颅面骨多发骨纤维异常增生症1例报告及文献复习

骨纤维异常增殖症(fibrous dysplasia,FD)亦称骨纤维结构不良,是一种病因不明、先天性、正常骨组织被纤维结缔组织和不规则骨代替的瘤样病变,并非真性肿瘤。本文报告1例颅面骨多发骨纤维异常增生症病例,并结合文献对该病的临床表现、CT表现、组织病理学表现及治疗进行讨论。     

骨纤维异常增殖症组织病理学及其发病机制研究进展

骨纤维异常增殖症又称骨纤维结构不良(Fibrous dysplasia of bone,FD),是一种骨髓和网状骨被纤维结缔组织和不规则病变所代替的骨纤维性疾病.该病以其所涉及病变骨的数目、部位及伴发内分泌功能的障碍和皮肤色素改变,临床上分为单骨型（Monostotic Form Fibrous dysplasia,MFD)、多骨型（Polyostotic form Fibrous dysplasia,PFD)、McCine-Albright综合症(McCune-Albright syndrome,MAS)和颅面骨型（Craniofacial form Fibrous dysplasia,CFD)[1].     

骨纤维异常增殖症发病机制的研究进展

骨纤维异常增殖症是一种口腔颌面部较常见的纤维骨病变,近年来对其发病机制研究较多。本文就激活型G蛋白α亚基基因(Gsα基因)突变在骨纤维异常增殖症发病中的作用和骨纤维异常增殖症患者的骨病变、内分泌功能亢进及皮肤色素斑的具体机制作一综述。     

上颌骨骨纤维异常增殖症38例

目的:探讨上颌骨骨纤维异常增殖症的治疗及预后效果。方法:对38例上颌骨骨纤维异常增殖症患者均采用手术治疗铲除增生的组织,修整形态或彻底切除病变组织。结果:上颌骨骨纤维异常增殖症手术后获得满意的面形和功能恢复,1年以上随访只有3例年龄偏小而畸形较重的患者复发。结论:上颌骨骨纤维异常增殖症手术彻底切除病变组织效果较好,但是需要考虑面形及功能恢复。20岁以后复发率小,应作为手术最佳时机。     

单光子发射计算机体层摄影术和CT同机融合在诊断口腔癌侵犯下颌骨中的临床价值

目的 研究单光子发射计算机体层摄影术(single photon emission computed tomography,SPECT)与计算机体层摄影术(CT)同机融合在口腔癌侵犯下颌骨中的诊断价值.方法 将34例口腔癌侵犯下颌骨行下颌骨节段性切除患者分为两组:A组28例为外周侵犯型;B组6例为中心侵犯型.对比研究CT、SPECT-CT、手术标本组织病理学检查的范围,分别对CT及SPECT的检查结果 进行定量研究.结果 A组:SPECT-CT、CT和病理学测量3种方法 确定下颌骨受侵犯范围分别为(5.7±1.2)cm、(3.3±1.2)cm、(4.7±1.1)cm.SPECT-CT显示下颌骨受侵犯的范嗣较病理检查高估1.0 am,CT显示骨侵犯范围较病理检查低估1.4 cm,CT与SPECT-CT的结果 相差2.4 cm,3种检查方法 显示的下颌骨侵犯范围比较,差异均有统计学意义(P<0.01).B组:SPECT-CT、CT和病理学测最结果 分别为(6.4±1.2)cm、(2.2±1.6)cm、(5.2±1.2)cm.SPECT-CT比病理检查高估1.2 cm,比CT显示的骨侵犯范围高估4.2 cm,cT比病理检杳低估3.0 cm,3种检查方法 显示的下颌骨受侵范围比较,差异均有统计学意义(P<0.01).结论 SPECT-CT可早期发现CT不能显示的颌骨中心型肿瘤,显示的病变范围符合手术需要切除的合理范围;CT显示的病变范围受肿瘤类型的影响较大,需视肿瘤类型确定切骨范围;在排除骨扫描假阴性的前提下,下颌骨肿瘤只需SPECT-CT或CT一种检查,即可推测病变侵犯范围.     

