Double-Switch手术纠治房室连接不一致的复杂先天性心脏病

目的 回顾和总结Double-Switch手术方法的临床应用体会.方法 从2002年1月至2006年12月,采用Double-Switch方法纠治房室连接不一致复杂型先天性心脏病(先心病)共14例.其中男11例,女3例;手术年龄3个月-7岁,平均(39.0±35.27)个月;体重5-31 kg,平均(14.23±8.27)kg.包括纠正型大血管错位9例,房室连接不一致型右心室双出口 5例.10例伴肺动脉狭窄,采用Senning+Ras-telli手术;余4例采用Senning+Switch手术.结果 死亡2例,为采用Senning加Restelli手术者.全组无发生完全性房室传导阻滞者.生存病儿随访2个月-5年,远期死亡1例.Senning+Rastelli手术后出现心室内0.2 cm残余分流1例,上腔静脉回流流速增快2例,分别为1.8 m/s和2.16 m/s,心功能均在正常范围,继续随访中.Senning加Switch手术者随访结果满意,无任何残余分流和梗阻.结论 Double-Switch手术纠治房室连接不一致的复杂型先心病,结果较好,但仍需进一步随访以观察长期疗效.     

双调转术(Double-Switch手术)的临床应用

目的 探讨Double-Switch手术方法的临床应用。方法 采用Double-Switch手术方法纠治房室连接和心室大动脉连接不一致的复杂先天性心脏病病儿3例，其中1例为纠正型大血管错位、室间隔缺损、肺动脉狭窄伴轻度三尖瓣反流，2例为房室连接不一致、右心室双出口、肺动脉狭窄、室间隔缺损、三尖瓣轻一中度反流。心房内采用Senning术，心室内采用Rastelli术的方法，从解剖上彻底予以纠治。结果 手术均取得成功，恢复顺利，分别术后11d、18d和21d出院。术后随访心电图窦性节律，超声检查示心功能正常，腔静脉、肺静脉血流通畅，同种带瓣管道和心内隧道血流无梗阻。结论 对房室连接和心室大动脉连接不一致病例，特别是解剖右心室功能不全和三尖瓣反流者，应首选Double-Switch手术。     

主肺间隔缺损的外科治疗

目的 探讨主肺间隔缺损的外科治疗经验.方法 1987年12月至2007年3月,16例主肺间隔缺损病儿(人),其中男11例,女5例,年龄5个月～22岁,平均(8.2±7.1)岁;体重5.8～50.0 kg,平均(22.2±13.9)kg.Mori分型Ⅰ型7例,Ⅱ型7例,Ⅲ型2例.主肺间隔缺损大小10～35mm,平均(22.6±7.3)mm.其中合并室间隔缺损、房间隔缺损和肺主动脉弓离断畸形(B型)各2例,动脉导管未闭1例.术前10例行心导管检查,肺动脉收缩压50～120 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),平均(75.4±25.2)mm Hg,肺动脉平均压21～100 mm Hg,平均(60.3±24.8)m Hg.14例在中低温体外循环下完成手术,2例在深低温停循环完成手术.结果 主动脉阻断(70.6±48.1)min,体外循环(110.5±62.9)min.术后10例肺动脉收缩压(50.2±18.5)mm Hg,平均肺动脉压(40.0±15.2)mm Hg,术后呼吸机使用(22.6±14.5)h,滞留蕈症监护室1～70 d,总住院14～127 d.2例合并主动脉弓离断者围术期分别死于急性肾衰和术后低心排出量综合征.14例痊愈,平均随访(8.8±7.5)年,1例主肺动脉间隔小残余漏,余心功能明显改善.结论 主肺间隔缺损者肺血管病理改变早,早期诊断、及时手术,能降低病死率.     

