特发性门静脉高压症的病理

将发性门静脉高压症（ＩＰＨ）是以肝内窦前性门静脉血流阻力增大与门静脉压力增高为特征的少见的非硬化性肝脏疾患,呈慢性经过,病因不明。一、ＩＰＨ的肉眼所见（一）门静脉改变无肝内、外门静脉系统及肝静脉内阻塞,而常见门静脉主干及其肝内一、二级分支内腔扩张。未经脾切除患者的尸检,２．８％可见门静脉血栓,脾切除者发生率更高。多数为新鲜血栓,系死亡前形成。在ＩＰＨ病程中发生门静脉血栓患者;有闭塞性血栓的继发改变（如肝细胞消失）或血栓机化。也可见门静脉壁玻璃样变与钙化。（二）肝病变以缺乏肝硬化为特征。肝重量变化…     

特发性门静脉高压症研究进展

自20世纪60年代以来,许多学者研究发现,某些原因不明的脾肿大和门静脉高压是由于门静脉纤维化使门静脉血流受阻、门静脉压升高而继发脾肿大,但一般并不发展成肝硬化,1962年印度学者Ramalingas Wami称之为非硬化性门脉纤维化(Non cihotic portal fibrosis NCPF),英国也沿用这一名称[1,2],1965年美国Mikkelsen称之为肝内门静脉硬化症(Hepatoportal sclerosis HPS),而在日本则称为特发性门静脉高压症(Idiopathic portal hypertension IPH)[1].     

特发性红细胞增多症的概念

红细胞计数高于正常预测值的125％称为红细胞增多症。可分为原发性（骨髓自身的异常）和继发性（骨髓外的因素异常）,每种因素可再细分为先天性和获得性两种情况。在排除其他已知原因的原发和继发性红细胞增多症,见表1,不能解释的红细胞增多症称为特发性红细胞增多症（idiopathic erythrocytosis,IE）。     

原发性闭经、多毛、女性男性化

病历摘要患者女 ,2 6岁 ,因原发性闭经 10余年 ,多毛、女性男性化2年收入院。患者 16岁时因无月经来潮 ,嗓音变粗 ,曾到一省级医院就诊。妇科检查发现子宫较小 ,卵巢及阴道未发现异常 ,给予雌激素、维生素 E等药物治疗 ,但仍未来月经。 2年前 ,患者前胸及腹部、背部出现多毛、毛发变粗 ,并有痤疮出现。 1年前长出胡须 ,检查发现睾酮明显升高 ,染色体检查为4 6 XX,给予地塞米松实验治疗 4月。用药后体重增加 ,全身毛发胡须明显增多 ,背部痤疮剧增 ,仍无月经 ,遂来我院就诊。患者 1年前结婚 ,有性欲及正常性生活。入院体检 :一般情况好 ,身…     

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多毛症是指妇女在面部、躯干和四肢出现男性类型的终(粗)毛。大多数多毛症是某种病变引起的雄激素分泌增多所致,如多囊卵巢综合征(PCOS)、分泌雄激素肿瘤、非经典型先天性肾上腺皮质增生和胰岛素抵抗综合征等。非疾病引起的多毛症称为特发性多毛症,也称单纯性或外周性多毛症。1毛生长的生理学毛囊是由表皮和真皮的成分构成,毛囊的前胚芽是在表皮基底层形成的一个密集细胞群,然后向下生长进入真皮,在发育过程中前端膨大并包裹真皮的乳头,经过基质化形成毛根和内层根鞘。人体约有5000万个毛囊,其中有10万~15万个分布在头皮,其余分布在面部、…     

骨髓异常增生综合征转化为多毛细胞型白血病1例

1 病例介绍患者.男,47岁.9个月患者曾因受凉出现高烧,体温>40℃,伴头痛和腿痛难忍,乡村医生给“安乃近”、“复方氨基比林”等药物治疗,体温降至正常.之后面部逐渐变黄,伴乏力,食欲不振,心慌气短,伴有口腔溃疡,不能参加劳动.先后到县医院地区医院诊治,骨髓穿刺为增生性贫血,治疗无效,病情逐渐加重,转我院诊治.病人平素健康,无烟酒及特殊嗜好,爱人子女哥均健康.查体.神志清,精神差,贫血外貌,搀扶入院,全身皮肤苍白,无黄染出血证、皮疹及蜘蛛痣.全身浅表淋巴结不大,骨路无压痛及叩击痛,胸廓对称,心率80次/min,律齐,心脏有贫血性杂音,肺部无异常,腹软肝脾未触及,四肢脊柱及神经系统无异常体征.入院时Hb45g/L,WBC 2.4×10g/L,N 0.66,LO.30,幼稚细胞     

