杀人1例报告

肝豆状核变性所致精神障碍杀人者极为罕见 ,现将我院司法鉴定 1例报告如下 ,并且对诊断、责任能力予以讨论。被鉴定人 ,女 ,33岁 ,农民 ,高中文化 ,已婚。自 1984年渐出现精神异常 ,夜间不眠 ,有时打骂家人 ,曾有烧毁邻里柴垛、偷窃等。曾无故将母亲从二楼推下 ,将孩子从房顶抛     

肝豆状核变性伴发精神障碍41例临床分析

本文总结分析了41例肝豆状核变性患者的临床资料,发现本病精神障碍的伴发率非常高。本组41例患者中14例以精神障碍为首发症状,占34%,并几乎全部出现不同程度的精神障碍。血清铜氧化酶活性明显降低。合并应用抗精神病药物者疗效明显好于单用驱铜治疗者。     

老年首次发病肝豆状核变性所致精神障碍1例

<正>1病例患者女,68岁,已婚,固镇县石湖乡刘园村人。首次入院,其子供史,欠详。此次因"阵发性少语,纳差3~4个月"入院。患者于3~4个月之前因胃部不适在当地医院住院时,发现两名认识的人因病去世后,急起出现精神异常,表现少语,不动,有时固定某种姿势不动,保持很长时间,并称自己不能动了,要求家人搬动,呈阵发性,缓解后基本好如常人,其间因目睹别人办丧事等原因多次复发,家人在当地医     

肝豆状核变性的精神障碍

肝豆状核变性自1883年Westphal首先以“假性硬化症”为题报道两例,1921年Wilson氏发现一组患者有锥体外系受损的症状,如震颤、肌强直、言语缓慢、精神症状等,好发于儿童和青年人,有家族史和肝脏病变,注意到肝功能损害与中枢神经症状之间的关系以来,对其临床、病理、生化以及代谢方面的研究,已有     

肝豆状核变性的精神障碍

近年来,有关肝豆状核变性临床和病理的文献报导虽日益增多。但均以描述神经系统的病变为主,而报道其精神障碍甚少。因此,对精神科工作者来讲,如果能及时确诊以精神障碍为主的肝豆状核变性,以免造成误诊,实为     

肝豆状核变性致精神障碍14例分析

肝豆状核变性又名Wilson病,是一种常染色体隐性遗传病。临床主要表现为锥体外系、肝脏角膜等症状,少数有精神症状。本文总结我院近10年诊断的32例肝豆状核变性患者中合并精神障碍的14例的临床资料并进行分析。 临床资料 一 一般资料 14例肝豆状核变性患者中男9例,女5例,起病年龄18～32岁,病程1～4年。阳性家族史5例。全部     

26例首发精神障碍肝豆状核变性的临床分析

26例首发精神障碍的肝豆状核变性的临床分析提示:早期表现以情感性障碍者为最多,其次是精神分裂症样障碍和人格改变。早期出现精神障碍误诊为精神疾病者较多。本文对抗精神病药物的应用和电休克治疗对脑结构影响,及近年来有关早期诊断方法进行了讨论。     

58例肝豆状核变性所致神经精神障碍的临床特点与误诊分析

目的 总结肝豆状核变性(HLD)所致神经精神障碍的临床特点及误诊情况,以提高对本病的认识.方法 回顾分析58例HLD病历资料的神经精神障碍的临床特征和误诊原因.结果 共误诊41例,误诊率达70.69％.从发病到确诊时间3w～8y,平均时间12.5m.多误诊为帕金森病、舞蹈病、精神分裂症、先天痴呆及甲状腺功能亢进症等.结论 HLD患者早期临床表现差异较大,临床症状、体征复杂多样,易造成漏诊和误诊.临床医生应思路开阔、提高对本病的认识,注重病史采集及体格检查,才能减少误诊.     

肝豆状核变性伴有精神障碍14例临床观察

报告14例肝豆状核变性伴有精神障碍,可分为躁狂状态、抑郁状态、类躁郁性精神病、类精神分裂症、人格障碍及不协调性运动兴奋。在疾病初期,神经体征不明显,诊断为常见的功能性精神病又不典型时,要特别注意角膜K—F环;血清铜氧化酶活力降低有特殊诊断意义。多数病人同时接受驱铜治疗和抗精神病药,有的单用驱铜治疗未能控制精神症状,而必须用抗精神病药;有的未经驱铜治疗而只用抗精神病药或电休克,精神症状亦能减轻,甚至完全缓解。     

肝豆状核变性伴发精神障碍5例误诊分析

肝豆状核变性伴发精神障碍５例误诊分析凌仲民肝豆状核变性（ｗ地ｏｎ氏病）是一种常染色体隐性遗传性钢代谢障碍疾病。不少病例早期以精神障碍为主，易误诊而延误治疗。现将我院１９８６年一１９９２年间确诊的５例首发症状为精神障碍的肝豆状核变性误诊为功能性精神病的...     