肺动脉带瓣管道重建右心室流出道

目的 总结多中心临床试验采用佰仁思(BalMedic)肺动脉带瓣管道(以下简称带瓣管道)作为右心室流出道重建的临床试用情况和随访结果.方法 2007年1月至2010年10月,多中心的50例复杂先天性心脏病患儿(者)采用佰仁思肺动脉带瓣管道,男23例,女27例;年龄6个月～ 39岁,平均(4.90 ±7.63)岁;体质量4.50 ～ 65.00 kg,平均(16.20±13.69) kg.病种包括肺动脉闭锁伴室间隔缺损22例,纠正型大动脉错位伴肺动脉狭窄10例,永存动脉干7例,右心室双出口伴肺动脉狭窄4例,法洛四联症3例,完全性大动脉错位伴肺动脉狭窄2例,肺动脉狭窄和主动脉瓣狭窄伴关闭不全各1例.取相应大小的带瓣管道,重建右心室与肺动脉的连接.患儿(者)术后1个月、3～6个月和≥12个月,接受心脏超声复查,并填写随访表.结果 患儿(者)手术无死亡.术后随访≥12个月者中3例失访,1例死亡.肺动脉瓣环无狭窄率91.1％,中度反流率16.0％,右心室流出道无狭窄率95.6％,主肺动脉无狭窄率80.O％,左、右肺动脉无狭窄率73.3％.结论 多中心临床试验结果表明,佰仁思(BalMedic)肺动脉带瓣管道的有效性和安全性可满足临床治疗要求,中长期疗效有待进一步随访和观察.     

大动脉调转术后吻合口梗阻的影响因素

目的 分析大动脉调转术后主动脉和肺动脉吻合口梗阻的影响因素.方法 1999年12月至2007年12月,行大动脉调转术(ASO)331例,术后生存288例.228例平均随访(20.4±18.6)个月,随访率79.2%.根据ASO术后超声报告所测主、肺动脉吻合口流速的大小,对完全性大血管错位室间隔完整型(TGA/IVS),完全性大血管错位伴窒间隔缺损(TGA/VSD),右室双出口伴肺动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉高压(Taussig-Bing)和快速二期大动脉调转术(Stage-Switch)的随访资料分别分析其主、肺动脉吻合口的梗阻情况.对ASO手术后的各类疾病的主动脉和肺动脉吻合口流速,按流速<2 m/s,2～3 m/s,>3 m/s的病例百分数进行统计分析.结果 4种疾病分类的随访结果示主动脉吻合口流速差异有统计学意义(P=0.034),肺动脉吻合口流速差异无统计学意义(P>0.05).肺动脉吻合口流速增快发生率比主动脉吻合口高.Taussig-Bing组发生率高,Stage-Switch组发生率低.手术时病婴年龄越小(≤12 d),主动脉、肺动脉吻合口流速越易增快.随访时间延长,流速增快的发生率会逐渐提高.全组6例由于左、右流出道梗阻而再次手术.结论 ASO术后,肺动脉吻合口梗阻发生率较高.ASO术后必须定期随访,注意观测吻合口的生长情况.     

肺动脉环缩术治疗不同年龄伴肺动脉高压单心室

目的 总结肺动脉环缩术( PAB)在不同年龄段伴肺动脉高压先天性心脏病患儿行单心室修复术中的应用效果.方法 49例合并重度肺动脉高压仅能行单心室修复的复杂畸形患儿,男31例,女18例;年龄0.2～10岁,平均(7.8±3.8)岁;体重5～24 kg,平均(8.82 ±4.24) kg;经皮血氧饱和度( SPO2)0.85～1.00,平均(0.90±0.04);术前肺动脉平均压(mPAP) 52 ～91 mm Hg(1 mm Hg =0.133kPa),平均(54.6±16.8) mmHg.合并单心室13例,三尖瓣闭锁12例,室间隔缺损远离两大动脉伴左心室发育不良型右室双出口11例,三尖瓣重度狭窄5例,心室不均衡型完全型房室通道5例,十字交叉心3例.根据年龄分为3组:≤0.5岁17例、0.5 ～2.0岁17例、≥2.0岁15例.全组均先期行PAB,静脉吸入复合麻醉,吸入氧浓度40％时,SPO20.85,肺动脉平均压20 mm Hg.对比分析3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间以及手术死亡比率.结果 手术死亡1例系1岁6个月患儿,死因为肺部感染.全组术后肺动脉压明显下降.3组术后SPO2、mPAP、呼吸机使用时间、ICU停留时间均无明显区别.随访6 ～72个月,1例1岁2个月患儿术后2个月因误吸死亡;3例已完成双向格林或全腔肺动脉吻合术.结论PAB能有效降低不同年龄段伴肺动脉高压拟行单心室修复的先心病患儿的肺动脉压力,术后效果良好.     

