腹腔镜辅助高位肛门直肠畸形成形术后中期随访研究

Objective To evaluate postoperative anorectal functions of patients with high-type anoreetal malformations who underwent laparoscopically assisted anorectal pull-through (LAARP). Methods From Jan 2002 to Dec 2005, LAARP was performed on 10 patients with high-type anorectal malformations. All the patients were followed up and their clinical data were compared with patients who underwent posterior sagittal anorectoplasty (PSARP) (n = 12) performed before 2002. All pa-tients underwent colostomy at newborn period. Anorectal functions were evaluated with Kelly's clinical scoring and anoreetal manometry. At follow-up, the age of patients ranged from 3 to 5 years and from 5 to 6 years in the LAARP group and in the PSARP group respectively. Results The age at evaluation in the LAARP group was significantly younger than that in the PSARP group (47. 2 ± 8. 3 months vs 74. 5 ± 9. 3 months, P<0. 05). Kelly's clinical score was 3. 7 ± 0. 9 vs 3. 4± 0. 8 for the LAARP group and PSARP group respectively. The results of resting anal pressure and high pressure zone length showed that no significant difference was noted between the two groups, while the positive rate of rec-toanal inhibitory reflex in the LAARP group was significantly higher than that in the PSARP group (80 % vs 41%, P<0. 05). Conclusions Midterm follow-up study revealed that satisfactory fecal con-tinence can be achieved in patients with high-type anorectal malformations treated with LAARP, which may be an effective alternative. However, long-term follow-up is needed to evaluate the anorec-tal functions of patients treated with LAARP or PSARP     

腹腔镜辅助治疗高位肛门直肠畸形中期随访

目的 探讨腹腔镜治疗高位肛门直肠畸形的中期疗效.方法 回顾分析2002年9月至2009年1月我科采用腹腔镜辅助肛门直肠成形术(LAARP)治疗高位肛门直肠畸形患儿20例,其中男14例,女6例.男性患儿中直肠前列腺瘘8例、直肠膀胱颈部瘘6例,6例女性患儿均为高位一穴肛患儿,共同管长度大于3 cm.腹腔镜用于直肠末端分离、瘘管处理以及盆地隧道的形成.20例患儿手术时的平均年龄为5.9个月(2～24个月),术后均获得随访,术后随访时间平均3.8年(2.5～7年).对20例患儿术后并发症以及肛门直肠功能(排便次数、大便控制能力、污便以及便秘情况)进行调查,并应用Kelly评分对肛门直肠功能进行评价.结果 3例患儿经过排便训练可以达到完全的排便控制无污便和便秘;13例患儿可实现较为满意的排便控制,偶有污便(每1～2周1次),无便秘发生.排便控制较差,排便次数增多,经常有污便或失禁者4例.该组患儿经过有效的肠道管理均可以实现满意的社会生活,该组kelly评分平均为3.9±1.59.结论 腹腔镜辅助治疗高位肛门直肠畸形可获得较为满意的疗效,长期的疗效结果仍然需要进一步观察.     

腹腔镜辅助治疗中高位肛门直肠畸形疗效评价

目的 探讨腹腔镜辅助治疗中高位肛门直肠畸形的疗效.方法 回顾分析了2002年9月至2009年9月我科采用腹腔镜辅助肛门直肠成形术(LAARP)治疗的中高位肛门直肠畸形患儿34例,其中男27例、女7例.除1例一穴肛息儿和1例直肠尿道球部瘘患儿Ⅰ期行肛门成形术以外,其余患儿均在出生后行结肠造瘘术,腹腔镜主要用于腹部直肠末端的分离、瘘管的处理以及盆底隧道的形成,手术平均年龄为6.3个月.30例患儿术后获得随访,术后随访时间1～7年,平均3.5年,随访1～2年者11例,2～7年的病例19例,对30例患儿手术后并发症以及排便次数、大便控制能力、污便以及便秘的情况进行调查,并应用Kelly评分进行评价.结果 随访时间大于2年的病例中17例患儿获得较为满意的排便功能,其中5例患儿经过排便功能训练已达到完全正常;10例患儿可实现较为满意的排便控制,偶有污便(每1～2周一次),其中2例患儿出现轻度便秘;排便控制较差,经常有污便或失禁者2例.该组患儿经过有效的肠道管理均可以实现满意的社会生活,该组Kelly评分平均为4.32±1.45.随访时间1～2年的病例均有不同程度的污便,8例患儿排便控制能力较差,经常有污便.排便次数增多(大于3～4次);3例患儿排便控制功能较好,偶有污便,排便次数维持在每天I～2次.该组Kelly评分1.91±1.37.结论 腹腔镜治疗肛门直肠畸形疗效满意,并随着术后年龄的增长,排便控制功能显著提高.