肝豆状核变性伴发精神障碍5例报告

肝豆状核变性伴发精神障碍５例报告兰州市第三人民医院（７３００５０）李超解放军常州第１０２医院庄晋瑛，汪广剑浙江省丽水地区第二医院杜钦成，张雪芳肝豆状核变性又称Ｗｉｌｓｏｎ氏病，临床上并不罕见，因常伴发育精神症状，而易被误诊为功能性精神疾病。本文报告５...     

精神发育迟滞伴肝豆状核变性所致精神障碍1例报告

1病例 患者,女,28岁,农民,文盲,已婚。患者自幼智力低下,讲话、走路等生长、发育均明显落后于正常同龄儿,不能完成小学一年级学习,一般生活在其父母协助下完成。长至成人方能勉强生活简单自理,但做事质量差。因睡眠差、自语、孤僻不与他人交往、无故害怕,将家里洗衣粉、肥皂藏起来,将衣柜里衣服乱放1年,     

肝豆状核变性18例临床分析

目的分析肝豆状核变性患者的临床资料,提高对该病的认识。方法对郑州大学第二附属医院2005-01~2010-12收治的18例肝豆状核变性患者的临床资料进行回顾性分析,应用SPSS10.0统计分析软件进行统计分析,数据分析采用Fisher确切概率法,K-W检验和t检验。结果 18例患者中,肝型6例,神经型3例,肝神经型9例;K-F环阳性率为88.2%;血清铜蓝蛋白均降低;73.3%患者24 h尿铜升高;K-F环阳性率、铜蓝蛋白、24 h尿铜在不同临床类型中的差异无统计学意义。8例患者腹部彩超异常,2例头颅CT异常,8例患者头颅MRI异常。14例应用青霉胺驱铜治疗,12例症状得到不同程度缓解。结论肝豆状核变性临床表现复杂多样,差异很大,应提高对肝豆状核变性的认识,以早期诊断、治疗本病。     

肝豆状核变性34例临床分析

本文总结了 1980～ 1997年诊治的肝豆状核变性 (ＨＬＤ)住院患者 2 3例 ,门诊患者 11例 ,现报告如下。 1　临床资料1 1　一般情况　男 2 0例 ,女 14例 ;年龄最小 7岁 ,最大 3 9岁 ,平均 16岁。其中 15岁以下者 14例 ,17～ 2 2岁者 16例 ,3 0岁以上者 4例。1 2　临床表现　 3 4例均缓慢起病 ,10例有明确诱因 ,分别为发热、饮酒、惊吓、外伤、妊娠。首发症状少年型 (7～ 15岁起病 ) ,学习成绩下降 12例 ,言语不清、流涎 8例 ,动作笨拙 10例 ,表情呆滞 4例 ,震颤 3例 ;晚发型 (2 0～ 3 0岁起病 ) :表情呆滞 2例 ,动作笨拙、言语不清 9例 ,流涎 …     

肝豆状核变性24例临床分析

目的 :进一步认识肝豆状核变性的临床表现 ,降低误诊率。方法 :分析本院 1989年 3月～ 1999年4月收治的 2 4例病人的临床资料。结果 :入院时主诉症状依次是神经系统症状、肾脏病症状、骨和关节症状 ,确诊时平均年龄 11 9岁 ,从发病到确诊平均时间 10 3个月。结论 :肝豆状核变性临床表现复杂多样 ,对本病认识不足是确诊时年龄偏大的主要原因。     

肝豆状核变性56例临床分析

目的回顾分析肝豆状核变性患者临床资料,总结其临床特点。方法回顾分析1994-01～2011-01本院收治的56例肝豆状核变性患者临床资料。结果该病从发病到确诊时间中位数2.6 a;临床表现以肝损害为主26例,以神经系统损害为主16例,二者兼有14例;角膜K-F环阳性42例,血铜蓝蛋白降低52例,头颅CT或MRI阳性31例。结论该病从发病到确诊时间长。临床表现主要以肝损害为主或以神经系统损害为主或二者兼有,血铜蓝蛋白测定、K-F环检查、头颅CT和MRI检查对诊断具有重要意义。