Rastelli手术治疗大动脉转位伴室间隔缺损

目的介绍Rastelli手术治疗大动脉错位伴室间隔缺损的经验.方法全组49例中男29例,女20例.平均年龄5.6岁;平均体重17.2kg.完全性大动脉转位31例,纠正性大动脉转位18例;伴肺动脉狭窄45例,伴肺动脉高压4例.均在低温体外循环下行Rastelli手术.二期根治5例.体外循环灌注(178.5±52.5)min;主动脉阻断(109.2±38.3) min.结果手术早期死亡6例,死亡率12.2%.死因为肺动脉高压危象、肾衰、心律紊乱和严重低心输出量综合征.术后并发症有心律紊乱、肺动脉高压危象、蛛网膜下腔出血、脑功能紊乱、肾衰及多脏器功能衰竭、心包或胸腔积液、感染等.CICU平均监护7.3 d.随访中因同种带瓣大动脉(VHC)感染死亡1例.结论完全性大动脉转位手术中,右室流出道直切口有利于心内隧道修补室间隔缺损;纠正性大动脉转位手术中,解剖右室径路显露缺损较好且易避开传导系统,但不利于术后心功能恢复.而解剖左室径路修补室间隔缺损的房室传导阻滞发生率高;大于4岁者手术宜选择大号VHC可减少再次手术几率;对无长段左室流出道狭窄的完全性大动脉转位病婴,可在动脉换位术基础上行肺动脉瓣叶交界切开或Konno术以解除左室流出道梗阻.为防止术后功能性二尖瓣反流,对伴肺动脉狭窄的纠正性大动脉转位病儿,提倡心房-大动脉双换位手术.     

小儿永存动脉干右室流出道重建

目的 总结小儿永存动脉干(PTA)右室流出道重建治疗经验.方法 2000年1月至2007年12月共行PTA根治手术治疗43例,男26例,女17例.年龄1.5个月～3.8岁;体重3.2～23.0kg.Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型PTA分别为26例、11例和6例.18例PTA的肺动脉直接下拖至右室流出道切口上缘相吻合,前壁再用心包补片扩大;8例用Homograft管道、14例用牛颈静脉管道连接远端肺动脉和右心室,重建右室流出道;3例Ⅱ型者,肺动脉后壁用左心耳壁与右室流出道上缘做吻合,前壁再用心包补片扩大.结果 术后所有病儿均生存,5例表现为右心功能不全,2例右肺动脉(RPA)压差37.5～47.3 mm Hg(1mm Hg=0.133kPa),术后17d恢复至35.3mm Hg以下.左心室流出道阶差均小于20.3mm Hg.残余VSD(2mm)1例,乳糜胸1例.5例病儿肺血管阻力高,吸一氧化氮(NO)治疗7d左右后好转.随访3个月～3年,2例病儿RPA残余压差24.0～29.3 mm Hg,均无明显右心室或左心室流出道梗阻.结论 肺总动脉后壁直接与右心室切口作吻合重建PTA的右室流出道,早期和远期效果良好.牛颈静脉的带瓣管道的应用,解决了小尺寸同种带瓣管道来源不足的问题,操作简便.     