Abstract：

Objective To evaluate postoperative anal functions of patients with intermediate or high anorectal malformations who underwent laparoscopic-assisted anorectal pull-through (LAARP).Methods Thirty four patients (27males、7 females) who underwent LAARP in our department between September 2002 and September 2009 were analyzed Initial colostomy in the newborn period was performed in all patients except 1 cloaca and 1 male patient with rectobular fistula. Laparoscope was used for mobilizing the rectum and repairing the fistula. The average age of operation was 6. 3 months (range from 2 to 24 months). Thirty patients were followed up successfully for 1 to 7 years (average 3. 5 years). Nineteen patients were followed up for more than 2 years while the other 11 patients less than 2 years. Complications and anorectal functions are assesed by questionnaires, including the fecal continence, the degree of soiling and the frequency of bowel openings. All patients were evaluated with Kelly score. Results Most of the patients who were followed up for more than 2 years have satisfactory fecal continence except for two cases. The average Kelly score was 4. 32 ± 1. 45. Patients who were followed up for less than 2 years had various degree of soiling. Eight patients had severe fecal incontinence and regular soiling, with bowel movements are more than 5 times per day. Only 3 patients had acceptable fecal continence, with occasional staining. The bowel movement was 1-2 times per day. The average Kelly score was 1. 91 ± 1. 37. Conclusions The procedure of LAARP can produce satisfactory fecal continence. The continence improves with age.     

小儿肛门直肠畸形术后

目的 调查肛门直肠畸形术后患儿远期生活质量状况。方法 随访６５例肛门直肠畸形术后患儿,年龄８￣１６岁。应用自行设计的问卷和Ａｃｈｅｎｂａｃｈ’ｓ儿童行为量表调查排便功能障碍对患儿的社会活动和心理行为的影响,并提出远期生活质量初步评分标准,尝试评估患儿的生活质量。结果 ６５例患儿中１４例饮食受限,１１例曾缺课,９例与同伴交往受限,１２例存在心理行为问题。排便功能差或高位肛门直肠畸形患儿受到影响较严重     

腹腔镜下肛门成形术治疗直肠肛门畸形的并发症分析

目的 探讨腹腔镜下肛门成形术治疗直肠肛门畸形的并发症的产生原因和应对方法.方法 总结分析本中心2010年1月至2015年12月共腹腔镜手术治疗的直肠肛门畸形92例,全部为男性患儿,其中直肠膀胱颈瘘23例,直肠前列腺球部瘘35例,直肠尿道瘘34例.全部患儿均行横结肠造瘘或乙状结肠造瘘的分期手术.术后平均随访时间2.5年(4个月～5年),统计术后并发症和肛门排便情况,其中31例患儿随访大于3年.结果 术后直肠回缩11例,有1例再次手术缝合,另10例保守治疗.术后直肠黏膜外翻7例,均为早期病例,有4例再次手术切除局部外翻黏膜,有3例游离拖出结肠切除部分后再次肛门成形.腹腔残余感染4例,均经抗感染后好转.在已随访3年以上的31例患儿中术后排便失禁3例,其中有1例患儿由于严重瘢痕狭窄予扩肛治疗,另外有2例患儿伴发脊髓栓系.结论 虽然手术并发症难以完全避免,但注意围术期处理和手术技巧,能减少术后并发症的发生.     