特发性门脉高压症研究现状

特发性门脉高压症（Ｉｄｉｏｐａｔｈｉｃｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ＩＰＨ）系指门脉高压伴有脾肿大、脾机能亢进而没有肝硬化和肝外门静脉阻塞的一组临床综合征。ＩＰＨ病名最早在本世纪６０年代由Ｂｏｙｅｒ提出。同时代的印度学者Ｒａｍａｌｉｎｇａｓｗａｍｉ经过临床及病理研究发现了不伴肝硬化的脾脏肿大并称之为非硬化性门脉纤维化。１９６５年，Ｍｉｋｋｅｌｓｅｎ等研究了３６例不伴肝硬化的门脉高压患者，证明这些患者有肝内外门静脉硬化，因此称为肝内门静脉硬化症（ＨＰＳ）。现代学者经研究证实，上述三种病名可…     

特发性溶骨症1例

特发性溶骨症是一种罕见的疾病，国内外报道较为少见，其发病原因尚且不明，治疗也无较好的方法，我院于2003年2月28日收住此病一例，现报告如下。     

多毛细胞白血病1例

患者男，60岁，因脾脏进行性肿大6～7a，伴乏力、贫血、下肢水肿，于2004年6月8日入院。查体：T37．2℃，P90次／min，R16次／min，Bp90～140mmHg。发育正常，营养差，面色苍白，无浮肿，结膜苍白，巩膜无黄染，鼻及口腔黏膜无出血点。颌下淋巴结蚕豆大小，活动可，轻度压痛，锁骨上未触及淋巴结，腋下淋巴结蚕豆大小，无压痛。     

肺静脉闭塞症

肺静脉闭塞症是原发性肺动脉高压的一种，其发病率比较低，病变主要累及肺静脉系统，引起血管腔狭窄与闭塞，继而形成肺动脉高压。其发病机制目前不祥。临床表现呈现进行性呼吸困难，肺动脉高压及右心衰竭，病情进展迅速。论断依据肺活检。目前尚无特异治疗。     

生长激素治疗特发性矮小症的研究进展

特发性矮小症(ISS)是一种病因未明的矮小症,目前较常用的治疗药物是生长激素(GH),本文就GH治疗ISS的适应证、有效性、安全性及目前的争议进行综述.     

特发性皮肤钙沉着症1例报告

临床资料:患儿男,6岁9个月。因“头、手、膝等处结节渐增大8个月余”就诊。8个月前患儿母亲无意间发现其头枕部1个约杏仁大小较坚实包块,推之可动,无压痛,无痒感,未见渗出,结节表面外观正常,查看身体其他部位,发现双拇指指间关节、双膝关节内侧、左髋关节分别存在约0.8cm×0.8cm、1.0cm×1.0cm、2.0cm×4.0cm大小不等结节,性质同前。当时未经诊治,后包块渐增大,并出现压痛,于2006年5月就诊当地医院,行血、尿常规检查及肝、肾功能检验无异常,髋关节正、侧位X线片示左髋骨外下缘软组织内不规则点状致密影。全麻下行包块切除术,术中见包块有完…     

警惕生长激素治疗特发性矮小症出现误区

特发性矮小症(ISS)的病因具有异质性及复杂性,不仅涉及生长激素(GH)—胰岛素样生长因子(IGF)轴,又涉及诸多与生长板调控软骨细胞增殖、凋亡有关的激素及局部因子。近年来,ISS已被批准为GH治疗的适应证,由于其病因难以明确,疗效又难预测,因此为追求促生长效应,大剂量、长疗程的治疗原则已被认可。但应引起关注的是潜在的某些副作用或风险势必增大。目前,对少数偏矮实属非矮小的正常儿童有扩大应用GH治疗的趋势,故临床医师应严格掌握GH治疗的指征,警惕滥用导入误区。     

肺静脉闭塞症

肺静脉闭塞症是原发性肺动脉高压的一种,其发病率比较低,病变主要累及肺静脉系统,引起血管腔狭窄与闭塞,继而形成肺动脉高压。其发病机制目前不详。临床表现呈现进行性呼吸困难,肺动脉高压及右心衰竭,病情进展迅速。诊断依据肺活检。目前尚无特异治疗。     

特发性右房扩张症二例

特发性右房扩张症（ＩＤＲＡ）是一罕见的心脏畸形，我科经手术证实２例特发性右房扩张症，现报道如下：例１男，７岁。因活动后心悸、气促２年余入院。查体示发育稍差，无口唇及指、趾发绀，心率９２次／分，律不齐，心脏未闻及杂音。Ｘ线胸片示心影呈球形重度增大，心胸...     

特发性非肝硬化性门静脉高压症的临床及病理特点分析

目的 探讨特发性非肝硬化性门静脉高压症(INCPH)的临床及病理特点.方法 回顾性分析44例患者的临床资料,其中23例为INCPH,21例为病毒性肝炎失代偿期肝硬化,比较二者之间的差异,同时分析23例INCPH患者的病理特点.结果 INCPH组以女性(60.87％)为主,年龄较轻(39.8±15.4)岁,而病毒性肝炎失...