分期全腔静脉-肺动脉连接术治疗复杂先天性心脏病

目的 总结分期全腔静脉.肺动脉连接术(TCPC)治疗复杂先天性心脏病的经验.方法 1998年6月至2008年3月,22例先天性心脏病复杂畸形患者接受分期TCPC.本组中单心室合并肺动脉狄窄9例,合并肺动脉闭锁3例;完全性大动脉转位,十字交叉心,肺动脉瓣狭窄1例;完全性房室通道,左心窒发育不良,肺动脉闭锁,房室瓣少-中量反流1例;完全性房室通道,动脉导管未闭,肺动脉狭窄,双向Glenn术后伴吻合口狭窄房室瓣大量反流1例;镜面右位心,功能性单心室,肺动脉闭锁,动脉导管未闭,体肺侧支,双侧双向Glenn术后2年,右下肺动-静脉瘘1例;三尖瓣闭锁并肺动脉狭窄4例;三尖瓣闭锁伴肺动脉闭锁,动脉导管未闭1例;镜面右位心,右心室双出口,窒间隔缺损,左心室发育小良,功能性单心房,肺动脉瓣狭窄,三尖瓣少量反流,粗大体肺侧支1例.第一期体肺分流术后,二期双向Glenn术5例,第一期单侧或双侧双向Glenn手术17例.行双向Glenn手术的年龄为(5.9±4.4)岁,Glenn术前肺动脉压为17～20 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa);房室瓣膜关闭不全3例;一期手术前Nakata指数小于200 mm2/m2者4例.接受TCPC术平均年龄为(9.6±4.9)岁,与双向Glenn术间隔时间(3.7 ±1.2)年,术前经上腔静脉置管测得肺动脉压力均小于15 mm Hg.全组22例均采用心外管道TCPC,房窜瓣成形1例.结果 全组住院死亡1例,病死率为4.5%.死亡病例为单心室,肺动脉闭锁,第一期体肺分流术后,二期左肺动脉成形双向Glenn术后5年第三期行TCPC,术后左肺反复多次大出血死亡.余患者均顺利出院,术后中心静脉压12～18 mm Hg.出院前经皮测血氧饱和度为90%～96%,活动量明显增加,发绀及气促症状消失,心功能均为NYHA分级Ⅰ～Ⅱ级.结论 对于高危患者根据病情选择分期TCPC,可以使更多有高危因素不能行Fontan手术的患者得到救治的机会,扩大手术适应证,并取得满意疗效.     

上腔静脉-右肺动脉分流术治疗三尖瓣闭锁

目的总结上腔静脉-右肺动脉分流术治疗三尖瓣闭锁(TA)的临床经验。方法2004年10月至2008年4月,采用上腔静脉-右肺动脉分流术治疗TA10例,男8例,女2例;年龄2～13岁,平均年龄5.6岁;体重10.0～33.5kg,平均体重16.4kg。TA合并大动脉错位(右位心)2例,房室间隔缺损3例,永存左上腔静脉1例。均在常温非体外循环下手术,切断上腔静脉,近端缝合,远端与右肺动脉做端侧吻合;1例合并永存左上腔静脉患者行双侧上腔静脉肺动脉吻合术。结果全组无死亡患者,术后末梢血氧饱和度由74%±9%上升至92%±5%。所有患者紫绀明显减轻,顺利出院。随访10例,分别随访6～36个月,血氧饱和度86%±3%,活动能力明显改善。结论上腔静脉-右肺动脉分流术治疗TA效果满意,是比较理想的术式。     

Pericardial tissue valves and Gore-Tex conduits as an alternative for right ventricular outflow tract replacement in children

BACKGROUND: There is still no perfect conduit for reconstruction of the right ventricular outflow tract (RVOT) in children. Homografts are not always available in the appropriate size, and degenerate in a few years. This study evaluates the pericardial valve with Gore-Tex conduit as an alternative for RVOT construction. METHODS: From January 1, 1993, to September 30, 1999, a pericardial tissue valve was inserted in all patients undergoing RVOT reconstruction or pulmonary valve replacement (PVR) who were large enough to accommodate a tissue valve. In patients without a native main pulmonary artery, a new technique was used to construct an RV-PA conduit out of a flat sheet of Gore-Tex, as Dacron frequently leads to stenosis. Data were collected by retrospective review, follow-up echocardiograms, and assessment by a single cardiologist. RESULTS: There were 48 patients, 22 undergoing a PVR alone and 26 a RV-PA valved Gore-Tex conduit. Diagnosis included tetralogy of Fallot (n = 25); truncus arteriosis (n = 9); ventricular septal defect with PA (n = 5); DORV (n = 4); D-TGA with PS (n = 2); and 1 each IAA with sub AS, VSD with PI, and PS s/p Ross procedure. Patient age ranged from 3 to 33 years and 98% were reoperations. The valve sizes ranged from 19 to 33 mm and the median hospital length of stay was 4 days. There were 2 (4.2%) perioperative and 1 (2.1%) late deaths, none related to the valve or Gore-Tex conduit. At a follow-up of 15 to 86 months (mean 43 +/- 16 months), all remaining 45 patients are New York Heart Association class I, all valves are functional, and no patient has required valve or conduit replacement or revision; more importantly, echocardiogram revealed no significant valve or conduit stenosis (mean gradient 16 +/- 8 mm Hg) and no evidence of regurgitation or structural degeneration. CONCLUSIONS: A pericardial tissue valve and Gore-Tex conduit provides a reliable alternative for RVOT reconstruction in pediatric patients. It is readily available, molds in the limited retrosternal space, and has outstanding intermediate results with no evidence of failure or deterioration up to 7 years after insertion.     