肛门直肠畸形术后排便功能的中期评估北大核心CSCD

目的评估不同类型先天性肛门直肠畸形患儿术后中期排便功能,探讨不同排便功能评分方法的差异。方法回顾性分析2011年1月至2015年12月经中国医科大学附属盛京医院诊断为先天性肛门直肠畸形并行手术治疗患儿的临床资料。根据Wingspread分型法将患儿分为高位肛门直肠畸形组(高位组)、中位肛门直肠畸形组(中位组)和低位肛门直肠畸形组(低位组)。采用问卷调查的形式对这些患儿进行随访,了解其排便功能,分别应用Holschneider、Krickenbeck及Rintala三种评分方法评估其排便功能。同时选取我院就诊的非消化系统疾病的50例3~7岁儿童进行调查,完成评分量表,设为正常对照组,进行对比分析。结果采用方差分析,P<0.05为差异有统计学意义。结果最终有122例患儿纳入本次研究,其中男85例(69.67%),女37例(30.33%)。根据Wingspread分型,高位组10例(8.20%),中位组32例(26.23%),低位组80例(65.57%)。低位组Krickenbeck评分为(66.99±25.22),高位组为(60.00±25.91),均明显低于中位组(81.25±16.00),差异均有统计学意义(P<0.01)。高位组Holschneider评分为(69.46±24.59),明显低于低位组(83.94±20.48)及中位组(87.28±13.30),差异均有统计学意义(P<0.05。低位组Rintala评分为(79.69±19.49),中位组为(86.41±13.39),均明显高于高位组(65.50±27.53),差异有统计学意义(P<0.05和<0.01)。低位组Krickenbeck评分低于其他两种评分方法,且差异有统计学意义(P<0.01)。先天性肛门直肠畸形组总体Rintala评分为(80.29±19.46),明显低于正常对照组同龄儿(98.60±2.68),差异有统计学意义(P<0.01)。结论先天性肛门直肠畸形术后中期患儿仍有不同程度的排便功能障碍,不同畸形类型患儿中期评分均低于正常对照组,Krickenbeck评分在评价低位肛门直肠畸形时评分较其他两种评分方法偏低。     

对腹腔镜辅助高位无肛肛门成形术后尿道憩室及尿道瘘的诊治

目的:探讨在腹腔镜辅助下高位无肛肛门成形术后发生的尿道憩室及尿道瘘的诊断及治疗体会。方法:郑州大学附属儿童医院2013年1月至2018年12月,共123例先天性高位肛门闭锁患儿行腹腔镜辅助下高位无肛肛门成形术。所有患儿生长发育正常,均在新生儿期因先天性肛门闭锁(高位)行横结肠或乙状结肠造瘘,术前无严重并发症。其中,行腹...     

腹腔镜辅助肛门直肠成形术致后尿道憩室的预防措施探讨CSCD

Objective To explore the preventive measures of posterior urethral diverticulum (PUD) after laparoscopic assisted anorectoplasty (LAARP). Methods From August 2013 to December 2018, perioperative and postoperative clinical data were reviewed for 6 children with anorectal malformation (ARM) developing PUD after LAARP. PubMed database was searched for all published English literatures of PUD after ARM surgery from 2000 to 2021. Since international naming of PUD is not standardized, there are two major names, i. e. remnant of original fistula and PUD. Thus retrieval keywords were anorectal malformation, remnant of original fistula and PUD. Results The diagnostic age was 17 months to 5 years after LAARP. The clinical manifestations included mucuria, recurrent urinary tract infection and dysuria, etc. Computed tomography (CT) and retrograde urethrography revealed prerectal cyst. A total of 13 articles were retrieved, reporting 102 cases of PUD after ARM surgery. The age was 1 — 44 years and the diameter of PUD 3 —70 mm. The major clinical symptoms were frequent urination, dysuria, recurrent urinary tract infection, urinary calculi, hematuria and urinary incontinence, etc. Some non-symptomatic cases were only discovered accidentally during follow-ups. ARM procedures included LAARP (n = 36), posterior sagittal anorectopasty (PSARP,n = 15), abdominoperineal pull-through (n=15) and APP (n=50). Conclusion PUD is a rare complication after ARM surgery. And potential risks of PUD may be minimized by strengthening perioperative managements and improving surgical techniques. © 2022, Journal of Clinical Pediatric Surgery. All rights reserved.     

小儿肛门直肠畸形术后远期生活质量的初步研究

目的　调查肛门直肠畸形术后患儿远期生活质量状况。方法　随访６５ 例肛门直肠畸形术后患儿,年龄８～１６ 岁。应用自行设计的问卷和Ａｃｈｅｎｂａｃｈ’ｓ 儿童行为量表调查排便功能障碍对患儿的社会活动和心理行为的影响,并提出远期生活质量初步评分标准,尝试评估患儿的生活质量。结果　６５ 例患儿中１４ 例饮食受限,１１ 例曾缺课,９ 例与同伴交往受限,１２ 例存在心理行为问题。排便功能差或高位肛门直肠畸形患儿受到影响较严重。根据生活质量初步评分标准,５９ 例生活质量良好。结论　严重排便功能障碍影响肛门直肠畸形术后患儿的社会活动和心理行为,影响患儿的生活质量。排便功能差的患儿生活质量差。应进行长期规律随访、生物反馈疗法和心理咨询等,改善患儿生活质量     