SPECT／CT同机融合在恶性肿瘤侵犯下颌骨中的诊断价值

目的:研究SPECT/CT同机融合骨扫描在恶性肿瘤侵犯下颌骨中的诊断价值.方法:选择43 例口腔恶性肿瘤侵犯下颌骨而行下颌骨节段性或半侧下颌骨切除的患者,分为A(外周侵犯型)、B(中心侵犯型)2 组,对比研究SPECT/CT骨扫描和组织病理学检查的下颌骨病变范围.结果:A组:SPECT/CT显示的下颌骨受侵犯的范围较病理检查高估(1.02±0.20) cm,二者的差异有高度统计学意义(P<0.01).B组:SPECT/CT比病理检查高估(1.3±0.39) cm,二者的差异亦有高度统计学意义(P<0.01).A、B组相比较, SPECT/CT和病理检查之间的差异并无统计学意义(t=1.656,0.446,P>0.05).结论:SPECT/CT显示的病变范围符合手术需要切除的合理范围,对下颌骨病变的定位及定量等方面具有明显的优势,是临床检查的理想工具.     

大量骨质溶解症的研究进展

大量骨质溶解症是一种病因不明,主要侵犯骨骼的罕见疾病。典型表现为X线片上患骨溶解消失,病变可越过关节和关节盘侵犯邻近骨。病理表现为骨小梁间血管纤维和（或）结缔组织增生。通常认为该病属于良性血管肿瘤或脉管畸形,可导致畸形和残疾,在合并乳糜胸和侵犯颈椎时可危及生命。该病国外已有百余例报道。国内亦有部分文献报道,但大部分报道仅为诊断,缺乏有效的治疗。本文针对大量骨质溶解症的病理、临床表现、辅助检查、诊断标准和治疗方法作一综述。     

骨纤维异常增殖症的研究进展

骨纤维异常增殖症（fibrous dysplasia of bone．FDB）．又称为纤维结构不良．是一种发生于骨髓内的良性骨纤维组织病损．可发生任何部位的骨．1938年Garlock分别命名了“纤维结构不良”。FDB可表现为单骨或多骨组织病损．以畸形、疼痛和病理骨折为特点。多骨性可分为两类：（1）Jaffe-Lichtenstien型．见于任何年龄．女性略多见．存在两处以上的病变．常伴有皮肤的色素沉着（褐色斑）：（2）MeCune-Albright（MAS）型，多见于年轻女性．多数骨骼受侵．皮肤色素沉着和女性性早熟等分泌症状。现对近几年来有关FDB的病因、病理学、发病机制、影像学、诊断及鉴别诊断、治疗等方面的研究所取得的进展做一综述．     

CT在口腔恶性肿瘤侵犯下颌骨中的定量诊断价值

目的研究CT在下颌骨癌侵犯中的诊断价值。方法选择43例口腔癌侵犯下颌骨而行下颌骨节段性切除的病人,分为A（外周侵犯型）、B（中心侵犯型）两组,对比研究CT与手术标本组织病理学检查的切缘范围。结果A组：CT骨侵犯范围较病理检查低估1.42±0.35cm,二者的差异有高度统计学意义。B组：CT比病理检查低估2.55±1.44cm,二者的差异有统计学意义。结论CT检查可以估测下颌骨癌侵犯下颌骨的范围从而避免术中过多的切除下颌骨,对术后下颌骨的重建及下颌骨功能的保存具有重要的意义。     

颌面部骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤的比较

骨纤维异常增殖症和骨化纤维瘤是颌面部比较常见的2种良性纤维骨病变。本文通过对临床病例比较发现:骨纤维异常增殖症是一种发育畸形;X线片显示为弥散性膨胀,病变与正常骨组织之间无明显界限;手术以成形切除为主。骨化纤维瘤是良性肿瘤;X线片显示为局限性膨胀,圆形或卵圆形,病变与正常骨组织之间界限清楚;手术应完整切除瘤体。