左胸微创切口在儿童干下型室间隔缺损直视修补术中的应用

目的总结左胸微创切口在儿童干下型室间隔缺损(ventricular septal defect,VSD)直视修补术中的应用方法,并评价临床效果。方法回顾性分析2015年10月至2019年4月上海交通大学医学院附属新华医院心胸外科21例干下型VSD儿童的临床资料,其中男13例、女8例,年龄5~13(9.1±2.2)岁,体重22~55(35.6±9.5)kg。VSD最大直径4~15(9.1±3.3)mm,术前合并主动脉瓣右冠瓣轻度脱垂8例,主动脉瓣轻到轻中度关闭不全4例。取左侧第2或第3肋间胸骨旁横切口进胸,股动、静脉插管建立体外循环,阻断升主动脉后,在肺动脉瓣上横行切开肺动脉,根据VSD大小、形态直接缝合或补片修补干下型VSD。出院前及随访常规复查经胸超声心动图评价VSD修补效果及主动脉瓣开闭情况。结果全组患儿均顺利经左胸微创切口完成VSD直视修补术,无转为正中开胸手术者。VSD修补方法:补片修补(n=15),直接缝合(n=6)。体外循环时间45~68(57.1±6.3)min,主动脉阻断时间23~40(32.6±4.7)min,术后呼吸机辅助时间5~9(6.3±1.3)h,术后24 h胸腔引流量33~105(57.5±17.7)mL,术后住院时间5~8(5.7±1.0)d。出院前及随访复查经胸超声心动图提示VSD闭合良好,无VSD残余漏;主动脉瓣轻度关闭不全1例。围术期及随访无死亡病例,无房室传导阻滞、切口愈合不良、胸廓畸形等并发症发生。结论左胸微创切口可安全、有效地应用于儿童干下型VSD直视修补术中,早、中期治疗效果满意。     

肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道

目的明确肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道后肺动脉发育、瓣膜反流及右心功能情况。方法回顾性分析2002年11月至2012年9月广东省人民医院31例肺动脉闭锁合并室间隔缺损患者的临床资料,其中男20例,女11例;患儿手术时14d～14．50岁（47．90±53．84）个月,均采用肺动脉下拉重建右心室流出道。随访评估其吻合口及肺动脉发育情况、肺动脉与三尖瓣反流及其与随访时间的相关关系;采用右心室应变等指标评估右心功能。结果术后早期死亡3例。随访27例（27／31,87．1％）,随访时间4～129（35．97±28．24）个月。随访期间无死亡。根治术后元吻合口再狭窄,姑息术后吻合口相对狭窄4例。吻合口及左、右肺动脉的直径均明显大于术后早期;肺动脉反流及i尖瓣反流加重,但肺动脉反流量与随访时间无相关关系。远期右心功能整体良好。结论肺动脉闭锁合并室间隔缺损行肺动脉下拉重建右心室流出道效果良好,吻合口及肺动脉分支可生长发育,术后中远期右心功能良好。     