肛门直肠畸形动物模型末端直肠肠壁肠神经系统及突触素的胚胎发育的研究

目的 检测蛋白基因产物(protein gene product 9.5,PGP 9.5)及突触素(synaptophysin,SY)在肛门直肠畸形胎鼠直肠肠壁胚胎发育过程中的分布,探讨其可能与排便功能的关系.方法 应用免疫组化、免疫荧光和Western Blot方法检测正常与肛门直肠畸形动物胎鼠直肠末端组织PGP 9.5、SY的表达情况.结果 正常组末端结肠及直肠壁内有神经节细胞,肠壁肌层及黏膜肌层PGP 9.5、SY大量表达;畸形组胎鼠直肠末端壁内的分布均比对照组明显减少,发育延迟,但随着远离肓端.PGP 9.5、SY出现并逐渐增多.正常胎鼠直肠末端壁内中PGP 9.5、SY总蛋白量明显高于畸形组(P<0.05).结论 肠神经系统及突触素的分布异常是肛门直肠畸形动物模型直肠末端壁的重要病理改变.     

基因芯片筛选先天性肛门直肠畸形相关基因

目的 应用基因芯片筛选先天性肛门直肠畸形(ARM)的相关基因.方法 用Affy-metrix U133 Plus 2.0表达谱芯片对2例高位肛门直肠畸形直肠末端及1例死于非胃肠道疾病患儿直肠末端组织的基因表达谱进行分析.应用RT-PCR的方法对筛选出的7个表达差异基因进行了表达水平的实验验证.结果 肛门直肠畸形直肠末端与正常直肠末端组织中表达差异在2倍以上的基因有776条,其中ARM下调的基因有399条,上调基因377条.差异表达4倍以上的基因259条,其中ARM下调的基因有150条,上调的基因109条.RT-PCR技术验证的7个差异表达基因中,RHOB、HOXA5基因在高位肛门闭锁患儿直肠末端组织中的表达水平高于正常对照,而SOX11、MMP7、SALL1、NKX3-1和EPHB2基因在高位肛门闭锁患儿直肠末端组织中的表达水平明显低于正常对照.结论 基因芯片可有效筛查出肛门直肠畸形发生的相关基因,在ARM的发生发展中有多种类型的基因参与.本研究中基因表达谱的实验结果具有较好的可信度和可靠性.应用基因芯片筛查差异表达基因为先天性肛门直肠畸形的病因及病理生理学研究奠定基础.     

Hoxd-13在肛门直肠畸形大鼠肛门直肠表达的研究

目的 通过观察Hoxd-13在正常和肛门直肠畸形大鼠胚胎肛门直肠发育过程中的表达情况,探讨Hoxd-13基因在肛门直肠畸形发生机制中的作用.方法 研究对象分为肛门直肠畸形组(n=75)和对照组(n=108),应用乙烯硫脲致畸Wistar大鼠(n=20)建立肛门直肠畸形动物模型,分别在E13、E14、E15、E16、E18和E21(Ex表示大鼠妊娠第x天)剖宫取胎,正中矢状面连续石蜡切片,进行Hoxd-13免疫组化染色,连续动态观察Hoxd-13在正常和肛门直肠畸形大鼠胚胎肛门直肠发育过程中的表达,并联合应用RT-PCR方法研究Hoxd-13 mRNA在各时期的表达情况.结果 ①免疫组化染色结果:正常大鼠胚胎中,Hoxd-13表达于尿直肠隔的间质以及后肠、泄殖腔膜和尿生殖窦的上皮层.肛门直肠畸形组大鼠胚胎中,在E13～16,Hoxd-13在尿直肠隔间质、后肠上皮层、泄殖腔膜或瘘管上皮层的表达减弱,平均光密度值明显减小,与对照组相比,差异有统计学意义(P<0.05).在2组大鼠胚胎中,Hoxd-13的表达随着胎龄的增长呈总体增加的趋势.②RT-PCR结果:Hoxd-13mRNA扩增条带在肛门直肠畸形组呈弱带或无带,在对照组均呈亮带.其相对表达量随着胎龄的增长呈总体增加的趋势.在E13～16,肛门直肠畸形组Hoxd-13mRNA的表达水平低于对照组,差异有统计学意义(P<0.05).RT-PCR结果与免疫组化结果一致.结论 Hoxd-13在肛门直肠畸形大鼠胚胎尿直肠隔间质以及后肠上皮层、泄殖腔膜或瘘管上皮层表达减弱,Hoxd-13基因表达异常可能与肛门直肠畸形的发生有关.     

维甲酸致大鼠肛门直肠畸形中Hoxd-13基因表达的研究

目的 探讨Hoxd-13基因表达与大鼠肛门直肠畸形形成之间的相关性.方法 维甲酸制作大鼠肛门直肠畸形动物模型,分别于妊娠第12、13、14、16、18、20 d时行剖宫取仔,所得标本部分行HE染色观察,各组切片均根据HE染色结果选取2～3张进行Hoxd-13基因表达的原位杂交检测,并对Hoxd-13基因表达部位和强度(平均灰度值G值表示)进行统计学分析.结果 胚胎学研究表明实验组胚胎从妊娠12d时发育即较对照组延迟,随时间延长畸形逐步发展,到妊娠16d时,肛门直肠畸形、显性脊柱裂和尾畸形已经形成.对照组胚胎中Hoxd-13基因表达在肛门直肠和泌尿生殖系未完全形成之前的泌尿直肠隔下方的泄殖腔内层和原始的后肠内层,实验组则缺如.表达水平(G值)经统计方差分析,差异具有统计学意义(F=23.165,P＜0.05).各组均数两两对比结果显示对照组中除妊娠12d时灰度值稍高外,其余各组间无明显差异,灰度值均值随妊娠天数增加呈降低趋势,即表达有增强趋势;实验组规律则不甚明显,但总体上仍呈灰度值降低、表达增强趋势.结论 在泄殖腔结构转化过程中泄殖腔和后肠内皮处Hoxd-13基因表达缺如与肛门直肠畸形形成相关,Hox基因可能是维生素A信号系统产生肛门直肠畸形的下游基因.     

经肛门Soave巨结肠根治术后肛门功能与直肠肛管测压的研究

目的探讨经肛门Soave巨结肠根治术后患儿直肠肛管测压改变及排便控制情况。方法63例经肛门Soave巨结肠根治术患儿,术后平均随访3年(6个月～4.5年),对患儿大便控制能力、便秘发生情况及肛门直肠测压结果进行评价。结果获访47例,大便控制优15例,良26例,差6例。2例患儿有持续性便秘,8例曾出现肠炎。肛门直肠测压检查2例恢复直肠肛管抑制反射。47例随访患者的直肠静息压与正常对照组无显著性差别(P>0.05),但6例大便控制差的患者肛管高压区长度较正常对照组下降(P<0.05)。结论应用经肛门Soave巨结肠根治术治疗小儿巨结肠,术后可获得较好的排便控制功能。少数病例排便功能障碍可能与内括约肌功能受损有关,直肠肛管测压是重要的评估依据之一。     

维甲酸诱导大鼠肛门直肠畸形胚胎中RARmRNA表达的研究

目的探讨胚胎发育中维甲酸诱导的RARmRNA表达异常与肛门直肠畸形发生之间的相关性。方法利用全反维甲酸(ATRA)诱导大鼠产生肛门直肠畸形胚胎，用RT-PCR法测定妊娠11、12、13、14、15、16d时大鼠胚胎尾侧部分的RARmRNA表达模式并且与对照组中RARmRNA表达模式进行对比。结果实验组中80％胚胎具有肛门直肠畸形，对照组未见明显畸形。实验组中RARαmRNA表达水平在妊娠11、12、13、15d时低于对照组，表达曲线的高峰出现时间晚于对照组，实验组中RARβmRNA表达水平在妊娠12、14d时低于对照组，而RARγmRNA表达水平在实验组中与对照组中并无明显差异。结论ATRA可诱导胚胎发育过程中RARmRNA异常表达，它可能在妊娠11～13d这一尾侧区域发育最关键时段通过抑制RARα的表达启动并最终导致肛门直肠畸形及其伴发畸形的发生。     

Postoperative internal sphincter function in anorectal malformations — a manometric study

An anorectal manometric assessment of 30 patients with operated high or intermediate anorectal malformations was performed in order to study internal sphincter function in the reconstructed anal canal. In 14 patients (group I, mean age 3.1 years) the rectal blind pouch and fistula, when present, were used in the reconstruction of the anal canal by posterior sagittal anorectoplasty (12 cases) or sacroperineal pull-through (2 cases). In 16 cases (group II, mean age 8.8 years) the anal canal was reconstructed from proximal rectum or sigmoid by sacroabdominoperineal pull-through. In 11 of the 14 patients in group I manometric findings suggested the presence of a functioning internal sphincter. The pattern of anal slow-wave activity and rectoanal inhibitory reflex was normal. None of the patients in group II had a rectoanal inhibitory reflex and the slow-wave activity was of a colonic type. The resting anorectal pressure profiles were significantly higher in group I than in group II (mean 38 cm H₂O vs. 25 cm H₂O). The fecal continence of patients in group I was superior to those in group II despite their much younger ages. The findings of this study indicate that in anorectal malformations there is internal sphincter function in the distal rectal blind pouch and that it can and should be preserved when the anal canal is reconstructed.