牛颈静脉带瓣补片在复杂先天性心脏病患者右心室流出道重建中的应用

目的评价牛颈静脉带瓣补片应用于重建右心室流出道的近期效果。方法回顾性分析2009年5月至2010年3月武汉亚洲心脏病医院行牛颈静脉带瓣补片重建右心室流出道60例患者的临床资料,男42例,女18例;年龄5个月～33(6.2±8.9)岁,其中34例<1岁;体重(27.5±24.0)kg。术前临床诊断为法洛四联症38例,右心室双出口合并肺动脉狭窄22例。所有患者均行一期完全修复术,有4例因为侧枝循环较多,术前采取介入侧枝封堵。全组患者肺动脉瓣瓣环直径均小于正常值2个标准差,均采取跨瓣环补片重建右心室流出道。随访时间18～26(21.2±4.6)个月。结果手术无死亡,也无因流出道严重狭窄和严重肺动脉瓣反流需再次手术者。有3例患者术后早期因为侧枝循环较多,拔除气管内插管后出现肺水肿,再次气管内插管;4例患者因出血需二次开胸止血,其他患者术后均顺利康复出院。体外循环时间(84.0±22.0)min,主动脉阻断时间(42.0±12.0)min。术后即刻右心室流出道压力阶差(18.0±4.5)mm Hg,术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,右心室流出道压力阶差为(19.2±5.4)mm Hg,两者差异无统计学意义(P>0.05)。术后即刻肺动脉瓣反流程度:轻微反流32例(1+),轻度反流28例(2+);术后最后一次随访的经胸超声心动图检查提示,反流程度:轻微28例(1+),轻度27例(2+),中度5例(3+);两者反流程度差异无统计学意义(P>0.05)。牛颈静脉带瓣补片及瓣叶组织均未见钙化,瓣叶活动良好。无牛颈静脉血栓形成及感染性心内膜炎发生。结论对法洛四联症和右心室双出口合并肺动脉狭窄的患者,牛颈静脉带瓣补片是右心室流出道跨瓣环重建的一种良好材料,无相关的严重并发症发生,近期右心室流出道压力阶差没有明显增加,肺动脉瓣抗反流性能良好;远期效果还需进一步随访观察。     

主动脉窦瘤破裂外科治疗的临床研究

目的　探讨主动脉窦瘤破裂局部病理改变及其合并主动脉瓣关闭不全的手术方法。方法　 3 6例主动脉窦瘤破裂 (RASV)合并主动脉瓣关闭不全 (AI) 15例、室间隔缺损 (VSD) 2 6例。补片修补 3 5例 ,其中合并VSD的均以一片法修补 ,合并AI的主动脉瓣置换 (AVR) 6例 ,主动脉瓣成形 4例。手术取材作病理检查 5例。结果　本组 3 6例中手术死亡 2例 ( 5 .6% )。存活的 3 4例病人均经门诊复查或通信随访 0 .3～ 18年 ,其中 2例死亡。病理检查见RASV合并VSD的瘤壁为纤维素样坏死或玻璃样变性。结论　主动脉窦壁纤维素样或玻璃样变性可能是其形成的病理基础。合并主动脉瓣关闭不全时应探查其病变程度 ,酌情一期矫正 ,瓣膜损伤明显时宜行主动脉瓣置换 ,对主动脉瓣环细小的病例 ,可借修补VSD和RASV的补片扩大主动脉瓣环。     

低体重婴幼儿先天性室间隔缺损外科修补术后延迟恢复的风险因素分析

目的 探讨体重≤5.0kg的低体重婴幼儿行室间隔缺损修补术延迟恢复及并发症的风险因素.方法 回顾性分析2016年1月至2019年7月在我院接受室间隔缺损修补术且体重≤ 5.0 kg 86例患者的临床资料,其中男31例、女55例,年龄17～266(80.3±40.4)d,体重2.5～5.0(4.4±0.6)kg.室间隔缺...     

What is necessary for improvement of arterial switch operation?

We report long-term results of the arterial switch operation (ASO) and postoperative complications related to operative procedure. Between 1998 and 2007, ASO were performed in 42 patients [transposition of the great arteries (TGA) with intact ventricular septum:21, TGA with ventricular septal defect (VSD):13, Taussig-Bing anomary (TBA):7, and double outlet right ventricle with noncommitted VSD:1]. Hospital death occurred in 1 patient (2.4% mortality rate) due to low cardiac output syndrome (LOS) caused by prolonged aortic clamp, who had TGA with VSD, coactation of aortic arch and right ventricular outflow obstruction. Four patients required re-operation (freedom from re-operation rate was 84.7%). Two had pulmonary stenosis and 1 needed right ventricular outflow tract (RVOT) reconstruction with transannular patch. His pulmonary valve used for previous VSD closure was diminished. The other required muscle resection of RVOT. Five patients presented grade II or more neo-aortic insufficiency and 2 of them were TBA. Both these TBA, rerouting of left ventricular outflow tract (LVOT) to the aorta was challenging, they showed LVOT obstruction postoperatively. One underwent aortic valve plasty and the other had residual VSD closure. None had coronary event or abnormality in coronary arteriography. Selection of surgical procedure should be based on morphologic features in order to improve surgical outcome.     

自制带单瓣管道重建右心室-肺动脉连接治疗复杂先天性心脏病

目的总结自制带单瓣管道重建右心室-肺动脉连接治疗复杂先天性心脏病的经验,探讨术中操作要点,评估该疗法的近中期结果。方法回顾性分析我科2006年1月至2018年6月利用自制带单瓣管道外科治疗的65例复杂先天性心脏病患者的临床资料。其中男42例、女23例,年龄5~23(9.9±4.2)岁,体重15~65(26.2±9.9)kg。根据所使用带单瓣管道将患者分为两组:带单瓣人工血管组19例,带单瓣牛心包管组46例。其中室间隔缺损(VSD)合并肺动脉闭锁(PA)48例,矫正性大动脉转位合并肺动脉狭窄10例,法洛四联症合并单支冠状动脉畸形5例,右室双出口合并肺动脉狭窄及单支冠状动脉畸形2例。结果术后早期死亡2例,均为VSD/PA行人工血管外管道根治患者。术中测右室流出道压差:人工血管组13~37(25.2±4.9)mm Hg,牛心包管组5~23(10.5±3.3)mm Hg。出院时心脏彩超显示外管道内无明显反流。术后失访1例,随访时间8个月至13年。随访期间,三尖瓣中度反流5例,管道内中度反流32例,右室流出道重度梗阻7例,中度梗阻11例,轻度梗阻25例。无中晚期死亡。心功能分级(NYHA)Ⅰ~Ⅱ级,活动耐量良好。结论自制带单瓣外管道重建右心室-肺动脉连接临床效果良好,牛心包管道术中流出道压差小于人工血管,我们更推荐牛心包管用于低龄、低体重患者。     

Surgical management of tetralogy of Fallot with absent pulmonary valve

Tetralogy of Fallot and absent pulmonary valve (T-APV) is associated with massively dilated pulmonary arteries that cause tracheobronchial compression in the newborn and heart failure and cyanosis in older patients. Corrective operations have been attended by high mortality rates due to pulmonary insufficiency causing right heart failure (RHF) and pulmonary complications. Pulmonic valve insertion (PVI) with complete repair has resulted in improved survival. During the last 5 years, 152 patients with tetralogy were corrected. Of these, 10 patients (ages 51 days to 34 years) had absent pulmonary valve. One patient (age 51 days) presented with severe RHF and pulmonary insufficiency and 9 patients presented with mild RHF and cyanosis. Chest roentgenograms showed increased cardiothoracic ratio and pulmonary prominence in all. Arteriography revealed massively enlarged pulmonary arteries with a mean ratio of 2:1 for size of pulmonary artery to aorta. Associated pulmonic stenosis and insufficiency was present in all. Seven patients underwent closure of ventricular septal defect (VSD) and PVI. Of these, 3 had PVI (2 tissue and 1 prosthetic) with outflow patch and 4 had right ventricle to pulmonary artery (RV-PA) tissue valved conduits. Two patients had repair without PVI, and 1 had repair with a monocusp pericardial valve patch. Nine patients have done well with no episodes of thromboembolism or infection. Death occurred in a 51-day-old infant who had VSD closure and relief of pulmonic stenosis. Pulmonary valve insertion seems to be indicated in these patients because it lowers peak pulmonary artery pressure and, thus, reduces compression effects on the trachea and bronchi. When PVI was used, RHF did not occur post-operatively.     

Surgical treatment of corrected transposition of great arteries associated with intracardiac anomalies]

From Nov. 1981, to Oct. 1990, 43 patients with corrected transposition of great arteries associated with intracardiac anomalies were operated on in our institute. There were 35 cases with type SLL, and 8 cases with IDD. However, 37 cases were associated with ventricular septal detect (VSD) and pulmonary stenosis (PS) or pulmonary atresia, 2 cases VSD, 2 cases PS, 1 case atrial septal detect and 1 case preexcitation tachycardia. The operative mortality rate was 9.3%. The operative experience demonstrates that for cases with type SLL corrected transposition of great arteries associated with VSD and (or) PS, satisfactory results can be achieved by repairing VSD via right atrium and mitral valve, and as far as pulmonary stenosis is concerned, pulmonary valvotomy or connection of left ventricle and pulmonary artery by using valved conduit can be adopted.